Հիվանդությունը համեմատաբար հազվադեպ է, շատ ավելի հաճախ (3-4 անգամ) աղջիկները հիվանդ են:

Էտյոլոգիա եւ պաթոգենեզ: Աղջիկների մեջ ճշմարիտ PPR- ի գերակշռության պատճառը չի հստակեցվում: Գուցե նրանց մեջ կա հորմոնալ կարգավորման ավելի նուրբ մեխանիզմ, հիպոթալամիկ հարաբերությունների արտահայտված կախվածություն, գոնադի-հիպոթիրական համակարգում դրական եւ բացասական արձագանքների բարդ փոխազդեցություն: Հիպոթալամուս: Կենտրոնական մեխանիզմներում աննշան խախտումը հանգեցնում է ամբողջ համակարգի դիսֆունկցիայի, եւ տղաները կարող են առանց վնաս պատճառել առանց վնասի, եւ միայն կոպիտ, արտահայտված փոփոխությունները խախտում են սեռական հասունությունը:

True շմարիտ PPR- ի առաջացման մեխանիզմները ներկայումս լիովին գաղտնագրված չեն, ինչպես նաեւ ֆիզիոլոգիական պրուշտատելի մեխանիզմներ: Տեսականորեն, հնարավոր է ներկայացնել կենտրոնական նյարդային համակարգին, ենթամաշկային միջուկներին կամ հիպոթալամուսին ազդել կենտրոնական կենտրոնների վրա, որոնք ժամանակավորապես խանգարում են PUPPTAT- ի (հիպոֆիզի) հիպոֆիզի վրա: Այս խանգարող կենտրոնների ամենահավանական տեղայնացումը հետեւի հիպոթալամուսի տարածքն է, քանի որ հենց PPR- ին ուղեկցող ուղեղի օրգանական ախտահարումների մեծամասնությունը է:

PPR- ին տանող ուղեղային վնասի տեղայնացումը ազդում է միջնապատի բարձրության, Մամիլայի մարմինների, էպիֆյուլի, Մամիլա մարմինների, ստորեւի մասի վրա: Կատարում է այլ CNS գերատեսչությունների պարտությունը (օպտիկական նյարդերի, Infundibul- ի, առջեւի հիպոթալամուսի) տանումը, որպես կանոն, պուբտատայի ձգձգմանը:

Շատ CNS ուռուցքներ (Astrocytoma, Neurofibrome, Ependes, Cysts III փորոք) հանգեցնում են PPR- ի: Ամենամեծ հաճախականությունը տեղի է ունենում մոխրագույն կոշիկի գամարթա `ուռուցք, անկախորեն գաղտնի նյարդողջական լուլյումին:

Զգալի հետաքրքրություն է Epiphyse- ի դերը PPR- ի էթոլոգիայում: Կլինիկաները վաղուց են նկատել PPR- ի կապը ոչ սպառնար էպիպիայի ուռուցքների հետ. Teratoms, Գյոմաս, աստղասիստոմներ, որոնք հանգեցնում են էպիֆիայի հյուսվածքի ոչնչացման: Եփիամի պարենխիմալ գործվածքից բխող ուռուցքները հանգեցնում են Purrtata- ի (հիպոգոնադիզմի) հետաձգմանը: Նման կլինիկական դիտարկումները համահունչ են փորձարարական տվյալների, որոնք նշում են Epiphyse- ի ֆիզիոլոգիական դերը `ակնհայտ ժամանակահատվածում գոնադոտրոպային գործառույթի խանգարող: Վերջին տարիներին PPR- ի դեպքերը նկարագրվում են հիմնականում ատիպիկ terfiece terators- ի կողմից, ովքեր շատ HG են գաղտնազերծել: Նման ուռուցքի ցուցիչը α-fetoprotein է, որը տերատոման նույնպես առանձնանում է հսկայական քանակությամբ:

Բացի ուռուցքային վնասվածքներից, PPR- ի ամենատարածված պատճառը դառնում է հիպոթալամիկական եւ արտամուսող կառույցների սեղմում, ներգանգային ճնշման բարձրացման պատճառով: Հիդրոկֆալուսը կարող է լինել նախածննդյան պաթոլոգիայի, նյարդամինֆեկցիան, գանգուղեղային վնասվածքներ փոխանցված ընդհանուր վնասվածք:

Շատ հաճախ, PPR- ում հիպոթալամիկ տարածքի պարտության պատճառը ծառայում է տոնգլեգենային վարակ: Հատկապես առանձնանում է PPR- ի հազվագյուտ պատճառներից, ուղեղի բնածին սիֆիլիտիկ եւ ընթացիկոպլաստիկ վնասվածքը: PPP- ի այդպիսի հազվագյուտ պատճառը տուբերկային սկլերոզն է: Միեւնույն ժամանակ, PPR- ն միշտ ուղեկցում է հիմքում ընկած հիվանդության դրսեւորումներին:

Ուղեղային խանգարումներ `PPR- ի հիմնական պատճառը: Այնուամենայնիվ, մի շարք հեղինակներ նույնականացնում են մի հիվանդության այսպես կոչված իդիոպաթիկ (կրիպտոգեն) ձեւ, որում ուղեղային խանգարումները չեն հայտնաբերվում: Հիվանդության այս ձեւը նկարագրվում է հիմնականում աղջիկների մեջ: Նման տարանջատումը շատ պայմանական է, քանի որ այն հիմնված է CNS հետազոտության ներկայումս առկա ախտորոշիչ հնարավորությունների վրա: Այս հնարավորությունների ընդլայնումը, գանգերի համակարգչային տոմոգրաֆիայի օգտագործումը մեզ թույլ տվեց մեծ կլինիկական նյութի հիման վրա, որպեսզի ավարտեն PPR- ի Ծննդոցում ուղեղային պաթոլոգիաների հիմնական դերը: Այս տեսակետը ներկայումս հավատարիմ է այլ հեղինակների [zhmaakin k. n., 1980; Հունգ Ս., 1980]:

PPR- ի ընտանեկան դեպքերի մասին հաղորդագրությունները չափազանց քիչ են: Մեր դիտարկումներում արձանագրվել են բացառապես արագացված սեռական զարգացման ընտանեկան դեպքեր (Puberatata- ի սկիզբը 7-7 1/2 տարի): Բոլոր դեպքերը նկատվել են միայն աղջիկների մեջ, ժառանգությունը տեղի է ունեցել նաեւ կին գծի վրա:

Կլինիկական պատկեր: True շմարիտ PPR- ի արտաքին կլինիկական դրսեւորումները երկու սեռերի երեխաների երեխաների մեջ նման են ֆիզիոլոգիական պրունտորին բնորոշ փոփոխություններին: Աղջիկները մեծացնում են կաթնագեղձերը, վերամշակվում են տառատեսակը, առաջացնում են դաշտանը, որը կարող է լինել կանոնավոր: Տղաները մեծանում են սեռական օրգանների մեջ, մկանայինատուրան զարգանում է, ձայնը Gristes է, կա առանցքի եւ փաբարած շրջանների հոգեվարքը, դեմքի բեկորը: Հնարավոր են մոնտաժ եւ աղտոտում: Երկու սեռերի երեխաների մեջ, վաղ սեռական զարգացումը ուղեկցվում է մարմնի երկարության ցատկման բարձրացումով եւ կմախքի ոսկորների արագ ճնշմամբ `հանգեցնելով ամենացածրության:

Չնայած արտաքին դրսեւորումների նմանությանը, ճշմարիտ PPR ունեցող երեխաների ֆիզիկական եւ սեռական զարգացումը ունի մի շարք առանձնահատկություններ, որոնք թույլ են տալիս մերժել PPR- ի տեսակետը որպես «նորմալ հրատարակիչ»: Առաջին հերթին, երեխաների մեծամասնությունը ունի փուլեր եւ ժամկետներ երկրորդային սեռական նշանների առաջացման համար: Աղջիկները ուշ կամ թույլ արտասանված սեռական արտադրություն ունեն `համեմատած էստրոգեն կախովի սեռական նշանների (կաթնամթերքի խցուկների, արտաքին եւ ներքին սեռական օրգանների) զարգացման հետ: PPR- ի Աղջիկների Լեհաստանը ձեւավորվում է հիմնականում 5 տարի անց, անկախ հիվանդության սկզբի ժամկետներից: Էստրոգեն-կախվածության եւ սրտանց կախվածության նշանների այսպիսի անհնազանդության նշաններ ենթադրում են հիպոթալամուս - հիպոֆիզի համակարգի հասունացման ինքնավարությունը `ադենարխային համակարգի աննկատելի, որը, հավանաբար, սկսում է գործել նորմալ ժամկետների ընթացքում ( Նկար 45):

Հատուկ առանձնահատկություններ մատչելի են նաեւ ճշմարիտ PPR- ով աղջիկների մեջ գտնվող աղջիկների մեջ գտնվող կաթնաշոռների ձեւավորման մեջ: Ի տարբերություն առողջ աղջիկների, Պուբտատայի ժամանակաշրջանում, PPR- ի աղջիկների կաթնամթերքի խցուկները հիմնականում աճում են երկաթե հյուսվածքի աճի արդյունքում, առանց նախնական էստրոգեն փոփոխության: Areola- ի բավականին ձեւավորված կաթնամթերքի գեղձով եւ խուլերը մնում են «երեխաների», գունատ ներկված, հարթ: Միգուցե այս հատկությունը կապված է կրծքագեղձի գործվածքների վրա էստրոգենի, պրոլակտինի եւ գոնադոտրոպինների բնականոն ազդեցության խախտման հետ:

Manarche- ը, որպես PPR- ի երեխաների մոտ, սեռական հասունության գագաթնակետային պահը կախված չէ այլ սեռական նշանների մշակումից: Որոշ դեպքերում Menarche- ն կարող է լինել հիվանդության առաջին ախտանիշը, դաշտանի այլ դեպքերում, այն կարող է բավականին պարբերաբար գալ սեռական օրգանների եւ արգանդի ակնհայտ զարգացումով: Թերեւս նման դեպքերում կա էնդրոգեն ազդեցության աճող ընկալիչ զգայունություն էնդրոգեն ազդեցություն:

Մեզ հետ նկատվող աղջիկների մեծ մասը անկանոն էին: Մենք ոչ մի դեպքում չկարողացանք ապացուցել լիարժեք երկաֆազ ցիկլի առկայությունը: Փորձելիս փորձել է ուսումնասիրել այն հիվանդների մոտ, ովքեր նախկինում նկատվել էին ճշմարիտ PPR- ի մասին եւ մեծահասակ դարձան, մենք տեղեկություններ չստացանք հղիության եւ ծննդաբերության կամ մեր նախկին հիվանդներից մեկի մասին: Ավելին, շատ կանայք հայտնաբերեցին դաշտանային գործառույթի խախտում հիպոթալամական պաթոլոգիայի ֆոնի վրա: Սա մեզ թույլ է տալիս PPER- ը դիտարկել գրականության գրականության գրականության գրականության մեջ գրականության գրականության մեջ հիպոթալամիկ-պաթոլոգիայի պաթոլոգիայի մեջ գտնվող աղջիկներին:

True շմարիտ PPR ունեցող տղաները ունեն նաեւ մի շարք առանձնահատկություններ, չնայած որ աղջիկներն այնքան էլ չեն: Մեր կողմից դիտված բոլոր տղաները արագորեն զարգացնում էին բացօթյա սեռական օրգանները, հիմնականում ամորձիները: Որոշ դեպքերում նրանց չափերը հասել են մեծահասակների տղամարդկանց ամորձիների չափի 1 1 / 2-2-ում (Նկար 46): Գոնադի նման արագ ձեւավորումը կարող է առաջ լինել երեխաների ֆիզիկական զարգացումից, ոսկրային կմախքի տարբերակումը, երկրորդային մասնատումը: Մենք համարում ենք, որ հնարավոր է բացատրել Leildig բջիջների այս հիպերպլազիան `ի պատասխան անոմալիորեն բարձր գոնադոտրոպային խթանման: Ապագայում, ավելի մեծ տարիքում, նման հիպերպլազիան կարող է տեղափոխվել միջպետական \u200b\u200bբջիջների ադենոմատիկական աճ, ինքնավար գաղտնազերծում:

Երկու սեռերի երեխաների համար PPR- ն ուղեկցվում է նաեւ ոսկրային կմախքի ֆիզիկական զարգացումը եւ տարբերակումը: Այնուամենայնիվ, ֆիզիկական զարգացման ցուցանիշներն ունեն որոշ առանձնահատկություններ, կախված երեխայի սեռից եւ հիվանդության սկզբի տարիքից:

Աղջիկների մեջ մարմնի երկարության զգալի արագացումը նկատվում է միայն 5-6 տարի անց: Երիտասարդ աղջիկները առողջ հասակակիցներից առաջ են միայն մարմնի քաշի մեջ: Ոսկրածուծի կմախքի արագացված տարբերակումը հասանելի է ցանկացած տարիքի աղջիկներում, բայց «5-6 տարեկան աղջիկներում դա նույնպես ավելի նշանակալի է: Թերեւս PPR- ով աղջիկների ավելի վաղ տարիքում մարմնի երկարության բարձրացման համար նախատեսված ցատկման բացակայությունը ֆիզիոլոգիական ադենարխի բացակայության պատճառով, որը սկսվում է նորմալ ժամանակում (5-6 տարի): Սա կարող է բացատրել մարմնի երկարության զգալի արագացում եւ այս տարիքում PPR- ի ոսկրային կմախքի տարբերակումը: Ավելի մեծահասակ տարիքը, PPR- ով աղջիկների մարմնի տեւողությունը կրկին համապատասխանում է տարիքային տարիքին: Այս տարիքում մարմնի երկարության դանդաղեցումը կապված է աճի վաղաժամկետ գոտիների հետ: սմ.

Ֆիզիկական զարգացման ցուցիչներից (մարմնի զանգվածը եւ երկարության) ցուցիչներից առաջ տղաները նշվում են բոլոր տարիքային խմբերում: Նմանապես, զգալիորեն արագացվում է ոսկրային կմախքի տարբերակումը, ինչը կապված է ոսկրերի եւ մկանների հյուսվածքի մեջ թաթաձեւ androgens- ի ակտիվ ազդեցության հետ: Նշվում է մարմնի երկարության երկարության նվազումը, ինչպես նաեւ աղջիկների մոտ, մինչեւ 8 տարեկան, ինչը բացատրվում է Cartilaginous կմախքի ամբողջական ուռուցքով: Առանց բուժման հիվանդ տղաների միջին միջին երկարությունը 155,5 սմ է:

True շմարիտ PPR- ով երեխաների մեծամասնության նյարդաբանական կարգավիճակում կա բազմակողմանի մնացորդային նյարդաբանական ախտանիշ, նշելով փոխանցված ընդհանուր վնասվածքը կամ նյարդային տեսակը: Ամենից հաճախ կան գանգուղեղային նյարդերի խանգարումներ. Լեզվի շեղումը, ավերվածի ասիմետրիան, քթի նազոլային ծալքի, կոնվերգիզմի խափանումը, դանակահարությունը: Կան Babinsky, Rossolimo, Oppenheim, Jacobson- ի պաթոլոգիական ռեֆլեքսներ, Meningeal ախտանիշները (Կնիգայի ախտանիշ) բացահայտվում են ավելի քիչ: Բոլոր երեխաներն ունեն հիպերտոնիկ-հիդրոֆալային խանգարումներ. Գլխացավ, հոգնածություն, սրտխառնոց, աճում է հուզական բեռներով:

Նման նյարդաբանական ախտանիշների առաջացումը, որպես հայացքի, մասնակի կամ ամբողջական աշակերտի տարածքի անարատ, լսողության (քառապատի համախտանիշ) անկում, ծայրահեղ բնորոշ է էպիֆիայի ուռուցքին: Այլ նյարդաբանական ախտանիշներ կարող են ցույց տալ հիվանդության ուռուցքային գենեզը. Ուղեղային խանգարումներ (ստատիկ եւ քայլքի խախտում), ցողունային խանգարումներ շարժիչային եւ զգայուն անկարգությունների տեսքով: Էպիֆիեի ուռուցքներում հնարավոր է անընդունելի շաքարախտի անցողիկ դրսեւորումներ (ծարավ, պոլիուրիա), ավելի քիչ հաճախ բուլիմիա, ճարպակալում:

True շմարիտ PPR երեխաների մոտ օրգանական ուղեղային պաթոլոգիայի առանձնահատկությունները հայտնաբերվում են ոչ միայն նյարդաբանական, այլեւ հոգեբուժաբանական հետազոտության մեջ (Է. Ս. Տիմակով): Հիվանդ երեխաների հոգեկան կարգավիճակում կան այսպես կոչված օրգանական հոգեբուժության նշաններ: Դա կարող է լինել տարբեր ծանրության օլիգոֆրենիա, տղաներ `վարքի, ագրեսիայի, հաճախ սեռական գույնի ազդեցությամբ: Աղջիկները հիմնականում բնորոշ էֆորիկային տրամադրություն են նյարդայնացնող, անբավարար սենսացիայի հետ:

Երկու սեռերի երեխաները բնութագրվում են յուրահատուկ «շնացող» պահվածքով `ծաղրանկարներով` ամուր ձեւով պահվում կենցաղային գունագեղ հետաքրքրություններին: Երեխաների հոգեբուժության նման առանձնահատկությունները կապված չեն օրգանական ուղեղային պաթոլոգիայի հետ, բայց որոշակի իրավիճակային գործոնով `հասակակիցների մեջ այս երեխաների անսովոր իրավիճակը: Այս հիվանդների յուրահատուկ տեսքը նրանց հատուկ վերաբերմունք է առաջացնում ոչ միայն երեխաներ, այլեւ մեծահասակներ: Երեխաները հայտնվում են մեկուսացման մեջ, դրանք դաստիարակվում են միայն իրենց ընտանիքի շրջանակներում: Այն սրում է նրանց մտավոր զարգացման խախտումները եւ կարող է որոշել անհատի պաթոլոգիական պահեստը: Այնուամենայնիվ, ընտանիքի բավարար մշակութային մակարդակով, պատշաճ ուշադրություն դարձնելով երեխայի վրա, հաշվի առնելով նրա հոգեկան հատկությունները, նրա անձի ձեւավորումը կարող է լինել բավականին բարենպաստ:

