Bolest je relativno rijetka, mnogo češće (3-4 puta) djevojke su bolesne.

Etiologija i patogeneza. Razlog za prevladavanje istinskog PPR-a u djevojčicama nije razjašnjen. Možda je zbog suptilnijeg mehanizma hormonske regulacije u njima, izražena ovisnost o hipotalamskim odnosima, složenoj interakciji pozitivnih i negativnih povratnih informacija u Gonady-Hipofizičkom sistemu - hipotalamus. Najmanja kršenja u središnjim mehanizmima dovodi do disfunkcije cijelog sustava, a dječaci mogu imati takvu štetu bez štete i samo grube, izrečene promjene krše pubertete.

Mehanizmi za pojavu istinskog PPR-a trenutno nisu u potpunosti dešifrirani, kao i mehanizmi fiziološkog puberteta. Teoretski, moguće je podnijeti da određena oštećenja centralnog nervnog sistema, potpornog jezgara ili hipotalamus utječu na centre koji privremeno inhibiraju čirtiptat, što rezultira preranim postupcima (aktivacijom) hipotalamusnog sistema - hipofize - Gonads. Najvjerovatnija lokalizacija ovih inhibicijskih centara je područje stražnjeg hipotalamusa, jer je upravo većina organskih lezija mozga praćenog PPR-a.

Lokalizacija cerebralne štete koja vodi do PPR-a utječe na područje iza srednje nadmorske visine, tijela mamile, dna III komore, epifija. Poraz drugih odjela za CNS (prelazak optičkih živaca, infundibula, prednjeg hipotalamusa) dovodi u pravilo, do kašnjenja pubertata.

Mnogi CNS tumori (astrocitom, neurofibrome, Ependes, ciste III ventrikule) dovode do PPR-a. Najveća frekvencija se pojavljuje Gamarta sivog buguloga - tumor, samostalno tajni neurogonzona Luliberina.

Značajan interes je uloga epifiza u etiologiji PPR-a. Kliničari odavno su primijetili povezivanje PPR-a sa nedaljijim ekološcima epifiza: teratom, gyomas, astrocitomi, koji dovode do uništavanja epifiza tkiva. Tumori koji se uklanjaju iz parenhimske tkanine epifiza dovodi do kašnjenja purrtata (hipogonadizma). Takva klinička zapažanja u skladu su sa eksperimentalnim podacima koji ukazuju na fiziološku ulogu epifiza - inhibitora Gonadotropske funkcije u prividnom periodu. Posljednjih godina opisani su slučajevi PPR-a, uglavnom u dječacima izazvanim atipičnim teratorima Terfiece koji su izlučili puno HG-a. Marker takvog tumora je α-fetoprotein, koji teratoma također razlikuje u ogromnim količinama.

Pored tumorskih lezija, najčešći uzrok PPR-a postaje kompresija hipotalamičkih i ekstra dipotlaminskih konstrukcija zbog povećanog intrakranijalnog pritiska. Hidrocefalus može biti rezultat antenatalne patologije, generičke ozljede prenesene na neuroinfekciju, povrede kranijalne.

Često, uzrok poraza hipotalamičkog područja na PPR-u služi krajnjim infekciji. Među rijetkim uzrocima PPR-a, urođeno sifilitičko i teenkoplastično lezija mozga posebno se razlikuju. Takav rijedak uzrok JPP-a je tuberkosna skleroza. Istovremeno, PPR uvijek prati manifestacije temeljne bolesti.

Cerebralni poremećaji - glavni uzrok PPR-a. Međutim, brojni autori identificiraju još jedan tzv idiopatski (kriptogeni) oblik bolesti u kojem ne identificiraju cerebralni poremećaji. Ovaj oblik bolesti opisan je uglavnom kod djevojčica. Takvo odvajanje je vrlo uvjetno, jer se temelji na trenutno postojećim dijagnostičkim mogućnostima istraživanja CNS-a. Širenje ovih mogućnosti, upotreba računarske tomografije lobanja omogućila nam je na osnovu velikog kliničkog materijala za zaključivanje glavne uloge cerebralnih patologija u genezi PPR-a. Ovo gledište trenutno se pridržava ostalih autora [Zhmaakin K. N., 1980; Hung S., 1980].

Poruke o porodičnim slučajevima PPR-a su izuzetno malo. U našim zapažanjima zabilježeni su porodični slučajevi isključivo ubrzanog seksualnog razvoja (početak puberteta u 7-7 1/2 godine). Svi su slučajevi primijećeni samo kod djevojčica, nasljedstvo se dogodilo i na ženskoj liniji.

Klinička slika. Vanjske kliničke manifestacije pravog PPR-a kod djece oba spola slične su promjenama svojstvenim fiziološkim pubertetom. Djevojke povećavaju mliječne žlijezde, recikliraju, feminiraziraju lik, dođu menstruaciju koja može biti redovna. Dječaci se povećavaju u genitalijama, Musculatura se razvija, glasovne gristene, postoji agonija aksilarnih i stidnih regija, fragmentacija lica. Montaža i zagađenja su moguća. U djece oba spola, rani seksualni razvoj prati porast skakanja u telama i brzo osifikaciju kosturnih kostiju koje vode do najniže.

Uprkos sličnosti vanjskih manifestacija, fizički i seksualni razvoj djece s istinskim PPR-om ima brojne značajke koje vam omogućuju da odbijete gledište na PPR kao "normalnu publiku u ne-trajnom ranom vremenu". Prije svega, većina djece ima faze i rokove za pojavu sekundarnih seksualnih znakova. Djevojke imaju kasni ili slabo izraženi seksualni ispuh u odnosu na razvoj seksualnih znakova koji ovise o estrogenima (mliječne žlijezde, vanjskih i unutrašnjih genitalija). Poljska kod djevojčica sa PPR-om formirana je uglavnom nakon 5 godina, bez obzira na rokove za početak bolesti. Takav neposlušan znakova ovisnih estrogena i androgena, uključuje autonomiju zrenja hipotalamusa - hipofize - Gonadada (Gonadadkha) sa nezrelom adrenarche sustavom, koji vjerovatno počinje funkcionirati tokom uobičajenih vremenskih ograničenja ( Sl. 45).

Specifične karakteristike su dostupne i u formiranju mliječnih žlijezda u djevojčicama sa True PPR. Za razliku od zdravih devojaka u periodu pubertata, mliječne žlijezde kod djevojčica sa PPR-om povećavaju se uglavnom kao rezultat rasta gvožđeg tkiva, bez prethodno estrogene promjene areal. Sa prilično formiranom mliječnom žlijezdu areole i bradavica ostaju "dječja", blijedolika, ravna. Možda je ova značajka povezana s kršenjem normalnog učinka estrogena, prolaktina i gonadotropina na tkanini dojke.

Manarche kao vrhunski trenutak puberteta kod djece sa PPR-om ne ovisi o razvoju drugih genitalnih znakova. U nekim slučajevima Menarche može biti prvi simptom bolesti, u drugim slučajevima menstruacije, može se sagledati sa očiglednim razvojem genitalija i maternice. Možda u takvim slučajevima postoji pojačana osjetljivost receptora endometrijalnog tkiva do estrogena efekta.

Većina djevojaka primijećenih kod nas bile su nepravilne. Takođe nismo uspjeli dokazati postojanje pune dvofaznog ciklusa u svakom slučaju. Pri pokušaju proučavanja kataneze kod pacijenata koji su prethodno primijećeni o istinskom PPR-u i postali odrasli, nismo dobili informacije o trudnoći i porođaju ili od jednog od naših bivših bolesnika. Štaviše, mnoge su žene identificirale kršenje menstrualne funkcije protiv pozadine hipotalamičke patologije. To nam omogućava da razmotrimo PPR u djevojčicama sa hipotalamičkim hipofim patologijom u literaturi u literaturi u literaturi s kršenjem hormonske regulacije seksualnog sustava.

Dječaci s istinskim PPR-om imaju i niz funkcija, iako ne tako mnogobrojne kao djevojke. Svi su nam dječaci primijetili brzo razvili genitalije na otvorenom, uglavnom testise. U nekim su slučajevima njihove dimenzije dostigle veličinu testisa odraslih muškaraca u 1 1 / 2-2 (Sl. 46). Takva brza formiranje Gonada može biti ispred fizičkog razvoja djece, diferencijacije kostiju kostiju, sekundarne fragmentacije. Smatramo da je moguće objasniti ovu hiperplaziju ćelija iz Leildig kao odgovor na anomalno visoku gonadotropnu stimulaciju. U budućnosti, u starije dobi, takva hiperplazija može se useliti u adenomatski rast međuprotitrijalnih ćelija, autonomno tajnog testosterona.

PPR kod djece oba spola prati se i ubrzavanjem fizičkog razvoja i diferencijacije kostiju kostiju. Međutim, pokazatelji fizičkog razvoja imaju neke funkcije ovisno o spolu djeteta i doba početka bolesti.

Značajno ubrzanje dužine tijela u djevojčicama opaženo je tek nakon 5-6 godina. Mlađe djevojke su ispred zdravih vršnjaka samo u tjelesnoj težini. Ubrzana diferencijacija kosti kostiju dostupna je kod djevojaka bilo koje dobi, ali "također je značajnije kod djevojčica 5-6 godina. Možda nedostatak izraženog skoka u povećanju dužine tijela u ranijoj dobi djevojčica s rašćim dob djevojaka s PPR-om Zbog nedostatka fiziološkog adrenarha, koji počinje u normalnom vremenu (5-6 godina). To može objasniti značajnom ubrzanju dužine tijela i diferencijacije kostiju kostura djevojčica iz PPR-a u ovoj dobi. Na starije Starost, dužina tijela djevojčica s PPR-om ponovo odgovara starosti. Usporavanje dužine tijela tijela u ovom dobu povezano je s ranim zonama rasta. Prosječno konačno tijelo djevojaka sa PPR-om bez liječenja je 148,5 cm.

Dječaci ispred pokazatelja fizičkog razvoja (masa i dužina tijela) slave se u svim starosnim grupama. Slično tome, diferencijacija kostiju kostura značajno je ubrzana, koja je povezana s aktivnim utjecajem testnih androgena na kosti i mišićno tkivo. Zabilježeno je smanjenje dužine dužine tijela, kao i kod djevojčica, do 8 godina, što se objašnjava punom okolinom kartonošnog kostura. Završna prosječna dužina tijela bolesnih dječaka bez liječenja je 155,5 cm.

U neurološkom statusu većine djece s istinskim PPR-om nalazi se svestrana preostala neurološka simptomatologija, što ukazuje na prenesenu generičku povredu ili neuroinfekciju. Najčešće postoje poremećaji kranijalnih živaca: odstupanje jezika, asimetrija uništene, glatkoće nazolabilnog nabora, poremećaja konvergencije, stabizam. Postoje patološki refleksi Babinskog, Rossolimoa, Oppenheim-a, Jacobsona, meningealni simptomi (simptom Kernige) otkriva se manje često. Sva djeca imaju hipertenzivno-hidrocefalni poremećaje: glavobolja, umor, mučnina, povećanje emocionalnih opterećenja.

Pojava takvih neuroloških simptoma kao patira izgled, djelomična ili cjelovita zjenica, pad saslušanja (četverokrevetni sindrom), izuzetno je karakterističan za tumor Epiphise. Ostali neurološki simptomi mogu ukazivati \u200b\u200bna genezu tumora bolesti: poremećaji cerebela (kršenje statike i hodanja), poremećaji stabljika u obliku motornih i osjetljivih poremećaja. U prizemlju privremenih tumora moguća su prolazne manifestacije neprihvatljivih dijabetesa (žeđ, poliurija), manje često bulimia, gojaznost.

Značajke organske cerebralne patologije kod djece sa istinskim PPR-om otkrivene su ne samo neurološkim, već i u psihoneurološkom pregledu (E. S. Timakov). U mentalnom statusu bolesne djece postoje znakovi takozvanog organskog psihosindra. To može biti oligofrenija razne gravitacije, dječaci - sa afektivnošću ponašanja, agresije, često sa seksualne boje. Djevojke su uglavnom svojstvene euforične raspoloženje s neugodnim, nedovoljnim senzacijom.

Djeca oba spola karakteriše oseubijnim "preljubnim" ponašanjem s karikaturno-čvrstim načinom držite se na domaćinstvom šarenih interesa. Takve karakteristike psihe djece nisu povezane sa organskim cerebralnim patologijom, već sa određenim situacijskim faktorom - neobičnom situacijom ove djece među vršnjacima. Osebujan izgled ovih pacijenata uzrokuje im poseban stav ne samo djeca, već i odrasle osobe. Djeca se nalaze u izolaciji, odgajaju se samo u krugu svoje porodice. Pogoršava kršenja svog mentalnog razvoja i može odrediti patološko skladište pojedinca. Međutim, s dovoljnim kulturnim nivoom porodice, dužnom pažnjom djetetu, uzimajući u obzir njegove mentalne karakteristike, formiranje njegove ličnosti može biti prilično povoljna.