True շմարիտ PPR- ով երեխաների մեծ խմբի երկարատեւ քննություն [Semichiva T. V., 1983] - ին հայտնաբերել է շատ գոհացուցիչ հետագա սոցիալական հարմարեցում դպրոցում, Աշխատանքի կոլեկտիվում (կոպիտ օրգանական ախտանիշների եւ օլիգոֆրենիայի բացակայության դեպքում):

Ախտորոշում: Կենտրոնական նյարդային համակարգի էլեկտրական էներգետիկայի եւ ռենտգենյան ուսումնասիրությունը թույլ է տալիս հստակեցնել TSN վնասի տեղայնացումը իրական PPR- ով երեխաների մեջ: Հիվանդների մեծամասնությունը էլեկտրականության տարածման փոփոխություն ունի `մեծ ամպլիտուդի եւ տեւողության դանդաղ ալիքների գերակշռությամբ: Հնարավոր են պաթոլոգիական գործունեության այլ ձեւեր. Հաճախակի գործունեություն, գագաթնակետային տատանումներ, մատնանշված տատանումներ, համապարփակ դանդաղ ալիքներ: True շմարիտ PPR ունեցող երեխաների գանգի ճառագայթների վրա կան ներգանգային հիպերտոնիայի նշաններ եւ բորբոքային CNS գործընթացների հետեւանքներ. Առջեւի եւ մութ բաժանմունքում ամուր ուղեղային կեղեւի դիտարկումը, անոթային օրինաչափության, հիպերպնատզատների շահը Հիմնական սինուս: Ուղեղի օրգանական վնասվածքների ախտորոշման ամենաառաջադեմ մեթոդը հաշվարկված տոմոգրաֆիա է (Նկար 47):

Տարբեր հեղինակները ծայրաստիճան հակասություն են առաջացնում իրական PPR ունեցող երեխաների հորմոնալ կարգավիճակի վերաբերյալ: Միմյանց անհամապատասխանությունների հավանական բացատրությունը կարող է ծառայել այլ մեթոդական մակարդակ, դիտումների փոքր քանակը `կապված հիվանդության հազվագյուտության հետ, եւ, հավանաբար, PPR պաթոգենեզի տարաձայնությունը, որը դեռ քիչ հայտնի է: Մենք ներկայացնում ենք միայն Հորմոնալ ցուցանիշների մեր սեփական ուսումնասիրությունների տվյալները ճշմարիտ PPR- ներ ունեցող երեխաների մեջ, որոնք սահմանված են 1-ից 8 տարեկան 166 հիվանդների մեջ:

Gonadotopic Hormones (LG, FSH) շիճուկում շիճուկում շիճուկում ունեն մեծ տատաններ, համեմատելի ինչպես ակնհայտ, այնպես էլ pubertal նորմայի հետ: Այս առումով այս ցուցանիշների ախտորոշիչ արժեքը շատ ցածր է: Միջինները վերլուծելիս ավելի բարձր, համեմատելի է մրգերի, LH- ի եւ ցածր մակարդակի արժեքների, որոնք համեմատելի են ակնհայտ, երկու սեռերի երեխաների համար F Շշի արժեքները: Երեխաների մեջ գոնադոտրոպային հորմոնների այդպիսի մակարդակները, իրական PPR- ով տարբերվում են նորմալ պեդտատայից, որից F ՇՇ արժեքը զգալիորեն բարձր է:

Հատկապես պարզ է, որ տարբերությունը հայտնաբերվել է լուլբերիինի թեստի կողմից (100 մկգ; Hoechst, Roelfact, FRG; Նկար 48): True շմարիտ PPR- ի բոլոր աղջիկներն ունեցել են հիպոֆիզային բջիջների գաղտնի զգայունությունը `լուլյումինի խթանող ազդեցության վրա: Lh- ի բարձրացումը գերազանցել է ոչ միայն ակնհայտ, այլեւ պյուզտալ արժեքները: FISH- ի միջին մակարդակը զգալիորեն ցածր էր եւ էապես չէր տարբերվում աշակերտների արժեքներից: True շմարիտ PPR- ի տղաները նաեւ նշել են LG- ի ավելի բարձր ցուցանիշներ, լուլպորինգի միջոցով: Այնուամենայնիվ, դրանք այնքան էլ բարձր չէին, որքան աղջիկները, եւ միջին հաշվով, պարզվեց, որ համեմատելի է սեռական հասունության հետ: Բոլոր տղաների F Շշի պատասխանը ծայրաստիճան ցածր էր եւ չի գերազանցել համապատասխան արժեքները:

Այսպիսով, LLIBERIN- ի խթանող ազդեցության բարձր զգայունությունը ճշմարիտ PPR- ի բնութագրական առանձնահատկությունն է, եւ Luliberin- ի ծանրաբեռնվածությունը կարող է օգտագործվել իրական PPR- ի դիֆերենցիալ ախտորոշման մեջ:

Սովորաբար, Gonadotropin- ի սեկրեցումը մոդուլացված է, զուգահեռ, ինչպես լուլբերիին, այնպես էլ սեռական ստերոիդներով: Հնարավոր է, որ իրական PPR- ի հետ, օրգանական փոփոխությունների պատճառով, CNS- ը տեղի է ունենում լրացուցիչ-երկկողմանի իմպուլսների ակտիվացում եւ ապամոնտաժում է լուլբերիի սեկրեցումը: Սեռական ստերոիդների ընկալիչները մնում են անասուն: Նման ոչ պատշաճ եւ միակողմանի ազդեցությունը հիպոֆիզի գեղձի վրա տանում է դեպի գոնադոտրոպային հորմոնների փոփոխված սեկրեցումը:

Հիվանդության կլինիկական դրսեւորումներում հիմնական դերը պատկանում է սեքս ստերոիդներին. Տպիչների տեստոստերոնը աղջիկների եւ estradiol- ում: Մակարդակը, մյուսը, իսկ մյուսը, զգալիորեն գերազանցում են իրական PPR ունեցող երեխաների տարիքային մակարդակը եւ միջին հաշվով համեմատելի են պուբյեկտտային արժեքների հետ: Սեքսի հորմոնների մակարդակը, հատկապես Էստրադիոլը, շիճուկում կարող են ունենալ չափազանց լայն տատանումներ, ուստի դրա ախտորոշիչ արժեքը փոքր է:

Բուժում True շմարիտ PPR- ն ներկայումս վերջնականապես չի մշակվել: PPR- ին ընդհատելու անհրաժեշտությունը հիմնականում պայմանավորված է աճի գոտիների վաղ փակմանը, վերջապես առաջատարի կարճության եւ դժվարության համար, եւ դժվար է թիմում երեխաների հետ հիվանդներին հարմարեցնելը, ինչը կարող է հանգեցնել երեխայի ինքնության պաթոլոգիական ձեւավորմանը:

Անցած տասնամյակի ընթացքում արտերկրում եւ մեր երկրում իրական PP- ի բուժման համար Progestogenic Series- ի պատրաստուկները բավականին լայնորեն կիրառվում են (CAPRONE, KHLOMATINONE Acetate, Oxyprogesterone Cametronate): Progestogenins- ի թերապեւտիկ ազդեցությունը կապված է հիպոթալամուսի մակարդակով իրենց հակաօրինական ազդեցության ազդեցության հետ:

Գրականության մեջ ներկայումս կան բազմաթիվ տեղեկություններ PROGESTOGENCES TRYE PRPRE- ի թերապեւտիկ ազդեցությունների վերաբերյալ: Բոլոր հեղինակները միաձայն զեկուցում են թմրամիջոցների լավ ազդեցության մասին, հիվանդության մի շարք արտաքին դրսեւորումների ճնշման իմաստով. Կաթնահոսախցիկների զարգացումը կրճատվում է, երկրորդային մասնատման առաջընթացը նվազում է , Այնուամենայնիվ, թվարկված դեղամիջոցներից ոչ մեկը չի կարող հետաձգել արագացված կմախքի տարբերակումը, եւ բուժում ստացող հիվանդները դեռ ցածր են մնում: Բացի այդ, նախկինում օգտագործված պրոգեստոգենի անբավարար հակաօրինական գործողությունը եւ, հնարավոր է, որոշ դեպքերում իրենց տեղական գործողությունները հանգեցնում են աղջիկների արգանդի արյունահոսության:

Վերջին տարիներին Androkur (CIPROTERON Acetate), որը պատկանում է հակաօդային խմբին եւ ունի ուժեղ պրոգեսոգեն հատկություններ, լայնորեն օգտագործվում է իրական բուժելու համար: Բացի այդ, Գոնադախում ստերոիդոգենեզի վրա գտնվող Ciproterone Acetate- ի արգելափակման գործողությունների վերաբերյալ տվյալներ կան: Թմրամիջոցների նման հատկությունները հնարավորություն են տալիս այն կիրառել նույն հաջողությամբ աղջիկների եւ իրական PPR- ի տղաների մեջ:

IEEICH- ի Մանկական կլինիկայում AMN USSR androkur- ը կիրառվում է 1974 թվականից: Դեղը սահմանվում է ներսում, դոզան ընտրվում է անհատապես, այն տատանվում է 25-ից 100 մգ / օր: Բուժման ընթացքում ձեռք է բերվում կայունացում կամ հետընթաց երկրորդական սեռական նշանների հետընթաց,., Տղաների ետեւի հատվածները անհետանում են, դաշտանը դադարում է աղջիկներից:

Նման կլինիկական ազդեցությունը տրվում է նույնիսկ նվազագույն չափաբաժիններ (25-50 մգ / օր): Արգելակի համար անհրաժեշտ է ավելացնել դեղամիջոցի արագ առաջադեմ կմախքի հասունացման դոզան, հատկապես տղաների մոտ, մինչեւ 75-100 մգ / օր: Հարկ է նշել, որ դեղամիջոցի արդյունավետությունը զգալիորեն կրճատվում է ավելի քան 6-7 տարեկան երեխաների մոտ, որի հետ կապված աննպատակահարմար է նման բուժում անցկացնել: Androck- ի բացասական կողմնակի ազդեցությունը ճնշում է գլյուկոկորտիկոիդ վերերիկամային գործառույթը, չնայած դա հնարավոր է միայն բարձր դոզաներ օգտագործելիս (100 մգ / օր կամ ավելին):

Այս առումով, եւ Անդրոկուրի բուժումը անհրաժեշտ էր զգույշ եւ մշտական \u200b\u200bկլինիկական հսկողություն: Թմրամիջոցը չեղարկելիս անհրաժեշտ է դիտարկել հատուկ խնամք. Այն վերացվում է աստիճանաբար, ինչպես նաեւ կորտիզոլի պատրաստուկները:

Վերջերս Luliberin- ի սինթետիկ համարժեքի օգտագործման մասին զեկույցները հայտնվեցին գրականության մեջ `ճշմարիտ PPR- ի բուժման համար: Դեղամիջոցի ազդեցությունը հիմնված է գոնադոտրոպային հիպոֆիզային բջիջների պարադոքսալ հրակայուն (սպառման) վրա, GT-RG- ի երկարատեւ ազդեցությամբ: Ըստ հաղորդումների, նման թերապիան ավելի արդյունավետ է եւ չի ուղեկցվում բացասական կողմնակի ազդեցությամբ: Ինչպես նաեւ Անդրոկուրային թերապիա, լուլբերիի թերապիան սիմպտոմատիկ է, այն չի ազդում այն \u200b\u200bհիվանդության վրա, որը դեռ անհայտ է:

Դիսպանսեր դիտում True շմարիտ PPR ունեցող երեխաների հետեւում պետք է անընդհատ իրականացվեն: Երեխաները յուրաքանչյուր 6 ամիսը զննում են ֆիզիկական եւ սեռական զարգացման տեմպի պարտադիր գնահատմամբ, աճի գոտիների ռադիոգրաֆիկ վերահսկողությունը: Տարեկան նշանակվում են նյարդաբանաբան եւ գանգուղոգրաֆիայի խորհրդատվություն: Անդրպուրի ընդունելության ընթացքում պետք է ուշադրություն դարձնել վերերիկամային անբավարարության հնարավոր դրսեւորմանը, ցանկալի է գոնադոտրոպային եւ սեռական հորմոնների եւ շիճուկի կորտիզոլի մակարդակը: Անտիգոնադոտրոպային թերապիա չեղարկելուց հետո անհրաժեշտ է պատանեկության տարիներին սեռական գործառույթի վերականգնման զգույշ մոնիտորինգը:

Իրական վաղաժամ սեռական զարգացումը, որպես տարբեր էնդոկրին եւ ոչ էնդոկրինային տարբեր հիվանդությունների ախտանիշ: McKun - Albright - Briateev համախտանիշ: 1922-ին ներքին գրականության մեջ առաջին անգամ Վ. Ռ. Բրիտանյան նկարագրեց այս ախտանիշը `մի համալիր, որը կոչվում է« մանրաթելային ուռուցքներ »: 1937-ին Ալբրայթ et al. 21 դիտարկումների հիման վրա հաղորդվում էր, որ համակարգային հիվանդությունը նրանց անվանել է «սինդրոմ, որը բնութագրվում է տարածված մանրաթելային օստիկոն, փխրուն դաշտերով եւ էնդոկրին խանգարումներով, որոնք հասունանում են աղջիկների մեջ:

Հիվանդությունը հանդիպում է հիմնականում աղջիկների մեջ: Հիմնական ախտանիշներ. Ընդհանուր մանրաթելային զառախաղ դիսպլազիա, PPR եւ ընդհանուր գունանյութերի բծեր: Մանրաթելային կիստաները սովորաբար երկար խողովակային ոսկորների մեջ են: Խոշոր մանրաթելային կիզակետերի ձեւավորումը հանգեցնում է կեղեւային շերտի նոսրացման, դեֆորմացիայի, ոսկորի կրճատմանը, ինքնաբուխ կոտրվածքների միտում:

Պատմաբանորեն, մանրաթելային դիսպլազիայի մի կտոր ներկայացնում է «ֆունկցիոնալ թերի օստեոբլաստիկ հյուսվածքի կլաստեր, որը միայն կարող է ստեղծել ոսկոր, բայց չմեղկավոր պետություն: Fibrous Osteodysplasia- ի ռադիոլոգիան Տարբեր չափերի եւ ձեւերի ոսկրային հյուսվածքի լուսավորություն: Պաթոլոգիական հյուսվածքը կարող է տեղակայվել որպես առանձին ֆոկուս, բայց գուցե ցրված պարտությունը:

Պաթոլոգիական մաշկի պիգմենտացիան ունի ձեւ, որը չի ձգվում տարբեր երանգների շագանակագույն գույնի մաշկի մակերեսին: Պատկերների ամենատարածված տեղայնացումը `դեմքը, պարանոցը, կրծքավանդակը, մեջքը, հետույքը, ազդրի հետեւի մակերեսը: Բեռնությունների ձեւը բազմազան է, ուրվագծերը տարօրինակ են, մաշկը նման է աշխարհագրական քարտեզի (Նկար 49, 50):

PPR- ի դինամիկան միեւնույն ժամանակ սինդրոմն ունի որոշ առանձնահատկություններ, հիվանդները բնորոշ են վաղ Մենարին, թույլ տրված երկրորդական նշանների ֆոնին: Լեհաստանը փոքր-ինչ դանդաղ է, համեմատած ուղեղային Ծննդոցի հետ: Կմախքի հասունացումը արագացված է, բայց, որպես կանոն, աճի գոտիների արագ փակումը տեղի չի ունենում: Գոնադոտրոպային հորմոնների մակարդակը սովորաբար բարձրացված չէ:

Հիվանդության ախտորոշումը հիմնված է Frue True PPR- ի կլինիկական դրսեւորում ունեցող աղջիկների համար մանրաթելային կիստայի ռադիոլոգիական գտածոների վրա:

Հիվանդության կանխատեսումը կախված է մանրաթելային դիսպլազիայի հոսքից: Ոսկրածուծի պաթոլոգիայի առաջընթացը կարող է հանգեցնել ծանր հաշմանդամության: Տերմետիկայի ավարտից հետո գործընթացի կայունացման մասին տեղեկատվություն կա: Այս առումով այս հիվանդության մեջ հատուկ հակաիրադոտրոպային թերապիայի օգտագործումը անիրագործելի է:

Russell Silver համախտանիշ: Առաջին անգամ N. Silver et al. 1953-ին նկարագրեց սինդրոմը, որն իր մեջ ներառում է ցածր արագություն, մի շարք ոսկրային անոմալիաներ եւ PPR: Անկախ դրանից, Ա. Ռասսելը 1954-ին նկարագրեց 5 նման դեպք, այս պաթոլոգիան մեղմելով ծանր հիպոթալամական խանգարումներով: Ներկայումս գենետիկական խանգարումները համարվում են հիվանդություն, ինչը հանգեցնում է նմանատիպ անսարքությունների:

Այս պաթոլոգիան ունեցող երեխաները ծննդյան ժամանակ ունեն փոքր երկարություն եւ մարմնի քաշ: Դիտարկվում է նաեւ աճի եւ ոսկորների հասունացման զգալի ուշացում: Երեխայի տեսքը յուրահատուկ է. Եռանկյունաձեւ ձեւի դեմքը, լայն ճակատ, դեմքի կմախքի հարաբերական թերզարգացում, բերանի անկյունները բացակայում են: Կան բազմաթիվ կմախքային անոմալիաներ, սինդակտիլիա, կլինիլոակտիլիա, գոթական երկինք, կրճատելով առաջադիմության վերջույթների բաժինը: PPR- ը նման է հիվանդության այլ ուղեղային ձեւերին, չնայած այն սկսվում է համեմատաբար ուշ, 5-6 տարի հետո: Հատկությունն է ոսկրային կմախքի տարբերակման ձգձգումը, չնայած առաջադեմ սեռական հասունացմանը, բայց այս հիվանդների մարմնի վերջնական երկարությունը մնում է փոքր (147-153 սմ), քանի որ ցայտունը պայմանավորված է գենետիկորեն: Առանձնահատուկ սեռական հասակի համեմատաբար ուշաժամկետի պատճառով դա անիրագործելի է ճնշող հակաօգտական \u200b\u200bթերապիայի մեջ:

Վաղաժամ սեռական զարգացումը առաջնային հիպոթիրեոզիզմում: Բացառապես հազվադեպ դեպքերում, PPR- ն նկատվում է երկարատեւ ոչ բուժվող առաջնային հիպոթիրեոիդիզմի ֆոնի վրա: Սեռական զարգացման առանձնահատկությունն այս դեպքում դառնում է Անդրոգեն կախովի սեռական նշանների (միջնակարգ փչող) ամբողջական բացակայությունը: Հաճախ կա գալակտորերեն: Ոսկորների տարբերակում, չնայած առաջադեմ սեռական զարգացմանը, կալանավորված է: Հաճախակի նշվում է պոլիկիստիկական ձվարանների փոփոխությունները: PPR- ի առաջնային հիպոթիրեոզով, համարվում է հիթուալ հորմոնալ խաչմերուկի հետեւանք («համընկնումը»), որում հիպոֆիզի խցուկների փոխհատուցող հիպերպլազիան հանգեցնում է մակարդակի բարձրացման, այլեւ գոնադոտրոպինների աճին: Հիպոթալամիկ խաչի մասին ենթադրություն կա. Տիրոլիբիբերի երկաթբետոնե արտադրանքի ֆոնին մեծանում է լուլյումինի արտադրանքը: Այնուամենայնիվ, նման կարծիքը բավարար չափով համահունչ չէ PPR- ի կլինիկական ընթացքին, սովորական «միակողմանի»: Այս առումով, առավել ընդունելի տեսանկյունից, որն արտահայտվում է Զ. Լարոնը (1970): Ըստ հեղինակի, Տիրոլիբիբերիի փոխհատուցող հիպերուպցիան հանգեցնում է գերեզմանի, ոչ միայն TSH- ի, այլեւ պրոլակտինի եւ FSH- ի, ինչը հանգեցնում է, որ գալիս է կաթնագլարների աճի: Այս վարկածի հաստատումը նկարագրվում է Զ.-Լարոնին առաջնային հիպոթիրեոզի գործը `ամորձիների բարձրացման մեջ գտնվող տղայի մեջ, եւ ամորձիների աճը կապված էր հիպերպլազիայի ալիքի (FLIDG- ից կախված գործընթացից), մնացին թերզարգացած:

Հատուկ հակաիրադոտրոպային թերապիան հիվանդության այս ձեւով չի պահանջվում: Սեռական նշանների հետընթացը տեղի է ունենում վահանաձեւ գեղձի հորմոններով համապատասխան բուժման հետ:

ՎԵՐԱԲԵՐՅԱԼ Սեռական զարգացումը `վերերիկամային ծառի կեղեվի բնածին դիսֆունկցիաներով: True շմարիտ PPR- ը հնարավոր է երեխաների մեջ բարձրորակ կորտեքսի բնածին դիսֆունկցիա ունեցող երեխաների մեջ `կորտիզոլի դեղամիջոցներով ուշ փոխարինող թերապիայի միջոցով: Ենթադրվում է, որ սեռական ստերոիդների բարձր մակարդակը, երկարորեն զգայունացնող հիպոթալամուս միջուկը դրական արձագանքների սկզբունքով, թարգմանում է գոնադոստատը մեկ այլ, սեռական հասունության մակարդակի: Այնուամենայնիվ, Անդրոգենների բարձր մակարդակը նաեւ խանգարող ազդեցություն ունի հիպոթալամիկ-հիպոֆիզի համակարգի վրա `բացասական արձագանքների սկզբունքով, կանխելով հիպոֆիզի կողմից գոնադոտրոպային հորմոնների արտադրությունը: Համապատասխան գլյուկոկորտիկոիդային թերապիաից հետո այս արգելակը հանվում է, հիպոթալամուսի ակտիվացնող ազդեցությունը հիպոֆիզի գոնադոտրոպային գործառույթում անթույլատրելի է, ինչը տանում է իսկական PPR- ի կլինիկա:

Այս պետությունը շտկելու համար ավելի հաճախ հնարավոր է միայն աղջիկների մեջ, չնայած նրա կարողությունը նույնն է երկու սեռերի երեխաների համար:

Udrenal Cortrex- ի բնածին դիսֆունկցիան ունեցող երեխաների համար իսկական վաղաժամկետ սեռական հասունությունը նշում է գլյուկոկորտիկոիդային թերապիայի համարժեքությունը, բայց այն շատ անցանկալի է, քանի որ այն ծառայում է որպես լրացուցիչ գործոն `ոսկորների հասունացման արագացնող: Այս առումով, նման դեպքերում առաջարկվում են մի շարք հետազոտողներ, գլյուկոկորտիկոիդային դեղամիջոցների եւ հակգույնոտոտրոպային դեղերի (Անդրոկուրի) պատրաստուկների հետ միասին:

Վաղաժամ սեռական զարգացման թերի ձեւերը: Վերջին տարիներին, մի շարք հետազոտողներ [1980 թ. Zhmaakin k. N., Blunch V. 1980; Սաչենկո Օ. Սնչենկո, 1984; Sizonenko P., 1975; Escobar M., 1976 թվականներին հատկացրեք PPR- ի այսպես կոչված թերի ձեւերը, որոնցում վաղաժամ է հայտնվում միայն սեռական հասունության (նմուշառման, կաթնաշոռների, դաշտանի) միայն մեկ նշան: Այս պետությունները պետք է համարվեն որպես պայմանականորեն պաթոլոգիական: Դրանք հիմնված են հիմնականում թիրախային օրգանների զգայունության ճարպակալման վրա, հորմոնների բնականոն մակարդակին: Այնուամենայնիվ, մշտական \u200b\u200bդիսպանսերական մոնիտորինգ եւ նմանատիպ շեղումներ ունեցող երեխաների զննում, քանի որ որոշ դեպքերում մեկուսացված երկրորդային սեռական նշանների վաղ տեսքը կարող է լինել էնդոկրին լուրջ պաթոլոգիայի առաջին ախտանիշներից մեկը:

Մեկուսացված աճը կաթնաշոռներում (Վաղաժամ հեռահաղորդակցություն) բավականին հաճախ տեղի է ունենում 6 տարեկանից փոքր աղջիկների մեջ: Այս պետության պաթոգենեզը հաճախ կապված է կրծքագեղձի հյուսվածքի զգայունության բարձրացման հետ `էստրոգենի նորմալ քանակով: Վերջին տարիների հետազոտությունը բացահայտեց շիճուկի շիճուկային վերելակների այս երեխաներին, եւ մեր դիտարկումները IEEICH AMN ԽՍՀՄ մանկական կլինիկայում հաստատեցին այս տվյալները: Մենք նաեւ կարողացանք հեռուստատեսությամբ աղջկա հետ բացահայտել, ավելի բարձր վերելակ Լուլբերիինի հետ նմուշի մեջ `նույն տարիքի առողջ աղջիկների համեմատ: Սա մեզ թույլ տվեց առաջարկել, որ վաղաժամ հեռահաղորդակցված աղջիկներն ունենան գոնադոստատի անկայունություն, ինչը հանգեցնում է արյան շիճուկում (Նկար 51):

Telecom- ի միակ կլինիկական դրսեւորումը կաթնաշաքարերի աճ է: Որպես կանոն, խցուկներն ավելանում են թանաքի վրա, II-III աստիճանի, երբեք areola- ի էստրոգենափոխություն չկա: Խցիկների աճը չի առաջադիմում, հաճախ կա ալիքի նման խոսնակ, եւ երբեմն երբեմն գեղձի գործվածքների ինքնաբուխ անհետացումը:

Ի տարբերություն ճշմարիտ PPR- ի, երբեք չի առաջանա pubertata- ի androgenically անկախ նշաններ: Բացարձակապես ոչ մի սեռական խմիչք չկա, ոչ մի առաջխաղացում ֆիզիկական զարգացման տեմպերով, կմախքի ոսկորների տարբերակումը համապատասխանում է երեխայի ժամանակագրական դարաշրջանում: Այնուամենայնիվ, էստրոգենի մակարդակների անցողիկ բարձրացումը կարող է հանգեցնել սեռական օրգաների փոփոխության: Մեր կողմից նկատվող աղջիկներից ոմանք, բացօթյա սեռական օրգանների զարգացումը համապատասխանում էին Պուբտատայի սկզբին, ունեին հեշտոցային քսուքի արտահայտված էստրոգենական ռեակցիա: Այս աղջիկների դինամիկ դիտարկումը չի բացահայտել էստրոգենացման հետագա աճը, ինչը մեզ հիմք է տվել իրականացնել ճշմարիտ PPR- ի ախտորոշումը: Այնուամենայնիվ, անհրաժեշտ է ուշադիր հետեւել Telar- ի վաղաժամկետ հեռանկարներով աղջիկներին, քանի որ անցողիկ էստրոգենի բարձրացումը կարող է հետագայում առաջացնել իրական PPR դրսեւորում: Հետազոտությունն իրականացվում է տարեկան 2 անգամ: Կարեւոր է ճշգրիտ վերահսկել աճի դինամիկան, արտաքին եւ ներքին սեռական օրգանների վիճակը, ամեն տարի պահպանեք աճի գոտիների ռադիոգրաֆիական ուսումնասիրությունը:

Մեկուսացված քաղաքականության մշակում (Վաղաժամ adrenarche): Այս տերմինը նշում է մեկուսացված overexilla առանցքային եւ փաբարվող շրջաններում, առանց Pubertata- ի այլ դրսեւորումների: Այն շատ ավելի քիչ է, քան Tellegha- ն եւ ավելի հաճախ աղջիկների մեջ: Այս պետության պաթոգենեզը, շատ հեղինակներ կապված են վերերիկամային androgens (DehydroepiEandosterone, δ Endandion) պիեսի հետ, կապված են վաղաժամ ուժեղացված ակտիվացման հետ: Ինչպես գիտեք, վերերիկամային androgens- ի սեկրեցումը սովորաբար աճում է 6-7 տարեկան երեխաների մոտ (ֆիզիոլոգիական ադենարշեն), որը նախորդում է Գոնադոստատի պուբյեկտտային վերակազմավորմանը, բայց այս տարիքի առողջ աղջիկները դեռեւս սեռական արտանետումների նշաններ չունեն: Ինչ է պատահում վաղաժամ adrenarche- ի հետ, որն ավելի ճիշտ կլիներ «ուժեղացված adrenarche» անվանել: Կա արդյոք վերերիկամային androgens չափազանց բարձր արտադրանք կամ թիրախային օրգանների զգայունության բարձրացում, չափավոր բարձրացված հորմոնների մակարդակի վրա: Այս հարցերի վերջնական պատասխան չկա: Ըստ երեւույթին, ամենից շատ ճիշտ է ենթադրել տեղական ընկալիչների զգայունության խախտում, քանի որ Անդոգենների հիպերուպցիան, չնայած թույլ, կբերի ոչ միայն վաղ երկրորդական մասնատման, բայց նաեւ հիպերիտրիխոզի, կույսերի, բռնության խախտման: Ըստ հետազոտողների մեծամասնության, այս աղջիկների պբերտատները տեղի են ունենում նորմալ ժամկետների եւ հոսքերի ժամանակ, առանց բարդությունների: Տղաներն ունեն վաղաժամ adrenarch- ը, կարող է ուղեկցվել իրական Puberatata [Gearlonok L., 1984]:

Այս երեխաների մեջ գոնադոտրոպային հորմոնների (LH, FSH) մակարդակները բավարարում են համապատասխան ժամանակահատվածը: Testosterone- ը եւ Estradiol- ի մակարդակը նույնպես չեն գերազանցում տարիքային նորմը: Տեղեկություններ կան ինչպես մեր հետազոտության, պրոլակտինի մակարդակի բարձրացում վաղաժամ adrenarch երեխաների մեջ: Միգուցե այս հորմոնը խթանող դեր է խաղում ֆիզիոլոգիական եւ վաղաժամ adrenarche- ի գործընթացում, բայց այս ենթադրության վերջնական գնահատականը դեռ դժվար է:

Անհրաժեշտ է վաղաժամ adrenarche- ի կասկածանքով աղջիկները, քանի որ անհրաժեշտ է այս պայմանը տարբերակել այս պայմանը մի շարք լուրջ Անդրոգելի հիվանդությունների հետ, հիմնականում `վերերիկամային ծառի եւ Անդրոգեն-առեւտրային վերերիկամային ուռուցքների բնածին դիսֆունկցիաներով: Հիմնական դիֆերենցիալ ախտորոշիչ նշաններ. 17-CC մակարդակ ամենօրյա մեզի, կմախքի տարբերակման եւ սեռականության վիճակում:

Վաղաժամ adrenarm- ով 17-կ. Աղջիկների ամենօրյա արտազատումը միշտ համապատասխանում է տարիքին, մինչդեռ վերերիկամային ծառի կեղեվի բնածին դիսֆունկցիան եւ այս ցուցանիշը այս ցուցանիշը զգալիորեն բարձր է: Ոսկրածուծի կմախքի (ոսկրային տարիք) տարբերակումը ադրենալին, համապատասխանում է ժամանակագրական տարիքին կամ կարող է փոքր-ինչ ավելի մեծ լինել (1-2 տարվա ընթացքում) համեմատած ժամանակագրական դարաշրջանի հետ: Ի տարբերություն դրան, ոսկրային կմախքի տարբերակումը `վերերիկամային ծառի կեղեվի եւ Անդրոսթերքի բնածին դիսֆունկցիաներով:

Արտաքին սեռականության զարգացումը adrenarch- ի հետ ներդաշնակ է, համապատասխանում է տարիքին, կույսերի նշաններ չկան: Ի տարբերություն վերերիկամային ծառի կեղեվի բնածին դիսֆունկցիայի, երբ սեռականության androgenation- ը սկսվում է ներհամոզիտարի շրջանում, ուրոգիտալ սինուսը ձեւավորվում է, կա կլիտիոնի հիպերտրոֆիա: Androsters- ի միջոցով androgenation- ը ավելի քիչ է ազդում սեռական օրգանների վրա, բայց փոքր կլիտորիս հիպերտրոֆիան սովորաբար մատչելի է: Pubertal ժամանակահատվածում առաջարկվում է վաղաժամ adrenarche ունեցող երեխաների դիսպանսվի մոնիտորինգը: Երեխաները տարեկան ուսումնասիրում են տեմպի եւ ֆիզիկական եւ սեռական զարգացման աստիճանի պարտադիր սահմանմամբ, ոսկրային հսկողությունը:

Մի շարք հեղինակներ հայտնում են ծայրաստիճան հազվագյուտ պաթոլոգիա. Վաղաժամ մենարխ - Menstrual- ի մեկուսացված սկիզբը համապատասխան տարիքի աղջիկների համար, առանց որեւէ այլ երկրորդային սեռական նշանների: Այս պետության գենեզը մնում է անորոշ: Գոնադոտրոպային հորմոնների մակարդակի կամ շիճուկի շիճուկի մակարդակի բարձրացում չի հաջողվել: Թերեւս էստրոգենի էնդոմետրիումի զգայունությունը արժեզրկվում է: Այս աղջիկներից պուբյեկտտատը սկսվում է նորմալ ժամանակով: Վաղաժամ մենարշը պետք է տարբերակվի հեշտոցային օտար մարմիններով, vulvivinitis- ով, խոցերով, ցիստիտով, երիկամային արյունազեղմամբ: Հնարավոր է, որ պարբերական արյունահոսությունը ընդօրինակում է միամյա ախտորոշում:

Հատուկ տեղ զբաղեցնում է PPR- ի անցողիկ ձեւը. Երկրորդային սեռական նշանների պարբերական տեսքը եւ ինքնաբուխ անհետացումը (կաթնագեղձերի մեծացում, դաշտանային նման տարանջատում): PPR- ի անցողիկ ձեւը հայտնաբերվում է բացառապես աղջիկների մեջ: Մինչ այժմ հարցը մնում է այն չափով, երբ սեռական հասունության անցումային բնույթը կապված է կենտրոնական կարգավորող մեխանիզմների վնասի հետ: Այս երեխաների մեջ ձվարաններում մեծ ֆոլիկուլային կիստաների հաճախակի գտածոները թույլ են տալիս շատ հեղինակներ դիտարկել այս կիստաները Estrogens- ի անկախ աղբյուրով, որոնք որոշում են նշված ախտանիշները: Հեղինակների խոսքով, PPR- ի անցողիկ ձեւերով բոլոր երեխաները ցույց են տալիս ախտորոշիչ լապարոտոմիա եւ ֆոլիկուլային կիստա հեռացում: Այնուամենայնիվ, մյուս հեղինակները ֆոլիկուլային կիստաները համարում են երկրորդական ձվարանական ռեակցիա հիպոթալամիկ-հիպոֆիզի համակարգի վաղաժամ ակտիվացմանը: Կլինիկական դրսեւորումների անցումայինությունը կարող է կապված լինել CNS- ի վերաօգտագործման եւ բորբոքային փոփոխությունների հետ: Մասնավորապես հաշվի են առնվում Tonsilogenic թունավորումների եւ քրոնիկ այլ քրոնիկ հիվանդությունների հնարավոր դերը:

Վաղաժամկետ սեռական հասունությունը կոչվում է 9 տարեկանից ցածր տղաների երկրորդային սեռական նշանների առաջացման դեպքում, աղջիկներն մինչեւ 8 տարեկան են: Ըստ վիճակագրության, այս ախտանիշների համալիրը բաշխվում է ամբողջ աշխարհի երեխաներին `նրանց կողմից ուղեկցվող հիվանդությունները տառապում են երեխաների մոտ 0,5% -ով: Այնուամենայնիվ, Ամերիկայում եւ Աֆրիկյան երկրներում այս համախտանիշը ամենից հաճախ գրանցվում է:

Այս հոդվածում մենք ընթերցողին կներկայացնենք վաղաժամ սեռական հասունության (PPP) տեսակների, դրա զարգացման պատճառներն ու մեխանիզմները, ինչպես նաեւ պատմել այս պաթոլոգիայի ախտանիշների եւ բուժման ախտանիշների եւ բուժման մասին:

Դիտում

Կանխաբաշխության վաղաժամ համախտանիշի դասակարգումը շատ պայմանական է, քանի որ որոշակի պայմաններում դրա ձեւերից մի քանիսը կարողանում են վերածվել ուրիշների: Այնուամենայնիվ, այս խախտման 4 հիմնական սորտերը, որոնցից յուրաքանչյուրը ներառում է մի քանի ենթատեսակներ: Հաշվի առեք դրանք:

Իսկական վաղաժամ սեռական հասունություն

Կա հիպոֆիս-հիպոթալամուսային համակարգի աճի ակտիվության պատճառով: Դա, իր հերթին, բաժանված է 3 տեսակի, իդիոպաթիկ (որի պատճառները հնարավոր չէ), ուղեղային եւ բխող սեռական հորմոնների ազդեցության տակ:

Ուղեղային իսկական pps- ը կարող է առաջացնել.