Dugoročni katanisalni pregled velike grupe djece sa istinskim PPR-om [Semichiva T. V., 1983. godine] otkrila je vrlo zadovoljavajuću dalju društvenu prilagodbu u školi, u kolektivu rada (u nedostatku grubih organskih simptoma i oligofrenije).

Dijagnostika. Elektroencephalografska i rendgenska studija centralnog nervnog sistema omogućava vam da razjasnite lokalizaciju TSN oštećenja kod djece sa istinskim PPR-om. Većina pacijenata ima difuzu promjenu elektroaktivnosti s prevladavanjem sporih talasa velike amplitude i trajanja. Mogući su i drugi oblici patološke aktivnosti: česte aktivnosti, vršne oscilacije, šiljaste oscilacije, sveobuhvatni spori valovi. Radiografiju lobanje djece sa istinskim PPR-om postoje znakovi intrakranijalne hipertenzije i posljedice upalnih CNS procesa: promatranje čvrste cerebralne ljuske na prednjem i tamnom odjelu, hiperpenazaciju važeće Glavni sinus. Najnaprednija metoda dijagnosticiranja organskih lezija mozga je izračunata tomografija (Sl. 47).

Različiti autori vode izuzetno kontradikcijski podaci o hormonalnom statusu djece sa istinskim PPR-om. Vjerojatno objašnjenje jedni drugima može poslužiti drugačiji metodološki nivo, mali broj zapažanja u vezi sa rijetkošću bolesti, a možda i heterogenost PPR patogeneze, koja je još uvijek poznata kao malo. Predstavljamo samo podatke vlastite studije hormonskih pokazatelja kod djece s istinskim PPRS-om definirane 166 pacijenata u dobi od 1 do 8 godina.

Bazalni nivo gonadotropnih hormona (LG, FSH) u serumu kod djece sa istinskim PPR-om ima velike oscilacije, uporediv sa prividnom i pubertenom normom. S tim u vezi, dijagnostička vrijednost ovih pokazatelja je vrlo mala. Prilikom analize prosjeka, viši, uporedivi sa čistama, vrijednosti LH i niske, uporedive sa prividnim, otkrivene su vrijednosti FSH-a kod djece oba spola. Takvi nivoi gonadotropnih hormona kod djece, sa istinskim PPR-om razlikuju se od uobičajenih pubertata, na kojima je vrijednost FSH-a značajno veća.

Pogotovo jasno, razlika je otkrivena test Luliberin (100 μg; hoechst, relefact, frg; Sl. 48). Sve djevojke sa istinskim PPR-om imale su izuzetno visoku osjetljivost izlučenih lh ćelija hipofize na stimulativni učinak Luliberina. Podizanje LH je premašilo ne samo očite, već i pubertalne vrijednosti. Prosječni nivo FSH bio je značajno niži i nije se značajno razlikovao od vrijednosti pripravnika. Dječaci s istinskim PPR-om također su primijetili viši pokazatelji LG-a nakon stimulacije lulberhinga. Međutim, nisu bili toliko visoki kao djevojke, a u prosjeku se pokazalo da su uporedivi sa pubertetom. Odgovor FSH-a u svim dječacima bio je izuzetno nizak i nije prelazio odgovarajuće vrijednosti.

Stoga je visoka osjetljivost LG-a na stimulativni učinak Luliberina karakteristična karakteristika istinskog PPR-a, a test s teretom Luliberina može se koristiti u diferencijalnoj dijagnozi TRUE PPR.

Normalno, izlučivanje Gonadotropina modulirano je istovremeno sa luliberinom i genitalnim steroidima. Moguće je da se sa istinskim PPR-om zbog organskih promjena događaju CNS aktiviranje ekstra dipotalaminskih impulsa i demontaža izlučivanja Luliberina. Receptori za seksualne steroide ostaju nezreli. Takav neadekvatan i jednostrani utjecaj Luliberina na hipofizu dovodi do promijenjenog izlučivanja gonadotropnih hormona.

Glavna uloga u kliničkim manifestacijama bolesti pripada seksualnim steroidima: testosteron u dječacima i estradiolu u djevojčicama. Razina, a druga, a druga, značajno prelazi starosnu stopu kod djece s pravom PPR i u prosjeku uporediva sa pubertalnim vrijednostima. Nivo seksualnih hormona, posebno estradiola, u serumu može imati izuzetno široke oscilacije, tako da je njegova dijagnostička vrijednost mala.

Tretman Pravi PPR trenutno nije konačno razvijen. Potreba za prekidom PPR-a dolazi uglavnom na rano zatvaranje zona rasta, što je u konačnici u konačnici dovodi do nedostatka i teško prilagoditi pacijente sa djecom u timu, što može uzrokovati patološko formiranje djeteta.

U proteklom desetljeću u inostranstvu i u našoj zemlji za lečenje TRUE PPR, pripreme za progestogene serije su prilično široko korištene (CHACRONATE, Khlomadinone acetat, oksiprogesteron CHARNOTE). Terapeutski učinak progestogenina povezan je sa svojim antigonadotropnim efektom na nivou hipotalamusa.

U literaturi su trenutno brojne informacije o terapijskim efektima progestogencija tokom TRUE PPR. Svi autori jednoglasno izvještavaju o dobrom učinku droga u smislu suzbijanja večnih manifestacija bolesti: Smanjen je razvojem mliječnih žlijezda, napredovanje sekundarnog fragmentacije zaustavlja se, dječaci smanjuju hiperseksualnost, erekcije nestaju . Međutim, nijedan od navedenih lijekova ne može odgoditi ubrzanu diferencijaciju skeleta, a pacijenti koji primaju liječenje i dalje ostaju niski. Pored toga, nedovoljna antigonadotropna aktivnost progestogena koristila je i, možda, njihova lokalna akcija na endometrijama u nekim slučajevima dovode do krvarenja u materiji u djevojčicama.

Posljednjih godina, Androkur (Ciproteron Acetate), koji pripada antanddrogenoj grupi i ima snažna progestogena svojstva široko se koriste za liječenje istinskih PPRS-a. Pored toga, postoje podaci o blokiranju akcija ciproterona acetata na steroidogenezi u Gonadakhu. Takva svojstva lijeka omogućavaju da je primijeni isti uspjeh u djevojčicama, a u dječacima sa istinskim PPR-om.

U dječjoj klinici IEEICH, AMN SSSR Androkur primjenjuje se od 1974. lijek je propisan iznutra, doza je odabrana pojedinačno, kreće se od 25 do 100 mg / dan. U tretmanu se postiže stabilizacija ili regresija sekundarnih seksualnih znakova,., Erekcije dječaka nestaju, menstruacija prestaje od djevojčica.

Takav klinički efekat daju se čak i minimalne doze (25-50 mg / dan). Za kočenje, brzo progresivno skeletno zrenje droge mora se povećati, posebno u dječacima, do 75-100 mg / dan. Treba napomenuti da se učinkovitost lijeka značajno smanjuje kod djece u odnosu na 6-7 godina, u vezi s kojom je neugodan za vođenje takvog tretmana. Negativna nuspojava Androcka je suzbijanje glukokortikoidne nadbubrežne funkcije, iako je to moguće samo kada koristite visoke doze (100 mg / dan ili više).

S tim u vezi, i liječenje Androckovu potrebne su pažljivom i stalnom kliničkom kontrolom. Potrebno je promatrati posebnu njegu prilikom otkazivanja lijeka: ukinut je postepeno, kao i pripravci kortizola.

Nedavno su se u literaturi za liječenje istinskog PPR-a pojavilo izvještaji o korištenju sintetičkog ekvivalenta Luliberina. Učinak lijeka zasnovan je na paradoksalnoj vatrostalnoj (iscrpljivanju) gonadotropnih hipofijskih ćelija sa produženim izlaganjem GT-RG. Prema izvještajima, takva terapija je efikasnija i ne prati negativna nuspojava .. kao i androkurska terapija, terapija Luliberina je simptomatska, ne utječe na uzrok bolesti koja još uvijek ostaje nepoznata.

PISMENTNI PROSPORT Iza djece s istinskim PPR-om treba se stalno provoditi. Djeca ispituju svakih 6 mjeseci s obaveznom ocjenom tempa fizičkog i seksualnog razvoja, radiografskim kontrolom zona rasta. Savjetovanje o neuropatologu i kraniografiji imenuju se godišnje. Tijekom prijema Andrkura treba posvetiti moguću manifestaciju nadbubrežne insuficijencije, poželjan je nivo gonadotropnog i seksualnog hormona i seks kortizola. Nakon otkazivanja antigonadotropne terapije potrebno je pažljivo praćenje obnove seksualne funkcije u adolescenciji.

Pravi prerano seksualni razvoj kao simptom različitih endokrinih i ne-endokrinskih bolesti. Mckun - Albright - BriatSev sindrom. Prvi put u domaćoj literaturi 1922. godine, V. R. Bredi su opisali ovaj simptom - kompleks pod nazivom "vlaknasti tumori". 1937. Albright et al. Na osnovu 21 zapažanja izvijestila je da ih je sistemska bolest nazvana "sindrom karakterizirao diseminiranim vlaknastim ostičnim, psićnim poljima i endokrinim poremećajima s prevremenim zrećima u djevojkama."

Bolest se nalazi uglavnom kod djevojčica. Osnovni simptomi: zajedničke vlaknaste dicenzije, ppr mrlje i zajedničke pigmentne mrlje. Vlasne ciste su obično u dugim cevastim kostima. Formiranje velikih vlaknastih žarišta dovodi do prorjeđivanja kortikalnog sloja, deformacije, skraćivanje kosti, tendencija do spontanih lomova.

Histološki, komad vlaknasti displazije predstavlja "klaster funkcionalno neispravne osteoblastičnog tkiva, što je samo u stanju formirati kost, ali ne da ga dovode u zrelu državu. Radiološka slika vlaknastog osteodysplasia je vrlo raznolika: foci vakuuma ili Prosvetljenje koštanog tkiva raznih veličina i oblika. Patološko tkivo može se nalaziti kao zasebni žarišni, ali možda difuzni poraz.

Patološka pigmentacija kože ima obrazac koji ne strši preko površine kože smeđe boje raznih nijansi. Najčešća lokalizacija tačaka - lice, vrat, grudi, leđa, stražnjice, stražnje površine bokova. Oblik mrlja je raznolik, obrisi su bizarni, koža podsjeća na geografsku kartu (Sl. 49, 50).

Dinamika PPR-a istovremeno, sindrom ima neke karakteristike, pacijenti su karakteristični za ranu menarh na pozadini slabo izraženih sekundarnih seksualnih znakova. Poljska je pomalo spor u odnosu na cerebralnu gerezu. Skeletni sazrijevanje ubrzava se, ali u pravilu se ne pojavljuje brzo zatvaranje zona rasta. Nivo gonadotropnih hormona obično nije povišen.

Dijagnoza bolesti temelji se na radiološkim nalazima vlaknasti ciste kod djevojčica sa kliničkim manifestacijama istinskog PPR-a.

Prognoza bolesti ovisi o protoku vlaknasti displazije. Progresija patologije kosti može dovesti do teške invalidnosti. Postoje informacije o stabilizaciji procesa nakon završetka puberteta. S tim u vezi, upotreba posebne antigonadotropne terapije u ovoj bolesti je nepraktična.

Russell Silver sindrom. Prvi put N. Silver i sur. 1953. godine opisao je sindrom, koji uključuje nisku brzinu, razne kostiju anomalije i PPR. Bez obzira na to, A. Russel je 1954. godine opisao 5 takvih slučajeva tako što je tu patologiju bavilo jakim hipotalamskim poremećajima. Trenutno se smatra da su genetski poremećaji bolesti, što dovodi do sličnih malformacija.

Djeca s ovom patologom imaju malu dužinu i tjelesnu težinu pri rođenju. Primjećeno je i značajno kašnjenje u sazrijevanju rasta i kostiju. Izgled djeteta je neobično: lice trokutaste oblika, široko čelo, relativna nerazvijenost kostura lica, uglovi usta su izostavljeni. Postoje više skeletnih anomalija: sindaktilia, klinodaktilia, gotičko nebo, skraćivanje proksimalnog odjela za ud. PPR je sličan drugim cerebralnim oblicima bolesti, iako počinje relativno kasno - za 5-6 godina. Značajka je kašnjenje u diferencijaciji kostiju kosturnog kostura, uprkos progresivnom seksualnom zrenu, ali krajnje duljine tijela ovih pacijenata ostaje mala (147-153 cm), jer je znanstveno zbog genetskih. Zbog relativno kasnog početka puberteta, nepraktično je u prevelikoj antigonadotropnoj terapiji.

Prerano seksualni razvoj u primarnom hipotireozu. U izuzetno rijetkim slučajevima, PPR se primjećuje u odnosu na pozadinu dugog nesbrane primarne hipotireoze. Značajka seksualnog razvoja u ovom slučaju postaje potpuni nedostatak seksualnih znakova ovisi o androgenima (sekundarno sljevano) u djevojčicama. Često postoji galaktor. Razlikovanje kostiju, uprkos progresivnom seksualnom razvoju, pritvoreno je. Često su primijetile policistične promjene jajnika. PPR sa primarnim hipotireozom smatra se posljedicama hormonalnog prelaza hipofize ("preklapanje") u kojem kompenzacijska hiperplazija hipofize dovodi do povećanja nivoa ne samo TSH, već i gonadotropina. Postoji pretpostavka o hipotalamičkom krstu: protiv pozadine ojačanih proizvoda Tyrolyiberina, proizvodi se povećavaju LULiberin. Međutim, takvo mišljenje nije dovoljno u skladu sa kliničkim tokom PPR-a, običnom "jednostranoj". S tim u vezi, najprihvatljivija stajalište, koje je izrazio Z. LARON (1970). Prema autoru, kompenzacijsku hiperprodukciju Tirolyiberina dovodi do hiperancije ne samo TSH, već i prolaktin i FSH, što dovodi do povećanja mliječnih žlijezda, galaktore. Potvrda ove hipoteze opisana je Zut Larjon slučaj primarnog hipotireoza u dječaku s povećanim testisima, a povećanje testisa bio je povezan sa hiperplasijom kanala (proces ovisan o FSH-u), a sulaci za FSSH), a Leildig ćelije ostale su nerazvijene.

Specifična antigonadotropna terapija u ovom obliku bolesti nije potrebna. Regres genitalnih znakova događa se sa odgovarajućim tretmanom hormonima štitnjače.

Prerano seksualni razvoj sa kongenitalnom disfunkcijom nadbubrežne kortege. Pravi PPR mogući je kod djece s kongenitalnom disfunkcijom nadbubrežnog korteksa sa kasnom zamjenskom terapijom kortizolima. Pretpostavlja se da visok nivo genitalnih steroida, dugo senzibiliziraju hipotalamus kernela na principu pozitivnih povratnih informacija, prevodi Gonadostat na drugi, pubertetsko razinu rada. Međutim, visok nivo androgena također ima inhibitornu učinak na hipotalamički-hipofizni sustav na principu negativnih povratnih informacija, sprječavajući proizvodnju gonadotropnih hormona hipofizom. Nakon odgovarajuće adekvatne terapijea, uklanja se aktiviranje hipotalamusa na gonadotropnu funkciju hipofize nesmetano, što dovodi do klinike za istinskog PPR-a.

Češće je popraviti ovo stanje moguće je samo kod djevojčica, iako je njegova sposobnost ista za djecu oba spola.

Prava rana pubertet kod djece s kongenitalnom disfunkcijom nadbubrežnog korteksa ukazuje na adekvatnost glukokortikoidne terapije, ali vrlo je nepoželjna, jer služi kao dodatni faktor ubrzavanju kostiju. S tim u vezi, u takvim se slučajevima preporučuje brojni istraživači, zajedno s glukokortikoičnim lijekovima i antigonadotropnim lijekovima (Androkur) preparati.

Nepotpuni oblici preranog seksualnog razvoja. Posljednjih godina, niz istraživača [Zhmaakin K. N., 1980; BLENch V., 1980; Sawchenko O. N. Savchenko, 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar M., 1976] Izdvojite takozvani nepotpune oblike PPR-a, u kojem se samo jedan znak puberteta (uzorkovanje, mliječne žlijezde, menstruacije) prerano pojavljuje. Te se države treba smatrati kao uvjetno patološka. Oni se temelje na uglavnom gojaznost osjetljivosti ciljnih organa na normalan nivo hormona. Međutim, stalni dispanzersko praćenje i ispitivanje djece sa sličnim odstupanjima, jer u nekim slučajevima, rani izgled izoliranih sekundarnih seksualnih znakova može biti jedan od prvih simptoma ozbiljnog endokrinog patologije.

Izolirani porast mliječnih žlijezda (Prerano telekom) prilično se često događa kod djevojčica mlađe od 6 godina. Patogeneza ove države često je povezana s povećanjem osjetljivosti tkiva dojke na normalan broj estrogena. Istraživanje posljednjih godina otkrile su tu djecu sa prolaznim dizačima u serumu u serumu, a naša zapažanja u dječjoj klinici IEEICH AMN SSSR potvrdila su te podatke. Također smo uspjeli otkriti iz djevojčica sa televizorom, višu lift FSH-a u uzorku sa Luliberina u odnosu na zdrave djevojke iste dobi. To nam je omogućilo da predložimo da djevojke s preranim telekomunjinama imaju nestabilnost Gonadostata, što dovodi do prolaznog porasta estrogena u krvnom serumu (Sl. 51).

Jedina klinička manifestacija telekoma je porast mliječnih žlijezda. U pravilu, žlijezde se povećavaju na II-III stepen na tanneru, nikad ne postoji estrogena promjena Areola. Povećanje žlijezda ne napreduje, često postoji zvučnik poput talasa, a ponekad i spontani nestanak tkanine žlijezda.

Za razliku od pravog PPR-a, nikada neće nastati bilo kakvih androgenskih neovisnih znakova pubertata. Apsolutno nema seksualnog gutljaja, nema naprednog tempa fizičkog razvoja, diferencijacija kosturnih kostiju odgovara kronološkoj starosti djeteta. Međutim, prolazni porast nivoa estrogena može dovesti do promjene genitalija. Neke djevojke koje su nam primijetile, razvoj vanjskih genitalija odgovarali su početku pubertata, imalo je izrazito estrogena reakcija vaginalnog razmaza. Dinamičko promatranje ovih devojaka nije otkrilo daljnje povećanje estrogenizacije, što nam je dalo osnovu da odviruju dijagnozu TRUE PPR. Ipak, potrebno je pažljivo nadzirati djevojke s pretumnim telnim ubrzanjima, jer prolazna povisa estrogena može dalje uzrokovati pravu manifestaciju PPR-a. Istraživanje se vrši 2 puta godišnje. Važno je precizno nadzirati dinamiku rasta, stanje vanjskih i unutrašnjih genitalija, godišnje održava radiografsko istraživanje zona rasta.

Izolovani razvoj politike (Prerano adrenarche). Ovaj izraz označava izolirane prekomjerne supelile u aksilarnoj i stidnim regijama bez ikakvih drugih manifestacija pubertata. Mnogo je manje uobičajeno od preranog Tellegha, a češće kod djevojčica. Patogeneza ove države, mnogi su autori povezani s preuranjenim ojačanim aktivacijom izlučivanja nadbubrežne androgena (Dehidroepiyandosterone, Δ 4 i endendanda). Kao što znate, izlučivanje nadbubrežnih androgena se obično povećava u djeci 6-7 godina (fiziološka adrenarnica), koja je prethodila pubertelnom restrukturiranju Gonadostata, ali zdrave djevojke ove dobi još uvijek nemaju znakove seksualnog ispuha. Što se događa s prevremenim adrenarhim, što bi bilo tačnije nazvati "poboljšane adrenarhe"? Postoje li izuzetno visoki proizvodi nadbubrežne androgena ili povećana osjetljivost ciljnih organa na umjereno povišeni hormon nivo? Ne postoji konačan odgovor na ta pitanja. Očigledno je da je najtačnije pretpostaviti povredu senzivnosti lokalne receptore, jer bi hiperprodukcija androgena, iako slaba, dovela ne samo na ranu sekundarnu fragmentaciju, već i hiperitrichoz, virilizaciju, kršenje protoka pubertetskog razdoblja. Prema većini istraživača, pubertatts iz ovih devojaka događaju se tokom normalnih rokova i tokova bez komplikacija. Dječaci imaju prerano adrenarh mogu biti popraćeni kašnjenjem istinskog pubertata [GreaterOlok L., 1984].

Razina gonadotropnih hormona (LH, FSH) u ovoj djeci zadovoljavaju odgovarajući period. Nivo testosterona i estradiola takođe ne prelaze starosnu noru. Postoje informacije koje su potvrdili i naša istraživanja, povećanje nivoa prolaktina kod djece s prevremenim adrenarhom. Možda ovaj hormon igra stimulirajuću ulogu u procesu fiziološke i prerano adrenarhe, ali još je teško dati konačnu procjenu ove pretpostavke.

Djevojke sa sumnjom iz prevremenog adrenarha treba ispitati u bolnici, jer je potrebno razlikovati ovaj uvjet s nizom ozbiljnih androgela ovisio je endokrine bolesti, prije svega s kongenitalnom disfunkcijom nadbubrežnog kore i androp-a i androgenskih komercijalnih tumora nadbubrežnih tumora. Glavni diferencijalni dijagnostički znakovi: nivo 17-cc u dnevnom urin, skeletnu diferencijaciju i genitalno stanje.

Svakodnevno izlučivanje 17-KS kod djevojčica s prevremenim adrenarhom uvijek odgovara starosti, dok je uz urođenu disfunkciju nadbubrežne korteze i Androster, ovaj pokazatelj značajno veći od norme. Diferencijacija kostiju kostur (koštana dob) s prevremenim adrenarhijima odgovara hronološkoj dobi ili je možda nešto veće (u roku od 1-2 godine) u odnosu na hronološku dob. Za razliku od ovoga, diferencijacija kostiju kostura sa kongenitalnom disfunkcijom nadbubrežnog korteksa i Androstera značajno se ubrzava.

Razvoj vanjskog genitalije sa adrenarhom je skladan, odgovara starosti, nema znakova virilizacije. Za razliku od kongenitetske disfunkcije nadbubrežnog korteksa, kada androgeniranje genitalije počinje u intrauterinom, formiran je urogenitalni sinus, postoji hipertrofija klitorisa. Uz Androster, androgeniranje manje utječe na genitalije, ali je obično dostupan mali klitoris hipertrofija. Dispensary Monitoring djece s prevremenim adrenamarche preporučuje se tokom pubertetalnog perioda. Djeca se godišnje ispituju uz obaveznu definiciju tempa i stupnju fizičkog i seksualnog razvoja, kontrolu kostiju.

Brojni autori prijavljuju izuzetno rijetku patologiju - preranu menarhe - izolirani početak menstruacije kod djevojčica odgovarajućeg doba bez ikakvih drugih sekundarnih genitalnih znakova. Geneza ove države ostaje nejasna. Nije uspio povećanje nivoa gonadotropnih hormona ili estrogena u serumu. Možda je osjetljivost endometrija na estrogen umanjena. Pubertat iz ovih djevojaka počinje u normalnom vremenu. Preuranjena menarche mora se razlikovati vaginalnim stranim tijelima, vulvivaginitisom, ulceracijama, cistitisom, bubrežnim krvarima., Prema našim zapažanjima, diferencijalna dijagnoza s krvavanjem uretre mogućih.

Posebno mjesto zauzima prolazni oblik PPR-a: periodični izgled i spontani nestanak sekundarnih seksualnih znakova (povećanje mliječnih žlijezda, menstrualno odvajanje). Prolazni oblik PPR-a nalazi se isključivo kod djevojčica. Do sada, postavlja se pitanje u kojoj je mjeri prijelazna priroda puberteta povezana s oštećenjem centralnih regulatornih mehanizama. Česti nalazi velikih folikularnih cista u jajnicima u ovoj djeci omogućavaju mnogim autorima da razmotre ove ciste sa neovisnim izvorom estrogena koji određuju navedene simptome. Prema riječima autora, sva djeca sa prolaznim oblicima PPR-a pokazuju dijagnostičku laparotomiju i uklanjanje folikularnog cista. Međutim, drugi autori smatraju folikularnim ciste kao sekundarnu reakciju jajnika na prerano aktiviranje hipotalamičko-hipofiza. Transience kliničkih manifestacija može biti povezana s ponovnim opijevanjem i upalnim promjenama u CNS-u. Posebno se razmatraju moguća uloga krajnjeg opijenosti i drugih hroničnih nazofarskih bolesti.

Prerano pubertet naziva se u slučaju pojave sekundarnih seksualnih znakova dječaka mlađih od 9 godina, djevojke su stare do 8 godina. Prema statističkim podacima, ovaj kompleks simptoma distribuira se djeci cijelog svijeta - bolesti koje prate njih trpe oko 0,5% djece. Međutim, ovaj sindrom u Americi i afričkim zemljama najčešće se registruje.

U ovom ćemo članku upoznati čitatelja s vrstama preuranjenog puberteta (JPP), razlozima i mehanizmima njegovog razvoja, kao i recite o simptomima, principima dijagnoze i liječenju ove patologije.

Pregledi

Klasifikacija preuranjenog pubertetskog sindroma je vrlo uvjetna, jer su neki njegovi oblici pod određenim uvjetima u mogućnosti pretvoriti u druge. Međutim, 4 glavne sorte ovog kršenja, od kojih svaka uključuje nekoliko podvrsta. Razmotrite ih.

Pravi prerano pubertet

Zbog povećane aktivnosti hipofiz-hipotalamusnog sistema. To je zauzvrat podijeljeno na 3 vrste: idiopatski (razlozi za koje nije mogući), cerebralni i nastaju pod utjecajem genitalnih hormona.

Cerebral True PPS može uzrokovati:

• tumori centralnog nervnog sistema (gljoma vizuelnog trakta, Gamartoma hidallamus i drugi);
• ciste III ventrikule;
• generičke povrede centralnog nervnog sistema;
• hidrocefalus;
• zarazne bolesti mozga (, toksoplazmoze);
• operativne intervencije na mozgu;
• zračna terapija.