• Կենտրոնական նյարդային համակարգի ուռուցքներ (տեսողական տրակտի, Gamartoma Hydallamus- ի եւ այլոց) ուռուցքները.
• cysts III փորոքը;
• Կենտրոնական նյարդային համակարգի ընդհանուր վնասվածքներ.
• Հիդրոկֆալուս;
• Ուղեղի վարակիչ հիվանդություններ (, տոքսոպլազմոզ);
• Ուղեղի վրա գործառնական միջամտություններ;
• ճառագայթային թերապիա:

True շմարիտ վաղաժամ սեռական հասունացում, որը հետեւում է սեռական հորմոնների երեխայի մարմնի երկար ազդեցության, կարող է առաջանալ նման դեպքերում.

• Վերերիկամային ծառի կեղեվի բնածին դիսֆունկցիայի ուշ բուժմամբ;
• Հորմոններ արտադրող ուռուցքների հեռացման արդյունքում:

Կեղծ pps

Աղջիկների մեջ, որ դա տեղի է ունենում, որպես կանոն, ֆոնին.

• ձվարանների ուռուցքներ (քաղցկեղեն).
• ձվարանյան ֆոլիկուլային կիստա:

Տղաներ Նման պաթոլոգիայի պատճառը դառնում է.

• ուռուցքներ, որոնք գաղտնի են HCG (մարդկային երգչախմբային gonadotropin);
• uprenal խցուկների ուռուցքներ (androsteromians).
• ուռուցքներ (Leildigoms) ամորձիներ;
• Վերերիկամային ծառի կեղեվի բնածին դիսֆունկցիան (մասնավորապես, 11-բետա եւ 21-հիդրօքսիդազի ֆերմենտային դեֆիցիտ):

Ձեւաթղթերը կախված չեն Gonadotropins- ից

Վաղաժամկետ սեռական հասունության նման տարբերակները տեղի են ունենում Testotoxicosis- ի եւ McKun-Albright համախտանիշով: Այս դեպքում սեռական խցուկների գործունեությունը որոշում է գենետիկ խանգարումները, այն կապված չէ ֆոլիցարիության եւ լուտինացնող հորմոնների արյան մակարդակի հետ:

PPS- ի թերի (մասնակի) ձեւերը

Նրանք դրսեւորվում են իրենց վաղաժամ երկրորդական մասնատումը կամ կաթնագեղձերի մեկուսացված վաղ աճը:

PPS- ի առանձին մարմնավորումն այն է, որ տարրական ֆոնին տարրալուծման փուլում է: Այն չի կարող վերագրվել հիվանդության վերը նշված ձեւերից որեւէ մեկին, քանի որ այս պաթոլոգիայի զարգացման մեխանիզմը տարբեր է:

Զարգացման պատճառներն ու մեխանիզմը

Վաղաժամկետ սեռական հասակի նշաններ կարող են հայտնվել տարբեր հիվանդությունների ֆոնի վրա:

Քանի որ պարզ է վերը նշված տվյալներից, վաղաժամ սեռական հասունությունը անկախ պաթոլոգիա չէ, բայց միայն սինդրոմը, մարմնում այլ խախտումների արդյունքում առաջանում է ախտանիշների բարդույթ:

True շմարիտ PPP- ն առաջանում է գոնադոլիումի սեկրեցի `հորմոնի սեկրեցի վաղաժամ ակտիվացման պատճառով, որը սինթեզվել է հիպոթալամուսի բջիջների կողմից: Այս հորմոնի հիմնական գործառույթը խթանում է գոնադոտրոպային հորմոնների հիպոֆիզիկական գեղձի առջեւի մասնաճյուղի առանձնացումը `FSH (ֆոլիկուլյար) եւ LH (լուտինացնող): Իր հերթին, նրանք խթանում են սեռական գեղձերի աշխատանքը `սեռական հորմոնների բաշխումը` սրանից բխող բոլոր ախտանիշներով (երկրորդային սեռական նշանների զարգացում): Առողջ մարմնում այս բոլոր գործընթացներն ակտիվանում են պուբատալի շրջանում եւ պաթոլոգիայով `ժամանակից շուտ: Շատ դեպքերում հիպոթալամուս ուռուցք - Գամարտոման դառնում է Gonadoliberin- ի սեկրեցիայի վաղակացման պատճառը:

Կեղծ ՊՄԳ-ն, որպես կանոն, 11-բետա եւ 21-հիդրօքսիդազի ֆերմենտների անբավարարության արդյունքում, երիկամային եւ androgen հորմոնների ամրապնդման արդյունքը դառնում է արդյունք: Որոշ դեպքերում սեռական հորմոնների մարմնում ավելցուկը տեղի է ունենում նրանց սեկրեցող ուռուցքների առկայության մեջ:

Gonadotropinnese-կախված վաղաժամ սեռական հասունացումը գենետիկ մուտացիաների հետեւանք է: Նրանք որոշում են հիպերֆրոդցումը հորմոնների գենդերային խցուկների կողմից, առանց մասնակցելու FSH- ի եւ LH- ի այս գործընթացին:

Կլինիկական դրսեւորումներ

Աղջիկների իսկական pps- ն դրսեւորվում է հետեւյալ ախտանիշներով.

• Աճող կաթնաշոռներ;
• արտաքին սեռական օրգանների «նման մեծահասակների նման».
• Այն ակտիվացնում է մազերի աճը փաբրիկ եւ առանցքային տարածքներում, այնուամենայնիվ, այն դեռեւս պակաս է, քան առողջ աղջիկների մեջ, քան պուբտիտ ժամանակահատվածում.
• Ավելացրեց քրտինքը.
• , Հաճախ նույնիսկ կանոնավոր (նկատվում է աղջիկների 40-50% -ում, իսկ մնացած մասը կարող է բացակայել նույնիսկ վերջինների տեսքից հետո մի քանի տարի անց PPS- ի բոլոր մյուս ախտանիշների ֆոնին):

6-7 տարեկանում ակտիվացված է adrenal խցուկների արտադրություն, եւ հայտնվում են այս տարիքից եւ հայտնվում են վաղաժամ սեռական զարգացման ախտանիշներ:

Տղաների իսկական pps- ի ախտանիշները.

• արտաքին սեռական օրգանների (պենիս) եւ խցուկների (թեստերի) չափերի աճ;
• պզուկներ;
• Ամրապնդվող քրտինք;
• Բացօթյա սեռական գյուղատնտեսություն, բազկաթոռներում մազերի աճ;
• թերություններ;
• Մկանների աճ:

PPS- ի կեղծ ձեւերով, տղաները թեստերի չափը մնում են նույնը, կամ դրանք ավելի ու ավելի են աճում:

Նաեւ այս պաթոլոգիան եւ աղջիկները, եւ տղաներն ուղեկցվում են երեխայի արագ աճի տեմպով `ինչպես Պուբտատում: Նման երեխաները 1 տարի աճում են 10-15 սմ: Ոսկրածուծի արագացում կա. Սա հանգեցնում է աճի գոտիների վաղ փակմանը եւ վերջում միջինից ցածր մարդու աճի:

Ախտորոշման սկզբունքները

Ախտորոշման փուլում նման առաջադրանքները դիմում են բժշկի.

• որոշեք հիվանդության ձեւը.
• Պարզեք, թե սեռական խցուկների գործառույթը ակտիվ է (այսինքն, կա Gonadotropine- ի կախված կամ Gonadotropine- ի կախված PPS);
• Հասկանալու համար, թե ինչու է բարձրացվում գոնադոտրոպինների եւ սեռական հորմոնների սեկրեցումը:

Այս բոլոր հարցերին պատասխանելու համար մասնագետը լսում է հիվանդի բողոքները, հավաքում է իր կյանքի եւ հիվանդության պատմությունը, իրականացնում է օբյեկտիվ հետազոտություն, որոշում է լրացուցիչ հետազոտության, լաբորատոր եւ գործիքային:

Կյանքի եւ հիվանդության պատմություն

Այս փուլում ամենակարեւորը պարզելն է, թե ինչպես է սեռական զարգացումը հիվանդի մերձավոր հարազատների մոտ:

• Այսպիսով, Testotoxicosis- ի համար տղամարդկանց վաղ սեռական հասունացումը ընտանիքներում եւ մայրիկ եւ հայրը բնորոշ է:
• Հօգուտ հավատենական ծառի կեղեվի բնածին դիսֆունկցիայի, ասելու են հիվանդ եղբայրների կամ նրա քույրերից վիրավառացման ախտանիշները:
• Հիպոթալամիկ Գամարթոման բնութագրվում է վաղաժամկետ մեկնարկում սեռական հասունության եւ այս գործընթացի արագ առաջընթացով:

Նպատակը զննում

Փաստորեն, վաղաժամ սեռական հասունության փաստը լավ նկատելի է «աչքի վրա»: Տեսնելով աղջկան, բժիշկը ուշադրություն կդարձնի.

• կաթնաթաթերի ծավալի մեծացում, areol- ի մթության մեջ.
• Փոքրիկությունը փոխելը (աղջկա գործիչը դառնում է ավելի կլորացված, կանացի);
• արտաքին սեռական օրգանների բնագավառում փոփոխություններ;
• Դաշտանի առկայությունը, հաճախությունը, տեւողությունը եւ ծավալը:

Տղա-հարցում, մասնագետ.

• Ստեղծեք ամորձիների եւ պենիսի չափը.
• պարզաբանել էրեկցիաների առկայության եւ դրանց հաճախության փաստը.
• Ուշադրություն դարձրեք նրա հիվանդի մկանների զարգացման աստիճանի.
• rambre- ը կգնահատի, պարզաբանելու է երեխայի ծնողները, արդյոք ձայնն ավելի կոպիտ է դարձել:

Երեխաները եւ Տոգոն, իսկ մյուս սեռը, բժիշկը ուշադրություն կդարձնի դեմքի (պզուկների), բազկաթոռի եւ փաբարված շրջանների վրա ցաների առկայությանը, կսահմանի աճը եւ մարմնի քաշը:

Բացի այդ, տարբեր հիվանդությունների ախտանիշները կարող են հայտնաբերվել օբյեկտիվ քննության ընթացքում, որի դրսեւորումը երկու pps- ն է (սուրճի գունավոր, ենթամաշկային ֆիբրոմների բծեր, հիպոթիրեոզի նշաններ եւ այլն):

Լաբորատոր ախտորոշում

PPP- ներ ունեցող հիվանդներին կարող են նշանակվել լաբորատոր ախտորոշման նման մեթոդներ.

Գործիքային ախտորոշման մեթոդներ

Վաղաժամկետ սեռական հասունության ախտորոշում կարող են օգտագործվել նման մեթոդներ.

• Խոզանակների ռադիոգրաֆիա `ոսկրերի տարիքը որոշելու համար (արյան մեջ սեռական հորմոնների բարձր մակարդակը մեծացնում է ոսկրերի տարիքը).
• Գանգի համակարգչային կամ մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա (կենտրոնական նյարդային համակարգի ուռուցքների վերացում).
• Փոքր pelvis- ի օրգանների ուլտրաձայնը (իր օգնությամբ որոշեք սեռական օրգանների բարձրացման աստիճանը `արգանդի, ձվարանների, հայտնաբերված ֆոլիկուլային կիստաներ, ուռուցքներ, ադենոմատիկական հանգույցներ);
• Մագնիսական ռեզոնանս կամ հաշվարկված տոմոգրաֆիա վերերիկամային խցուկներ եւ երիկամներ (թույլ է տալիս բացահայտել այս օրգանների ուռուցքները):

Բուժման սկզբունքներ

Այն հետապնդում է նման նպատակներ.

• Դադարեցրեք երկրորդական սեռական նշանների զարգացման գործընթացը.
• Ճնշել ոսկորների հասունացման արագությունը `աճի գոտիների փակումը հետաձգելու համար, քան դրա համեմատ բարելավելու կանխատեսումը:

True շմարիտ Gonadotropine- կախված վաղաժամ սեռական հասունացումը բուժվում է Gonadoliberine- ի մի խումբ ագոնիստների դեղեր ընդունելով: Ամենատարածված կիրառվող Diferlin- ը, որն ակտիվորեն կապված է գոնադոլիբերի ընկալիչների հետ հիպոֆիզի գեղձի հետ, կանխելով ինքնին հորմոնին պարտադիր: Այս դեղամիջոցը ներդրվում է ներգանգային, 1 անգամ 28 օրվա ընթացքում: Դոզան հաշվարկվում է անհատապես, հիմնվելով հիվանդի երեխայի զանգվածային մարմնի վրա:

Վաղաժամկետ սեռական հասունության ձեւեր, դանդաղ առաջադեմ, որոնք առաջացել են 5-6 տարեկան հասակում, բուժումը սովորաբար ենթակա չէ բուժման:

Հիպոթալամուսի ուռուցքը հիպոթալամիկ Gamartome - չի սպառնում հիվանդի կյանքին, քանի որ, որպես կանոն, չափի չի աճում: Այնուամենայնիվ, այն ուղեկցվում է շատ տհաճ նյարդաբանական ախտանիշներով, ներառյալ ցնցումները, որոնք վատթարանում են նրա կյանքի որակը եւ պահանջում են բուժում `ռադիոհաճաճության ջերմաբլուլյացիայի միջոցով: Եթե \u200b\u200bPPS- ը այս պաթոլոգիայի միակ նշանն է, վիրաբուժական միջամտությունը չի իրականացվում, բայց կիրառեք գոնադոլիբերի անալոգներ:

Գլինոմայի Չիասմալիոպտիկական շրջանը կարող է ցուցում լինել վիրաբուժական եւ ճառագայթահարման բուժման համար, բայց երբեմն նրանցից տառապող հիվանդները պարզապես դինամիկ դիտարկման տակ են բժշկի կողմից: Դա պայմանավորված է նրանով, որ որոշ դեպքերում նման ուռուցքները կարող են ազդել իրենց վրա (ենթարկվում են հակադարձ զարգացման): Հետեւաբար, եթե Գլինոման իրեն չի դրսեւորում հիվանդի համար կյանքի կամ շատ տհաճ ախտանիշների համար վտանգավոր ախտանիշներով, այն չի դիպչում դրան:

McKyna-Albright սինդրոմը բուժվում է, եթե այն ուղեկցվում է արյան էստրոգենի մակարդակի երկարաժամկետ բարձրությամբ եւ հաճախակի արյունահոսություն `մեծ արյան մեծ ծավալների կորստով: Էստրոգենի մակարդակը կարգավորելու համար տեխնիկա պարագաներ ALIMIDEX եւ BellODEX:

Երբ փորձարկումն օգտագործում է, օգտագործվում է ketoconazole- ը: Առաջատար ազդեցությունը հակաբորբոքային է, բայց այս դեղամիջոցը գործում է ստերոիդոգենեզի ճնշման միջոցով (արգելափակում է 21-ստերոիդների վերափոխումը, վերջինս արյան մակարդակը նվազեցնելով): Անհատական \u200b\u200bհիվանդների հետ բուժման ֆոնին հնարավոր է գերակայության եւ լյարդի գործառույթների անբավարարությունը: Կարող է օգտագործվել նաեւ CIPROTERON Acetate, Almidex եւ Bicalutamide, որոնք չեն ազդում տեստոստերոնի սինթեզի վրա:

Առողջ ապրելակերպը եւ պատշաճ սնունդը չափազանց կարեւոր է ոչ թմրանյութերի բուժման մեթոդներից: Հիվանդները պետք է խուսափեն Testostenon- ի եւ էստրոգենի արտաքին աղբյուրներից: Նրանք պետք է նաեւ նորմալ քաշ ունենան կանոնավոր ֆիզիկական ջանքերով:

Քանի որ վաղաժամ սեռից տառապող երեխաները հասունանում են, զգում են իրենց տարաձայնությունները հասակակիցներին, նրանք հաճախ ունենում են բարդություններ եւ այլ հոգեբանական խնդիրներ: Նման դեպքերում նրանք խորհրդատվություն եւ բուժում են ցուցաբերում հոգեթերապեւտում:

PPR- ը կոչվում է երկրորդական սեռական նշանների եւ դաշտանի առաջացում 8 տարեկան հասակում գտնվող աղջիկների մոտ:

PPR կլինիկականորեն կարող է դրսեւորվել ձեւով isosexual Ձեւեր, այսինքն. Երբ աղջիկները հայտնվում են սեռական զարգացման բնակիչների նշաններ եւ ձեւով հետերոսեքսուալ Ձեւաթղթեր, այսինքն. Երբ աղջիկներն ունեն նշաններ, որոնք բնորոշ են տղամարդկանց սեռական զարգացման մեջ:

Isosexual Նախքան սեռական զարգացումը կարող է լինել ճշմարիտ եւ կեղծ:

True շմարիտ PPR կամ նրա ուղեղային Ձեւը այնպիսի պետություն է, երբ կառույցները ներգրավված են վերարտադրողական համակարգի կարգավորման համար պատասխանատու գործընթացում, որը գտնվում է ուղեղում, հիպոթալամուս եւ հիպոֆիզ:

PPR- ի աղջիկների ուղեղային պաթոլոգիան կարող է ունենալ օրգանական եւ ֆունկցիոնալ բնույթ:

Կենտրոնական նյարդային համակարգի (CNS) օրգանական ախտահարման պատճառները հետեւյալն են.