Pravo preuranjeno seksualno zrenje, što proizlazi iz dugog izlaganja tijelu djeteta seksualnih hormona, može se pojaviti u takvim slučajevima:

• sa kasnim tretmanom kongenitalne disfunkcije nadbubrežnog korteksa;
• kao rezultat uklanjanja tumora koji proizvode hormone.

Lažni pps

U djevojčicama se javlja, po pravilu, na pozadini:

• tumori (karcinomi) jajnika;
• otvorena cista folikula jajnika.

Dječaci Uzrok takve patologije postaje:

• tumori koji setaju HCG (ljudski horionski gonadotropin);
• tumori (androsteromici) nadbubrežne žlijezde;
• testisi tumora (leildigomi);
• kongenitalna disfunkcija nadbubrežnog korteksa (naime, 11-beta i deficit enzima 21-hidroksilaza).

Obrasci ne ovise o Gonadotropinsu

Takve varijante preuranjene pubertete odvijaju se sa testotoksikozom i McKun-Albright sindromom. Djelatnost seksualnih žlijezda u ovom slučaju određuje genetske poremećaje, nije povezano sa razinom krvi u krvi folikuli i luteinizirajućih hormona.

Nepotpuni (djelomični) oblici PPS-a

Oni se manifestuju prevremenim sekundarnim fragmentacijom ili izoliranim ranim povećanjem mliječnih žlijezda.

Zasebno utjelovljenje PPS-a jedna je protiv primarne pozadine u fazi dekopenziranja. Ne može se pripisati bilo kojem od gore navedenih oblika bolesti, jer je mehanizam za razvoj ove patologije različit.

Uzroci i mehanizam razvoja

Znakovi preuranjene pubertete mogu se pojaviti u pozadini raznih bolesti.

Kao što je jasno iz gore navedenih podataka, prevremena pubertet nije neovisna patologija, već samo sindrom, kompleks simptoma koji nastaju kao rezultat drugih kršenja u tijelu, protiv pozadine raznih bolesti.

Pravi JPP nastaje zbog preuranjene aktivacije izlučivanja Gonadoliberine - hormona, sintetizirane ćelije hipotalamusa. Glavna funkcija ovog hormona je poticanje razdvajanja prednjeg dijela hipofičke žlijezde gonadotropnih hormona - FSH (folikula) i LH (luteiniziranje). Zauzvrat, oni potiču rad genitalnih žlijezda - raspodjelu seksualnih hormona sa svim simptomima koji proizlaze iz ovoga (razvoj sekundarnih seksualnih znakova). U zdravom tijelu, svi ovi procesi aktiviraju se u pubertelnom periodu, a patologijom - ispred vremena. U većini slučajeva tumor hipotalamusa - Gamartoma postaje uzrok rane aktiviranja sekrecije Gonadoliberina.

Lažni JPP nastaje, u pravilu, kao rezultat nedostatka enzima od 11 beta i 21 hidroksilaza, rezultat pojačanja nadbubrežnog i androgena hormona postaje rezultat. U nekim slučajevima, višak tijela seksualnih hormona događa se u prisustvu tumora koji ih izlučuju.

GonadotroPinnese-ovisni prerano seksualni sazrijevanje posljedica je genetskih mutacija. Oni određuju hiperprodukciju rodnim žlijezdama hormona bez sudjelovanja u ovom procesu FSH-a i LH-a.

Kliničke manifestacije

Pravi PPS kod djevojčica manifestuje se sljedećim simptomima:

• rastuće mliječne žlijezde;
• vrsta "poput odraslih" vanjskih genitalnih organa;
• aktivira rast kose u stidnim i aksilarskim područjima, ali je i dalje manje nego kod zdravih djevojaka u pubertalnom periodu;
• povećano znojenje;
• , Često čak i redovno (posmatrano u 40-50% djevojčica, a ostali mogu biti odsutni čak i protiv pozadine svih ostalih simptoma PPS-a nekoliko godina nakon pojave potonjeg).

U dobi od 6-7 godina aktivira se sposobnost nadbubrežnih žlijezda za proizvodnju androgena, tako da se pojavljuju ovo doba i simptomi prevremenog seksualnog razvoja.

Simptomi istinskog PPS-a u dječacima:

• povećanje veličina vanjskih genitalnih organa (penis) i žlijezda (testisi);
• akne;
• ojačana znojenja;
• vanjska genitalna poljoprivreda, rast kose u pazuhu;
• nedostaci;
• rast mišića.

Sa lažnim oblicima PPS-a, dječaci Veličina testisa ostaje ista ili se sve više povećavaju.

Također, ova patologija i djevojke, a dječaci su praćeni brzim stopom rasta djeteta - kao u Pubertatu. Takva djeca rastu 10-15 cm za 1 godinu. Postoji ubrzana diferencijacija kosti - to dovodi do ranog zatvaranja zona rasta i rast osobe ispod prosjeka na kraju.

Principi dijagnoze

Na fazi dijagnoze takvi se zadaci suočavaju sa ljekarom:

• odrediti oblik bolesti;
• saznajte da li je funkcija genitalnih žlijezda aktivna (to je, postoji i previzija ovisna o Gnadotropinu ili oplatu od PPS-a ovisne o Gonadotropinu);
• da biste shvatili zašto je izlučivanje gonadotropina i seks hormona povišen.

Da bi odgovorili na sva ta pitanja, specijalist sluša pritužbe pacijenta, prikuplja povijest njegovog života i bolesti, provodi objektivni ispit, određuje potrebu za dodatnom istraživanjem - laboratorijom i instrumentalnošću.

Istorija života i bolesti

Najvažnija stvar u ovoj fazi je saznati kako je seksualni razvoj bio u bliskoj rođaci pacijenta.

• Dakle, za testotoksikozu, karakteristično je rano seksualno zrenje muškaraca u porodicama i majci i oca.
• U korist urođene disfunkcije nadbubrežne korteze, PPS iz bolovanja ili simptomi virilizacije njegovih sestara će reći.
• Hipotalamski gamartoma karakteriše rani početak puberteta i brzo napredovanje ovog procesa.

Objektivni pregled

Zapravo, činjenica prevremenog puberteta dobra je primjetna "na oku". Inspekciju djevojke, doktor će obratiti pažnju na:

• povećanje zapremine mliječnih žlijezda, zamračenje IROL-a;
• promjena fizike (figura djevojke postaje zaobljenija, ženstvena);
• promjene u području vanjskih genitalnih organa;
• prisutnost, učestalost, trajanje i volumen menstruacije.

Istraživanje dječaka, specijalista:

• uspostaviti veličinu testisa i penisa;
• pojasniti činjenicu prisutnosti erekcija i njihovu frekvenciju;
• obratite pažnju na stepen razvoja mišića njegovog pacijenta;
• rambre će ocijeniti, razjasniti djetetove roditelje, je li glas postao nepristojan.

Djeca i Togo, a drugi spol, doktor će obratiti pažnju na prisustvo osipa na licu (akni), armaliziranim i stidnim regijama, odrediti će rast i tjelesnu težinu.

Pored toga, simptomi raznih bolesti mogu se otkriti tokom objektivnog ispitivanja, čija je manifestacija i PPS (mrlje boje u boji kafe, potkožne fibrome, znakove hipotireoze i tako dalje.

Laboratorijska dijagnostika

Pacijenti sa JPP-om mogu se dodijeliti takve metode laboratorijske dijagnostike:

Metode instrumentalne dijagnostike

U dijagnostici prerano puberteta mogu se koristiti takve metode:

• radiografija četkica za određivanje koštane dobi (visok nivo genitalnih hormona u krvi povećava koštanu dob);
• računar ili magnetna rezonanca tomografija lubanje (eliminira tumore centralnog nervnog sistema);
• Ultrazvuk malih organa (uz pomoć određuju stepen povećanja genitalnih organa - maternice, jajnika, pronađenih folikularnih cista, tumora, adenomatskih čvorova);
• magnetna rezonanca ili izračunata tomografija nadbubrežne žlijezde i bubrega (omogućava vam otkriti tumore ovih organa).

Principi liječenja

Tjeđa takve svrhe:

• zaustaviti proces razvoja sekundarnih seksualnih znakova;
• ugušivanje brzine zrenja kostiju kako bi se odgodilo zatvaranje zona rasta nego poboljšati prognozu u odnosu na njega.

Pravi prerano sposobno sazrijevanje zavisnog od gonadotropina tretira se uzimajući drogu grupe Gonadoliberine agonista. Najčešće se koristi diferlin, koji je aktivno povezan sa gonadoliberin receptorima u hipofičkoj žlijezdi, sprječavajući obvezujuće na hormon. Ovaj lijek se uvodi intramuskularno, 1 put u 28 dana. Doza se izračunava pojedinačno, zasnovana na masovnom tijelu djeteta pacijenta.

Oblici preranog puberteta, progresivni polako, koji su se pojavili u dobi od 5-6 godina, tretman obično ne podliježe tretmanu.

Tumor hipotalamusa je hipotalamski gamartome - ne prijeti životu pacijenta, jer u pravilu ne povećava veličinu. Ipak, praćena je vrlo neugodnim neurološkim simptomima, uključujući konvulzije koji pogoršavaju kvalitetu svog života i zahtijevaju liječenje upotrebom radioosurških metoda, radio frekvencijskog termokomoagulacije. Ako je PPS jedini znak ove patologije, ne vrši se hirurška intervencija, već primjenjuju Gonadoliberin analoge.

GLYOMA Chiamaloptička regija može biti naznaka za hirurško i zračenje, ali ponekad pacijenti koji pate od njih jednostavno su pod dinamičnim promatranjem od strane doktora. To je zbog činjenice da u nekim slučajevima takvi tumori mogu utjecati na sebe (podvrgnuti obrnutim razvoju). Stoga, ako se Gloma ne pokaže sa nekim opasnim za život ili vrlo neugodne simptome za pacijenta, to ga ne dira.

Sindrom McKyna-Albright tretira se ako je praćen dugoročnim povećanjem nivoa estrogena krvi i čestih krvarenja sa gubitkom velikih količina u krvi. Da biste normalizirali nivo estrogena, uređaji su uređaji Alimidex i Bellodex.

Kada se koristi testotoksikoza, ketokonazol. Vodeći efekat je antifungalan, ali ovaj lijek djeluje kroz ugnjetavanje steroidogeneze (blokira konverziju 21-steroida u Androgena, smanjujući nivo krvi u potonjem). Protiv pozadine liječenja s pojedinim pacijentima, nedostatak nadbubrežne i jetre mogući je. CIProteron Acetate, Almidex i BicaLutamide, koji ne utječe na sintezu testosterona, također se mogu koristiti.

Zdrav životni stil i pravilna ishrana izuzetno su važni od metoda liječenja. Pacijenti trebaju izbjeći vanjske izvore testostenona i estrogena. Oni bi također trebali održati normalnu težinu redovnim fizičkim naporima.

Budući da djeca pate od prevremenog zrenja seksa, osjetite njihovu različitost vršnjacima, često imaju komplekse i druge psihološke probleme. U takvim slučajevima pokazuju savjetovanje i liječenje psihoterapeutom.

PPR se naziva pojavom sekundarnih seksualnih znakova i menstruacije u djevojčicama mlađem od 8 godina.

PPR se klinički može manifestirati u obliku izoseksual Obrasci, I.E. Kada se djevojke pojave znakovi stanovnika seksualnog razvoja i u obliku heteroseksualan Obrasci, I.E. Kada djevojke imaju potpisuje svojstvene muškog seksualnog razvoja.

Izoseksual Prerano seksualni razvoj može biti istinit i lažan.

Istinski PPR ili njegov cerebralni Obrazac je takav država kada su strukture uključene u proces odgovoran za regulaciju reproduktivnog sustava, koji se nalazi u mozgu, hipotalamus i hipofiza.

Cerebralna patologija kod djevojčica sa PPR-om mogu imati organsku i funkcionalnu prirodu.

Uzroci organske lezije centralnog nervnog sistema (CNS) su:

1. Asfiksija u porođaju, generičke ozljede, prerađuju i hipotrofiju ploda, teška toksikoza trudnoće;
2. Teška opijenost i infekcija tokom prve godine života;
3. Cerebralne infekcije - meningitis, meningoencefalitis, encefalitis.

Ovi uzroci dovode do razvoja unutrašnjeg hidrocefalata - istezanje i povećati pritisak u ventrikulama mozga, čime se pritiska na hipotalamus, jer Obližava dno komore.

Na retke oblike organskih lezija nervnog tkiva uključuju tumore mozga. Sa organom lezije mozga, PPR, u pravilu se razvija nakon izgleda ili protiv pozadine cerebralnih i neuroloških simptoma.

Kršenja CNS-a funkcionalne prirode nastaju nakon što su one prebačene u prvim godinama života (2-4 godine) zarazne bolesti, opijenosti. Jedan od najčešćih razloga je infekcija u području palatalnih badema (angine ili hroničnog tonzilitisa). Kršenja CNS-a funkcionalne prirode nastaju sa vrlo oskudnim neurološkim simptomima.

Cerebralni PPR pristupa u obliku pun ili nepotpuno Obrasci. Za puni obrazac karakterizira se razvoj sekundarnih seksualnih znakova i menstruacije. Istovremeno, niz izgleda, razvoj sekundarnih seksualnih znakova i pojava menstruacije ne razlikuje se od fizioloških seksualnih sazrijevanja (mliječne žlijezde prvo se povećavaju, a zatim je iscrpljenost na pubicu i u pazuhu , a tek nakon toga pojavi se menstruacija).

Tempo razvoja sekundarnih seksualnih znakova sa punim oblikom PPR-a značajno je pred tempom njihovog razvoja tokom pravovremenog političkog razvoja. U skladu s ubrzanjem puberteta primijećeno je i ubrzanje fizičkog razvoja. Djevojke brzo rastu zbog ubrzanog rasta kostiju. Istovremeno, tempo zrenja je osušavanje zona rasta cevastih kostiju - ispred njihovog rasta. U djevojčicama sa potpunim oblikom PPR-a u prvoj deceniji života, dužina tijela doseže 150 - 155 cm i tada ne rastu. Tjehik njih u dobi od 14 do 15 godina ima specifične karakteristike: relativno kratke ruke i noge s dugim torsom. To je zbog činjenice da se zatvaranje zona rasta cevastih kostiju vrši ranije nego što se zaustavi rast spinalnog stupca.

Na retke oblike cerebralnog PPR-a, prerano seksualno sazrijevanje u kombinaciji su s vlaknastim kostima (koja se očituje čestim prelomima) i asimetrična pigmentacija kože - takozvani albright sindrom - brytsev. Ovaj oblik PPR-a je samo kod djevojčica. Uz PPR i patologiju kostiju kod pacijenata na koži nalaze se asimetrično smještene pigmentne mrlje, obično na grudima ili nazad.

U slučaju nepotpuno oblika PPR-a, primijećeni su različiti stupnjevi razvoja sekundarnih seksualnih znakova u nedostatku menstruacije. Nepotpuni oblik PPR-a je, kao što je bio, protegnut u vremenu prve faze perioda puberteta. Menarche u djevojčicama sa nepotpunim oblikom PPR-a dolazi u 10 - 11 godina.

Ustavni Oblik istinskog preranog seksualnog razvoja. Ovim oblikom PPR-a nije moguće identificirati neurološku, cerebralnu patologiju. Preuranje je samo starost u kojoj počinje proces puberteta. Tempo i slijed ovog procesa nisu prekršeni. Postoji nasljedna priroda ustavnog PPR-a.

Obrazac jajnika (lažni) PPR.

Oblik jajnika PPR-a nastao je zbog izlučivanja genitalnih hormona sa tumornim tkivom jajnika. Istovremeno, hipotalamus i hipofijska žlijezda ostaju nezreli. Stoga se ovaj oblik PPR-a naziva FALSE.

Sa hormonalno aktivnim tumorima jajnika, klinička slika PPR-a razlikuje se od tog mozga u obliku cerebralnog oblika bolesti. Glavna razlika je da je prvi simptom lažnog PPR-a obično menstrualan - slična izdvajanja acikličke prirode sa slabo razvijenim sekundarnim seksualnim karakteristikama, tj. Postoji kršenje niza razvoja znakova puberteta. Pojava menstrualnosti - takvi odjeljci iz genitalnog trakta kod djevojčica mlađih od 8 godina potiče roditelje odmah posavjetuju sa ljekarom. Stoga, od početka hormonske sekrecije, tumorsko tkivo traje malo vremena, a sekundarni seksualni znakovi nemaju vremena za razvoj.

Prouzrokovati PPR takođe može biti prokolikinske ciste jajnika. Dimenzije ove ciste su beznačajne i dosegnu 3 - 4 cm promjera. Ciste mogu biti podložne neovisnom obrnutom razvoju u roku od 1,5 - 2 mjeseca, dok znakovi PPR-a nestaju. Za kliničke manifestacije PPR-a na pozadini folikularne ciste, manifestacija seksualnog puteva, manifestacija efekta ogrebavanja na stanje genitalnih organa karakterizira se zadebljanje vozila, povećanje preklopa vagine, ali Veličina maternice se ne povećava. Primjećuju se početne faze razvoja mliječnih žlijezda (oticanje bradavica) i seksualne prevare, ali ne dolazi do ubrzanja fizičkog razvoja. Budući da te pojave nestaju nakon neovisnog obrnutog razvoja folikularnog cista, ovaj oblik PPR-a nazvan je tranzitom.

Dijagnostika Prerano seksualni razvoj nije težak. Obično se dijagnoza vrši s objektivnim ispitivanjem djeteta. Razlog zbog kojeg je izazvao PPR je složeniji. Pažljivo ispitivanje djevojčica uključuje: ginekološka istraživanja s detaljnom registracijom države vulve, grlića maternica, simptoma "učenika", napetosti grlića materice, kolpocitologija. Važno za dijagnostiku ima podatke o dinamici seksualnog razvoja.

Djevojke sa kliničkim manifestacijama PPR-a prikazane su usko zapažanje dječjih ginekologa za pravovremenu identifikaciju razloga zbog kojih je to patologija razvoja. Metode za komunikacijskog ispitivanja uključuju:

1. Ultrazvučni pregled malih karlice;
2. Laparoskopija sa sumnjivim podacima ultrazvučnog istraživanja;
3. Neurološka studija sa upotrebom EEG i RG;
4. Određivanje nivoa genitalnih hormona u krvnoj plazmi;
5. proučavanje testova funkcionalne dijagnostike u dinamici ankete;
6. Definicija koštane dobi (radiograf ručnih i lubanja).

Tretman

Pitanja terapije PPR-a imaju dva aspekta: liječenje patologije koja je izazvala PPR i kočenje PPR procesa.

Sa cerebralnom obliku PPR-a, zbog posljedica neuroinfekcije, generičke ozljede, asfiksije, liječenje je izuzetno težak zadatak. Velika uloga dodijeljena je prevenciji asfiksije i općežljive povrede. Pravilno održavanje trudnoće i porođaja sprječava kršenje CNS-a.

Da bi se inhibicije procesa puberteta, bilo moguće blokirati postupke hormona na tkivu - meta. Upotreba takvih lijekova kao medroksiprogesteron acetata dovodi do suprotnog razvoja mliječnih žlijezda, manje inhibicije rasta i prestanka menstruacije. Uzimajući u obzir pojedinačne karakteristike protoka PPR-a, Androkur, Veru, imenovan Parlodel.

Pitanje kočenja procesa PPR nastaje zbog činjenice da djeca mogu ozlijediti njihovim neobičnim vrstama za ovo doba i poseban stav vršnjaka i odraslih. U takvoj situaciji je u potpunosti odabrati put uticaja na drogu i pokušati odvratiti devojke iz svesti vaše ekskluzivnosti razgovorom, pojašnjenju, čak i privremenoj izolaciji iz dečijeg tima.

Sve gore navedeno odnosi se samo na ustavne i cerebralne oblike PPR-a. Tumori jajnika podliježu uklanjanju sa naknadnim pažljivim histološkim pregledom.

Protočne milačne ciste koje su izazvali simptome PPR-a, prema modernim idejama, ne preporučuju se, jer Nezavisno su izloženi obrnutom razvoju.

Ispitivanje i liječenje djevojčica sa PPR-om moraju se provoditi u uvjetima velikih bolnica opremljenih relevantnom opremom i kvalificiranim stručnjacima.

Heterual preuranjen seksualni razvoj.

Heteroseksualni PPR naziva se pojavom znakova seksualnog zrenja suprotnog (muškog) kata u djevojkama u prvoj deceniji života. Najčešći klinički oblik heteroseksualnog PPR-a je patologija koja se naziva "adrenogenitalni sindrom" (AGS), koji je poznat kao urođena hiperplazija nadbubrežne žlijezde, lažnu žensku hermafroditizam ili GDR djevojke u heteroseksualnom vrstu.

AGS se posmatra posledicama urođenog nedostatka enzimskih sistema uključenih u sintezu steroidnih hormona nadbubrežne žlijezde. Ovaj genetski kvar ima rezervni put nasljeđivanja, muškarci i žene mogu biti nosioci neispravnog gena.

Hiperprodukcija androgena u nadbubrežnom korteksu sa Congenital AGS-om je posljedica mutacije gena, urođenog genetski određenog enzimskom sistemom. Istovremeno, sinteza kortizola je poremećena - glavni glukokortikoidni hormon nadbubrežnog korteksa, čija je formiranje smanjena. Istovremeno, prema principu povratnih informacija, formiranje adnokortikotropnog hormona (ACTH) u prednjem dijelu hipofize povećava i povećava sintezu kortizola koji se koriste kao rezultat deficita enzima . U fiziološkim uvjetima, androgeni se sintetizira u ženskom organizmu u malom iznosu.

Ovisno o prirodi nestašice enzimskih sistema, AG je podijeljen u 3 oblika, što je opći simptom virilizacije.

• AGS sa sindrom gubitka soli: nedostatak tri betola - dehidrogenaza dovodi do oštrog smanjenja formiranja kortizola, kao rezultat čije često povraćanje, dehidracija tijela s kršenjem srčane aktivnosti.
• AGS sa hipertenzijom: nedostatak 11 - Betta - hidroksilaza dovodi do akumulacije kortikosterona i kao rezultat razvoja hipertenzije na pozadini vode i razmjene elektrolita.
• AGS: Jednostavan oblik virilizacije: 21 - nedostatak hidroksilaza uzrokuje porast formiranja androgena i razvoja simptoma hiperandrode bez značajnog smanjenja sinteze kortizola. Ovaj oblik AGS-a je najviše sat vremena. Posljednjih godina, zbog poboljšanja dijagnostičkih sposobnosti i skrininga među novorođenčadi, utvrđeno je da frekvencija viriliziranog oblika AGS doseže 1 do 500 rođenih.

AGC-ovi sa gubitkom soli i hipertenzije javlja se rijetko: 1 do 20.000 - 30000 rođenih. Oba ova oblika poremeti ne samo seksualni razvoj, već i funkciju kardiovaskularnih, probavnih i drugih sustava organizma. Simptomi AG-ova sa gubitkom soli manifestuju se u prvim satima nakon rođenja i hipertenzivnog oblika - u prvoj deceniji života. Ovi pacijenti čine kontingent zajedničkih endokrinologa i pedijatara. Što se tiče jednostavnog oblika virizacije AG-a, nije u pratnji somatskog oštećenja u razvoju.

Nedostatak sa 21 - hidroksilazom, uprkos urođenom karakteru, može se manifestirati u različitim vremenskim razdobljima; Ovisno o tome, razlikuje se u urođenom, pubertetu, postpubertate formima.

Kongenitalni adrenonitalni sindrom. Kršenje nadbubrežne funkcije započinje intrauterine, gotovo istovremeno s početkom njihovog funkcioniranja kao endokrine žlijezde. Ovaj obrazac karakterizira virizacija genitalnih organa na otvorenom: povećanje klitorisa (do peniso u obliku), fuzije velikih seksualnih usana i upornost urogenitalnog sinusa, koji se spajaju donje dvije trećine Vagina i uretra i otvaranje pod povećanim klitorisom. Na rođenju djeteta dijete se često pogriješi u definiciji svog spola - djevojka u urođenim AG-ima uzima dječaka sa hipospadičnim i kriptorom. Treba napomenuti da su čak i s izraženim kongenitalnim AG-ovima, jajnicima i maternici pravilno, kromosomski set ženskog 46 xx, jer u to vrijeme započinje intrauterine hiperprodukcije Androgena, kada vanjski genitalni organi još nisu završeni.

Za ovaj obrazac AGS karakteriše hiperplazija nadbubrežne kortex, u kojoj se Androgens sintetizira. Stoga je njegovo drugo ime kongenitalna hiperplazija nadbubrežnog korteksa. U slučaju izrečenog virilizacije vanjskih genitalnih organa, primijećenih pri rođenju, ovaj se obrazac naziva lažno ženski hermafroditizam. Ovo je najčešće u ženskom obliku hermafroditizma među seksualnim poremećajima.

U prvoj deceniji života djevojke sa urođenim oblikom AG-ova razvijaju sliku prevremenog seksualnog razvoja za heteroseksualni tip.

U dobi od 3 - 5 godina, razvija se i djevojke pod utjecajem kontinuirane hiperandrade, slika Virine hiperitrihoze: Počinje i napreduje, jezgra na gornjoj usni i bradi, "Benbard" se pojavljuju u 8 do 10 godina.

Gyperandrogenation zahvaljujući izraženim anaboličkim efektima androgena potiče razvoj mišića i koštanog tkiva, u dužini su brzi rast cijeva od cijevi, tjelesno, raspodjela mišića i masnog tkiva stiče muški tip. Kod djevojčica sa urođenim AG-ovima, do 10-12 godina, dužina tijela doseže 150 - 155 cm, djeca neće postati više, jer Postoji okovavanje rasta kostiju. Kosti djece u ovom trenutku odgovara 20 godina. Zahvaljujući dobrom razvoju mišićnog tkiva, izgledaju kao "mali Herkule".

Dijagnostika.

Objektivna dijagnostička metoda je ultrazvučni pregled nadbubrežne žlijezde i magnetske - rezonantne tomografije nadbubrežne žlijezde. Najoktuilniji test za dijagnostiku je oštro povećan sadržaj od 17 - ketosteroidi (17 - policajca) i dihidroepiyrostrosteron (DEA) u urinu i / ili testosteron u krvi, normalizacija uzorka sa preparatima glukokortikoida.

Tretman.

Liječenje kongenitalnih AG-a sastoji se u korištenju glukokortikoidnih lijekova. Doza ovisi o dobi, masu tijela tijela i stepenu hiperandrode, što jasno korelira s nivoom testosterona u krvi ili 17 - policajca i dea u urinu. Terapija se vrši dugo vremena, jer je nedostatak enzimskog sistema urođeno. Otkazivanje liječenja dovodi do povećanja nivoa androgena u krvi i povrat svih znakova virilizacije. U neobrađenim djevojkama se seksualni razvoj ne pojavljuje u ženskom tipu: mliječne žlijezde se ne razvijaju, fizika je virilna obilježja, pridržava se primarna agentreja. Nakon pravovremenog, liječenje je moguće normalizirati proces seksualnog razvoja, MenSarche se događa pravovremeno, menstruacija ima ovulacijsku prirodu, razvijaju grudi; U budućnosti su mogući trudnoća i porođaj. Sa grubom virilizacijom vanjskih genitalnih organa, napravljena je plastična korektivna operacija za uklanjanje klitorisa u obliku peniso, disekciju prednjeg zida urogenitalnog sina i formiranje ulaza u vaginu.

Seksualno kašnjenje (CPR)

Nerazvijenost sekundarnih seksualnih znakova i nedostatak ili rijetka nepravilna menstruacija u dobi od 15 godina i starija smatra se kašnjenjem u seksualnom razvoju (CPR). Ne biste trebali povući SRR sa primarnom amenorejom - nedostatak menarija u dobi od 16 i više godina. SRR - Koncept šire i primarne Amenoreje često je njegov simptom.

Cerebralni oblik seksualnog kašnjenja.

SRR - Polietološka patologija. Razlozi SRR-a mogu biti cerebralne nestave organske prirode: traumatični, toksični, zarazni šteta (encefalitis, epilepsija, tumori hipotalamičke regije). Ova patologija centralnog nervnog sistema, zajedno sa izraženim nervnim psihičkim simptomima, može prouzrokovati SRR ako su strukture hipotalamus mediobaze uključene u proces. Takav miting čine kontingent psihijatrijske ili nervne bolnice, jer prevladavaju nervozne ili mentalne poremećaje.

Cerebralni oblici uključuju SRRS u psihozu, neuroze zbog stresa (sukobi u porodici, školi, emocionalno preopterećenje). Jedan od cerebralnih oblika SRR-a je nervna anoreksi (Anorexia Nevrosa), tj., Odbijanje hrane, koje se smatra neurotičnim odgovorom kao odgovor na promjene izdavanja u tijelu. Ova patologija je obično među djevojčicama sa ranim psihičkim nasljednosti, a samim tim i temeljito ispitivanje psihijatra.

Ovaj oblik usko pridružuje CPR protiv pozadine gubitka tjelesne težine. Neke emocionalno nestabilne djevojke tokom puberteta u dobi od 13 do 15 godina počinju promatrati takozvanu kozmetičku prehranu, što dovodi do gubitka značajne tjelesne težine. Protiv pozadine gubitka kilograma, menstruacija se zaustavlja; Ako menarche još nije, primijećena je primarna agentreja, razvojem seksualnih žlijezda se zaustavlja, primijeće se veličina maternice, veličina maternice je smanjena.

CPR možda ne može biti manifestacija bilo koje patologije i imati ustavnu, nasljednu, genetski uslovnu. Porodica opisana u kojoj su žene kod žena počele u dobi od 15 godina, ali nastale u budućnosti bez kršenja, menstrualne i reproduktivne funkcije nisu palelo od menopauze ne ranije od žena u stanovništvu.

Klinička slika. Ovaj odjeljak opisuje cerebralne oblike SRR-a u kojem je glavna i neznatna žalba kršenje seksualnog razvoja. Djevojke s CPR-om razlikuju se od vršnjaka ne samo kao nedovoljnim razvojem sekundarnih seksualnih znakova i Amenoreje, već i nedostatka "feminizacije cifre", tj. Distribucija masti i mišićnog tkiva na ženskom tipu i promjene u struktura karlice. Djevojke sa ZPR antropometrijskim studijama uspostavile su elankoidnu fiziku: izduženje ruku i nogu, relativno kratki torzo, pad poprečnih veličina karlice. Njihov rast je obično veći od vršnjaka. Hronološka dob obično je ispred biološke (kosti). Manjak estrogena, igrajući važnu ulogu u procesima okoliše, uzrok je zatezanja u takvim razdobljem rasta djevojaka.

U ginekološkom studiju primijećeno je hipoplazija genitalnih organa (izraženi seksualni infantilizam). Vanjski i unutrašnji genitalije kod pacijenata sa CPRS-om u 16. - 18 odgovaraju onima od 10 do 11 godina, tj. Prva faza razvoja puberteta. Jajnici se formiraju pravilno, ali normalan proces folikula i ovulacije u njima se ne pojavljuje.

Izuzeci su djevojke sa hiperprolaktinama (prolaktičnost hipofize ili funkcionalne hiperprotaktinuj). U tim pacijentima primarna amenara obično je znak SRR-a u kombinaciji sa ne-prostorom teške hipoplazije maternice. Stay, dužina tijela odgovara njima odgovaraju starosnim standardima, a ravni mamarni žlijezde pravilno ili blago hiperplasignuto kao stari hiperprolaktin.

Oblik kašnjenja na jajnika seksualnog razvoja.

Ovaj obrazac je najmanje proučen, u vezi s njenom rijetkošću. Ne uspostavlja kromosomalnu patologiju i promjene u sadržaju seksualnog kromatina. U strukturi jajnika, pored smanjenja folikularnih aparata, promjene nisu otkrivene. Slični jajnik su hipoplastični. Možda, u patogenezi ove patologije, dječje zarazne bolesti igraju određenu ulogu (Koreju rubela, pare itd.) Ili otrovne utjecaje, uzrokujući poremećaje folikularnog aparata ili jajnika inertvacije, što dovodi do promjene njihove osjetljivosti na poticanje hipofizacije Hormoni.

Klinička slika. Za kliničku sliku SRR-a u hipoplastičnim jajnicama karakteriziraju se interseksualna odstupanja odstupanja; Uprkos kašnjenju u procesima epifize cevastih kostiju, dužina tijela devojaka ne prelazi uobičajene starosne standarde. Sekundarni seksualni znakovi su nerazvijeni, postoji i hipoplazija vanjskih i unutrašnjih genitalnih organa. Primarna agentreja karakteristična je, ali može biti rijetka i oskudna menstruacija.

Dijagnostika. Pacijenti sa ZPRS-om skreću liječniku, u pravilu, mlađem od godina ranije od 17 - 18 godina. Do ovog trenutka, oni sami, roditelji i, nažalost, čak i ljekari čekat će izgled znakova seksualnog razvoja. Tokom ispitivanja djevojčica iz CPR-a moraju se koristiti sljedeći kriteriji:

• nedostatak menarija u dobi od 16 godina;
• nedostatak znakova početka puberteta u dobi od 13 do 14 godina i stariji;
• nedostatak menarija 3 godine i više od početka razvoja mliječnih žlijezda i seksualnog sumpora;
• um pokazatelje rasta i hronološkog doba tjelesne težine.

Kod pacijenata sa ZPR-om, u sumnjivim cerebralnim oblicima patologije, neophodan je neurološki pregled:

• EEG i krpe, omogućavajući razlikovanje organskih ili funkcionalnih poremećaja cerebralnih dinkrenskih konstrukcija;
• rendgenski snimak lubanje i turskog sedla, prema računaru ili magnetskoj - rezonantnoj tomografiji turskog sedla;
• pacijenti s otkrivenom patologijom u oblasti turskog sadloškog proučavanja polja boja i oka DNK;
• ultrazvučni pregled organa Kogotaza kako bi razjasnili veličinu maternice i jajnika;
• ako postoje dodatne naznake - laparoskopiju sa Gonad Biopsijom;
• određivanje spolnih hormona u krvnom serumu;
• radiografija ruku ruku za određivanje koštane dobi.

Tretman Centralni oblici SPR-a su izazov. Neuropatolog bi trebao sudjelovati u razvoju integriranog tretmana. Pored sastanka neuropatologa koristi se ciklička vitaminoterapija, kao i zamjenska hormonska terapija, sa hipoplastičnim jajnicama.

Liječenje SRRS-a na pozadini gubitka tjelesne težine na osnovu pune prehrane, u kombinaciji s psihoterapijskim utjecajem, objašnjavajući štetu "kozmetičkoj" dijeti.

Nedostatak seksualnog razvoja

Odsustvo menarija, razvoj mliječnih žlijezda, seksualne i aksilarne zakletve nakon 16. godine su simptomi odsustva seksualnog razvoja. Uzrok ove patologije je aplazija Gonada ili poroka njihovog razvoja, u kojem ne postoji funkcionalno aktivni hormonski jajnički tkivo. Razvoj Paulića se ne pojavljuje kod djevojčica koje za bilo kakve indikacije, uklanjanje jajnika mlađe od 8 do 10 godina proizvedene su. Drugi razlog odsustva seksualnog razvoja genetski je zbog kvara seksualnih žlijezda, nazvanih disgenezom Gonada. DySžansia Gonad - Rijetka patologija, frekvencija iznosi 1 do 10 hiljada novorođenčadi.

Etiologija.

Uzrok razvoja disgeneze Gonada je kromosomski poremećaji u obliku gubitka jednog X hromosoma ili njenog dijela. Najčešće postoje četiri kliničke oblike DySegenisia Gonad: tipični ili klasični (Sherechevsky - sindrom Turner), izbrisani, čisti i miješani.

Tipičan oblik disgenezia gonad ili Sherosezhevsky sindrom - Turner.

Za ovaj obrazac kariotip 45, x. Pacijenti se odlikuju vrlo posebnim izgledom, koji se zvao Sheremesevskyev fenotip - Turner. Komunikacijski materijali su nizak rast (do 150 cm), kratki širok vrat s niskim linijama za rast kose, nabori kože, koji dolaze iz velikih prikladnih procesa do akromskog, visokog neba, mahovnih uha, deformacija uha , široko razmaknute bradavice mliječnih žlijezda, višestruke pigmentne mrlje na koži. Ne-trajni znakovi su ugrizne anomalije, škljoca, treći stoljeće, prsa štitnjače, čudesne noževe. U 38% pacijenata postoje anomalije za razvoj bubrega i uretera, u 16% - nedostaci razvoja kardiovaskularnog sistema. Vanjski genitalni organi, kao i unutarnji, hipoplastični, postoji izražen seksualni infantilizam. Prema ultrazvuku, Gonads su tanki (oko 0,3 - 0,5 cm širine) konjuktivni rezervoari.

Dijagnostika.

Tipični znakovi Sherezhevskog sindroma - Turner su dostupni za rođenje. Djeca rođena na vrijeme, odlikuju se malom tjelesne težine - do 2600 - 2800 g, osebujan edem ruke i nogu, koji uskoro prolaze bez liječenja. U djeci, adolescentima i odraslima dijagnoza se vrši na temelju pojave pacijenata, odsustvo seksualnog kromatina.

Izbrisani oblik disperseze Gonad.

Najveće interesovanje i poteškoće u dijagnozi predstavlja izbrisani oblik Dysgenezia Gonad. Sam ime ukazuje na značajnu varijabilnost kliničkih manifestacija ovog obrasca. Uzrok bolesti je ujedno i prisustvo hromosomske anomalije u kariotipu pacijenata. Najčešće, istovremeno, vrsta disgeneze Gonad ima mozaik 45, x / 46, xx. U pravilu, ozbiljnost kliničkih manifestacija ovisi o postotnom omjeru normalnih i aberantnih klonova ćelija. Što je veći postotak klona 45, x, bliže pacijentima izgled i kliničku sliku bolesti pacijentu sa Sherchezhevsky Syndromom - Turner. Prevalencija normalnog ćelijskog klona 46, XX osvaja omatičke znakove tipičnog oblika disgeneze Gonada. U pacijentima se odnosi na manje često, nizak rast, može biti nedovoljan, ali spontani razvoj sekundarnih seksualnih znakova u prisustvu primarne amenoreje; U 20% pacijenata u normalnom smislu, dolazi menarche, a u 10% pacijenata sa pacijentima primijetilo je relativno redovnu menstruaciju tokom do 10 godina nakon Menarhea, koji se zatim prebacuju u oligomenarnu i sekundarne amenerije. Vanjski i domaći genitalije su hipoplastični. Sa ultrazvukom i laparoskopijom otkrivene su oštro hipoplastične Gonade.

U literaturi je sačuvano oko 60 žena sa mozaikom Kariotip, x / 46, XX, ali 70% njih je završilo trudnoću ili spontane pobačajne pobačaje u različitim pojmovima ili rođenim djecom sa oštećenjima i kromosomskim sindromima .

Čisti oblik disgenezije Gonad.

U ovom slučaju klinička verzija disegeneze Gonad iz somatske ružnoće i kašnjenja rasta. Harritet su normalan rast, nedostatak somatskih malformacija, nerazvijenih sekundarnih seksualnih znakova i izražen seksualni infantilizam. Prajnik varira od elankoide do interseksualnog. Kariotip pacijenata najčešće 46, XX ili 46, HU (Schayer sindrom). Gonads su fibroidi u kojima ponekad postoje elementi stroma.

Razlozi pojave čistog oblika disgeneze Gonada sa kariotipom 46, XX nije jasan do sada.

Dijagnoza Stavili su na osnovu kliničke slike bolesti, ehoskopiju organa male karlice, određivanje kariotipa i seksualnog kromatina, laparoskopiju.

Sa kariotipom 46, HU bilježe povećana učestalost pojave hormonalno aktivnih tumora u negenetskim gonadima. S tim u vezi potrebno je ukloniti Gonade za pražnjenje tokom kariotipa 46, x i odsustvo seksualnog kromatina.

Mješoviti oblik disgenezije Gonad.

Za pacijente, ovaj obrazac karakterizira normalna tjelesna dužina, interseksualna fizika i elementi virilizacije vanjskih genitalnih organa: lagano povećanje klitorisa, rijetko - usporenost urogenitalnog sinusa, fuzije donje trećine vagine i uretre . Takođe imaju i somatske razvojne nepravilnosti karakteristične za Sherosezhevskyjev sindrom - Turner. U kariotipu ovih bolesnika sa velikim raznim mozaičkim setovima, nužno je prisutan u kromosomu ili njegovoj parceli. Najčešće se događa Kariotip 45, X / 46, HU. Gonads u tim pacijentima imaju mješovitu strukturu. U pravilu su ovi pacijenti na laparotomiji nalaze na jednoj strani vlaknastog legla, na drugom - nerazvijeno jaje. Ovi pacijenti u publu tumora često razvijaju gonad tumore. Do 20 - 25 godina života, tumor se ocjenjuje u 75% pacijenata sa mješovitim oblikom disgenskih Gonada.

Kao i kod gore navedenih dva dimenzija, Gonadisia, anamnestični podaci i inspekcija pacijenata su od velikog značaja u dijagnostici. Potrebna je definicija kariotipa, ultrazvučnog pregleda genitalnih organa i laparoskopiju s Biopsijom Gonada.

Liječenje disegeneze Gonad.

Taktika pacijenata ovisi o obliku disegeneze Gonada i kariotipa pacijenata. Tretman bi trebao biti zasnovan na pravilu: prisustvo kariotipa 46, Hu ili mozaizam uz prisustvo ćelijskog klona 46, HU ili Y - kromosomskih fragmenata apsolutni je indikacija za operativno uklanjanje Negenetičkog gonada. To se radi zbog visokog rizika od malignosti u ovim oblicima disegeneze Gonada.

Pacijenti sa tipičnim i čistim oblicima disgeneze Gonad tokom kariotipa 46, XX zamjenska terapija vrši se spolnim hormonima. Ova terapija je neophodna za feminizaciju cifre, razvoj mliječnih žlijezda, seksualne prevare, vanjske i unutrašnje genitalne organe i cikličke menstruacije - takve odjeljenja. Ove promjene eliminiraju djevojke iz svijesti inferiornosti i doprinose njihovoj društvenoj adaptaciji. Ali to nije jedini razlog potrebne slične terapije. Upotreba lijekova genitalnih hormona potiskuje oslobađanje gonadotropina hipofizom i smanjuje rizik od razvoja malignog ponovnog rođenja Gonada.

Prerano seksualni razvoj kod djevojčica klasificiran je na:

• istina, prisutno - prisustvo porasta mliječnih žlijezda, predvorje pubisa i aksilarne jame i menstrualnog krvarenja.
• fALSE - Prisutnost rasta žlijezda mliječnih žlijezda i adrenarha (početak izlučivanja androgenskih zbrenih kore) u nedostatku menstruacije.
• nepotpuno - pojava samo rasta žlijezda mliječnih žlijezda ili izlučivanje androgenskih nadbubrežne žlijezde bez ubrzavanja rasta tijela i bez menstruacije.

Uzroci istinskog preranog puberteta u djevojčicama:

1. Idiopatski rani seksualni razvoj nastao je zbog preuranjene impletiranje pulsa Gonadoliberin - hormon hipotalamus, koji potiče izdanje hipofiziva Gonadotropina - follilarlyMulating (FSH) i luteiniziranje (LG) Hormoni, koji zauzvrat stimuliraju izlučivanje ženskih seks hormona.

2. Neke bolesti uzrokuju pretjerano izlučivanje imenovano u prethodnom stavku Gonadoliberina, Gonadotropina ili kršenja njihove uredbe u hipotalamičko-hipofiza.

• tumori hipofiza i hipotalamus,
• Šteta mozga: ozljede, encefalitis, meningitis, ionizirajuće zračenje, hemijski faktori,
• poroci za razvoj centralnog nervnog sistema i urođenih neuroloških poremećaja,
• hydrocefalus,
• povezani tretman adrenogenitalnog sindroma.

Uzroci lažnog preranog puberteta u djevojčicama:

1. Izoseksualni prevremeni seksualni razvoj (sa višom ženskog seksualnog hormona) estrogen):

• estrogeneza tumora jajnika,
• tumori estrogeneze nadbubrežne žlijezde,
• yatrogeni (zbog upotrebe estrogena ili gonadotropinskih preparata).

2. Heteroseksualni prevremeni seksualni razvoj (sa višom muških genitalnih hormona) androgen):

• androgensicija tumora jajnika,
• androgencting nadbubrežne tumore.

Uzroci nepotpunog preuranjenog puberteta u djevojčicama:

1. Prerano rast mliječnih žlijezda.

2. Prerano početak izlučivanja androgena nadbubrežne kore.

Bolesti praćene ubrzanim seksualnim razvojem kod djevojčica:

1. Ciste jajnika.

2. Primarni hipotireoidizam (nedostatak hormona štitnjače zbog patološkog procesa ili hirurškog uklanjanja), koji je praćen hipersekom hormona hinototropnog hipofize, poticanje jajnika i hipersecrije prolaktinŠto utiče na rast mliječnih žlijezda.

3. Autonomna hiperfunkcija jajnika (Mckun - sindrom albright).

4. Prekidač Gonadotropina (Russell Silver sindrom).

Dijagnoza preuranjenog seksualnog razvoja kod djevojčica.

Dijagnoza idiopatskog preranog seksualnog razvoja, koja se dogodi kao rezultat pulsiranog izlučivanja Gonadoliberine i očitovani su prisustvom redovne menstruacije i nepostojanja neuroloških, mentalnih poremećaja, uspostavljaju se nakon uklanjanja svih patoloških uzroka preranog seksualnog razvoja .

S pravim preranim seksualnim razvojem, prisustvo malog perioda između početka povećanja mliječnih žlijezda, pojava poljoprivrede i početak menstruacije. Normalno, 1,5-2 godine održava se iz početnih manifestacija seksualnog razvoja do prve menstruacije, a u skraćivanju ovog pojma, do 0,5-1 godine treba potražiti patološke uzroke prevremenog seksualnog razvoja. Sa laboratorijskom anketom u krvi, povišeni nivoi luteinizirajućih hormona LG, folikul-stimulacijski hormon FSSH, otkrivanje. Da biste otkrili tumor, izračunata tomografija CT ili magnetske rezonancije tomografije MRI.

Sa lažnim preranim seksualnim razvojem, povećanje koncentracije LG, FSH, tirotropnog hormona TSH, kao i estrogen (zbog autonomnog prekida zadnjeg jajnika, nadbubrežne žlijezde, potrošnje estrogena, horriogonina, primarne hipotireoze). Prisustvo tumora otkriva se pomoću CT, MRI.

Heteroseksualac preranog seksualnog razvoja u djevojčicama se pojavljuje u pitanju znakova astroenizacije u obliku hirsutizma (prekomjerni saradnik), akni, ubrzanje rasta, znakova muške staze, prenošenjem vilitalije neodređenog Vrsta.

Adrensektivni tumori, oblici virilizacije adrenogenitalnog sindroma dijagnosticirani su ultrazvukom, CT ili MRI aboda malih karlice i nadbubrežne žlijezde, kao i uz pomoć istraživanja u sadržaju krvi LG, FSH, ACTH (adrenokortikotropni hormon hipofiza kortizol, testosteron, dehydroepingrosterone, dehydroepiyrontrosteron sulfate DEA-S.

Liječenje preranog seksualnog razvoja kod djevojčica.

Sa nepotpunim preranim seksualnim razvojem, koji se očituje samo rastom mliječnih žlijezda ili izlučivanje androgenskih nadbubrežne žlijezde bez ubrzavanja rasta tijela i bez menstruacije, pacijent je pod godišnjim promatranjem. Propisani su idiopatskim obrascem, androckur i antagoniste Gonadaliberina. Sa adrenonitalnim sindromom koriste se glukokortikoidi. Tumori mozga, jajnika, nadbubrežne žlijezde podliježu hirurškoj uklanjanju.

Prerano pubertet - Sindrom, u kojem se pojava sekundarnih seksualnih znakova opaža prije uobičajenog perioda, naime, u ženskoj djeci mlađoj od 8 godina, a kod muške djece - do 9 godina. Prema riječima stručnjaka, prema najnovijim istraživanjima, preranu pubertet uočava se širom svijeta, a dobila je veću prevalenciju među Afrikanci i Amerikanci. Pojava bolesti je 0,5% djece u populaciji.

Klasifikacije prerano puberteta

Pokušaj sistematizacije određenih sorti ovog patološkog stanja dozvoljeno je izdvajanje dva glavna oblici preuranjenog puberteta:

1. Tačnoili Prerano pubertet centralne geneze, čiji je razvoj povezan s preranom hipofizom i hipotalamusom. U ovom slučaju, povećanje proizvodnje genitalnih hormona po spolarnim žlijezdama nastaje zbog stimulacije unutrašnjih seksualnih žlijezda s gonadotropnim hormonima proizvedenim od hipofize i hipotalamusa.

2. Lažanili Periferna preranu pubertetŠto se događa zbog enzimskih oštećenja sinteze steroidnih hormona sa zbrenim kortezom ili klicama, što dovodi do povećanja proizvodnje seksualnih hormona, a nije povezana s nivoom GonadotroPinsa.

3. Prerano seksualno sazrijevanje povezano sa poremećajima gena, što dovodi do autonomne aktiviranje aktivnosti genitalnih žlijezda, neovisno o nivou GonadotroPinsa.

Jasna granica između istinitih i lažnih oblika prevremenog puberteta ne može transformirati jedan na drugi ili protok u kombiniranoj verziji, međutim, za praktičnost dijagnoze i odabira taktike liječenja, radne verzije klasifikacije Prerano pubertet je razvijen, prema kojima se udvajaju sljedeći obrasci:

1. Pravi prerano pubertetNa koji uključuju:

Idiopatski prerano pubertet;

Cerebralno preuranjeno sazrijevanje, koje se razvijalo zbog tumora, kao i ne-tumorske lezije centralnog nervnog sistema (Garmaters, Gloma, encefalitis, hidrocefalus, meningitis, toksoplazmoza, zračenje, operativna intervencija, arahnoiditis). Uzrok cerebralnog preranog puberteta takođe može biti takvi urođenički sindromi, kao što su neurofibromatoza, tuberozna skleroza i brojni drugi;

Pravi prerano pubertet, razvijajući se kao rezultat dugog izlaganja seksualnim hormonima zbog kasne korekcije urođene disfunkcije nadbubrežne korteze ili kasno uklanjanje tumora koje proizvode hormone.

2. Lažni prerano pubertetto se događa:

U muškim pacijentima zbog tumora testisa, neoplazme koji se nalaze u lobanji i izvan njega, proizvodeći horionogonotroadotropni hormon, nadbubrežne tumore i kongenitalnu disfunkciju nadbubrežnog korteksa;

U ženskim pacijentima - kao rezultat malignih neoplazmi jajnika, tumora nadbubrežnih tumora ili prisutnosti milijarde ciste na jarnika.

3. Oblici preranog puberteta u gonadotropinnese:

Mckewun sindrom - Albright;

Testotoksikoza.

4. Nepotpuni oblici preuranjenog puberteta:

Ubrzana pubarche (rješavanje);

Rani telekomk (povećanje grudnog koša).

Svi navedeni oblici preuranjene pubertete karakteriziraju glavni znakovi napredovanja puberteta, naime, pojava sekundarnih seksualnih znakova, povećanje obima vanjskih genitalnih organa, ubrzanja rasta i zrenja koštanog tkiva.