1. Ասֆիքսիա ծննդաբերության, ընդհանուր վնասվածքների, վաղաժամկետության եւ պտղի նախադրյալության եւ հիպոտրոֆիայի, խիստ հղիության թունոզոզ;
2. Կյանքի առաջին տարվա ծանր թունավորումը եւ վարակը.
3. Ուղեղային ինֆեկցիաներ `մենինգիտ, մենինգոնեֆալիտ, էնցեֆալիտ:

Այս պատճառները հանգեցնում են ներքին հիդրոֆալուսի զարգացմանը `ձգվելով եւ մեծացնում են ուղեղի փորոքների ճնշումը, դրանով իսկ ճնշումը վերածելով հիպոթալամուսի վրա, որովհետեւ Այն կազմում է փորոքի հատակը:

Նյարդային հյուսվածքի օրգանական ախտահարումների հազվագյուտ ձեւերին ներառում են ուղեղի ուռուցքներ: Ուղեղի օրգանական ախտահարմամբ, PPR- ը, որպես կանոն, զարգանում է տեսքից հետո կամ երթական եւ նյարդաբանական ախտանիշների ֆոնին:

Գործառնական բնույթի CNS- ի խախտումները ծագում են կյանքի առաջին տարիներին (2-4 տարի) վարակիչ հիվանդություններով, թունավորմամբ: Առավել հաճախակի պատճառներից մեկը `պալատալ նուշների դաշտում վարակ է (Անգինա կամ քրոնիկ տոննա): Գործառնական բնության CNS- ի խախտումները շարունակվում են շատ սակավ նյարդաբանական ախտանիշներով:

Ուղեղային PPR- ը բխում է ձեւով Լի կամ թերի Ձեւեր: Ամբողջ ձեւի համար բնութագրվում է երկրորդային սեռական նշանների եւ դաշտանի զարգացման զարգացումը: Միեւնույն ժամանակ, արտաքին տեսքի հաջորդականությունը, երկրորդային սեռական նշանների զարգացումը եւ դաշտանի առաջացմանը չեն տարբերվում ֆիզիոլոգիական սեռական հասունացման հետեւանքներից (կաթնագեղձերը առաջին անգամ աճում են, այդ դեպքում ուժգնությունը եւ բազկաթոռներում աճում է , եւ միայն այդ դաշտանային դաշտանից հետո):

Երկրորդային սեռական նշանների մշակման տեմպը PPR- ի ամբողջ տեսքով զգալիորեն առաջ է անցնում նրանց զարգացման տեմպերից `ժամանակին քաղաքական զարգացման ընթացքում: Առանձնատրդագիտության արագացման համաձայն, նշվում է նաեւ ֆիզիկական զարգացման արագացումը: Աղջիկները արագ աճում են ոսկորների արագացված աճի պատճառով: Միեւնույն ժամանակ, հասունացման տեմպը գլանային ոսկորների աճի գոտիների ուռուցքն է `դրանց աճից առաջ: Կյանքի առաջին տասնամյակում PPR- ի ամբողջական ձեւ ունեցող աղջիկների մոտ մարմնի երկարությունը հասնում է 150 - 155 սմ, եւ հետո դրանք չեն աճում: Դրանց ֆիզիկամածությունը 14-ից 15 տարեկան հասակում ունի հատուկ առանձնահատկություններ. Համեմատաբար կարճ ձեռքեր եւ ոտքեր երկար տորսո: Դա պայմանավորված է նրանով, որ խողովակային ոսկորների աճի գոտիների փակումը իրականացվում է ավելի վաղ, քան ողնաշարի սյունակի աճը:

Ուղեղային PPR- ի հազվագյուտ ձեւերին, վաղաժամ սեռական հասունացումը համադրվում է մանրաթելային ոսկրային դիսպլազիայի հետ (որը դրսեւորվում է հաճախակի կոտրվածքներով) եւ ասիմետրիկ մաշկի պիգմենտացիան `բրիցեւ: PPR- ի այս ձեւը միայն աղջիկների մեջ է: PPR- ի հետ մեկտեղ եւ ոսկորների պաթոլոգիան մաշկի վրա կան, ասիմետրիկորեն տեղակայված պիգմենտային բծեր կան, սովորաբար կրծքավանդակի կամ հետեւի մասում:

PPR- ի թերի ձեւի դեպքում դաշտանի բացակայության դեպքում նկատվում են երկրորդային սեռական նշանների զարգացման տարբեր աստիճաններ: PPR- ի թերի ձեւը, ինչպես եւ, ձգվել է, ժամանակին, սեռական հասունության շրջանի առաջին փուլը: PPR- ի թերի ձեւ ունեցող աղջիկների մենարխը գալիս է 10 - 11 տարի:

Սահմանադրական Իսկական վաղաժամ սեռական զարգացման ձեւ: PPR- ի այս ձեւով հնարավոր չէ ճանաչել նյարդաբանական, ուղեղային պաթոլոգիան: Նախքան սկսվում է միայն տարիքը, որում սկսվում է սեռական հասունության գործընթացը: ԵԽԽՎ-ն եւ այս գործընթացի հաջորդականությունը չեն խախտվում: Սահմանադրական PPR- ի ժառանգական բնույթ կա:

Ձվարանների ձեւ (կեղծ) PPR:

PPR- ի ձվաձեւ ձեւը պայմանավորված է ձվարանների ուռուցքային հյուսվածքով սեռական հորմոնների սեկրեցմամբ: Միեւնույն ժամանակ, հիպոթալամուսը եւ հիպոֆիզի գեղձը մնում են անասուն: Հետեւաբար, PPR- ի այս ձեւը կոչվում է կեղծ:

Հորմոնալով ակտիվ ձվարանների ուռուցքներով PPR- ի կլինիկական պատկերը տարբերվում է դրանից, հիվանդության ուղեղային ձեւի ներքո: Հիմնական տարբերությունն այն է, որ կեղծ PPR- ի առաջին ախտանիշը սովորաբար դաշտանում է, սաստիկ բնության նման հատկացումներ, վատ զարգացած երկրորդական սեռական հատկություններով, այսինքն: Խախտում է սեռական հասունության նշանների զարգացման հաջորդականության խախտումը: 8 տարեկանից ցածր աղջիկների սեռական տրակտից նման հատվածների տեսքը ծնողներին խրախուսում է ծնողներին անմիջապես դիմել բժշկի հետ: Հետեւաբար, հորմոնալ սեկրեցիայի սկզբից, ուռուցքային հյուսվածքը մի փոքր ժամանակ է տեւում, իսկ երկրորդային սեռական նշանները զարգացման ժամանակ չունեն:

Պատճառ Ppr կարող է լինել նաեւ Ֆոլիկուլային ձվաձեւ կիստա, Այս կիստայի չափերը աննշան են եւ հասնում են 3 - 4 սմ տրամագծով: Cysts- ը կարող է ենթարկվել անկախ հակադարձ զարգացման 1.5 - 2 ամսվա ընթացքում, մինչդեռ PPR- ի նշանները անհետանում են: PPR- ի կլինիկական դրսեւորումների համար ֆոլիկուլային կիստայի ֆոնին, սեքսի սեքսի հետեւից, սեռական օրգանների վիճակի վրա արտանետման ազդեցության դրսեւորումը բնութագրվում է տրանսպորտային միջոցների խտացումով, բայց արգանդի չափը չի աճում: Նշվում է կաթնագեղձերի զարգացման նախնական փուլերը (խուլերի այտուցվածություն) եւ սեռական խարդախությունների, բայց ֆիզիկական զարգացման արագացումը տեղի չի ունենում: Քանի որ այս երեւույթները անհետանում են ֆոլիկուլային կիստայի անկախ հակադարձ զարգացումից հետո, PPR- ի այս ձեւը անվանվեց տարանցում:

Ախտորոշում Վաղաժամ սեռական զարգացումը դժվար չէ: Սովորաբար ախտորոշումը կատարվում է երեխայի օբյեկտիվ փորձությամբ: PPR- ի պատճառած պատճառը ավելի բարդ է: Աղջիկների ուշադիր զննումն ընդգրկում է. Գինեկոլոգիական հետազոտություն `Vulva, Cervaix- ի վիճակի մանրամասն գրանցմամբ,« Աշակերտ »ախտանիշ, արգանդի վզիկի լորձի, կոլիտոլոգիայի լարվածություն: Դիագնացության համար կարեւոր է տվյալներ սեռական զարգացման դինամիկայի վերաբերյալ:

PPR- ի կլինիկական դրսեւորում ունեցող աղջիկները ցույց են տրված երեխաների գինեկոլոգների սերտ դիտարկումը `զարգացման այս պաթոլոգիան պատճառաբանության ժամանակին նույնականացնելու համար: Կապակցված քննության մեթոդները ներառում են.

1. Փոքր pelvis օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն.
2. Լապարոսկոպիա ուլտրաձայնային հետազոտությունների կասկածելի տվյալների հետ.
3. Նյարդաբանական ուսումնասիրություն `EEG- ի եւ RG- ի օգտագործման միջոցով.
4. Արյան պլազմայում սեռական հորմոնների մակարդակի որոշումը.
5. Հետազոտության դինամիկայում ֆունկցիոնալ ախտորոշման թեստերի ուսումնասիրություն.
6. Ոսկրածուծի տարիքի սահմանում (ձեռքի եւ գանգի խոզանակների ռադիոգրաֆ):

Բուժում

PPR թերապիայի հարցերը ունեն երկու ասպեկտ, PPR- ի պատճառած պաթոլոգիայի բուժում եւ արգելում են PPR գործընթացը:

PPR- ի ուղեղային ձեւով, նյարդամինֆեկցիայի, ընդհանուր վնասվածքի, ասֆիքսիայի հետեւանքների պատճառով բուժումը չափազանց բարդ խնդիր է: Մեծ դեր է հատկացվում ասֆիքսիայի եւ ընդհանուր վնասվածքի կանխարգելմանը: Հղիության եւ ծննդաբերության պատշաճ պահպանումը կանխում է CNS- ի խախտումները:

Խաբեության գործընթացը խանգարելու համար հնարավոր էր արգելափակել հյուսվածքի վրա հորմոնների գործողությունները - թիրախ: Նման դեղերի օգտագործումը, ինչպիսիք են MedroxyProgesterone Acetate- ը, հանգեցնում է կաթնաշոռների հակառակ զարգացմանը, աճի աննշան արգելքը եւ դաշտանի դադարեցումը: Հաշվի առնելով PPR հոսքի անհատական \u200b\u200bբնութագրերը, Անդրոկուրը, Վերուն, Նշանակվել են Darchodel:

PPR գործընթացի արգելակման հարցը ծագում է այն պատճառով, որ երեխաները կարող են վնասվածքներ ունենալ իրենց անսովոր տեսակների կողմից այս տարիքի եւ հասակակիցների եւ մեծահասակների հատուկ վերաբերմունքի միջոցով: Նման իրավիճակում ավելի նպատակահարմար է ընտրել ոչ թմրանյութերի ազդեցության ուղին եւ փորձեք աղջիկներին շեղել ձեր բացառիկության գիտակցությունից `զրույցի, պարզաբանման, նույնիսկ ժամանակավոր մեկուսացման միջոցով երեխաների թիմից:

Վերոնշյալ բոլորը վերաբերում են միայն PPR- ի սահմանադրական եւ ուղեղային ձեւերին: Ձվարանների ուռուցքները ենթակա են հեռացման, հետագա ուշադիր պատմաբանների հետ:

Ֆոլիկուլային ձվարանների կիստաները, որոնք առաջացրել են PPR- ի ախտանիշները, ըստ ժամանակակից գաղափարների, խորհուրդ չի տրվում, քանի որ Նրանք ինքնուրույն ենթարկվում են հակադարձ զարգացման:

PPR- ով աղջիկների զննումն ու բուժումը պետք է իրականացվեն համապատասխան սարքավորումներով հագեցած խոշոր հիվանդանոցների եւ որակյալ մասնագետներ ունենալու պայմաններում:

Հետերոզուալ վաղաժամ սեռական զարգացում:

Heterosexual PPR- ը կոչվում է կյանքի առաջին տասնամյակում աղջիկների հակառակ (արական սեռի) հատակը սեռական հասունացման նշաններ: Heterosexual PPR- ի առավել հաճախակի կլինիկական ձեւը պաթոլոգիան է, որը կոչվում է «Adrenogenital Syndrom» (AGS), որը հայտնի է որպես վերերիկամային խցուկների բնածին հիպերպլազիա, կեղծ կին հերմաֆրոդիտիզմ կամ GDR աղջիկներ հետերոսեքսուալ տեսակում:

AGS- ը նկատվում է uprenal խցուկների ստերոիդ հորմոնների սինոիդների սինոիդների սինոիդների սինթեզում ներգրավված ֆերմենտային համակարգերի բնածին պակասի հետեւանքով: Այս գենետիկ թերությունը ժառանգության պահուստային ուղի ունի, տղամարդիկ եւ կանայք կարող են լինել թերի գենի կրողներ:

Ընդգծանքով Cortex- ում androgens- ի հիպերրոդրոդը բնածին յուղով գեների մուտացիայի հետեւանք է, ֆերմենտային համակարգի կողմից գենետիկորեն որոշված \u200b\u200bբնածին գենետիկորեն: Միեւնույն ժամանակ, կորտիզոլի սինթեզը խանգարվում է `վերերիկամային կեղեվի հիմնական գլյուկոկորտիկոիդ հորմոնը, որի ձեւավորումը կրճատվում է: Միեւնույն ժամանակ, հետադարձ կապի սկզբունքի համաձայն, հիպոֆիզի գեղձի առջեւի մասնաբաժանումում գտնվող adrenocoticotopic հորմոնի ձեւավորումը մեծանում է եւ ուժեղացնում է կորտիզոլի թույլտվության սինթեզը, որի արդյունքում ձեւավորվում են androgens- ը ֆերմենտային դեֆիցիտի արդյունքում , Ֆիզիոլոգիական պայմաններում Անդրոգենները փոքր քանակությամբ սինթեզվում են կին օրգանիզմում:

Կախված ֆերմենտային համակարգերի պակասի բնույթից, AGS- ը բաժանված է 3 ձեւի, որի ընդհանուր ախտանիշը վիրտազմացում է:

• AGS աղի կորստի համախտանիշով. Երեք բետոլի անբավարարությունը `Dehydrogenase- ի պակասը հանգեցնում է կորտիզոլի ձեւավորման կտրուկ անկմանը, որի արդյունքում հաճախակի փսխում է զարգանում, սրտանոթային գործունեության խախտմամբ:
• Հիպերտոնիկ հիպերտոնիկներով. Անբավարար 11 - Betta - Hydroxylase- ը հանգեցնում է կորտիկոստերոնի կուտակումին եւ ջրի եւ էլեկտրոլիտների ֆոնին հիպերտոնիկ զարգացման արդյունքում:
• AGS. Պարզ կուրսիլացնող ձեւ. 21 - Hydroxylase- ի անբավարարությունը մեծացնում է Անդրոգենի ձեւավորման եւ հիպերանդրոդի ախտանիշների զարգացմանը առանց կորտիզոլի սինթեզի զգալի կրճատման: AGS- ի այս ձեւը ամենաշատ ժամն է: Վերջին տարիներին նորածինների շրջանում ախտորոշիչ հնարավորությունների բարելավման եւ ցուցադրման շնորհիվ հաստատվել է, որ AGS- ի կույս ձեւի հաճախականությունը հասնում է 1-ից 500-ի:

Աղի եւ հիպերտոնիայի կորուստով AGC- ները հազվադեպ են լինում, 1-ից 20,000 - 30000 ծնված: Այս երկու ձեւերը խանգարում են ոչ միայն սեռական զարգացումը, այլեւ սրտանոթային, մարսողական եւ այլ օրգանիզմի համակարգերի գործառույթը: Աղի կորստով AGS- ի ախտանիշները դրսեւորվում են ծննդյան առաջին ժամերին եւ հիպերտոնիկ ձեւից `կյանքի առաջին տասնամյակում: Այս հիվանդները կազմում են ընդհանուր էնդոկրինոլոգների եւ մանկաբույժների զորակոչ: Ինչ վերաբերում է AGS- ի հասարակ վիրազմող ձեւին, ապա դա չի ուղեկցվում զարգացման սոմատիկ արժեզրկմամբ:

21 - հիդրօքսիդազի անբավարարությունը, չնայած բնածին բնույթին, կարող է դրսեւորվել կյանքի տարբեր ժամանակահատվածներում. Կախված դրանից, այն առանձնանում է բնածին, սեռական հասունությամբ, հետաձգված ձեւերով:

Բնածին ադրենալոգենիտիկական համախտանիշ: Վերերիկամային ֆունկցիայի խախտումը սկսվում է ներհամակարգում, գրեթե միաժամանակ `իրենց գործունեության սկիզբը որպես էնդոկրին գեղձ: Այս ձեւը բնութագրվում է բացօթյա սեռական օրգանների վիրուսավորմամբ. Կլիտորի աճը (մինչեւ պենիսի ձեւավորված), մեծ սեռական շրթունքների միաձուլում եւ միզասեռական սինուսի համառություն հեշտոցն ու ուրեթրան եւ բացում են աճող կլիտորիսի տակ: Երեխայի ծննդյան ժամանակ երեխան հաճախ սխալվում է իր սեռի սահմանման մեջ `բնածին AGS- ի աղջիկը վերցնում է հիպոսպադիկ եւ ծպտյալ ունեցող տղա: Հարկ է նշել, որ նույնիսկ արտասանված բնածին AGS- ի միջոցով ձվարաններն ու արգանդները ճիշտ են մշակվում, 46 XX կին 46 xx քրոմոսոմային հավաքածու, քանի որ այն ժամանակաշրջանում, երբ արտաքին սեռական օրգանները դեռ չեն ավարտվել:

Այս ձեւի համար AGS- ը բնութագրվում է վերերիկամային ծառի կեղեվի հիպերպլազիայի կողմից, որոնցում ասոգենները սինթեզ են: Հետեւաբար, նրա երկրորդ անունը վերերիկամային ծառի կեղեվի բնածին հիպերպլազիա է: Ծննդաբերության մեջ նշված արտաքին սեռական օրգանների կողմից ցայտուն վիրտուալացման դեպքում այս ձեւը կոչվում է կեղծ կանացի հերմաֆրոդիտիզմ: Սա առավել հաճախակի է սեռական խանգարումների շրջանում հերմաֆրոդիտիզմի կանանց ձեւով:

Կյանքի առաջին տասնամյակում AGS- ի բնածին ձեւ ունեցող աղջիկները զարգացնում են հետերոսեքսուալ տիպի վաղաժամ սեռական զարգացման պատկերը:

3 - 5 տարեկանում աղջիկները շարունակական հիպերանդոդրոդի ազդեցության տակ, տղամարդկանց տեսակը, զարգանում է PRPR- ի պատկերը. Վիրական Հիպերիտրիոզը սկսվում է եւ առաջանում է «Բենբարդ» -ի հիմնական մազերը 8-10 տարի:

Gyperandrogenation- ի շնորհիվ Անդրոգեն արտասանված անաբոլիկ հետեւանքների շնորհիվ խթանում է մկանների եւ ոսկրային հյուսվածքի զարգացումը, երկարությամբ կա խողովակային ոսկորների արագ աճ, ֆիզիկական, մկանների բաշխումը եւ մթնոլորտային հյուսվածքները ձեռք են բերում տղամարդկանց տեսակը: Բազմաթիվ AGS- ի աղջիկների մոտ, 10-12 տարեկան հասակում, մարմնի երկարությունը հասնում է 150 - 155 սմ, երեխաները այլեւս չեն դառնա, քանի որ Ոսկրածուծի աճի օսսացիա կա: Այս պահին երեխաների ոսկրային տարիքը համապատասխանում է 20 տարիներին: Մկանային հյուսվածքի լավ զարգացման շնորհիվ նրանք նման են «փոքրիկ հերկեղների»:

Ախտորոշում:

Նպատակային ախտորոշման մեթոդը վերերիկամային խցուկների եւ մագնիսական - վերերիկամային խցուկների ռեզոնանսային տոմոգրաֆիայի ուլտրաձայնային հետազոտություն է: Ախտորոշման համար առավել տեղեկատվական փորձությունը 17 - keterstoseoids (17 - Ոստիկանի) եւ Dihydroepiyrostrosterone (DEA) կտրուկ աճ է (DEA) արյան մեջ եւ / կամ տեստոստերոնում, նմուշը գլյուկոկորտիկոիդ պատրաստուկներով:

Բուժում:

Բազմածին AGS- ի բուժումը բաղկացած է գլյուկոկորտիկոիդային դեղերի օգտագործումից: Դոզան կախված է մարմնից մարմնից, մարմնի զանգվածի եւ հիպերանդրոդի աստիճանի, որը հստակորեն կապված է արյան մեջ գտնվող տեստոստերոնի մակարդակի հետ կամ մեզի մեջ: Թերապիան երկար ժամանակ իրականացվում է, քանի որ ֆերմենտային համակարգի պակասը բնածին է: Բուժումը չեղարկելը հանգեցնում է արյան մեջ Անդրոգեն մակարդակի բարձրացմանը եւ կույսերի բոլոր նշանների վերադարձը: Չբուժված աղջիկների մեջ սեռական զարգացումը չի առաջանում կանանց տեսակում. Կաթնաշոռները չեն զարգանում, ֆիզիկոսն առկա է, նկատվում է առաջնային amenorrea: Ժամանակին, բուժումը հնարավոր է կարգավորել սեռական զարգացման գործընթացը, մենարխը ժամանակին առաջանում է, դաշտանը ունի ձվաբջջային բնություն, կրծքերը զարգանում են. Ապագայում հնարավոր են հղիություն եւ ծննդաբերություն: Արտաքին սեռական օրգանների կոպիտ կույսով, պատրաստված պլաստիկ ուղղիչ գործողություն, պենիսոյի ձեւավորված clitoris- ը, միզասեռական սինի առջեւի պատի տարածումը եւ հեշտոցի մուտքի ձեւավորումը:

Սեռական ձգձգում (CPR)

Երկրորդային սեռական նշանների թերակատարումը եւ 15 տարեկան եւ ավելի բարձր տարիքում կամ հազվագյուտ անկանոն դաշտանի բացակայությունը համարվում է որպես սեռական զարգացման (CPR) ուշացում: Դուք չպետք է զբաղվեք SRR- ին առաջնային amenorrhea - 16 եւ ավելի տարեկան Մենարի պակաս: SRR - ավելի լայն եւ առաջնային amenorrhea- ի հայեցակարգը հաճախ նրա ախտանիշն է:

Սեռական ձգձգման ուղեղային ձեւ:

SRR - պոլիէլոլոգիական պաթոլոգիա SRR- ի պատճառները կարող են լինել օրգանական բնության ուղեղային չստուգություններ. Վնասվածքային, թունավոր, վարակիչ վնաս (էնցեֆալիտ, էպիլեպսիա, հիպոթալամիկ տարածաշրջանի ուռուցքներ): Կենտրոնական նյարդային համակարգի այս պաթոլոգիան, ինչպես նաեւ նյարդային հոգեկան ախտանիշների հետ միասին, կարող է առաջացնել SRR, եթե գործընթացում ներգրավված լինեն MedioBas Hypotalamus- ի կառուցվածքները: Նման հանրահավաքը կազմում է հոգեբուժական կամ նյարդային հիվանդանոցների ամբիոնը, քանի որ նրանք գերակշռում են նյարդային կամ հոգեկան խանգարումներ:

Ուղեղային ձեւերը ներառում են SRR- ներ `սթրեսի պատճառով, նեւրոզներ (ընտանիքի, դպրոցի, հուզական ծանրաբեռնվածության բախում): SRR- ի ուղեղային ձեւերից մեկը նյարդային անորեքսիա է (Anorexia Nevrosa), այսինքն, սննդի մերժումը, որը համարվում է նեւրոտիկ պատասխան, ի պատասխան մարմնի հասարակության փոփոխություններին: Այս պաթոլոգիան սովորաբար ծանրաբեռնված հոգեբանական ժառանգականության աղջիկների շրջանում է, ուստի ցուցադրվում է հոգեբույժի մանրակրկիտ փորձաքննություն:

Այս ձեւը սերտորեն հարում է CPR- ին `մարմնի քաշի կորստի ֆոնին: 13-ից 15 տարեկան հասակում սեռական հասունության ժամանակ հուզական անկայուն աղջիկներ սկսում են դիտարկել այսպես կոչված կոսմետիկ սննդակարգը, հանգեցնելով մարմնի զգալի քաշի կորստի: Քաշի կորստի ֆոնին, դաշտանի դադարեցումը. Եթե \u200b\u200bմենարխը դեռ չէ, ապա նշվում է առաջնային amenorrea, սեռական խցուկների զարգացումը դադարեցված է, նկատվում է արգանդի չափը, արգանդի չափը կրճատվում է:

CPR- ն կարող է լինել որեւէ պաթոլոգիայի դրսեւորում եւ ունենալ սահմանադրական, ժառանգական, գենետիկորեն պայմանական: Ընտանիքը նկարագրված է, որոնցում կանայք սկսվել են 15 տարեկան հասակում, բայց ապագայում ելնելով առանց որեւէ խախտում, դաշտանային եւ վերարտադրողական գործառույթները չեն տուժել դաշտանում, քան բնակչության մեջ կանայք:

Կլինիկական պատկեր: Այս բաժինը նկարագրում է SRR- ի ուղեղային ձեւերը, որոնցում հիմնական եւ երբեմն բողոքը սեռական զարգացման խախտում է: CPR ունեցող աղջիկները տարբերվում են հասակակիցներից ոչ միայն երկրորդական սեռական նշանների եւ amenorrhea- ի անբավարար զարգացում, այլեւ «գործչի կանացիացման» բացակայությունը, այսինքն, ճարպի եւ փոփոխությունների բաշխումը pelvis- ի կառուցվածքը: ZPR anthropometric ուսումնասիրությունների աղջիկները ստեղծել են էլխանաղոդային ֆիզիկոս. Ձեռքերի եւ ոտքերի երկարացում, համեմատաբար կարճ կոճղեր, փչում է pelvis- ի լայնածավալ չափերի: Նրանց աճը սովորաբար ավելի բարձր է, քան հասակակիցը: Ժամանակագրական տարիքը սովորաբար գտնվում է կենսաբանական (ոսկորից): Էստրոգենների անբավարարությունը, որը կարեւոր դեր է խաղում Օսսիսիայի գործընթացներում, այնպիսի աղջիկների աճի ժամանակահատվածում խստացման պատճառն է:

Նշվում է գինեկոլոգիական ուսումնասիրության մեջ `սեռական օրգանների հիպոպլասիան (արտահայտվում է սեռական նորածինություն): 16 - 18 տարեկան CPRS- ով հիվանդների մոտ բացօթյա սեռական օրգանները համապատասխանում են 10-ից 11 տարեկաններին, այսինքն `պուբյեկտտի զարգացման առաջին փուլը: Ձվարանները ձեւավորվում են ճիշտ, բայց դրանց մեջ հետեւելու բնականոն գործընթացը եւ դրանցում օվուլյացիան:

Բացառությունները հիպերպոլակտիկայով աղջիկներն են (հիպոֆիզի գեղձի կամ ֆունկցիոնալ հիպերպոլակտինեմի պրոլակտայնությունը): Այս հիվանդների մոտ առաջնային amenorrhea- ն սովորաբար SRR- ի նշան է, կապված արգանդի ծանր հիպոպլասիայի ոչ տարածության հետ: Մարմնի երկարությունը, որը նրանց համապատասխանում է մարմնի երկարությունը, համապատասխանում է տարիքային չափանիշներին, իսկ Ravita կաթնագեղձերը ճիշտ կամ մի փոքր հիպերպոլակտին են:

Սեռական զարգացման ձգձգման ձվաձեւ ձեւը:

Այս ձեւը ամենաքիչը ուսումնասիրված է, կապված իր հազվադեպության հետ: Այն չի սահմանում քրոմոսոմային պաթոլոգիա եւ սեռական քրոմատինի բովանդակության փոփոխություններ: Ձվարանների կառուցվածքում, բուհական ապարատի իջեցումից, փոփոխությունները չեն հայտնաբերվել: Նման ձվարանները հիպոպլաստիկ են: Թերեւս, այս պաթոլոգիայի պաթոգենեզում մանկական վարակիչ հիվանդությունները որոշակի դեր են խաղում (Կորեա Ռուբելա, գոլորշի եւ այլն) կամ թունավոր ազդեցություն, առաջացնելով ֆոլիկուլային ապարատի կամ ձվաբջջի անաշխատունակության խանգարումներ հորմոններ:

Կլինիկական պատկեր: SRR- ի կլինիկական պատկերի համար հիպոպլաստիկ ձվարաններում, բնութագրվում են միջսեւորման շեղման առանձնահատկություններ. Չնայած խողովակային ոսկորների էպիֆիզի գործընթացների ձգձգմանը, աղջիկների մարմնի երկարությունը չի գերազանցում տարիքային սովորական չափանիշները: Երկրորդային սեռական նշանները թերզարգացած են, կա նաեւ արտաքին եւ ներքին սեռական օրգանների հիպոպլազիա: Առաջնային amenorrhea- ն բնորոշ է, բայց կարող է լինել հազվադեպ եւ սակավ դաշտանային դաշտանանք:

Ախտորոշում: ZPRS- ով հիվանդները դիմում են բժշկին, որպես կանոն, մինչեւ 17 տարեկանից շուտ, քան 17 - 18 տարի: Մինչեւ այս անգամ նրանք իրենք, իրենց ծնողները եւ, ցավոք, նույնիսկ բժիշկները կսպասեն սեռական զարգացման նշանների տեսքին: CPR- ի աղջիկների զննության ընթացքում պետք է օգտագործվեն հետեւյալ չափանիշները.

• 16 տարեկան Menarh- ի պակասը.
• 13 - 14 տարեկան եւ ավելի բարձրահասակ աղքատության սկզբի նշանների բացակայությունը.
• 3 տարի եւ ավելի շատ Menarh- ի պակաս եւ ավելի շատ կաթնաշոռների եւ սեռական ծծմբի զարգացման սկզբից;
• Աճի եւ մարմնի քաշի ժամանակագրական դարաշրջանի ցուցիչների միտքը:

ZPR- ի հիվանդների մոտ, պաթոլոգիայի մեջբերված ուղեղային ուղեղային ձեւերը, նյարդաբանական հետազոտությունն անհրաժեշտ է.

• EEG եւ գորգ, ինչը թույլ է տալիս տարբերակել ուղեղային դիստֆալ կառույցների օրգանական կամ ֆունկցիոնալ խանգարումները.
• Գանգի եւ թուրքական թամբի ռենտգեն, ըստ համակարգչի կամ մագնիսական - թուրքական թամբի ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա;
• Հատուկ պաթոլոգիա ունեցող պաթոլոգիա, գունային դաշտերի թուրքական թամբի ուսումնասիրության եւ աչքի ԴՆԹ-ի բնագավառում.
• Կոգոտազի օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն `արգանդի եւ ձվարանների չափը պարզաբանելու համար.
• Եթե \u200b\u200bկան լրացուցիչ ցուցումներ. Գոնադ բիոպսիայի հետ լապարոսկոպիա;
• Արյան շիճուկում սեռական հորմոնների որոշում.
• Ձեռքերի ձեռքերը ռադիոգրաֆիա `ոսկրերի տարիքը որոշելու համար:

Բուժում SPR- ի կենտրոնական ձեւերը մարտահրավեր են: Նյարդաբանաբանը պետք է մասնակցի ինտեգրված բուժման զարգացմանը: Նյարդաբանոլոգի նշանակումներից բացի, օգտագործվում է ցիկլային վիտամինոթերապիա, ինչպես նաեւ փոխարինող հորմոնների թերապիա, հիպոպլաստիկ ձվարաններով:

Պրեսի բուժում `մարմնի քաշի կորստի ֆոնի վրա, հիմնված ամբողջական սննդի վրա, համակցված հոգեթերապեւտիկ ազդեցության հետ, բացատրելով« կոսմետիկ »դիետայի վնասը:

Սեռական զարգացման պակաս

Մենարի բացակայությունը, 16 տարեկանից հետո կաթնային խցուկների, սեռական եւ առանցքային երդումների զարգացումը սեռական զարգացման բացակայության ախտանիշներն են: Այս պաթոլոգիայի պատճառը Gonad- ի aplasia- ն է կամ դրանց զարգացման փոխնախագահը, որում չկա ֆունկցիոնալ ակտիվ հորմոն արտադրող ձվաձեւ հյուսվածք: Պաուլիկ զարգացումը տեղի չի ունենում այն \u200b\u200bաղջիկների մեջ, ովքեր ցանկացած ցուցանակների համար արտադրվել են ձվարանների հեռացում 8-10 տարեկանից ցածր: Սեռական զարգացման բացակայության եւս մեկ պատճառը գենետիկորեն է սեռական խցուկների անսարքության պատճառով, որը կոչվում է Գոնադի դիսկերեզ: DysGenesia Gonad - հազվագյուտ պաթոլոգիա, դրա հաճախությունը 1-ից 10 - 12 հազար նորածին է:

Էտյոլոգիա:

Dysgenesis Gonad- ի զարգացման պատճառը քրոմոսոմային խանգարումներ է մեկ X քրոմոսոմի կորստի կամ դրա մի մասի կորստի տեսքով: Ամենից հաճախ կան Dysgenisia Gonad- ի չորս կլինիկական ձեւեր, բնորոշ կամ դասական (Sheerechevsky - Turner համախտանիշ), ջնջված, մաքուր եւ խառը:

Dysgenezia Gonad- ի կամ Sherosezhevksky- ի համախտանիշի բնորոշ ձեւը `Turner.

Այս ձեւի համար, karyotype 45, x: Հիվանդները առանձնանում են շատ հատուկ տեսքով, որը կոչվում էր Շերիսեւսկու ֆենոտիպը `Turner: CommunicsyMptoms- ը ցածր աճ է (մինչեւ 150 սմ), կարճ լայն պարանոց `ցածր մազերի աճի գծով, մաշկի ծալքերով, որոնք լայնորեն համապատասխան գործընթացներից են գալիս դեպի ակրոմիական, հոդի դեֆորմացիա , կաթնաշոռի լայնորեն տարածված խուլերը, մաշկի վրա բազմակի գունանյութերի բծեր: Ոչ մշտական \u200b\u200bնշանները խայթոց անոմալիաներ են, քառակուսի, երրորդ դար, վահանաձեւ գեղձի կրծքավանդակը, զարմանալի շեղբեր: Հիվանդների 38% -ում կան անոմալիաներ երիկամների եւ ureters- ի զարգացման համար, 16% -ով `սրտանոթային համակարգի զարգացման թերություններ: Արտաքին սեռական օրգանները, ինչպես նաեւ ներքին, հիպոպլաստիկ, կա սեռական սեռական նորածինություն: Ուլտրաձայնով, գոնադները բարակ են (մոտ 0,3 - 0,5 սմ լայնությամբ) կոնյունկտիվ տանկ:

Ախտորոշում:

Sherezhevsky- ի սինդրոմի բնորոշ նշանները `ծննդյան պահին: Ժամանակին ծնված երեխաները, որոնք առանձնանում են մարմնի փոքր քաշով `մինչեւ 2600 - 2800 գ, ձեռքի եւ ոտքերի յուրօրինակ այտուց, որը շուտով անցնում է առանց բուժման: Երեխաների, դեռահասների եւ մեծահասակների մոտ ախտորոշումը կատարվում է հիվանդների տեսքի հիման վրա, սեռի քրոմատինի բացակայությունը:

Dysgenesis gonad- ի ջնջված ձեւը:

Ախտորոշման մեջ ամենամեծ հետաքրքրությունն ու դժվարությունը ներկայացնում է դիսգենեզիա Գոնադի ջնջված ձեւը: Անունը ինքնին ցույց է տալիս այս ձեւի կլինիկական դրսեւորումների զգալի փոփոխականությունը: Հիվանդության պատճառը նաեւ քրոմոսոմային անոմալիայի առկայությունն է հիվանդների կարոտիպում: Ամենից հաճախ, միեւնույն ժամանակ, DysGenesis Gonad- ի տեսակը ունի Մոզաիկ կերպար 45, x / 46, xx: Որպես կանոն, կլինիկական դրսեւորումների ծանրությունը կախված է նորմալ եւ լուռ բջջային կլոնների տոկոսային հարաբերությունից: Որքան բարձր է Clone 45, X- ի տոկոսը, այնքան ավելի մոտ է արտաքին տեսքի եւ հիվանդության կլինիկական պատկերը Sherchezhevksky համախտանիշ ունեցող հիվանդին `Turner: Նորմալ բջջային Clone 46- ի տարածվածությունը, XX- ը հարթեցնում է դիսգենեզի գոնադի բնորոշ ձեւի լիմոքային նշանները: Հիվանդների մեջ պակաս հաճախ ցածր աճ է նկատվում, առաջնային ժամվա ներկայությամբ կարող է լինել անբավարար, բայց ինքնաբուխ զարգացում երկրորդային սեռական նշանների. Նորմալ իմաստով հիվանդների 20% -ում ստացվում է Menarche- ն, իսկ հիվանդների հետ հիվանդների 10% -ում նշել է համեմատաբար կանոնավոր դաշտանային դաշտանարություն Menarche- ից հետո 10 տարվա ընթացքում, որոնք այնուհետեւ տեղափոխվում են օլիգոմեն եւ երկրորդային ժամանցի: Արտաքին եւ ներքին սեռական օրգանները հիպոպլաստիկ են: Բացահայտվում են ուլտրաձայնային եւ լապարոսկոպիայի միջոցով, կտրուկ հիպոպլաստիկ գոնադներ:

Գրականության մեջ պահպանվել են մոտ 60 կին Մոսիկոտիպ 45, X / 46, XX- ով, որոնք վերարտադրողական գործառույթ են ունեցել, բայց դրանց 70% -ը ավարտել է հղիությունը կամ ինքնաբուխ վիժումը `տարբեր պայմաններով կամ ծնելով թերություններ եւ քրոմոսոմային սինդրոմներ ,

Dysgenezia Gonad- ի մաքուր ձեւը:

Այս դեպքում դիսենեզի կլինիկական տարբերակը սոմատիկ տգեղության եւ աճի հետաձգում է: Հարիտացիները նորմալ աճ են, սոմատիկ անսարքությունների պակասը, քայքայված միջնակարգ սեռական նշանները եւ արտասանված սեռական լաբորացիան: Ֆիզիկը տատանվում է Էլամաղոյից մինչեւ միջսելեքսուալ: Հիվանդների կարոտիպը, առավել հաճախ 46, xx կամ 46, HU (Schayer համախտանիշ): Gonads- ը ֆիբրոդներ են, որոնցում երբեմն կան stroma- ի տարրեր:

Dysgenesis Gonad- ի մաքուր ձեւի առաջացման պատճառները Karyotype 46-ով xx- ով մինչ այժմ պարզ չէ:

Ախտորոշում Նրանք հիմք են դրել հիվանդության կլինիկական պատկերի հիման վրա, փոքր pelvis- ի օրգանների արձագանքը, կարոտիպի եւ սեռական քրոմատինի որոշումը, լապարոսկոպիա:

Karyotype 46-ով Հու նշվում է դիսմնանկարական գոնադներում հորմոնալ ակտիվ ուռուցքների առաջացման աճի հաճախականությունը: Այս կապակցությամբ անհրաժեշտ է հեռացնել բեռնաթափման gonads- ը karyotype 46, x- ի ընթացքում եւ սեռի քրոմատինի բացակայության ընթացքում:

Dysgenezia Gonad- ի խառը ձեւ:

Հիվանդների համար այս ձեւը բնութագրվում է մարմնի նորմալ երկարությամբ, արտաքին սեռական օրգանների կույսերի բնականոն ֆիզիկայով եւ կազայնացման փոքր աճը, աննշանորեն `միզենթերի եւ միզամականի բարձրացում , Նրանք նաեւ ունեն նաեւ Շերոսեժեւսկու սինդրոմի բնորոշ սոմատիկ զարգացման աննորմալություններ `Turner: Այս հիվանդների կարոտիպում `մեծ քանակությամբ խճանկարային հավաքածուներով, այն անպայման ներկա է քրոմոսոմում կամ դրա դավադրության մեջ: Ամենից հաճախ տեղի է ունենում karyotype 45, x / 46, HU: Այս հիվանդների մեջ Gonads- ն ունի խառը կառուցվածք: Որպես կանոն, լապարոտոմիայի այս հիվանդները հայտնաբերվում են մի կողմի մանրաթելային աղբի վրա, մյուս կողմից `թերզարգացած ձու: Այս հիվանդները ուռուցքների հրապարակում հաճախ զարգանում են GONAD ուռուցքներ: Մինչեւ 20 - 25 տարվա կյանքի ընթացքում ուռուցքը գնահատվում է Դիս անգլերենի խառնուրդ ունեցող հիվանդների 75% -ում:

Ինչպես վերը նկարագրված երկու հարթություններին, ապա գոնադիսիան, անամնատեսական տվյալներն ու հիվանդների ստուգումը մեծ նշանակություն ունեն ախտորոշման մեջ: Պահանջվում է Գոնադ Բիոպսիայով սեռական օրգանների եւ լապարոսկոպիայի ուլտրաձայնային հետազոտության սահմանումը:

Դիսենեզի բուժում GONAD.

Հիվանդների մարտավարությունը կախված է Գոնադի եւ հիվանդների Կարիոտիպի դիսենեզի ձեւից: Բուժումը պետք է հիմնված լինի կանոնների վրա. Կարիոտիպի 46, հա կամ խճանկարության առկայությունը բջջային կլոնի ներկայությամբ 46, HU կամ Y - քրոմոսոմի բեկորների առկայությունը բացարձակ ցուցում է `կապված ծավարար գոնադի գործառնական հեռացմանը: Դա արվում է Դիսենեզի այս ձեւերով չարորակության բարձր ռիսկի պատճառով:

Dysgenesis Gonad- ի բնորոշ եւ մաքուր ձեւերով հիվանդներ Karyotype 46-ի ընթացքում XX փոխարինող թերապիան իրականացվում է սեռի հորմոնների կողմից: Այս թերապիան անհրաժեշտ է գործչի ֆեմինիզացման, կաթնասունների, սեռական խարդախությունների, արտաքին եւ ներքին սեռական օրգանների եւ ցիկլային դաշտանային օրգանների զարգացման համար `նման հատվածներ: Այս փոփոխությունները աղջիկներին վերացնում են անլիարժեքության գիտակցությունից եւ նպաստում են նրանց սոցիալական հարմարեցմանը: Բայց սա անհրաժեշտ նմանատիպ թերապիայի միակ պատճառը չէ: Սեռական հորմոնների դեղերի օգտագործումը ճնշում է գոնադոտրոպինների թողարկումը հիպոֆիզոմով եւ նվազեցնում է Գոնադի չարորակ վերածնունդը զարգացնելու ռիսկը:

Աղջիկների մոտ վաղաժամ սեռական զարգացումը դասակարգվում է.

• true իշտ է, ներկա - կաթնագեղձերի աճի առկայություն, պաբիսային լոբբի եւ առանցքային փոսերի եւ դաշտանային արյունահոսության լոբբի:
• Կեղծ - \u200b\u200bկաթնագեղձերի աճի եւ ադենարչի աճի առկայությունը (Անդրոգենի վերերիկամային կտրվածքների սեկրեցի սկիզբը) դաշտանի բացակայության դեպքում:
• Անավարտ - միայն կաթնասունների աճի կամ Անդրոգեն վերերիկամային խցուկների սեկրեցի տեսքը, առանց մարմնի աճի եւ առանց դաշտանի արագացման:

Աղջիկների մեջ իսկական վաղաժամ սեռական հասունության պատճառները.

1. Իդիոպաթիկ վաղ սեռական զարգացումը պայմանավորված է Gonadoliberin- ի վաղաժամկետ զարկերակային սեկրեցմամբ `հորմոնային հիպոթալամուս, որը խթանում է գոնադոտրոպինների հիպոֆիզի ազատումը - Ֆոլիկուլյարիտմուլատում (FSH) մի քանազոր lutinizing (LG) Հորմոններ, որոնք իրենց հերթին խթանում են կին սեռի հորմոնների սեկրեցումը:

2. Որոշ հիվանդություններ առաջացնում են գոնադոլիբերի, գոնադոտրոպինների կամ նրանց կարգավորման խախտումների նախորդ պարբերության համար անվերապահ սեկրեցումը հիպոթալամիկ-հիպոֆիզային համակարգում:

• ուռուցքներ ժուժուտի եւ հիպոթալամուս,
• Ուղեղի վնաս. Վնասվածք, էնցեֆալիտ, մենինգիտ, իոնացնող ճառագայթում, քիմիական գործոններ,
• Անոթներ կենտրոնական նյարդային համակարգի եւ բնածին նյարդաբանական խանգարումների զարգացման համար,
• Հիդրոկֆալուս,
• Ադրենոգենիտալ համախտանիշի հետ կապված բուժում:

Աղջիկների մեջ կեղծ վաղաժամկետ սեռական հասունության պատճառները.

1. isosexual վաղաժամ սեռական զարգացում (կանանց սեռի հորմոնների ավելցուկով) Էստրոգեն):

• Ձվարանների ուռուցքների էստրոգենեզ,
• Վերերիկամային խցուկների էստրոգենեզի ուռուցքներ,
• yatrogenic (էստրոգենի կամ գոնադոտրոպինի պատրաստուկների օգտագործման պատճառով):

2. հետերոսեքսուալ վաղաժամ սեռական զարգացում (տղամարդու սեռական հորմոնների ավելցուկով) androgen):

• Ձվարանների ուռուցքների androgensection,
• androgensection վերերիկամային ուռուցքներ:

Աղջիկների մեջ թերի վաղաժամ սեռական հասունության պատճառները.

1. Կաթնաշոռի վաղաժամ աճը:

2. Վերերիկամային խաչխրահամթերքների իսգենների սեկրեցիայի վաղաժամ սկիզբ:

Աղջիկների մեջ արագացված սեռական զարգացումով ուղեկցող հիվանդություններ.

1. Ձվարանների կիստաները:

2. Առաջնային հիպոթիրեոզ (վահանաձեւ գեղձի հորմոնների բացակայություն պաթոլոգիական գործընթացի կամ վիրաբուժական հեռացման պատճառով) Պրոլակտինինչը ազդում է կաթնաշոռների աճի վրա:

3. Ինքնավար ձվարանային հիպերֆունկցիա (McKun - Albright համախտանիշ):

4. Gonadotropins- ի (Russell Silver Syndrome) հիպերսիա:

Աղջիկների մոտ վաղաժամ սեռական զարգացման ախտորոշում:

Idiopathic վաղաժամ սեռական զարգացման ախտորոշումը, որը տեղի է ունենում գոնադոլիումի իմպուլսային սեկրեցման հետեւանքով եւ դրսեւորվում է կանոնավոր դաշտանի առկայությամբ եւ նյարդաբանական, հոգեկան խանգարումների բացակայությամբ, սահմանվում է վաղաժամ սեռական զարգացման բոլոր պաթոլոգիական պատճառների վերացումից հետո ,

True շմարիտ վաղաժամ սեռական զարգացումով, կաթնագեղձի աճի մեծացման, գյուղատնտեսության տեսքի եւ դաշտանի սկիզբի հայտնվելու միջեւ փոքր ժամանակաշրջանի առկայությունը: Սովորաբար, 1,5-2 տարի անցկացվում է առաջին դաշտանի սեռական զարգացման նախնական դրսեւորումներից, եւ այս ժամկետի կրճատմամբ, մինչեւ 0,5-1 տարի պետք է փնտրի վաղաժամ սեռական զարգացման պաթոլոգիական պատճառները: Արյան մեջ լաբորատոր հետազոտությամբ, Lutinizing Hormone LG- ի, ֆոլիկուլային խթանող հորմոնային FSH- ի, հայտնաբերման համար: MRI- ի CT կամ մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիայի հաշվարկված տոմոգրաֆիան հայտնաբերելու համար:

Բացահայտվում է կեղծ վաղաժամ սեռական զարգացում, LG, FSH, Thyrotropic Hormon TSH- ի կոնցենտրացիայի բարձրացում, ինչպես նաեւ էստրոգեն (վերջին ձվարանների, վերերիկամային խցուկների, էստրոգեն սպառում, Choriogonin, առաջնային հիպոթիրեոզ): Ուռուցքների առկայությունը հայտնաբերվում է CT- ի, MRI- ի միջոցով:

Աղջիկների մեջ հետերոսեքսուալ վաղաժամ սեռական զարգացումը հայտնվում է ինքնասպանության նշանների հանրության մեջ `Hirsutism- ի տեսքով (ավելորդ փլուզում), պզուկների, աճի արագացում, ձայնային եւ clitoris հիպերտրոֆիա, տուժածներ տիպ.

Հասմենավորող ուռուցքները, ադրենալային համախտանիշի վիրուսավորող ձեւերը ախտորոշվում են փոքր pelvices եւ ադրեկային խցուկների օվկրահ, CT կամ MRI, ինչպես նաեւ LG, FSH- ի արյան պարունակության հետազոտության միջոցով ACTH (Adrenocorticotropic հորմոն ժուժուտի Կորտիզոլ, Տեստոստերոն, dehydroepiandrosterone, dehydroepiyrostrosteron Sulfate Dea-s.

Աղջիկների մոտ վաղաժամ սեռական զարգացման բուժում:

Անավարտ վաղաժամ սեռական զարգացումով, որը դրսեւորվում է միայն կաթնագեղձերի կամ androgens վերերիկամային խցուկների սեկրեցի աճով, առանց մարմնի աճի արագացման եւ առանց դաշտանի արագացման, բուժումն իրականացվում է տարեկան դիսպանսերային դիտարկման ներքո: Սահմանվում են idiopathic ձեւով, սահմանվում են Գոնադալիբերիի Անդրոկուրը եւ անտագոնիստները: Adrenogenital համախտանիշով օգտագործվում են գլյուկոկորտիկոիդներ: Ուղեղի, ձվարանների, վերերիկամային խցուկների ուռուցքները ենթակա են վիրաբուժական հեռացման:

Վաղաժամ սեռական հասունություն - Սինդրոմ, որում երկրորդական սեռական նշանների առաջացումը դիտվում է սովորական ժամանակահատվածից առաջ, մասնավորապես, կանանց 8 տարեկանից ցածր երեխաների եւ տղամարդկանց երեխաների մոտ, մինչեւ 9 տարի: Փորձագետների կարծիքով, վերջին հետազոտության համաձայն, վաղաժամ սեռական հասունությունը նկատվում է ամբողջ աշխարհում, եւ այն ավելի մեծ տարածվածություն ստացավ աֆրիկացիների եւ ամերիկացիների շրջանում: Հիվանդության առաջացումը բնակչության երեխաների 0,5% -ն է:

Կանացի սեռականության դասակարգում

Այս պաթոլոգիական վիճակի որոշակի սորտեր համակարգելու փորձ թույլատրվում է հատկացնել երկու հիմնական Վաղաժամ սեռական հասունության ձեւեր:

1. Ճիշտկամ Կենտրոնական Ծննդոցի վաղաժամ սեռական հասունություն, որի զարգացումը կապված է վաղաժամկետ նախածննդյան գործունեության եւ հիպոթալամուսի հետ: Այս դեպքում սեռական հորմոնների արտադրության աճը գենդերային խցուկների միջոցով պայմանավորված է ներքին սեռական խցուկների խթանման միջոցով `գոնադոտրոպային հորմոններով, որոնք արտադրվում են հիփոթեքային գեղձի եւ հիպոթալամուսի կողմից արտադրված գոնադոտրոպային հորմոններով:

2. Կեղծկամ Ծայրամասային վաղաժամ սեռական հասունությունՈրը պայմանավորված է վերերիկամային ծառի կամ սոսնձի ուռուցքներով ստերոիդ հորմոնների սինթեզի սինթեզի ֆերմենտային արատներով, ինչը հանգեցնում է սեռական հորմոնների արտադրության աճի, եւ կապված չէ գոնադոտրոպինների մակարդակի հետ:

3. Կանախի խանգարումների հետ կապված վաղաժամ սեռական հասունացում, հանգեցնելով սեռական խցուկների գործունեության ինքնավար ակտիվացմանը, անկախ գոնադոտրոպինների մակարդակից:

Կանխային սեռի ճշմարիտ եւ կեղծ ձեւերի հստակ սահմանը գոյություն չունի, դրանք կարող են վերափոխել մեկը մյուսին կամ հոսել համակցված տարբերակով, այնուամենայնիվ, ախտորոշման հարմարության եւ բուժման մարտավարության ընտրության հարմարության համար, դասակարգման աշխատանքային տարբերակ Վաղաժամկետ սեռական հասունություն է մշակվել, որի համաձայն տարբերվում են հետեւյալ ձեւերը.

1. Իսկական վաղաժամ սեռական հասունությունՈրին ներառում են.

Իդիոպաթիկ վաղաժամ սեռական հասունություն;

Ուղեղային վաղաժամ սեռական հասունացում, որը զարգացել է ուռուցքների պատճառով, ինչպես նաեւ կենտրոնական նյարդային համակարգի ոչ ուռուցքային վնասվածքներ (Gamacters, Glyoma, Encephalitis, Hydropephosis, Meningitis, Toxoplasmosis, Iradiation, Գործառնական միջամտություն): Ուղեղային վաղաժամկետ սեռական հասակի պատճառը կարող է լինել նաեւ այնպիսի բնածին սինդրոմներ, ինչպիսիք են նեյրոֆիբրոմատոզը, տողունային սկլերոզը եւ մի շարք այլ այլ անձինք.

True շմարիտ վաղաժամկետ սեռական հասունություն, զարգանալով սեռական հորմոնների երկար ազդեցության արդյունքում `վերերիկամային ծառի կեղեվի բնածին դիսֆունկցիայի պատճառով կամ հորդառատ անձրեւների ուշացումով:

2. Կեղծ վաղաժամկետ սեռական հասունությունԴա տեղի է ունենում.

Արական հիվանդների մոտ գանգուրների եւ դրա սահմաններից դուրս գտնվող նեոպլազմներ, որոնք տեղակայված են քորիոնագոնյանադոտոպիկ հորմոն, վերերիկամային ծառի կեղեվի բովանդակության եւ բնածին ուռուցքային դիսֆունկցիա:

Կանանց հիվանդների մոտ `ձվարանների, վերերիկամային ուռուցքների չարորակ նորագոյացությունների արդյունքում կամ ձվարանային ֆոլիկուլային կիստաների առկայության արդյունքում:

3. Գոնադոտրոպինեզում `վաղաժամ սեռական հասունության կախված ձեւեր:

McKewun սինդրոմ - Albright;

Testotoxicosis.