Ovisno o kompletnosti kliničkih manifestacija raspoređivanje puni oblik prerano pubertetau kojem možete identificirati sve gore navedene kliničke znakove i nepotpuni oblik prevremenog puberteta, o čemu se karakteriše razvoj samo preranog poubarca (sekundarnog razbijanja) ili televizije (povećanje veličine mliječnih žlijezda).

Pored toga, postoje takvi oblici preuranjenog puberteta koji se ne uklapaju u bilo koji od navedenog, na primjer, prevremeni pubertet, razvijen je protiv pozadine neposrednoj primarnom hipotireozu.

Uzroci preuranjenog puberteta

Istina, ili prerano pubertet ovisan o Gonadotropinu zbog činjenice da se aktiviranje pulsiranog izlučivanja hormona Gonadotropin-Riliziranje proizvedene od hipotalamusa nastaje ranije nego što je navodno. Povećanje izlučivanja ovog gonadoliberina dovodi do povećanja proizvodnje sigurnosnih hipona i sižnih hipofiza, koji su gonadotropni. Oni, zauzvrat, aktiviraju proizvode seksualnih hormona u klica, što dovodi do razvoja sekundarnih seksualnih znakova, promjenu izgleda djeteta. Najčešći uzrok istinskog preranog puberteta je Hamarta Hydallamus.

Uzrok lažne prerano pubertete najčešće je kršenje u enzimskim procesima proizvodnje steroidnih hormona u nadbubrežnom korteksu, manje često - tumori seksualnih žlijezda i nadbubrežne žlijezde, proizvode seks hormone.

Razlog razvoja obrazaca neovisnih od gonadotropina prerano puberteta smatra se genetskim mutacijama, što dovodi do stalne aktiviranja proizvodnje genitalnih hormona po ćelijama muških i ženskih spolnih žlijezda bez sudjelovanja gonadotropnih hormona.

Klinički znakovi preuranjene pubertete

S pravim oblicima preuranjene pubertete kod djevojčica postoji povećanje informiranja i vanjskih genitalnih organa. U većini slučajeva formira se seksualna prevara, ali njegov je intenzitet mnogo manji od djevojčica tokom normalnog puberteta. Takođe su se seksualni sazrijevali i drugi androgeni ovisni o spolu, poput akni, masne seboreje, povećalo funkcioniranje znoja. Ovi simptomi kod djevojčica sa ranim zrećima seksa razvijaju se nakon 6-7 godina, jer se tokom ovog razdoblja dolazi do fiziološkog aktivacija androgene funkcije nadbubrežne žlijezde.

Uz visoku aktivnost patološkog procesa počinje menstruacija, noseći redovni karakter. Na primjer, kod djevojčica s hipotalamičkom menstruacijom dragoslojanja počinje izuzetno rano - nekoliko mjeseci nakon odabranog povećanja mliječnih žlijezda. Međutim, polovina djevojčica s istinskim preranim zrnjom menstruacije može biti odsutna nekoliko godina nakon nastajanja sekundarnih seksualnih znakova.

U bolesnika sa lažnim oblicima prevremenog puberteta, zajedno sa povećanjem dojke, možete promatrati menstruaciju. Ispuštanje je neuredno, nema ciklikoti, oni mogu biti obilni ili oscilacija.

Sa izoliranim telekom kod djece do dvije godine, jedini sekundarni seksualni znak je povećanje grudi u grudima, nakon tri godine, postoji mekša verzija prave rane pubertete.

Sa izoliranim adrenarhom, djevojke razvijaju stibu, ponekad aksilarne regije. Dječaci imaju povećanje veličine testisa i penisa, sekundarni seksualni znakovi brzo se razvijaju, poput seksualnog ispuha, pojave akni, glasova, povećavajući mišićnu masu, poboljšane znojenje sa specifičnim mirisom.

Lažni oblici preuranjene pubertete u dječacima karakterizira stalni obim testisa prema pozadini brzog razvoja sekundarnih genitalnih znakova. Sa testotoksikozom, seks žlijezde mogu značajno povećati zapreminu, ali postoje varijante patološkog procesa u kojem je uvećanje testisa neznatno u odnosu na razvoj sekundarnih seksualnih znakova.

U djevojčicama i dječacima, sa svim oblicima rane pubertete, postoji ubrzanje rasta do 10-15 cm godišnje, što je karakteristično za skok rasta u fiziološkom seksualnom sazrijevanju, a možda će prethoditi razvoju sekundarnih seksualnih znakova. Kosti kostura također su podvrgnute ranoj diferencijaciji, što je dovelo do preranog zatvaranja zona rasta, što može podrazumijevati značajno smanjenje konačnog rasta.

Metode za dijagnostiku prerano puberteta

U prvoj fazi tretmana pacijenata s prevremenim zrećima, potrebno je odrediti oblik bolesti i identificirati prirodu aktiviranja Gonadotropske funkcije. Sljedeći korak je utvrđivanje izvora povećane proizvodnje gonadotropnih i genitalnih hormona. Za odlomak svih ovih faza trebalo bi se provesti niz dijagnostičkih studija.

Pri sakupljanju anamneze, fokusiran je na prirodu seksualnog razvoja među povezanim osobama. Rano pubertet među muškarcima duž linije oca ili majke često postaje dokaz o testotoksikozi. Ako prikupljanje anamneze, stručnjak prima informacije o prisutnosti preranog puberteta u porodici, sugerira da pacijent ima urođenu disfunkciju nadbubrežnog korteksa. Hipothalamički gaartudjed manifestuje u pravilu, ranim počecima i brzim razvojem sekundarnih seksualnih znakova.

Fizički pregled predviđa kliničku procjenu seksualnog razvoja na temelju klasifikacije tannera - maršala, prema kojem procjenjuju stupanj razvoja grudi, vanjsku genitaliju, menstruaciju, kao i vrstu fizike. Dječaci obraćaju pažnju na količinu testisa, veličine penisa, otkriva prisustvo i učestalost erekcija, stupanj razvoja mišićnog sistema, promjenu glasa, prisutnost akni na koži, kao i stupanj stidne i aksilarne fragmentacije. Pored toga, pacijenti oba spola određuju dinamiku rasta.

S vanjskim inspekcijama pažnja bi se također trebala isplatiti prisutnosti simptoma bolesti praćenih kliničkim znakovima prevremenog puberteta. Na primjer, prisustvo velikih mjesta s neujednačenim granicama na koži može ukazivati \u200b\u200bna prisustvo McKune - Albright sindrom - Brytsev, a veliki broj malih pigmentnih mjesta i potkožnih nodulaca karakteristično je za neurofibromatozu.

Laboratorijska dijagnoza preuranjene pubertete prije svega od određivanja nivoa genitalnih hormona, iako ova vrsta studija ne dozvoljava identifikaciju oblika rane pubertete. Druga laboratorijska metoda dijagnosticiranja bolesti je odrediti sadržaj DehydroePianDrosteron sulfat, od čega se povećava razina sa androgenim komercijalnim nadbubrežnim neoplazmima. Mjerenje koncentracije 17-hidroxyprogesterone služi kao što svjedoče prisustvom kongenitalne disfunkcije nadbubrežnog korteksa kod pacijenata. Sa sumnjivim prisustvom kod pacijenata s tumorima koji proizvode vrhovnu hormonu horionijagonotrogototropnu, preporučuje se da se njegov sadržaj u krvi preporučuje, što u prisustvu neoplara prelazi normalan pokazatelji u desetinama vremena.

Informativna metoda laboratorijske dijagnostikepreuranjeni pubertetski stručnjaci razmatraju test sa Luliberina, što omogućava dobivanje objektivnih informacija o stanju Gonadotropina. Može koristiti lijek prirodnog luliberina, koji se intravenski uvodi u dozu od 50-100 μg ili njegovih umjetnih analoga dnevne akcije - Diherlin ili Beseline. Uz intravensku primjenu Luliberina prije primjene, kao i pola sata, sat i pol i pol nakon uzimanja uzoraka krvi, u kojima je maksimalna dizalica luteuine fiksirana u 30. minuti, a folikula hormon je za sat i pol nakon primjene lijeka.

Budući da se Bussusorelin uvodi kroz nos, rezultati studije mogu biti lažni negativni u slučaju pacijentskog edema ili atrofije nazalne sluznice, tako da je njegova primjena ograničena. Pouzdaniji rezultati mogu dobiti potkožnoj primjeni diferenciranja dnevne akcije, dok se mjerenja nivoa luteinizacije i folikuli-stimuliraju hormone provodi u uzorcima krvi uzeti u sat i četiri sata nakon primjene lijeka.

U slučaju prisustva istinskog oblika preranog puberteta, karakterističan je nivo maksimalne koncentracije lutetrootropnog hormona. Sa lažnim oblicima koji ovise o Gonadotropinu, rani pubertet, nivo lutetropnog hormona svodi se na minimalne definirane vrijednosti. Nepotpuni oblici preuranjenog pubertetskog sindroma karakteriziraju pokazatelji gore navedenog hormona koji odgovaraju normi. U slučaju izolirane televizije, postoji porast nivoa folikulity hormona protiv pozadine manjeg povećanja nivoa luteiniziranja hormona.

Instrumentalne metode za proučavanje pacijenata s prevremenim zrećima u seksu uključuju radiografsku studiju kostiju četkica za određivanje koštane dobi. U bolesnika sa nepotpunim oblicima preranog puberteta, koštane se godine podudaraju s hronološkim. Tumori hipotalamusa, testotoksikoza, kongenitalna disfunkcija nadbubrežnog korteksa zbog visokih koncentracija seksualnih hormona dovode do oštrog povećanja kostiju, što se jasno primijeće na rendgenu.

Za uklanjanje neoplazme centralnog nervnog sistema koriste se metode računarske i magnetske rezonancije. Ultrazvučno istraživanje kod djevojčica omogućava nam da procijenimo stupanj povećanja jajnika i maternice, da identificiramo prisustvo folikularnih cista i izrade glasnoće jadnika. Za dječake, uz pomoć ultrazvučnog studija, možete dijagnosticirati tumore jaja i adenoma karakteristične za testotoksikozu, kao i otkrivanje neoplazme u nadbubrežne žlijezde.

Liječenje preuranjene pubertete

Glavni ciljevi liječenja preuranjenog puberteta je suzbijanje razvoja sekundarnih seksualnih znakova, uzrokujući emocionalnu i psihološku nelagodu kod djeteta i roditelja, kao i smanjenje tempo sazrijevanja kostiju.

Dijagram tretmana preranog puberteta formiran je na osnovu njenog oblika. Da bi se ispravio pravi pubertet ovis o gonadotropinu, na primjer, koriste se analozi hormona Gonadotropin-Rilizing hormona, na primjer, Diarlin. Kriteriji za njegovu upotrebu su potvrda preranog puberteta ovisnog gonadotropina, brzo napredovanje kliničkih znakova bolesti, menstruacije djevojčica do 7 godina i povećanje obima jaja više od 8 ml u dječacima Do 8 godina. Opcija Televarhe kao polako progresivni oblik preuranjene pubertete kod djevojčica nakon 5 godina korekcije ne zahtijeva.

Taktike za liječenje neoplazmi centralnog nervnog sistema, što uzrokuje razlog razvoja prevremenog puberteta ovisi o vrsti procesa tumora. Na primjer, Hamart, koji se odlikuje nedostatkom trenda ka rastu, ne smije se ukloniti ako ne predstavlja prijetnju pacijentovom životu. Ako njeno prisustvo uzrokuje neurološke simptome i konvulzije, pribjegavaju njegovom uništavanju i uklanjanju visokotehnoloških metoda. Ako se očituju samo simptomima prevremenog puberteta, pacijenti su propisani samo skladišni analogni faktor divljači luteiniziranja hormona.

Hirurška i zračna terapija sa Guliusom Chiamaloptičke regije i dno III komore vrši se prema neurohirurškim indikacijama. Optički gloami koji se kombinuju sa neurofibromatozom sa 1 tipa, imaju otporan i spor rast rasta, može se spontano izložiti involuciji, zbog čega se očekuju taktike često koriste u neurohirurgiji. Ženetizivni tumori bilo koje lokalizacije imaju visoku radioseljivost, stoga se radijacijska terapija koristi za liječenje u kombinaciji sa hemoterapijom.

Za liječenje oblika preranog puberteta koji ovise o gonadotropinnese, koriste se pripreme koje blokiraju proizvodnju hormona koji utječu na njihov periferni metabolizam ili se takmiče sa seksualnim hormonima na nivou receptora. U tu svrhu, djevojke za smanjenje nivoa estrogena u krvi propisane su anomidx ili Bellodex, a dječaci sa testotoksikozom preporučuju se za korištenje ketokonazola ili cipreterone acetata, čiji je doziranje polaznog liječnika pojedinačno.

Pacijenti s prevremenim seksualnim sazrenjima također su potrebne psihološko savjetovanje, a ponekad i u psihoterapijskoj pomoći, omogućujući da bude bolje svjestan i uzimanje njihovog stanja, spriječiti razvoj depresivnih poremećaja, ovisnosti i smanjenju samopoštovanja kod pacijenata.