4. Վաղաժամ սեռականության թերի ձեւերը:

Արագացված pubarche (լուծում);

Վաղ հեռահաղորդակցություն (կրծքավանդակի բարձրացում):

Վաղաժամկետ սեռական հասունության բոլոր թվարկված ձեւերը բնութագրվում են սեռական հասունության առաջընթացի հիմնական նշաններով, մասնավորապես, երկրորդային սեռական նշանների տեսքը, արտաքին սեռական օրգանների ծավալի մեծացումը, աճի եւ ոսկրային հյուսվածքի հասունացման արագացումը:

Կախված կլինիկական դրսեւորումների տեղաբաշխման ամբողջականությունը Վաղաժամ սեռական հասունության ամբողջական ձեւըորում կարող եք նույնականացնել վերը նշված կլինիկական բոլոր նշանները եւ Կանացի սեռականության թերի ձեւը, որը բնութագրվում է միայն վաղաժամ poubarc (երկրորդային ցնցում) կամ հեռուստատեսության զարգացումով (կաթնաթաթերի չափի մեծացում):

Բացի այդ, կան վաղաժամկետ սեռական հասունության այդպիսի ձեւեր, որոնք վերը նշվածներից որեւէ մեկի մեջ չեն տեղավորվում, օրինակ, վաղաժամ սեռական հասունությունը, որը զարգացել է չկազմավորված առաջնային հիպոթիրեոզի ֆոնի վրա:

Վաղաժամ սեռական հասունության պատճառները

True շմարիտ, կամ գոնադոտրոպինի կախված վաղաժամկետ սեռական հասունությունը պայմանավորված է նրանով, որ հիպոթալամուսի կողմից արտադրված գոնադոտրոպին-կոպիտ հորմոնի իմպուլսային սեկրեցի ակտիվացումը տեղի է ունեցել ավելի շուտ, քան ենթադրվում էր: Այս Գոնադոլիբերիի սեկրեցի բարձրացումը հանգեցնում է լուտինացնող եւ ֆոլիկուլային ապահովիչ հիգիորական հորմոնների արտադրության աճի աճի, որոնք գոնադոտրոպ են: Դրանք, իր հերթին, ակտիվացնում են սեքսուալ հորմոնների արտադրանքը մանրե փայլերով, դրանով իսկ հանգեցնում են միջնակարգ սեռական նշանների զարգացմանը, երեխայի տեսքը փոխելով: True իշտ վաղաժամ սեռական հասունության ամենատարածված պատճառը Hamarta Hydallamus- ն է:

Կեղծ վաղաժամկետ սեռական հասունության պատճառը ամենից հաճախ խախտում է վերերիկամային ծառի կեղեվում ստերոիդ հորմոնների արտադրության ֆերմենտային գործընթացներում `ավելի քիչ հաճախ` սեռական խցուկների եւ վերերիկամային խցուկների ուռուցքները:

Վաղաժամկետ սեռական հասունության գոնադոտրոպինից անկախ ձեւերի զարգացման պատճառը համարվում է գենետիկ մուտացիաներ, ինչը հանգեցնում է տղամարդկային եւ կին սեռի խցիկների կողմից սեռական հորմոնների արտադրության մշտական \u200b\u200bակտիվացման: Առանց գոնադոտրոպային հորմոնների մասնակցության:

Վաղաժամկետ սեռական հասունության կլինիկական նշաններ

Աղջիկների մեջ վաղաժամ սեռական հասունության իրական ձեւերով տեղեկացվող եւ արտաքին սեռական օրգանների աճ կա: Շատ դեպքերում ձեւավորվում է սեռական խարդախություններ, բայց դրա ինտենսիվությունը շատ ավելի փոքր է, քան նորմալ սեռական հարաբերությունները: Նաեւ անխռովական եւ այլընտրանքային կախովի սեռական հասունացման ախտանիշներ, ինչպիսիք են պզուկները, ճարպային սեբորեան, քրտինքի խցուկների ակտիվացումը: Վաղ սեռի հասունացած աղջիկների այս ախտանիշները զարգանում են 6-7 տարի անց, քանի որ այս ժամանակահատվածում տեղի է ունենում վերերիկամային խցուկների Անդրոգեն գործառույթի ֆիզիոլոգիական ակտիվացումը:

Պաթոլոգիական գործընթացի բարձր ակտիվությամբ սկսվում է դաշտանը, կրելով կանոնավոր բնույթ: Օրինակ, հիպոթալամական քարոզարշավի դաշտանային դաշտանում դաշտանում սկսվում է ծայրահեղ վաղ, մի քանի ամիս անց `կաթնաշոռների ընտրված աճից հետո: Այնուամենայնիվ, Menstruation- ի իսկական վաղաժամ սեռի հասունացած աղջիկների կեսը կարող է բացակայել երկրորդական սեռական նշանների առաջացումից մի քանի տարի հետո:

Վաղաժամկետ սեռական հասունության կեղծ ձեւ ունեցող հիվանդների մոտ, կրծքագեղձի հետ միասին, կարող եք դիտարկել դաշտանային դաշտանը: Լիցքաթափումը անկարգ է, ցիկլություն չկա, դրանք կարող են լինել առատ կամ տատանումներ:

Մինչեւ երկու տարի մեկուսացված հեռահաղորդակցությամբ մեկուսացված հեռահաղորդակցություն, միակ երկրորդական սեռական նշանը կրծքավանդակի խցուկների աճն է, երեք տարի անց կա իսկական վաղ սեռական հասակի ավելի մեղմ տարբերակ:

Մեկուսացված adrenarch- ով աղջիկները զարգացնում են փաբիկ, երբեմն առանցքային շրջաններ: Տղաներն ունեն ամորձիների եւ պենիսի չափի մեծացում, երկրորդային սեռական նշաններն արագ զարգանում են, ինչպիսիք են սեռական արտանետումը, պզուկների, ձայների, մկանների զանգվածի բարձրացում, ուժեղացված քրտնարտադրություն:

Տղաների մեջ վաղաժամ սեռական հասունության կեղծ ձեւերը բնութագրվում են ամորձիների մշտական \u200b\u200bծավալով, ընդդեմ արագորեն զարգացող երկրորդային սեռական նշանների ֆոնի վրա: Testotoxicosis- ի միջոցով սեռական խցուկները կարող են զգալիորեն աճել ծավալով, բայց կան պաթոլոգիական գործընթացի տարբերակներ, որոնցում թեստերի խոշորացումը աննշան է `համեմատած երկրորդային սեռական նշանների զարգացմանը:

Աղջիկների եւ տղաների մոտ, վաղաժամկետ սեռական հասունության բոլոր ձեւերով, տարեկան աճի արագացում կա 10-15 սմ-ով, ինչը բնորոշ է ֆիզիոլոգիական սեռական հասունացման աճի աճին: Կմախքի ոսկորները նույնպես ենթարկվում են վաղ տարբերացման, ինչը հանգեցնում է աճի գոտիների վաղաժամ փակմանը, ինչը կարող է հանգեցնել վերջնական աճի զգալի կրճատում:

Կանացի սեռական հասունության ախտորոշման մեթոդներ

Վաղաժամ սեռի հասունացած հիվանդների բուժման առաջին փուլում անհրաժեշտ է որոշել հիվանդության ձեւը եւ բացահայտել գոնադոտրոպային գործառույթի ակտիվացման բնույթը: Հաջորդ քայլը գոնադոտրոպային եւ սեռական հորմոնների արտադրության աճի աղբյուրի որոշմանն է: Այս բոլոր փուլերի ընդունման համար պետք է իրականացվեն մի շարք ախտորոշման ուսումնասիրություններ:

Անամնեզը հավաքելիս պետք է կենտրոնանալ հարակից անձանց միջեւ սեռական զարգացման բնույթի վրա: Հոր կամ մոր գծի երկայնքով տղամարդկանց շրջանում վաղ քրիստոնյաները հաճախ դառնում են վկայություն: Եթե, Անամնեզը հավաքելիս մասնագետը տեղեկատվություն է ստանում ընտանիքում վաղաժամ սեռական հասունության առկայության մասին, ապա հուշում է, որ հիվանդը ունի վերերիկամային ծառի բնածին դիսֆունկցիա: Հիպոթալամիկ Gaartundred- ը դրսեւորում է իրեն, որպես կանոն, վաղ սկիզբներն ու երկրորդային սեռական նշանների արագ զարգացումը:

Ֆիզիկական զննումն ապահովում է սեռական զարգացման կլինիկական գնահատումը Tanner - Marshal- ի դասակարգման հիման վրա, ըստ որի, նրանք գնահատում են կրծքավանդակի խցուկների, արտաքին սեռականության, դաշտանային դաշտի զարգացման, ինչպես նաեւ ֆիզիկայի տեսակը: Տղաները ուշադրություն են դարձնում թեստերի ծավալի եւ հետեւողականությանը, պենիսի չափի, հայտնաբերել է էրեկցիայի առկայությունն ու հաճախությունը, մկանային համակարգի զարգացման աստիճանը, ձայնի փոփոխությունը, մաշկի վրա պզուկների ներկայությունը, ինչպես նաեւ փաբրիկի եւ առանցքային մասնատման աստիճանը: Բացի այդ, երկու սեռերի հիվանդները որոշում են աճի դինամիկան:

Արտաքին տեսչության միջոցով պետք է ուշադրություն դարձրեք նաեւ վաղաժամ սեռական հասունության կլինիկական նշաններով ուղեկցվող հիվանդությունների ախտանիշների առկայությանը: Օրինակ, մաշկի վրա անհավասար սահմաններով մեծ բծերի առկայությունը կարող է ցույց տալ Mckune - Albright համախտանիշի առկայությունը, Բրիթեեւը, եւ մեծ թվով փոքր գունանյութեր եւ ենթամաշկային նոդուլներ բնորոշ են նյարդաֆիբրոմատոզին:

Վաղաժամկետ սեռական հասունության լաբորատոր ախտորոշումը առաջին հերթին սեռական հորմոնների մակարդակը որոշեց, չնայած այս տեսակի ուսումնասիրությունը թույլ չի տալիս պարզել վաղաժամկետ սեռական հասունության ձեւը: Հիվանդությունը ախտորոշելու եւս մեկ լաբորատոր մեթոդ է բովանդակությունը որոշելը Dehydroepiandrosterone սուլֆատ, որի բարձր մակարդակը նկատվում է Androgen-Commercial Commerrenal Neoplasms- ով: 17-HydroxyProgesterone- ի կոնցենտրացիայի չափումը ծառայում է, ինչը վկայում է հիվանդների կողմից վերերիկամային ծառի կեղեվի բնածին դիսֆունկցիայի առկայության մասին: Կասկածյալ ներկայությամբ, ովքեր առաջացնում են chorionagonadotopopic հորմոն արտադրող ուռուցք ունեցող հիվանդների մոտ, խորհուրդ է տրվում արյան մեջ դրա բովանդակությունը, որը նորագոյն թվարկելու առկայության դեպքում գերազանցում է նորմալ ցուցանիշները տասնյակ անգամ:

Լաբորատոր ախտորոշման տեղեկատվական մեթոդԿանխորյա փորձագետները քննարկում են համարում լուլբերիինի հետ փորձություն, ինչը թույլ է տալիս օբյեկտիվ տեղեկատվություն ստանալ գոնադոտրոպինների վիճակի մասին: Այն կարող է օգտագործել բնական լուլբերիինի դեղամիջոցը, որը ներմուծվում է 50-100 մկգ դոզայի կամ առօրյա գործողությունների արհեստական \u200b\u200bանալոգներ `DiRerlin կամ Beareline: Լուլբերիինի ներերակային կառավարումից առաջ այն կառավարվում է, ինչպես նաեւ կես ժամ, ժամ ու կես եւ երկու ժամ անց արյան նմուշների վերցնումից հետո, որոնցում 30-րդ րոպեին ամրագրված է լուտուինի հորմոնների առավելագույն վերելակը Հորմոնը դեղամիջոցի վարչությունից հետո մեկուկես ժամ է:

Քանի որ Bususorelin- ը ներդրվում է քթի միջոցով, ուսումնասիրության արդյունքները կարող են կեղծ բացասական լինել հիվանդի այտուցվածության կամ քթի լորձաթաղանթի ատրոֆիայի դեպքում, ուստի դրա դիմումը սահմանափակ է: Ամեն հուսալի արդյունքներ կարող են ձեռք բերել Dife Difereleline Dife Difereline- ի ենթամաշկային կառավարման միջոցով, մինչդեռ լուտինացնող եւ ֆոլիկուլային խթանող հորմոնների մակարդակի չափումները իրականացվում են դեղերի վարչությունից հետո արյան նմուշներում:

Վաղաժամկետ սեռական հասունության իրական ձեւի առկայության դեպքում բնորոշ է լուտոտրոպային հորմոնի առավելագույն կոնցենտրացիայի մակարդակը: Վաղ տարաձայնության կեղծ գոնադոտրոպին-կախված ձեւերով, լուտոտրոպային հորմոնի մակարդակը կրճատվում է սահմանված նվազագույն արժեքների: Կանանց սեռական համախտանիշի ոչ ամբողջական ձեւերը բնութագրվում են նորմային համապատասխան համապատասխան վերը նշված հորմոնի ցուցիչներով: Մեկուսացված հեռուստատեսության դեպքում հորմոնի ֆոլիկարության մակարդակի բարձրացում կա, ընդդեմ լուտինացնող հորմոնի մակարդակի փոքր աճի ֆոնին:

Կանացի սեռական հասունացած հիվանդների ուսումնասիրության գործիքները ներառում են խոզանակների ոսկորների ռադիոգրաֆիկ ուսումնասիրություն `ոսկրերի տարիքը որոշելու համար: Կանանց վաղաժամ սեռական հասունությամբ տառապող հիվանդների մոտ ոսկրային տարիքը համընկնում է ժամանակագրական: Հիպոթալամուսի, թեստոտոքսիկոզի, վերերիկամների կեղեւի բնածին դիսֆունկցիայի ուռուցքները սեռական հորմոնների բարձր կոնցենտրացիաների պատճառով հանգեցնում են ոսկրերի տարիքի կտրուկ աճի, ինչը ակնհայտորեն նկատվում է ռենտգենյան ճառագայթների վրա:

Կենտրոնական նյարդային համակարգի նորագոյացությունները վերացնելու համար օգտագործվում են համակարգչային եւ մագնիսական ռեզոնանսային պատկերապատման մեթոդներ: Աղջիկների ուլտրաձայնային հետազոտությունը մեզ թույլ է տալիս գնահատել ձվարանների եւ արգանդների աճի աստիճանը, հայտնաբերելու ֆոլիկուլային կիստաների առկայությունը եւ ձվարանների ծավալը: Տղաների համար ուլտրաձայնային ուսումնասիրության օգնությամբ կարող եք ախտորոշել ձվի ուռուցքները եւ ադենոման բնորոշ Testotoxicosis- ին, ինչպես նաեւ բացահայտել վերերիկամային խցուկներում:

Վաղաժամկետ սեռի բուժում

Վաղաժամկետ սեռական հասունության բուժման հիմնական նպատակն է ճնշել երկրորդական սեռական նշանների զարգացումը, երեխայի եւ ծնողների մոտ հուզական եւ հոգեբանական անհանգստություն պատճառելը, ինչպես նաեւ նվազեցնել ոսկորների հասունացման տեմպը:

Վաղաժամկետ սեռական հասունության բուժման դիագրամը ձեւավորվում է դրա ձեւի հիման վրա: True շմարիտ գոնադոտրոպինի կախվածության վաղաժամ սեռական հասունությունը շտկելու համար օգտագործվում են գոնադոտրոպին-կոպիտ հորմոնի անալոգներ, օրինակ, Դեմլինը: Դրա օգտագործման անհրաժեշտության չափանիշները գոնադոտրոպին կախված վաղաժամկետ սեռական հասունության հաստատումն են, հիվանդության կլինիկական նշանների արագ առաջընթացը, աղջիկների Menstruation Մինչեւ 7 տարի եւ ավելի քան 8 մլ ձվերի ծավալի աճը մինչեւ 8 տարի: Հեռուստատեսության տարբերակը, որպես աղջիկների վաղաժամկետ սեռական հասունության դանդաղ առաջադեմ ձեւ, 5 տարվա շտկումից հետո չի պահանջում:

Կենտրոնական նյարդային համակարգի նորագոյացության բուժման մարտավարությունը, ինչը առաջացնում է վաղաժամ սեռական հասունության զարգացման պատճառը, կախված է ուռուցքային գործընթացի տեսակից: Օրինակ, Համարտը, որը առանձնանում է աճի նկատմամբ տենդենցի բացակայությամբ, կարող է չհեռացվի, եթե այն սպառնալիք չի առաջացնում հիվանդի կյանքի համար: Եթե \u200b\u200bդրա ներկայությունն առաջացնում է նյարդաբանական ախտանիշներ եւ ցնցումներ, դիմեք դրա ոչնչացմանը եւ բարձր տեխնոլոգիաների մեթոդների հեռացմանը: Եթե \u200b\u200bայն դրսեւորվում է միայն վաղաժամ սեռական հասունության ախտանիշներով, հիվանդները սահմանվում են միայն լուտինացնող հորմոնի զուգորդման միայն պահեստային անալոգներ:

Վիրաբուժական եւ ճառագայթահարման թերապիա `Չիասմալիոպտիկական շրջանի Գուլիոսի եւ փորոքսի III հատակին, իրականացվում են նյարդավիրաբուժական ցուցումների համաձայն: Օպտիկական gliomas- ը, որոնք զուգորդվում են 1 տիպի նյարդաֆիբրոմատոզի հետ, ունեն աճի դիմացկուն եւ դանդաղ աճ, կարող են ինքնաբուխ ենթարկվել հակահայության վրա, այդ իսկ պատճառով սպասվող մարտավարությունը հաճախ օգտագործում է նյարդավիրաբուժության մեջ: Fall անկացած տեղայնացման գենետիկ-բջջային ուռուցքները ունեն բարձր ռադիոհաղորդավարություն, հետեւաբար, ճառագայթային թերապիան օգտագործվում է նրանց բուժելու համար `քիմիաթերապիայի հետ միասին:

Գոնադոտրոպինեզի գոնադոտրոպին-կախվածության ձեւերի բուժման համար նախապատրաստվում են այն, ինչը արգելափակում է հորմոնների արտադրությունը, որոնք ազդում են իրենց ծայրամասային նյութափոխանակության վրա, կամ ընկալիչի մակարդակի վրա մրցակցում են սեռական հորմոնների հետ: Այդ նպատակով աղջիկները, արյան մեջ էստրոգենի մակարդակը նվազեցնելու համար, սահմանվում են անոմիդեքս կամ բելոդեքս, իսկ թեստոտոքսիկոզով տղաները խորհուրդ են տրվում օգտագործել անհատական \u200b\u200bդեղաչափը:

Վաղաժամ սեռական տարաձայնություններ ունեցող հիվանդները նույնպես պետք է հոգեբանական խորհրդատվություն եւ երբեմն հոգեթերապեւտիկ օգնության մեջ, թույլ տալով լինել ավելի լավ տեղյակ եւ իրենց վիճակը, կանխել դեպրեսիվ խանգարումների եւ հիվանդների մոտ ինքնասիրության զարգացումը: