Liga yra gana reta, daug dažniau (3-4 kartus) mergaitės serga.

Etiologija ir patogenezė. Tikros PPR vyrų dominavimo priežastis nėra paaiškinta. Galbūt tai yra dėl subtilesnio mechanizmo hormoninio reguliavimo jose, ryškus priklausomybė nuo hipotalaminių santykių, sudėtinga sąveika teigiamų ir neigiamų atsiliepimų į gonady-hipofizinės sistemos - hipotalamas. Mažiausias pažeidimas centriniuose mechanizmuose sukelia visos sistemos disfunkciją, o berniukai gali turėti tokią žalą be žalos ir tik šiurkštus, ryškūs pokyčiai pažeidžia brendimą.

Tikrosios PPR atsiradimo mechanizmai šiuo metu nėra visiškai iššifruoti, taip pat fiziologinio brubertato mechanizmai. Teoriškai galima teigti, kad tam tikra žala centrinei nervų sistemai, subrangus branduoliams ar hipotalamui paveikia centrus, laikinai slopinančius "Purptat", todėl hipotalamo sistemos procedūra (aktyvacija) - hipofizė - gonadai. Labiausiai tikėtina šių inhibitorių centrų lokalizacija yra galinio hipotalamo plotas, nes būtent dauguma smegenų pridedamų smegenų pažeidimų.

Smegenų pažeidimų lokalizavimas, vedantis į PPR įtaką už medianos pakilimo, Mamilla kūnų, Aviono apačioje, Epifyus. Kitų CNS departamentų pralaimėjimas (optinių nervų kirtimas, infundibul, priekinis hipotalamas) veda, kaip taisyklė, iki Pubertata vėlai.

Daugelis CNS navikų (astrocitomos, neurofibromo, ependes, cistos III skilvelių) sukelti PPR. Didžiausias dažnis atsiranda pilkos bausmės GaStarta - navikas, nepriklausomai sekantis neurogormono lulibereino.

Reikšmingi interesai yra Epiphyse vaidmuo Etiologijoje PPR. Gydytojai jau seniai pastebėjo PPR prijungimą su nesilyginiais epiphyse navikais: teratoms, gyomas, astrocitomais, kurie sukelia epifense audinio sunaikinimą. Navikai, kylantys iš epifos parenchiminio audinio, sukelia Purrtata (hipogonadizmo) vėlavimą. Tokie klinikiniai stebėjimai atitinka eksperimentinius duomenis, rodančius epifhyse - gonadotropinės funkcijos inhibitoriaus vaidmenį akivaizdu. Pastaraisiais metais aprašytos PPR atvejai, daugiausia berniukuose, kuriuos sukelia netipiniai liemens teratonai, kurie išskiria daug HG. Tokio naviko žymeklis yra α-fetoproteinas, kurį teratoma taip pat išskiria didžiulius kiekius.

Be naviko pažeidimų, dažniausia PPR priežastis tampa hipotalaminių ir papildomų diflamino konstrukcijų suspaudimu dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio. Hidrocefalija gali būti antenatalinės patologijos rezultatas, generinių vaistų sužalojimas, perduotas neuroinfection, kaukolės traumoms.

Gana dažnai, hipotalaminio ploto pralaimėjimo priežastis PPR tarnauja tonsilgeninės infekcijos. Tarp retų PPR priežasčių yra ypač išskirta įgimta sifilitinė ir srovės smegenų pažeidimas. Tokia reta PPP priežastis yra tubuminė sklerozė. Tuo pačiu metu PPR visada lydi pagrindinės ligos apraiškas.

Smegenų sutrikimai - pagrindinė PPR priežastis. Tačiau daugelis autorių identifikuoja kitą vadinamąją idiopatinę (kriptogeninę) ligos formą, kurioje nėra nustatytos smegenų sutrikimai. Ši ligos forma yra aprašyta daugiausia mergaičių. Toks atskyrimas yra labai sąlyginis, nes jis grindžiamas šiuo metu esamais CNS tyrimo diagnostinėmis galimybėmis. Šių galimybių plėtra, kaukolės kompiuterių tomografijos naudojimas leido mums apie didelę klinikinę medžiagą, kad būtų galima užbaigti pagrindinį smegenų patologijų vaidmenį PPR genezėje. Šiuo požiūriu šiuo metu laikomasi kitų autorių [Zhmaakin K. N., 1980; Pakabino S., 1980].

Pranešimai apie PPR šeimos atvejus yra labai nedaug. Mūsų pastabose buvo užregistruotos tik paspartintos seksualinės raidos šeimos atvejai (Pubertata pradžia 7-7 1/2 metais). Visi atvejai buvo pastebėti tik mergaitėms, paveldėjimas taip pat vyko ant moterų linijos.

Klinikinis vaizdas. Išorinės klinikinės apraiškos iš tiesų PPR vaikams abiejų lyčių yra panašios į pokyčius, būdingas fiziologiniam brubertate. Merginos didina pieno liaukų, perdirbtų, feminizuoja figūrą, ateina menstruacijų, kurios gali būti reguliarus. Berniukai didėja genitalijomis, raumenis kuria, balso grifes, yra akilinių ir gaktos regionų agonija, veido susiskaidymas. Galima montuoti ir suirušti. Vaikams abiejų lyčių, ankstyvą seksualinį vystymąsi lydi šuolio purtant padidinti kūno ilgį ir sparčiai osifikaciją skeleto kaulai, dėl kurių yra žemiausiastumas.

Nepaisant išorinių pasireiškimų panašumo, fizinis ir seksualinis vaikų vystymasis su tikrais PPR turi ypatybių, kurios leidžia jums atmesti nuomonės apie PPR tašką, kaip "įprastą leidinį ne ilgalaikio metu." Visų pirma, dauguma vaikų turi etapus ir terminus antrinių lytinių požymių atsiradimo. Merginos turi vėlyvą arba silpnai ryškų lytinius išmetamųjų dujų, palyginti su estrogenų priklausomų lytinių požymių (pieno liaukų, išorinių ir vidinių genitalijų) kūrimą. Lenkija mergaitėms su PPR yra suformuota daugiausia po 5 metų, nepriklausomai nuo ligos pradžios terminų. Toks estrogenų priklausomų ir androgenų priklausomų brendimo požymių atsiranda dėl hipotalamo - hipofizės sistemos brandinimo - Gonadado (Gonadadkha) su adrenarche sistema, kuri tikriausiai pradeda veikti įprastais terminais (įprastais terminais) 45 pav.).

Konkrečios funkcijos taip pat yra prieinamos pieno liaukų formavime mergaičių su tikrais PPR. Priešingai nei sveikos mergaitės Pubertata laikotarpiu, pieno liaukos mergaitės su PPR padidėjo daugiausia dėl geležies audinio augimo, be iš anksto estrogeninių pakeitimas. Su gana suformuota pieno liauka Isola ir speneliai lieka "vaikų", šviesiai dažytos, plokščios. Galbūt ši funkcija yra susijusi su normalaus poveikio estrogenų, prolaktino ir gonadotropinų ant krūties audinio pažeidimas pažeidimas.

Manarchė kaip klimato momentas brendimo vaikams su PPR nepriklauso nuo kitų lytinių organų požymių vystymosi. Kai kuriais atvejais menarche gali būti pirmasis ligos simptomas, kitais menstruacijų atvejais, jis gali būti gana reguliariai su akivaizdu genitalijų ir gimdos vystymuisi. Galbūt tokiais atvejais yra padidėjęs endometriumo audinio jautrumas estrogeniniu poveikiu.

Dauguma merginų stebėjo su mumis buvo nereguliarus. Mes taip pat neįrodėme visapusiško dviejų fazių ciklo egzistavimo bet kuriuo atveju. Bandant studijuoti katanezę pacientams, kurie anksčiau buvo pastebėti apie tikrą PPR ir tapo suaugusiais, mes negavome informacijos apie nėštumą ir gimdymą arba iš vieno iš mūsų buvusių pacientų. Be to, daugelis moterų nustatė menstruacinės funkcijos pažeidimą prieš hipotalaminės patologijos foną. Tai leidžia mums apsvarstyti PPR mergaičių su hipotalaminės-hipofizės patologija literatūroje literatūroje literatūroje su hormoninio reguliavimo lytinės sistemos pažeidimas.

Berniukai su tiesa PPR taip pat turi keletą funkcijų, nors ir ne taip daug kaip mergaičių. Visi berniukai pastebėjo mums greitai sukūrė lauko genitalijas, daugiausia sėklidės. Kai kuriais atvejais jų matmenys pasiekė suaugusių vyrų sėklidžių dydį 1/2-2 (46 pav.). Toks greitas gonado susidarymas gali būti priešais fizinį vaikų vystymąsi, kaulų skeleto diferencijavimą, antrinį susiskaidymą. Mes manome, kad galima paaiškinti šią hiperplaziją Leildig ląstelių reaguojant į anomališkai didelę gonadotropinę stimuliaciją. Ateityje, tuo vyresnio amžiaus, tokia hiperplazija gali pereiti į adenotiniu augimą tarp intersticinių ląstelių, savarankiškai išskiria testosterono.

PPR ir abiejų lyčių vaikams taip pat yra lydimas pagreitinti fizinį kaulų skeleto kūrimą ir diferenciaciją. Tačiau fizinio vystymosi rodikliai turi tam tikrų savybių, priklausomai nuo vaiko lyties ir ligos pradžios amžiaus.

Reikšmingas kūno ilgio pagreitinimas mergaičių atžvilgiu stebimas tik po 5-6 metų. Jaunesnės mergaitės yra prieš sveikų bendraamžių tik kūno svorį. Pagreitintas kaulų skeleto diferencijavimas yra bet kokio amžiaus mergaičių, tačiau "taip pat yra didesnės 5-6 metų mergaičių. Galbūt trūksta ryškaus šuolio didinimo kūno ilgio stoka ankstesniame mergaičių amžiuje yra PPR amžius Dėl fiziologinio adrenarcho trūkumo, kuris prasideda įprastu laiku (5-6 metai). Tai gali paaiškinti didelį kūno ilgio pagreitį ir mergaičių kaulų skeleto diferencijavimą nuo PPR. Senesnėje Amžius, mergaičių kūno ilgis su PPR dar kartą atitinka amžiaus procentilį. Kūno ilgio lėtėjimas šiame amžiuje yra susijęs su ankstyvaisiais augimo zonomis. Vidutinis galutinis kūno ilgis mergaitėms su PPR be gydymo yra 148,5 cm.

Berniukai prieš fizinio vystymosi rodiklius (kūno masė ir ilgis) yra švenčiama visose amžiaus grupėse. Panašiai kaulų skeleto diferencijavimas žymiai pagreitintas, kuris yra susijęs su aktyviu sėklidžių poveikiu kaulų ir raumenų audinyje. Pažymėta, kad kūno ilgio ilgio sumažėjimas, taip pat mergaičių, iki 8 metų amžiaus, kuri yra paaiškinta visišku kremzlės skeletas. Galutinis vidurinis sergančių berniukų ilgis be gydymo yra 155,5 cm.

Daugelio vaikų su tikru PPR neurologiniu statusu yra universalus likutinė neurologinė simptomai, nurodant perduotą bendrą traumą ar neuroinfekciją. Dažniausiai yra kaukolės nervų sutrikimai: kalbos nuokrypis, sugadinto asimetrijos, nazolabialinio sulankstymo lygumas, konvergencijos sutrikimas, stabas. Yra patologiniai refleksai Babinsky, Rossolimo, Oppenheim, Jacobson, meningaliniai simptomai (simptomas Kerniga) yra realus realus. Visi vaikai turi hipertenzinius hidrocefalinius sutrikimus: galvos skausmas, nuovargis, pykinimas, didėja emocinių apkrovų.

Tokių neurologinių simptomų atsiradimas kaip žvilgsnis į žvilgsnį, dalinį ar pilną mokinių plotą, klausos (keturių sindromo) sumažėjimas yra labai charakteristika epifystei navikui. Kiti neurologiniai simptomai gali reikšti ligos naviko genezę: smegenų sutrikimai (statikos ir važiavimo pažeidimas), stiebo sutrikimai variklio ir jautrių sutrikimų pavidalu. Epiphyse navikuose yra galimi nepriimtinų diabeto pasireiškimai (troškulys, poliurija), mažiau dažnai bulimija, nutukimas.

Ekologiškos smegenų patologijos ypatumai vaikams, turintiems tikru PPR, yra aptikti ne tik neurologiniame, bet ir psichoneurologiniame tyrime (E. S. Timakov). Psichikos ligonių būklės yra vadinamojo organinio psichosindos požymiai. Tai gali būti įvairių gravitacijos, berniukų - su elgesiu, agresija, dažnai su seksualine spalva. Merginos daugiausia būdingos euforinės nuotaikos su erzinančiu, nepakankamu pojūčiu.

Abiejų lyčių vaikai pasižymi savotišku "įžvalgų" elgesiu su kariciniuosine patirtimi. Tokie vaikų psichika nėra susiję su organine smegenų patologija, tačiau su konkrečiu situaciniu veiksniu - neįprasta šių vaikų padėtis tarp bendraamžių. Ypatinga šių pacientų išvaizda sukelia jiems ypatingą požiūrį ne tik vaikams, bet ir suaugusiems. Vaikai atsiduria atskirai, jie iškyla tik jų šeimos ratą. Ji pablogina jų psichikos raidos pažeidimus ir gali nustatyti individo patologinį sandėlį. Tačiau su pakankamu šeimos kultūriniu lygiu, deramo dėmesio vaikui, atsižvelgiant į jo psichines savybes, jo asmenybės formavimas gali būti gana palankus.

Ilgalaikis didelės vaikų grupės, turinčios tikrą PPR [Semichiva T. V., 1983], tyrimas atskleidė labai patenkinamą tolesnį socialinį prisitaikymą mokykloje, darbo kolektyve (nesant šiurkščiavilnių organinių simptomų ir oligofrenijos nebuvimo).

Diagnostika. Centrinės nervų sistemos elektrinių ir rentgeno tyrimas leidžia išsiaiškinti TSN pažeidimo lokalizavimą, turinčius tikrą PPR. Dauguma pacientų turi difuzinį elektroaktyvumo pokyčius su lėtomis didelės amplitudės bangomis ir trukmėmis. Kitos patologinės veiklos formos yra įmanoma: dažnas aktyvumas, piko svyravimai, smailiosios virpesių, išsamių lėtų bangų. Radiografai apie vaikų kaukolės su tikra PPR, yra požymiai intrakranijinės hipertenzija ir uždegiminių CNS procesų pasekmes: kieto smegenų korpuso stebėjimas priekinėje ir tamsioje skyriuje, kraujagyslių modelio pelnas, hiperpneumatizacija Pagrindinis sinusas. Pažangiausias būdas diagnozuoti organinių pažeidimų smegenų yra kompiuterinė tomografija (47 pav.).

Įvairūs autoriai skatina labai prieštaravimus dėl vaikų hormoninio statuso, turinčių tikrą PPR. Tikėtinas vieni kitų neatitikimų paaiškinimas gali tarnauti kitam metodiniam lygiui, nedaug pastabų, susijusių su ligos retumu, ir galbūt PPR patogenezės heterogeniškumas, kuris vis dar žinomas kaip mažai. Mes atstovaujame tik mūsų pačių studijų hormoninių rodiklių vaikams, turintiems tikruosius PPR, apibrėžtus 166 metų amžiaus nuo 1 iki 8 metų.

Bazinis gonadotropinių hormonų (LG, FSH) lygis vaikams su tikrais PPR serume turi didelius svyravimus, panašius į akivaizdų ir PUBBERTAL normą. Šiuo atžvilgiu šių rodiklių diagnostinė vertė yra labai maža. Analizuojant vidurkius, didesnes, panašus į PURMET, vertybes LH ir mažo, panašus į akivaizdaus, FSH vertybes abiejų lyčių vertybes buvo atskleista. Tokie gonadotropinių hormonų lygiai vaikams, su tikrais PPR skiriasi nuo normalaus Pubertata, kuriame FSH vertė yra žymiai didesnė.

Ypač akivaizdu, kad skirtumas buvo aptiktas lulibereno testu (100 μg; Hoechst, Relfact, FRG; 48 pav.). Visos "True PPR" mergaitės turėjo labai didelį jautrumą hipofizės ląstelių pasekmingam Lulibo stimuliuojančiam poveikiui. LH pakėlimas viršijo ne tik akivaizdžią, bet ir PUBBERTALALUS. Vidutinis FSH lygis buvo žymiai mažesnis ir labai skiriasi nuo mokinių verčių. Berniukai su tiesa PPR taip pat taip pat pastebėjo didesnius rodiklius LG po stimuliavimo lulbering. Tačiau jie nebuvo tokie dideli kaip mergaitės, o vidutiniškai pasirodė esanti panaši į brendimą. FSH atsakymas visuose berniukuose buvo labai mažas ir neviršijo atitinkamų verčių.

Taigi, didelio LG jautrumas stimuliuojančiam lulibereno efektui yra būdingas tikro PPR bruožas ir bandymas su lulibereno apkrova gali būti naudojama tik tikrosios PPR diferencijoje.

Paprastai gonadotropino sekrecija moduliuojama kartu su luliberiu ir lyties steroidais. Tai yra įmanoma, kad su tikru PPR, dėl ekologiškų pokyčių, CNS įvyksta aktyvavimo papildomų dipotlamine impulsų ir išmontavimo Luliberino sekreciją. Sekso steroidų receptoriai lieka nesubrendę. Toks nepakankamas ir vienašališkas luliberino poveikis hipofizei lemia pakeistą gonadotropinių hormonų sekreciją.

Pagrindinis ligos klinikinių apraiškų vaidmuo priklauso seksui steroidams: testosterono berniukuose ir estradioliuose mergaičių. Lygis ir kitas, kitas, kita, gerokai viršija amžiaus lygį vaikams, turintiems tikru PPR ir vidutiniškai panašus į PUBBERTAL vertes. Lytinių hormonų, ypač Estradiolio, serume lygis gali turėti labai platų virpesių, todėl jos diagnostinė vertė yra maža.

Gydymas Tikras PPR šiuo metu nėra sukurtas. Būtinybė nutraukti PPR daugiausia dėl ankstyvo augimo zonų uždarymo, galiausiai iki trumpumo ir sunku pritaikyti pacientus su vaikais komandoje, kuri gali sukelti patologinę formavimąsi vaiko tapatybės.

Per pastarąjį dešimtmetį užsienyje ir mūsų šalyje už tikrosios PPR gydymą, progestogeniniai serijos preparatai yra gana plačiai naudojami (capronatas, khlomadinono acetatas, oksiprogesterono capronatas). Progestineinso terapinis poveikis yra susijęs su jų antigonadotropiniu efektu hipotalamo lygiu.

Literatūroje šiuo metu yra daug informacijos apie gydomą progesogencijų poveikį tikrosios PPR metu. Visi autoriai vienbalsiai praneša apie gerą narkotikų poveikį tam tikrų ligos išorinių apraiškų slopinimo prasme: sumažėja pieno liaukų vystymasis, antrinės susiskaidymo progresavimas sustabdomas, berniukai mažina hiperseksualumą, išnyksta erekcija . Tačiau nė vienas iš išvardytų vaistų negali atidėti pagreitinto skeleto diferenciacijos, o gydymas vis dar išlieka mažas. Be to, kai kuriais atvejais nepakankamai panaudotos progestogeno antigondas ir, galbūt, jų vietiniai veiksmai endometriumuose kai kuriais atvejais sukelia merginą gimdos.

Pastaraisiais metais Androkur (Ciproteron acetatas), priklausantis Antandrogen grupei ir turi stiprios progestogeninės savybės tapo plačiai naudojamos tikriems PPR gydymui. Be to, yra duomenų apie blokavimo veiksmus ciproterone acetato ant steroidogenezės Gonadakh. Tokios narkotikų savybės leidžia jai taikyti tą pačią sėkmę mergaičių ir berniukų su tikru PPR.

Vaikų klinikoje IEEOH, AMN TSRS ANDROKUR taikomas nuo 1974 m. Vaistas skiriamas viduje, dozė yra pasirinkta atskirai, ji svyruoja nuo 25 iki 100 mg per parą. Gydant gydymą, pasiekiamas stabilizavimas ar regresija antrinių lytinių požymių., Berniukų erekcija išnyksta, menstruacijos nutraukia mergaites.

Toks klinikinis poveikis skiriamas net minimalioms dozėms (25-50 mg per parą). Stabdymui reikia didinti sparčiai progresuojančią skeleto brandinimo dozę, ypač berniukuose iki 75-100 mg per parą. Pažymėtina, kad vaisto veiksmingumas yra gerokai sumažintas vaikams per 6-7 metus, su kuriais jis yra netikslinga atlikti tokį gydymą. Neigiamas "Androck" šalutinis poveikis slopina gliukokortikoido antinksčių funkciją, nors tai įmanoma tik naudojant dideles dozes (100 mg per parą ar daugiau).

Šiuo atžvilgiu ir Androckur gydymą reikia kruopščiai ir pastoviai klinikinės kontrolės. Būtina stebėti ypatingą priežiūrą, kai atšaukiant vaistą: jis yra panaikintas palaipsniui, taip pat kortizolio preparatai.

Neseniai ataskaitos apie sintetinio ekvivalento naudojimą Luliberino atsirado literatūroje dėl tikrosios PPR gydymo. Vaisto poveikis grindžiamas gonadotropinių hipofizės ląstelių paradoksalu (išsekimas) su ilgalaikiu GT-RG poveikiu. Remiantis ataskaitomis, tokia terapija yra veiksmingesnė ir nėra kartu su neigiamu šalutiniu poveikiu .. taip pat Androcur terapija, terapija su luliberiu yra simptominė, ji neturi įtakos ligos priežasčiai, kuri lieka nežinoma.

Pastebėjimas Už vaikus su tikrais PPR turėtų būti nuolat. Vaikai kas 6 mėnesius išnagrinėja privalomą fizinio ir seksualinio vystymosi tempo vertinimą, augimo zonų radiografinę kontrolę. Kasmet skiriami konsultacijos su neuropatologu ir kranija. Andrkūro priėmimo metu reikia atkreipti dėmesį į galimą antinksčių nepakankamumo pasireiškimą, pageidautina gonadotropinių ir lytinių hormonų ir serumo kortizolio koncentracija. Atšaukus antigonadotropinę terapiją, būtina atidžiai stebėti seksualinės funkcijos atkūrimo paauglystėje.

Tikras priešlaikinis seksualinis vystymasis kaip įvairių endokrininių ir ne endokrininių ligų simptomas. McKun - Albright - Briatsev sindromas. Pirmą kartą vidaus literatūroje 1922 m., V. R. brites apibūdino šį simptomą - kompleksą, vadinamą "pluoštinių navikų". 1937 m. Albright et al. Remiantis 21 stebėjimais pranešė apie sisteminę ligą, vadinamą jų "sindromu, kuriam būdingas platinamas pluoštinis ostikas, pandų laukai ir endokrininiai sutrikimai su priešlaikiniais lytimi mergaičių."

Liga randama daugiausia mergaitėms. Pagrindiniai simptomai: bendri pluoštiniai kauliukai Dysplazija, PPR ir bendros pigmentų dėmės. Pluoštinės cistos paprastai yra ilgų vamzdinių kaulų. Didelių pluoštinių židinių susidarymas lemia žievės sluoksnio, deformacijos, kaulų diegimo, tendencijos spontaniškų lūžių.

Histologiškai, pluošto displazijos gabalas reiškia "funkciniu požiūriu defektais osteoblastiniu audiniu, kuris gali susidoroti su kaulais, bet ne, kad jis būtų subrendusi būsena. Įvairių dydžių ir formų kaulų audinių apšvietimas. Patologiniai audiniai gali būti atskirais židiniais, bet galbūt pasklido pralaimėjimą.

Patologinė odos pigmentacija turi formą, kuri nėra išsikišusi virš rudos spalvos odos paviršiaus. Dažniausias dėmių lokalizavimas - veidas, kaklas, krūtinės, nugaros, sėdmenų, galinio paviršiaus klubų. Dėmių forma yra įvairi, kontūrai yra keista, oda primena geografinį žemėlapį (49, 50 pav.).

PPR dinamika tuo pačiu metu sindromas turi tam tikrų funkcijų, pacientai yra būdingi ankstyvam menarrui dėl silpnai ryškių antrinių seksualinių požymių fone. Lenkija yra šiek tiek lėta, palyginti su smegenų geneze. Skeleto brendimas yra pagreitintas, tačiau, kaip taisyklė, greitas uždarymas augimo zonas neįvyksta. Gonadotropinių hormonų lygis paprastai nėra pakeltas.

Ligos diagnostika grindžiama pluoštinių cistų radiologiniais randimais merginose, kuriose yra tikro PPR klinikinių apraiškų.

Ligos prognozė priklauso nuo pluošto displazijos srauto. Kaulų patologijos progresavimas gali sukelti sunkią negalią. Yra informacija apie proceso stabilizavimą po brendimo užbaigimo. Šiuo atžvilgiu specialios antigonadotropinės terapijos naudojimas šioje liga yra nepraktiška.

Russell sidabro sindromas. Pirmą kartą N. Silver et al. 1953 m. Apibūdino sindromą, kuriame yra mažo greičio, įvairių kaulų anomalijų ir PPR. Nepriklausomai nuo to, A. Russel 1954 m. Aprašė 5 tokius atvejus, atliekant šią patologiją su sunkiais hipotalaminiais sutrikimais. Šiuo metu genetiniai sutrikimai laikomi liga, todėl panašios apsigimimų.

Vaikai su šia patologija turi nedidelį ilgį ir kūno svorį gimimo metu. Taip pat pastebimas didelis augimo ir kaulų brendimo vėlavimas. Vaiko išvaizda yra savotiška: trikampio formos veidas, platus kaktos veido skeletas, burnos kampai yra praleisti. Yra keletas skeleto anomalijų: syndactilia, Clinodactilia, gotikos dangus, sutrumpinti proksimalinės galūnių skyrių. PPR yra panašus į kitas ligos smegenų formas, nors jis prasideda palyginti vėlai - per 5-6 metus. Funkcija yra delsimas kaulų skeleto diferenciacijos vėlavimas, nepaisant laipsniško seksualinio brandinimo, tačiau galutinis kūno ilgis šių pacientų išlieka maža (147-153 cm), nes užmetimas yra dėl genetiškai. Dėl palyginti vėlyvo brendimo pradžios, tai yra nepraktiška didžiulei antigonadotropinei terapijai.

Priešlaikinis seksualinis vystymasis pirminiame hipotiroze. Išskirtinai retais atvejais PPR laikomasi ilgos neuždengtos pirminės hipotirozės fone. Seksualinio vystymosi bruožas šiuo atveju tampa visišku androgenų priklausomų seksualinių požymių (antrinių pjūklų) trūkumas mergaitėms. Dažnai yra galaktorių. Sudaryti kaulų diferenciacija, nepaisant laipsniško seksualinio vystymosi. Dažnai pastebimi policistiniai kiaušidžių pokyčiai. PPR su pirmine hipotiroze yra laikoma hipofizės hormoninio kirtimo pasekmė ("sutapimas"), kai kompensacinė hiperplazija hipofizės lemia lygį ne tik TSH, bet ir gonadotropinai. Yra prielaida apie hipotalaminio kryžiaus: nuo sustiprintų produktų Tirolibertino fone luliberino didėja fone. Tačiau tokia nuomonė nepakankamai atitinka PPR klinikinį eigą, paprastą "vienpusį". Šiuo atžvilgiu labiausiai priimtiniausias požiūris, išreikštas Z. Laron (1970). Pasak autoriaus, tyrolibertino kompensacinė hiperprodukcija sukelia padidėjusį ne tik TSH, bet ir prolaktiną ir FSH, o tai sukelia pieno liaukų padidėjimą, galaktoruojančią. Šios hipotezės patvirtinimas aprašomas Z. Laron pirminės hipotirozės atveju berniuke su padidėjusiais sėklidėmis, ir sėklidžių padidėjimas buvo susijęs su kanalų hiperplazija (procesas, priklausantis nuo FSH), o Lelatgig ląstelės išliko nepakankamai išsivysčiusios.

Specifinė antigonadotropinė terapija šioje ligos formoje nereikia. Genitalijų požymių regresas atsiranda su atitinkamu gydymu skydliaukės hormonais.

Priešlaikinis seksualinis vystymasis su žavinga antinksčių žievės disfunkcija. Tiesa PPR yra įmanoma vaikams, turintiems įgimtą antinksčių žievės disfunkciją su vėlyva pakaitine terapija su kortizolio vaistais. Daroma prielaida, kad aukštas lytinių organų steroidų lygis, ilgas jautrinantis hipotalamo branduolį dėl teigiamų atsiliepimų principo, reiškia gonadostatą kitoje, brendimo veikimo lygį. Tačiau aukštas androgenų lygis taip pat turi slopinamąjį poveikį hipotalaminės hipofizės sistemai dėl neigiamo grįžtamojo ryšio principo, užkirsti kelią gonadotropinių hormonų gamybai hipofizome. Po tinkamos gliukokortikoidinės terapijos, šis stabdys pašalinamas, hipotalamo įjungimo poveikis gonadotropinei hipofizės funkcijai yra netrukdoma, o tai lemia tikro PPR kliniką.

Dažniau, kad ši valstybė būtų galima tik mergaitėms, nors jo gebėjimas yra vienodas abiejų lyčių vaikams.

Tikras ankstyvasis brendimas vaikams, turintiems įgimtą antinksčių žievės sutrikimą, rodo gliukokortikoidinės terapijos pakankamumą, tačiau tai yra labai nepageidautina, nes jis yra papildomas veiksnys spartinant kaulų brendimą. Šiuo atžvilgiu tokiais atvejais rekomenduojama keletą mokslininkų, kartu su gliukokortikoidiniais vaistais ir antigonidotropiniais vaistais (Androkur) preparatais.

Neišsamūs priešlaikinio lytinio vystymosi formos. Pastaraisiais metais daugelis mokslininkų skaičius [Zhmaakin K. N., 1980; Vyras V., 1980; Sawchenko O. N. Savchenko, 1984; Sizonenko P., 1975; "Escobar M., 1976] paskirstykite vadinamąsias neišsamias PPR formas, kuriose tik vienas brendimo ženklas (mėginių ėmimas, pieno liaukos, menstruacijos) atrodo anksti. Šios valstybės turėtų būti laikomos sąlyginai patologinėmis. Jie yra pagrįsti daugiausia tikslinių organų jautrumo nutukimu į normalų hormonų lygį. Tačiau nuolatinis vaikų, turinčių panašių nukrypimų poilsio stebėseną ir tyrimą, nes kai kuriais atvejais ankstyvas izoliuotų antrinių lytinių požymių atsiradimas gali būti vienas iš pirmųjų simptomų rimtos endokrininės patologijos.

Izoliuotas geros liaukos padidėjimas (Ankstyvas telekomunikacija) gana dažnai atsiranda jaunesniems nei 6 metų merginoms. Šios valstybės patogenezė dažnai siejama su krūties audinio jautrumo padidėjimu į įprastą estrogeno skaičių. Pastaraisiais metais tyrimai atskleidė šiuos vaikus su trumpalaikiais keltuvais serume ir mūsų pastabos Vaikų klinikoje IEEY AMN TSRS patvirtino šiuos duomenis. Mes taip pat sugebėjome atskleisti iš mergaičių su televizija, didesnis liftas FSH mėginyje su lulibinu, palyginti su sveikų mergaičių to paties amžiaus. Tai leido mums pasiūlyti, kad mergaitės su ankstyvomis telekomunikacijomis yra gonadostato nestabilumas, dėl to atsiranda trumpalaikio estrogeno kilimo į kraujo serumą (51 pav.).

Vienintelė klinikinė telekomunikacijų pasireiškimas yra žinduolių liaukų padidėjimas. Kaip taisyklė, liaukos yra padidintos į II-III laipsnį ant tanner, niekada nėra estrogeninių pokyčių Isola. Iš liaukų padidėjimas nėra pažanga, dažnai yra bangų panašus garsiakalbis, o kartais spontaniškas išnykimas liaukos audinio.

Skirtingai nuo tikru PPR, niekada neatsiranda jokių androgeniškai nepriklausomų Pubertata požymių. Nėra jokios seksualinės SIP, jokio išankstinio fizinio vystymosi tempo, skeleto kaulų diferenciacija atitinka chronologinį amžiaus vaiko amžių. Tačiau trumpalaikis estrogenų kiekis gali sukelti genitalijų pokyčius. Kai kurios mergaitės stebėjo, lauko lytinių organų kūrimas atitiko Pubertata pradžioje, turėjo ryškią estrogeninę makšties tepinėlį. Dinaminis šių merginų stebėjimas neatskleidė tolesnio estrogenizavimo padidėjimo, kuris suteikė mums pagrindą atsukti tikrosios PPR diagnozę. Nepaisant to, būtina kruopščiai stebėti mergaites su ankstyvais telkimais, nes trumpalaikis estrogenų atsiranda gali dar labiau sukelti tikrą PPR pasireiškimą. Tyrimas atliekamas 2 kartus per metus. Svarbu tiksliai stebėti augimo dinamiką, išorinių ir vidinių lytinių organų būklę kasmet išlaikyti radiografinį augimo zonų tyrimą.

Izoliuotas politikos kūrimas (Priešlaikinis adrenarche). Šis terminas reiškia izoliuotą overexilla ašies ir gaktos regionuose be jokių kitų apraiškų Pubertata. Tai yra daug mažiau paplitusi nei priešlaikinis Tellegha ir dažniau mergaitėms. Šios valstybės patogenezė daugelis autorių yra susijęs su ankstyvu antinksčių androgenų sekrecijos aktyvinimu (dehidroepiyandosterone, δ 4 ir endandion). Kaip žinote, antinksčių androgenų sekrecija padidėja vaikams nuo 6 iki 7 metų amžiaus (fiziologinis Adrenarniche), prieš gonadostato brendatų restruktūrizavimą, tačiau sveikos šios amžiaus merginos vis dar neturi seksualinės išmetamųjų dujų požymių. Kas atsitinka su priešlaikine adrenarche, kuri būtų teisinga skambinti "patobulinti adrenarche"? Ar yra labai dideli antinksčių androgenų produktai arba padidėjęs tikslinių organų jautrumas vidutiniškai padidintam hormono lygiui? Nėra galutinio atsakymo į šiuos klausimus. Matyt, tai yra labiausiai teisinga prisiimti vietinio receptoriaus jautrumo pažeidimą, nes androgenų hiperproduction, nors silpnas, būtų ne tik ankstyvo antrinio susiskaidymo, bet ir hipertichoz, virilizacijos, pažeidimo brendimo laikotarpio srauto. Pasak mokslo darbuotojų dauguma, Pubertatai iš šių mergaičių atsiranda įprastomis terminais ir srautomis be komplikacijų. Berniukai turi priešlaikinį adrenarch gali lydėti tikro Pubbertata [Didysisok L. 1984] vėlavimas.

Šių vaikų gonadotropinių hormonų (LH, FSH) lygiai atitinka atitinkamą laikotarpį. Testosteronas ir estradiolio kiekis taip pat neviršija amžiaus normos. Yra tiek mūsų mokslinių tyrimų patvirtinta informacija, didėja prolaktino lygis vaikams, sergantiems priešlaikiniu "Adrenarch". Galbūt šis hormonas vaidina stimuliuojantį vaidmenį fiziologinės ir ankstyvos adrenarche procese, tačiau vis dar sunku pateikti galutinį šios prielaidos vertinimą.

Merginos, kurios įtaringos priešlaikiniam adrenarche reikia išnagrinėti ligoninėje, nes būtina atskirti šią sąlygą su daugybe rimtų androgel išsamių endokrininių ligų, visų pirma su įgimta antinksčių žievės ir androter - androgenų komercinių antinksčių skaičius. Pagrindiniai diferenciniai diagnostiniai ženklai: 17-CC lygis kasdieniame šlapime, skeleto diferenciacijoje ir lytinių organų valstybėje.

Dienos išsiskyrimas 17-ks mergaičių su ankstyvu Adrenarch visada atitinka amžių, o su įgimta disfunkcija antinksčių žievės ir Androster Šis rodiklis yra žymiai didesnis nei norma. Kaulų skeleto (kaulų amžių) diferencijavimas su ankstyvu adrenarche atitinka chronologinį amžių arba gali būti šiek tiek didesnis (per 1-2 metus), palyginti su chronologiniu amžiumi. Priešingai, kaulų skeleto diferencijavimas su įgimta antinksčių žievės ir Androster'o disfunkcija yra žymiai pagreitinta.

Išorinės genitalijos su adrenarch plėtra yra harmoninga, atitinka amžių, nėra virilizacijos požymių. Priešingai nei įgimta antinksčių žievės disfunkcija, kai genitalijos androgenavimas prasideda intrauteriniu laikotarpiu, yra suformuotas urogenitalinė sinusas, yra klitoris hipertrofija. Su Androster, androgenation yra mažiau paveikti genitaliją, tačiau paprastai yra nedidelis klitoris hipertrofija. Vaikų, turinčių priešlaikinį adrenararche, dispensijos stebėsena rekomenduojama per visą brendtinį laikotarpį. Vaikai kasmet išnagrinėja privalomą tempas ir fizinio ir seksualinio vystymosi laipsnį, kaulų kontrolę.

Daugelis autorių praneša apie labai retą patologiją - ankstyvą menarchą - izoliuotas menstruacijų pradžia atitinkamo amžiaus merginoms be jokių kitų antrinių lytinių organų požymių. Šios valstybės genezė lieka neaiški. Nepavyko padidinti gonadotropinių hormonų ar estrogenų kiekio serume. Galbūt estrogeno endometriumo jautrumas yra sutrikęs. Pubertat iš šių mergaičių prasideda įprastu laiku. Priešlaikinis menarche turi būti diferencijuojami su makšties užsienio kūnais, vulvivaginitas, opu, cistitu, inkstų kraujavimui.

Speciali vieta užima trumpalaikę PPR formą: periodinę išvaizdą ir spontanišką išnykimą antrinių lytinių požymių (didinant pieno liaukų, menstruacinio atskyrimo). Trumpalaikė PPR forma yra tik mergaitėms. Iki šiol kyla klausimas, kokiu mastu brendimo pereinamasis pobūdis yra susijęs su žala centriniams reguliavimo mechanizmams. Dažnai išvados apie didelių folikulų cistos šių vaikų kiaušidėse leidžia daug autorių apsvarstyti šiuos cistas su nepriklausomu šaltiniu estrogenų, kad nustatyti nustatytus simptomus. Pasak autorių, visi vaikai, turintys trumpalaikių PPR formų, rodo diagnostinę laparotomiją ir folikulų cistos pašalinimą. Tačiau kiti autoriai apsvarsto folikulines cistas kaip antrinę kiaušidžių reakciją į ankstyvą hipotalaminės hipofizės sistemos aktyvavimą. Klinikinių apraiškų perteikimas gali būti susijęs su CNS pakartotiniais apsinuodijimais ir uždegiminiais pokyčiais. Visų pirma atsižvelgiama į galimą tonzilogeninio intoksikacijos ir kitų lėtinių nosofarų ligų vaidmenį.

Priešlaikinis brendimas yra vadinamas antrinių lytinių berniukų požymių atsiradimo iki 9 metų, mergaitės yra iki 8 metų. Remiantis statistiniais duomenimis, šis simptomų kompleksas platinamas visos pasaulio vaikams - ligų, lydėtų jų, kenčia apie 0,5% vaikų. Tačiau šis sindromas Amerikoje ir Afrikos šalyse dažniausiai yra registruotas.

Šiame straipsnyje mes pristatysime skaitytoją su ankstyvo brendimo (PPP) tipais, priežasčių ir mechanizmų jos plėtra, taip pat pasakyti apie simptomus, principus diagnozuoti ir gydyti šią patologiją.

Peržiūrų

Priešlaikinio brendimo sindromo klasifikacija yra labai sąlyginė, nes kai kurios jos formos tam tikromis sąlygomis gali paversti į kitus. Tačiau 4 pagrindinės šio pažeidimo veislės, kurių kiekvienas apima keletą porūšių. Apsvarstykite juos.

Tikras ankstyvas brendimas

Dėl padidėjusios hipofio hipotalamo sistemos aktyvumo. Jis savo ruožtu yra padalintas į 3 tipus: idiopatinę (priežastis, dėl kurių neįmanoma), smegenų ir atsirandančių genitalijų hormonų įtakoje.

Cerebriniai PPS gali sukelti:

• centrinės nervų sistemos navikai (vizualinio trakto gliome, gamartomos hidallamaus ir kt.);
• cistos III skilvelių;
• centrinės nervų sistemos generiniai traumai;
• hidrocefalus;
• infekcinės ligos smegenų (toksoplazmozė);
• operatyvinės intervencijos ant smegenų;
• terapija radiacija.

Tokiais atvejais gali įvykti tikras priešlaikinis seksualinis brandinimas, atsirandantis dėl ilgo lyties hormonų vaiko poveikio, tokiais atvejais gali atsirasti:

• su vėlyvu adrenalinės žievės sutrikimo gydymu;
• dėl hormonų gaminančių navikų pašalinimo.

FALSE PPS

Mergaitės ji pasireiškia kaip taisyklė, fone:

• kiaušidžių navikai (karcinomos);
• kiaušidžių folikulų cistas.

Berniukai tokios patologijos priežastis tampa:

• navikai, išskiriantys HCG (žmogaus chorioninis gonadotropinas);
• antinksčių navikai (androsteročiasi);
• navikai (leestigoms) sėklidės;
• Įmonių antinksčių žievės sutrikimas (būtent 11-beta ir 21-hidroksilazės fermentų deficitas).

Formos, nepriklausančios nuo gonadotropinų

Tokie ankstyvos brendimo variantai vyksta su testotoksikoze ir McKun-Albright sindromu. Seksualinių liaukų veikla šiuo atveju nustato genetinius sutrikimus, jis nėra susijęs su kraujo lygiu folilikuliacijos ir luteinizuojančių hormonų kraujyje.

Neišsamios (dalinės) PPS formos

Jie pasireiškia priešlaikiniam antriniam susiskaidymui arba izoliuotas ankstyvas pieno liaukų padidėjimas.

Atskiras PPS įgyvendinimo variantas yra vienas prieš pradinį foną dekompensacijos etape. Jis negali būti priskirtas bet kuriai pirmiau minėtoms ligos formoms, nes šios patologijos kūrimo mechanizmas yra kitoks.

Plėtros priežastys ir mechanizmas

Priešlaikinio brendimo požymiai gali pasirodyti prieš įvairių ligų foną.

Kaip matyti iš pirmiau pateiktų duomenų, priešlaikinis brendimas nėra nepriklausoma patologija, tačiau tik sindromas, simptomų kompleksas, kylantis dėl kitų kūno pažeidimų, palyginti su įvairiomis ligomis.

Tikrasis PPP atsiranda dėl ankstyvos gonadolibero - hormono sekrecijos, sintezuojamos hipotalamo ląstelių. Pagrindinė funkcija šio hormono yra skatinti priekinės frakcijos atskyrimą gonadotropinių hormonų - FSH (folilikuliacija) ir LH (liuteining). Savo ruožtu jie skatina lytinių organų liaukų darbą - lytinių hormonų paskirstymą su visais simptomais, kylančiais (antrinių lytinių požymių). Sveikame kūne visi šie procesai aktyvuojami brendutiniu laikotarpiu ir su patologija - anksčiau. Daugeliu atvejų hipotalamo navikas - gamarta tampa ankstyvos gonadolibero sekrecijos aktyvavimo priežastimi.

False PPP kyla kaip taisyklė, kaip 11-beta ir 21-hidroksiline fermentų trūkumas, antinksčių ir androgenų hormonų sustiprinimo rezultatas tampa rezultatas. Kai kuriais atvejais lytinių hormonų kūno perteklius atsiranda esant navikai, išskiriantys juos.

Gonadotropinnese priklausomas priešlaikinis seksualinis brandinimas yra genetinių mutacijų pasekmė. Jie nustato hormonų lyčių liaukų hiperprodukciją be dalyvavimo šiame FSH ir LH procese.

Klinikinės apraiškos. \\ T

Tiesa PPS mergaitėms pasireiškia tokiais simptomais:

• kylančios pieno liaukos;
• "kaip išorinių lytinių organų suaugusieji";
• jis suaktyvina plaukų augimą gaktos ir ašies srityse, tačiau jis vis dar yra mažesnis nei sveikų mergaičių brendtal laikotarpiu;
• padidėjęs prakaitavimas;
• , Dažnai netgi reguliariai (stebimi 40-50% mergaičių, ir kiti jų po kelerių metų nuo pastarųjų pasirodymo atsiranda net ir kitų PPS simptomų fone.

6-7 metų amžiaus, antinksčių gebėjimas gaminti androgenus yra aktyvuota, todėl nuo šio amžiaus ir priešlaikinio seksualinio vystymosi simptomai pasirodo.

Tikrų PPS simptomai berniukuose:

• išorinių lytinių organų (varpos) ir liaukų (sėklidžių) dydžio padidėjimas;
• aknė;
• sustiprintas prakaitavimas;
• lauko lyties organų žemės ūkis, Petsės plaukų augimas;
• trūkumai;
• raumenų augimas.

Su klaidingomis formų PPS, berniukai sėklidžių dydis išlieka tas pats, arba jie vis labiau didėja.

Be to, ši patologija ir mergaitės, o berniukai lydi spartus vaiko augimo tempas - kaip Pubertat. Tokie vaikai auga 10-15 cm už 1 metus. Yra pagreitintas kaulų diferenciacija - tai lemia ankstyvą augimo zonų uždarymą ir asmeniui augimą žemiau vidurkio pabaigoje.

Diagnozės principai

Diagnozės etape tokios užduotys susiduria su gydytoju:

• nustatyti ligos formą;
• sužinokite, ar aktyvus lytinių organų liaukų funkcija (tai yra, yra priklausoma su gonadotropinu priklausančiu arba gonadotropinu priklausančiu PPS variantu);
• suprasti, kodėl gonadotropinų ir lytinių hormonų sekrecija padidėja.

Jei norite atsakyti į visus šiuos klausimus, specialistas klauso paciento skundų, surenka savo gyvenimo ir ligos istoriją, atlieka objektyvų tyrimą, nustato papildomą tyrimą - laboratoriją ir instrumentinę.

Gyvenimo ir ligų istorija

Svarbiausias dalykas šiame etape yra išsiaiškinti, kaip seksualinis vystymasis buvo artimuose paciento artimiesiems.

• Taigi, testotoksikozei, ankstyvam seksualiniam vyrų brandėjimui šeimose ir motina, ir tėvas yra būdinga.
• Užsienio dysfunkcijos antinksčių Cortex, PPS iš sergančių brolių arba virilizacijos simptomai iš savo seserų simptomai pasakys.
• Hipotalamic Gatartoma pasižymi ankstyvais brendimo pradžia ir spartus šio proceso progresavimas.

Objektyvus tyrimas

Tiesą sakant, priešlaikinio brendimo faktas yra geras pastebimas "ant akies". Merginos tikrinimas, gydytojas atkreips dėmesį į:

• mamūrinių liaukų tūrio padidėjimas, Isol tamsinimas;
• keisti kūno sudėjimą (merginos figūra tampa labiau suapvalinta, moteriška);
• pokyčiai išorinių lytinių organų srityje;
• menstruacijų buvimas, dažnis, trukmė ir tūris.

Berniuko, specialisto matavimas:

• nustatyti sėklidžių ir varpos dydį;
• paaiškinti erekcijų buvimo faktą ir jų dažnumą;
• atkreipkite dėmesį į jo paciento raumenų vystymosi laipsnį;
• rambre vertins, paaiškins vaiko tėvus, ar balsas tapo labiau grubus.

Vaikai ir Togas ir kita lytis, gydytojas atkreips dėmesį į bėrimų buvimą ant veido (spuogai), kariuomenės ir gaktos regionuose, bus nustatyti augimo ir kūno svorį.

Be to, tokių ligų simptomai gali būti aptikta objektyvaus tyrimo metu, kurio pasireiškimas yra tiek PPS (kavos spalvos, poodinio fibromų, hipotirozės požymių ir pan.).

Laboratorinė diagnostika

Pacientams, sergantiems PPP, gali būti priskirti tokie laboratorinių diagnostikos metodai:

Instrumentinės diagnostikos metodai

Diagnozuojant ankstyvą brendimą, tokie metodai gali būti naudojami:

• Šepečių radiografija, siekiant nustatyti kaulų amžių (aukšto lygio lytinių organų hormonų padidina kaulų amžių);
• kompiuteris arba magnetinė rezonansinė kaukolės (pašalinimo navikų centrinės nervų sistemos);
• Mažų dubens organų ultragarsas (su savo pagalba lemia didėjančių lytinių organų, gimdos, kiaušidžių, randamų folikulų cistų, navikų, adenomatinių mazgų laipsnį;
• magnetinė rezonansinė arba kompiuterinė tomografija antinksčių liaukų ir inkstų (leidžia jums atskleisti šių organų navikų).

Gydymo principai

Jame siekiama tokių tikslų:

• sustabdyti antrinių seksualinių požymių kūrimo procesą;
• slopina brandinimo greitį kaulų atidėti augimo zonų uždarymą, nei pagerinti prognozę, palyginti su juo.

Tikrasis gonadotropinas priklausomas priešlaikinis seksualinis brandinimas yra gydomas vartojant narkotikus apie gonadolibero agonistų grupę. Dažniausiai naudojamas diferlin, kuris aktyviai susijęs su gonadolibererino receptoriais hipofizės, užkertant kelią prisijungimui prie paties hormono. Šis vaistinis preparatas įvedamas į raumenis, 1 kartą per 28 dienas. Dozė apskaičiuojama atskirai, remiantis paciento vaiko masiniu kūnu.

Ankstyvos brendimo formos, progresuojančios lėtai, kuris atsirado 5-6 metų amžiaus, gydymas paprastai nėra gydomas.

Hipotalamo navikas yra hipotalaminis gamartomas - nekelia grėsmės paciento gyvenimui, nes paprastai nesilaiko dydžio. Nepaisant to, kartu su jais lydi labai nemalonūs neurologiniai simptomai, įskaitant traukulius, kurie pablogina savo gyvenimo kokybę ir reikalauja gydymo radiosurgijos metodais, radijo dažnių termocaguliacija. Jei PPS yra vienintelis šios patologijos požymis, chirurginė intervencija nėra atliekama, tačiau taiko gonadolibertino analogus.

Glyoma chiasmaloptic regione gali būti chirurginės ir radiacinės valymo indikacija, tačiau kartais pacientai, kenčiantys nuo jų, yra tiesiog dinamiška gydytojo stebėjimo. Taip yra dėl to, kad kai kuriais atvejais tokie navikai gali paveikti save (patyrė atvirkštinę raidą). Todėl, jei glyoma nerodoma su kai kuriais pavojingais gyvenimui ar labai nemaloniams simptomams pacientui, jis to nepalies.

McKyna-Albright sindromas yra traktuojamas, jei pridedamas ilgalaikis kraujo padidėjimas kraujo estrogenų kiekis ir dažnai kraujavimas praradus didelius kraujo kiekius. Norint normalizuoti estrogenų lygį, prietaisai yra prietaisai Alimidex ir Bellodex.

Naudojant testooksikozę, naudojamas ketokonazolas. Pagrindinis poveikis yra priešgrybelinis, tačiau šis vaistas veikia per steroidogenezės priespaudą (blokuoja 21-steroidų konversiją androgenams, mažinant kraujo lygį pastarajam). Atsižvelgiant į gydymą individualiais pacientais fone, antinksčių ir kepenų funkcijų trūkumas yra įmanoma. Taip pat gali būti naudojamas ciproteron acetatas, almidex ir bikalutamidas, kurio negalima paveikti testosterono sintezė.

Sveikas gyvenimo būdas ir tinkama mityba yra labai svarbi nuo ne narkotikų gydymo metodų. Pacientams reikia išvengti išorinių testostono ir estrogenų šaltinių. Jie taip pat turėtų palaikyti normalų svorį reguliariai fiziškai.

Kadangi vaikai, kenčiantys nuo ankstyvos lyties brandinimo, pajusti jų skirtumą bendraamžiams, jie dažnai turi kompleksų ir kitų psichologinių problemų. Tokiais atvejais jie parodo konsultacijas ir gydymą psichoterapeute.

PPR vadinama antrinių lytinių požymių ir menstruacijų atsiradimu iki 8 metų amžiaus.

PPR kliniškai gali pasireikšti forma izoseksualus I.E. Kai mergaitės atsiranda seksualinio vystymosi gyventojų požymiai ir forma heteroseksualus. \\ t I.E. Kai mergaitės turi įtakos vyrų seksualinei plėtrai.

Izoseksualus Priešlaikinis seksualinis vystymasis gali būti teisingas ir klaidingas.

Tiesa PPR arba jo cerebral. Forma yra tokia valstybė, kai struktūros dalyvauja procese, atsakingame už reprodukcinės sistemos reguliavimą, esančią smegenyse, yra hipotalamas ir hipofizė.

Smegenų patologija mergaitėms su PPR gali turėti organinį ir funkcinį pobūdį.

Ekologiško centrinės nervų sistemos (CNS) priežastys yra šios:

1. asfyxia į gimdymą, generinį žalą, ankstyvą vaisiaus hipotrofiją, sunkus nėštumo toksikozė;
2. Sunkus intoksikavimas ir infekcija per pirmuosius gyvenimo metus;
3. Smegenų infekcijos - meningitas, meningoencefalitas, encefalitas.

Šios priežastys sukelia vidinę hidrocefaliją - tempimą ir padidinti slėgį smegenų skilvelyje, taip paverčiant spaudimą hipotalamui, nes Jis sudaro skilvelio apačią.

Į retas organinių nervų audinių pažeidimų formas apima smegenų navikus. Su organiniu pažeidimu smegenų, PPR, kaip taisyklė, vystosi po išvaizdos arba nuo smegenų ir neurologinių simptomų fone.

Funkcinio pobūdžio CNS pažeidimai atsiranda po pirmųjų gyvenimo metų (2-4 metų) infekcinių ligų, apsinuodijimo. Viena iš dažniausių priežasčių yra užfekcija Palatalinių migdolų (anginos ar lėtinio tonzilito) infekcija. Funkcinio pobūdžio CNS pažeidimai tęsiasi labai ribotais neurologiniais simptomais.

Cerebrinės PPR pajamos pilnas arba. \\ T nebaigtas Formos. Visai formai būdinga antrinių seksualinių požymių ir menstruacijų kūrimas. Tuo pačiu metu, išvaizdos seka, antrinių lytinių požymių raida ir menstruacijų atsiradimas nesiskiria nuo fiziologinio seksualinio brendimo (pieno liaukos pirmiausia didėja, tada yra išeikvojimas ant gaktos ir pažastų ir tik po to, kai pasirodys menstruacijos).

Antrinių seksualinių požymių vystymosi tempas su visomis PPR forma yra gerokai prieš pradinį vystymąsi laiku. Vadovaujantis brendimo pagreitinimu, taip pat pažymėjo fizinio vystymosi pagreitis. Merginos greitai auga dėl pagreitinto kaulų augimo. Tuo pačiu metu brandinimo tempas yra vamzdinių kaulų augimo zonų osifikacija - prieš jų augimą. Mergaitės su visiška forma PPR per pirmąjį dešimtmetį gyvenimo, kūno ilgis pasiekia 150 - 155 cm ir tada jie ne auga. Jų kūno nukentėjimas nuo 14 iki 15 metų turi specifinių savybių: santykinai trumpos rankos ir kojos su ilgu liemens. Taip yra dėl to, kad vamzdinių kaulų augimo zonų uždarymas atliekamas anksčiau nei stuburo augimas sustabdomas.

Reti smegenų PPR formoms, priešlaikinis seksualinis brandinimas kartu su pluoštiniu kaulų displazija (kuri pasireiškia dažnai lūžių) ir asimetrinio odos pigmentacija - vadinamasis "Albright" sindromas - Brysev. Ši PPR forma yra tik mergaitėms. Kartu su PPR ir kaulų patologija pacientams ant odos yra asimetriškai esančių pigmentų dėmių, paprastai ant krūtinės ar atgal.

Esant nepakankamai formai PPR, įvairių laipsnių antrinių lytinių požymių vystymosi yra pastebimi menstruacijų nebuvimas. Neužbaigta PPR forma yra, nes ji buvo ištempta pirmojo brendimo laikotarpio etapo etapu. Menarche mergaitėms, kurių PPR yra neišsamus forma, yra 10-11 metų.

Konstitucinis. \\ T Tikrosios priešlaikinio seksualinio vystymosi forma. Su šia PPR forma neįmanoma nustatyti neurologinės, smegenų patologijos. Ankstyvas yra tik amžius, kuriame prasideda brendimo procesas. Šio proceso tempas ir seka nėra pažeistos. Yra paveldimas konstitucinės PPR pobūdis.

Kiaušidžių forma (klaidinga) PPR.

PPR kiaušidžių forma yra dėl lytinių organų hormonų sekrecijos su kiaušidžių naviko audiniu. Tuo pačiu metu hipotalamas ir hipofizė lieka nesubrendę. Todėl ši PPR forma vadinama klaidinga.

Su hormonally aktyviais kiaušidžių navikais, klinikinis PPR paveikslėlis skiriasi nuo tos pagal smegenų formą ligos. Pagrindinis skirtumas yra tas, kad pirmasis klaidingo PPR simptomas paprastai yra menstruacinis - panašūs aciklinio pobūdžio asignavimai su prastai sukurtomis antrinėmis lytinėmis funkcijomis, t.y. Yra brendimo požymių sekos pažeidimas. Menstruacijų išvaizda - tokie skyriai iš lytinių organų trakto mergaičių iki 8 metų amžiaus skatina tėvus nedelsiant kreiptis į gydytoją. Todėl nuo hormoninio sekrecijos pradžios, naviko audinys šiek tiek laiko ir antriniai seksualiniai požymiai neturi laiko išsivystyti.

Priežastis PPR taip pat gali būti folikulų kiaušidžių cistos. Šių cistinių matmenys yra nereikšmingi ir pasiekti 3 - 4 cm skersmens. Cistos gali būti nepriklausomos atvirkštinės raidos per 1,5 - 2 mėnesius, o PPR žymenys išnyksta. Klinikiniams PPR pasireiškimams nuo folikulų cisto fone, ribotų sultingų išleidimo iš lytinių trakto, estrangement poveikio pasireiškimas lytinių organų būklei būdingas transporto priemonės sutirštėjimas, makšties sulankstymo padidėjimas, bet gimdos dydis nepadidėja. Pradiniai pieno liaukų plėtros etapai (spenelių patinimas) ir seksualinio sukčiavimo atsiradimas, tačiau fizinio vystymosi pagreitinimas neįvyksta. Kadangi šie reiškiniai išnyksta po savarankiško atvirkštinio cisto vystymosi, ši PPR forma buvo pavadinta tranzitu.

Diagnostika Priešlaikinis seksualinis vystymasis nėra sudėtingas. Paprastai diagnozė yra su objektyviu vaiko nagrinėjimu. Priežastis, dėl kurios sukėlė PPR yra sudėtingesnis. Atidžiai nagrinėjami mergaitės apima: ginekologinius tyrimus su išsamiai registruojant vulvos, gimdos kaklelio, "mokinio" simptomas, gimdos kaklelio gleivių, colpocitology. Svarbu diagnostikai turi duomenų apie seksualinės plėtros dinamiką.

Merginos, turinčios PPR klinikinius pasireiškimus, yra atidžiai stebimas vaikų ginekologų, kad būtų galima laiku nustatyti priežastis, dėl kurios sukėlė šią plėtros patologiją. Užkrečiamųjų egzaminų metodai apima:

1. Mažų dubens organų ultragarsinis tyrimas;
2. laparoskopija su abejotinais ultragarso tyrimų duomenimis;
3. Neurologinis tyrimas naudojant EEG ir RG;
4. lytinių hormonų lygio nustatymas kraujo plazmoje;
5. Funkcinės diagnostikos bandymų tyrimas apklausos dinamikoje;
6. Kaulų amžiaus apibrėžimas (rankų ir kaukolės šepečių radiografas).

Gydymas

PPR terapijos klausimai turi du aspektus: PPR sukeltos patologijos gydymas ir PPR proceso stabdymas.

Su smegenų forma PPR, dėl neuroinfekcijos pasekmių, bendrųjų traumų, asfyxia, gydymas yra labai sudėtinga užduotis. Didelis vaidmuo skiriamas asfyxia ir bendrinio sužalojimo prevencijai. Tinkama nėštumo ir gimdymo priežiūra neleidžia pažeisti CNS.

Siekiant slopinti brendimo procesą, buvo galima užblokuoti hormonų veiksmus ant audinio - tikslo. Tokių vaistų naudojimas kaip medroxyprogesterone acetatas veda prie priešingos pjaunamosios liaukos, nedidelio augimo slopinimo ir menstruacijų nutraukimo. Atsižvelgiant į atskiras PPR srauto charakteristikas, Androkur, VERU, paskirtas Parlodel.

PPR proceso stabdymo klausimas atsiranda dėl to, kad vaikai gali būti sužeisti savo neįprastos rūšies šiam amžiui ir ypatingam bendraamžių ir suaugusiųjų požiūriui. Tokioje situacijoje yra labiau tikslinga pasirinkti ne narkotikų poveikį ir bandyti atitraukti mergaites nuo jūsų išskirtinumo sąmonės pokalbiu, paaiškinimu, net laikinu izoliacija nuo vaikų komandos.

Visa tai pasakyta tik Konstitucinių ir smegenų formų PPR. Kiaušidžių navikai gali būti pašalinti su vėlesniu kruopščiu histologiniu tyrimu.

Folikulų kiaušidžių cistos, kurios sukėlė PPR simptomus, atsižvelgiant į šiuolaikines idėjas, nėra rekomenduojama, nes Jie yra nepriklausomai veikiami atvirkštinio vystymosi.

Merginų su PPR egzaminu ir gydymu turi būti atliekamas didelių ligoninių su atitinkama įranga ir kvalifikuoti specialistai.

Heterosualus priešlaikinis seksualinis vystymasis.

"Heteroseksual PPR" vadinama priešingų (vyrų) grindų seksualinio brandėjimo požymių požymių po pirmojo gyvenimo dešimtmečio. Dažniausia klinikinė heteroseksualų PPR forma yra patologija, vadinama "Adrenogenital sindromu" (AGS), kuris yra žinomas kaip antinksčių hiperplazija, klaidinga moterų hermafroditizmas arba GDR mergaičių heteroseksuale.

AGS yra stebimas dėl įgimto trūkumo fermentų sistemų, dalyvaujančių steroidų hormonų antinksčių sintezės pasekmė. Šis genetinis defektas turi rezervinį kelią paveldėjimo, vyrų ir moterų gali būti defektinio geno nešikliai.

Androgenų hiperprodukcija antinksčių žievės su įgimtais AGS yra genų mutacijos pasekmė, įgimta genetiškai lemia fermentų sistemą. Tuo pačiu metu kortizolio sintezė yra sutrikusi - pagrindinis antinksčių žievės gliukokortikoidinis hormonas, kurio formavimas yra sumažintas. Tuo pačiu metu, atsižvelgiant į grįžtamojo ryšio principą, adrenokortotropinio hormono (ACTH) susidarymas priekinėje hipofizės liaukoje padidėja ir padidina kortizolio leidimas sintezę, iš kurių androgenai yra suformuoti dėl fermento deficito rezultatas . Fiziologinėse sąlygose, androgenai yra sintezuojami moterų organizme nedideliu kiekiu.

Priklausomai nuo fermentų sistemų trūkumo, AGS yra padalintas į 3 formas, kurių bendras simptomas yra virilizavimas.

• AGS su druskos praradimo sindromu: trijų "dehidrogenazės" trūkumas sukelia staigų kortizolio susidarymo sumažėjimą, dėl kurių atsiranda dažnai vėmimas, organizmo dehidratacija su širdies aktyvumu pažeidimu.
• AGS su hipertenzija: 11 trūkumas - Betta - hidroksilazė sukelia kortikosterono kaupimąsi ir dėl hipertenzijos kūrimo prieš vandens ir elektrolitų mainų foną.
• AGS: paprasta virilizavimo forma: 21 - hidroksilazės trūkumas sukelia androgenų susidarymą ir hiperandrodo simptomų kūrimą be didelio kortizolio sintelio mažinimo. Ši AGS forma yra labiausiai valanda. Pastaraisiais metais, dėl gerinant diagnostikos galimybes ir atrankos tarp naujagimių, buvo nustatyta, kad AGS virilizavimo formos dažnis siekia nuo 1 iki 500 gimęs.

AGC su druskos praradimu ir hipertenzija atsiranda retai: nuo 1 iki 20 000 - 30000 gimęs. Abi šios formos sutrikdo ne tik seksualinį vystymąsi, bet ir širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir kitų organizmų sistemų funkciją. AGS simptomai su druskos praradimu pasireiškia per pirmąsias valandas po gimimo ir hipertenzinė forma - per pirmąjį gyvenimo dešimtmetį. Šie pacientai yra bendro endokrinologų ir pediatrų kontingentas. Kalbant apie paprastą AGS virilizavimo formą, jis nėra kartu su somatiniu vystymosi sutrikimu.

Trūkumas su 21 - hidroksilaze, nepaisant įgimtos charakterio, gali pasireikšti įvairiais gyvenimo laikotarpiais; Priklausomai nuo to, jis išsiskiria įgimta, brendimo, postpubertate formas.

Įgimta adrenogenital sindromas. Antinksčių funkcijos pažeidimas prasideda intrauterine, beveik tuo pačiu metu su jų veikimo pradžioje kaip endokrininė liauka. Ši forma pasižymi lauko lytinių organų virinimu: klitoris padidėjimas (iki varpos formos), didelių seksualinių lūpų sintezės ir urogenitalinio sinuso, kuris yra mažesnių dviejų trečdalių sujungimas. makštis ir šlaplę ir atidaro pagal padidėjusį klitoris. Vaiko gimimo metu vaikas dažnai klysta į savo lyties apibrėžimą - įgimtų AGS mergina užima berniuką su hipospadiniu ir kriptorchizmu. Pažymėtina, kad net ir su ryškiu įgimtais aglomis, kiaušidės ir gimdos yra sukurtos teisingai, chromosomų rinkinys moterų 46 xx, nes intrauterinis hiperproduction androgeno prasideda tuo metu, kai išoriniai lyties organai dar nėra baigti.

Šioje formoje AGS pasižymi antinksčių žievės hiperplazija, kurioje sintezuojama androgenai. Todėl jo antrasis pavadinimas yra įgimta antinksčių žievės hiperplazija. Jei išorinių genčių organų virilizacija būtų pastebėta gimimo metu, ši forma vadinama klaidingu moterišku hermafroditizmu. Tai yra dažniausia moterų hermafroditizmo forma tarp seksualinių sutrikimų.

Per pirmąjį gyvenimo dešimtmetį mergaitės, turinčios įgimtą AGS formą, sukuria ankstyvo heteroseksualaus tipo seksualinio vystymosi vaizdą.

3-5 metų amžiaus merginos pagal nuolatinio hiperandrodo įtakos, PPR paveikslėlis Vyrų tipas yra vystosi: Virilinė hipertirihozė prasideda ir progresuoja, šerdies plaukai ant viršutinės lūpų ir smakro "Benbard" pasirodo "Benbard" 8-10 metų.

Gyperandrogenation dėka Anabolinis poveikis androgeno stimuliuoja raumenų ir kaulų audinių plėtrą, yra spartus augimas vamzdinių kaulų ilgio, kūno sudėties, raumenų ir riebalinio audinio pasiskirstymas įgyja vyrų tipą. Merginos su įgimtais AGS, 10-12 metų amžiaus, kūno ilgis siekia 150 - 155 cm, vaikai nebus labiau, nes Yra kaulų augimo akivaizda. Vaikų kaulų amžius šiuo metu atitinka 20 metų. Dėl geros raumenų audinio vystymo jie atrodo kaip "mažai hercules".

Diagnostika.

Objektyvinis diagnostikos metodas yra ultragarsinis antinksčių ir magnetinio - rezonansinės antinksčių tomografijos tyrimas. Labiausiai informatyvi diagnostikos testas yra smarkiai padidėjęs 17 - ketteroidų (17 - COP) ir dihidroepirošrono (DEA) kiekis kraujyje ir (arba) testosterono kraujyje, normalizuojant mėginį gliukokortikoidiniais preparatu.

Gydymas.

Įgimtų AGS gydymas susideda iš gliukokortikoidų narkotikų vartojimo. Dozė priklauso nuo kūno kūno masės ir hiperandrodo laipsnio, kuris aiškiai koreliuoja su testosterono kiekiu kraujyje arba 17 - COP ir DEA šlapime. Terapija atliekama ilgą laiką, nes fermentų sistemos trūkumas yra įgimtas. Atšaukimas gydymas lemia androgenų kiekį kraujyje ir visų virilizacijos požymių grąžinimo. Neapdorotose mergaitėse, seksualinis vystymasis neįvyksta į moterų tipą: pieno liaukos nesukuria, kūnas yra virusų savybės, pastebėta pirminė amenorėja. Laiku, gydymas yra įmanoma normalizuoti seksualinio vystymosi procesą, menarche atsiranda laiku, menstruacijų turi ovuliacijos pobūdį, krūtines vystosi; Ateityje yra įmanoma nėštumo ir gimdymo. Su šiurkščiavilnių viriatizavimo išorinių lytinių organų, plastikinis korekcinis veikimas yra pagamintas pašalinti varpos formos klitoris, išpjaustymo priekinės sienelės urogenitalinės sine ir įėjimo į makštį formavimas.

Seksualinis delsimas (CPR)

Nepakankamas nuo antrinių lytinių požymių ir trūkumo ar nereguliarių menstruacijų 15 metų ir vyresnių metų, laikoma lytinio vystymosi vėlavimu (CPR). Jūs neturėtumėte atšaukti SRR su pirminiu amenorėju - 16 metų ir vyresnių menininkų trūkumu. SRR - platesnio ir pirminio amenorėjos sąvoka dažnai yra jo simptomas.

Smegenų pavėlavimo forma.

SRR - polietologinė patologija. SRR priežastys gali būti organinės pobūdžio smegenų nonstores: trauminės, toksiškos, infekcinės žalos (encefalito, epilepsijos, hipotalaminio ploto navikų). Ši centrinės nervų sistemos patologija kartu su ryškiais nervų psichikos simptomais gali sukelti SRR, jei procese dalyvauja Mediobase hipotalamas struktūros. Toks ralis sudaro psichiatrijos ar nervų ligoninių kontingentą, nes jie vyrauja nervų ar psichikos sutrikimų.

Smegenų formos apima SRR psichozės, neurozės dėl streso (konfliktų šeimoje, mokykloje, emocinėje perkrovoje). Viena iš SRR smegenų formų yra nervų anoreksija (anoreksija nevrosa), t. Y., Maisto atsisakymas, kuris yra laikomas neurotiniu atsakymu reaguojant į kūno paskelbimo pokyčius. Ši patologija paprastai yra tarp mergaičių su našta psichikos paveldima, todėl nuodugniai išnagrinėti psichiatrą.

Ši forma glaudžiai prijungia CPR nuo kūno svorio fono. Kai kurios emociškai nestabilios mergaitės brendimo metu 13 - 15 prasideda stebėti vadinamąją kosmetinę mitybą, dėl to prarandama didelio kūno svorio. Atsižvelgiant į svorio netekimą, menstruacijų sustojimus; Jei menarche dar nėra, pirminė amenorėja yra pažymėta, lytinių liaukų plėtra yra sustabdytas, yra pastebėtas gimdos dydis, gimdos dydis sumažėja.

CPR negali būti bet kokios patologijos pasireiškimas ir konstitucinis, paveldimas, genetiškai sąlyginis. Šeima, apibūdinusi, kurioje moterys moterys prasidėjo 15 metų, tačiau ateityje vyko be jokių pažeidimų, menstruacijų ir reprodukcinių funkcijų nebuvo kenčia nuo menopauzės ne anksčiau kaip gyventojų moterys.

Klinikinis vaizdas. Šiame skyriuje aprašomos SRR smegenų formos, kuriose pagrindinis ir kartais skundas yra seksualinio vystymosi pažeidimas. Merginos su CPR skiriasi nuo bendraamžių ne tik kaip nepakankamas kūrimas antrinių seksualinių požymių ir amenorėjos, bet taip pat "feminizacijos feminizacija", ty, riebalų ir raumenų audinio pasiskirstymą į moterų tipą ir pokyčius dubens struktūra. Merginos su ZPR antropometriniais tyrimais sukūrė elanivoidų kūnas: rankų ir kojų pailgėjimas, palyginti trumpas liemens, kai kurių dubens skersinių dydžių sumažėjimas. Jų augimas paprastai yra didesnis už bendraamžių. Chronologinis amžius paprastai yra prieš biologinį (kaulą). Estrogenų trūkumas, atliekant svarbų vaidmenį į osifikacijos procesus, yra priveržimo tokių mergaičių augimo laikotarpiu ilgio priežastis.

Ginekologiniame tyrime pastebima lytinių organų hipoplazija (ryškus sekso gantilizmas). Lauko ir vidinės lytinių organų sergantiems pacientams, sergantiems CPR, 16 - 18 atitinka 10-11 metų, t. Y. Pirmasis brubertate plėtros etapas. Kiaušidės yra teisingai suformuotos, tačiau įprastas folikulogenezės ir ovuliacijos procesas nėra.

Išimtys yra mergaitės su hiperprolaktineia (hipofizės arba funkcinės hiperprolaktinemo) mergaitės. Šiais pacientais pagrindinis amenorėja paprastai yra SRR ženklas kartu su sunkios gimdos hipoplazijos ne erdvėje. Korjorė, kūno ilgis atitinka jų atitinka amžiaus standartus, o Ravita pieno liaukos teisingai arba šiek tiek hiperplacy kaip senovės hiperprolaktino.

Seksualinės plėtros vėlavimo forma.

Ši forma yra mažiausiai tiriama, atsižvelgiant į jo retenybę. Ji nenustato chromosominės patologijos ir seksualinės chromatino turinio pokyčių. Kiaušidžių struktūroje, be folikulinių aparatų sumažinimo, pakeitimai nebuvo aptikti. Panašios kiaušidės yra hipoplastinės. Galbūt, šios patologijos patogenezėje, vaikų infekcinės ligos vaidina tam tikrą vaidmenį (Korėjos raudonukę, garuose ir kt.) Arba toksiški veiksniai, sukeliantys folikulų aparatų ar kiaušidžių inervacijos sutrikimus, dėl kurių atsiranda jautrumas hipofizės stimuliuojant hormonai.

Klinikinis vaizdas. Klinikiniam SRR vaizdui hipoplastinėmis kiaušidėmis, apibūdinama intervalų nuokrypio funkcijos; Nepaisant to, kad vamzdinių kaulų epifizės procesuose vėlavimas, mergaičių kūno ilgis neviršija įprastų amžiaus standartų. Antriniai seksualiniai požymiai yra nepakankamai išvystyti, taip pat yra hipoplazija iš eksterjero ir vidinių lytinių organų. Pirminis amenorėja yra būdinga, tačiau gali būti retų ir baisių menstruacijų.

Diagnostika. Pacientai, sergantys ZPRs kreiptis į gydytoją, kaip taisyklė, pagal ne anksčiau kaip 17 - 18 metų amžiaus. Iki šiol jie patys, jų tėvai ir, deja, net gydytojai laukia seksualinio vystymosi požymių. Mergelių nagrinėjimo iš CPR, turi būti naudojami šie kriterijai:

• 16 metų Menarh trūkumas;
• 13 - 14 metų ir vyresnių brendimo pradžios požymių trūkumas;
• menarh trūkumas 3 metus ir daugiau nuo pieno liaukų ir seksualinės sieros vystymosi pradžios;
• augimo ir kūno svorio chronologinio amžiaus rodiklių protas.

Pacientams, sergantiems ZPR, įtariamas smegenų formų patologijos, neurologinis tyrimas yra būtinas:

• EEG ir RAG, leidžianti diferencijuoti organinius ar funkcinius sutrikimus smegenų diancoro struktūrų;
• skull ir turkų balno rentgeno spinduliuotė pagal turkų balno kompiuterį ar magnetinę - rezonansinę tomografiją;
• pacientai, kuriems aptikta patologija Turkijos balnų studijuoti spalvų laukų ir akių DNR srityje;
• "Kogotaz" organų ultragarsinis tyrimas išsiaiškinamas gimdos ir kiaušidžių dydį;
• jei yra papildomų indikacijų - laparoskopija su gonad biopsija;
• lytinių hormonų nustatymas kraujo serume;
• radiologija rankų rankų, siekiant nustatyti kaulų amžių.

Gydymas Pagrindinės SPR formos yra iššūkis. Neuropatologas turėtų dalyvauti kuriant integruotą gydymą. Be neuropatologo paskyrimų, naudojamas ciklinis vitaminoterapija, taip pat pakaitinis hormonų terapija, su hipoplastinėmis kiaušidėmis.

SRR gydymas nuo kūno svorio, grindžiamo visa mityba, kartu su psichoterapiniu poveikiu, paaiškinant "kosmetikos" dietos žalą.

Seksualinio vystymosi trūkumas

Menaro nebuvimas, pieno liaukų, seksualinių ir akelių priesaikos plėtra po 16 metų amžiaus yra seksualinio vystymosi nebuvimo simptomai. Šios patologijos priežastis yra gonado arba jų vystymosi viceprezidentas, kuriame nėra funkciniu požiūriu aktyvios hormonų gamybos kiaušidžių audinio. Paulic plėtra neįvyksta mergaičių, kurios dėl bet kokių nuorodų, kiaušidžių pašalinimas iki 8 - 10 metų buvo pagaminti. Kita seksualinės plėtros nebuvimo priežastis yra genetiškai dėl seksualinių liaukų gedimo, vadinama Gonado disgenezė. Dysgenesia Gonad - retos patologija, jo dažnumas yra nuo 1 iki 10 - 12 tūkst. Naujagimių.

Etiologija.

Dysgenezės gonado vystymosi priežastis yra chromosomų sutrikimai, kurių praradimas yra vienos x chromosomos ar jo dalies. Dažniausiai yra keturios klinikinės dysgenisia gonad formos: tipiškas arba klasikinis (Sherechevsky - Turner sindromas), ištrinamas, švarus ir sumaišytas.

Tipinė dysgenezia gonado arba Sherosezhevskio sindromo forma.

Dėl šios formos, Karyotipe 45, x. Pacientus pasižymi labai ypatinga išvaizda, kuri buvo vadinama Sheremesevskio fenotipu - Turner. Komunikablatsymptoms yra mažas augimas (iki 150 cm), trumpas plati kaklelis su maža plaukų augimo linija, odos raukšlės, kurios atsiranda iš didelių procesų į akmenį, didelį dangų, žemos minkštos ausies kriaukles, alkūnės sąnario deformaciją , plačiai išdėstytos pieno liaukos speneliai, kelių pigmentų dėmės ant odos. Neramūs ženklai yra įkandimo anomalijos, squint, trečiojo amžiaus, skydliaukės krūtinės, stebuklingi peiliai. 38% pacientų yra anomalijų inkstų ir šlapimtakiečių plėtrai, 16% - širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi defektai. Išoriniai lyties organai, vidiniai, hipoplastiniai, yra ryškus seksualinis infantilizmas. Pasak ultragarso, gonadai yra ploni (apie 0,3 - 0,5 cm pločio) jungiamuosius rezervuarus.

Diagnostika.

Tipiniai požymiai Sherezhevskio sindromo - Turner yra gimimo metu. Laikui bėgant gimė vaikai, pasižymi mažu kūno svoriu - iki 2600 - 2800 g, savitos rankų ir kojų edemos, kuri netrukus perduoda be gydymo. Vaikams, paaugliams ir suaugusiems diagnozė pateikiama remiantis pacientų išvaizda, lyties chromatinu nebuvimas.

Ištrinti dysgenesio gonadą.

Didžiausias susidomėjimas ir sunkumas diagnozėje yra ištrinti disgenezia gonadą. Pats pavadinimas rodo didelį klinikinių šios formos klinikinių apraiškų kintamumą. Ligos priežastis taip pat yra chromosomų anomalijos buvimas pacientų karyotipe. Dažniausiai, tuo pačiu metu, disgenezės gonad tipas turi mozaikos simbolį 45, x / 46, xx. Paprastai klinikinių apraiškų sunkumas priklauso nuo įprastų ir abercinių ląstelių klonų santykio. Kuo didesnė CLONE 45, X procentas, tuo artimesnis pacientų išvaizda ir klinikinis ligos vaizdas pacientui su šerchezhevskio sindromu - Turner. Normalaus ląstelių klono 46 paplitimas, XX išlygina oriatines požymių, esančių disgenezės gonado. Pacientams, kuriems yra mažesnis, pastebimas mažas augimas, gali būti nepakankamai, bet spontaniškai vystymosi antrinių lytinių požymių dalyvaujant pirminiam amenorėjui; 20% pacientų normaliomis sąlygomis, menarche ateina, o 10% pacientų, sergančių pacientų pažymėjo gana reguliariai menstruacijų per iki 10 metų po mensarche, kurie tada perkeliami į oligomenary ir antrinį amenorėją. Išoriniai ir vidaus genitalai yra hipoplastiniai. Su ultragarsu ir laparoskopija, ryškiai hipoplastiniai gonadai yra atskleisti.

Literatūroje buvo išsaugota apie 60 moterų su mozaika Kariotype 45, x / 46, xx, kurie turėjo reprodukcinę funkciją, tačiau 70% jų baigė nėštumą arba spontaniškai persileidimus įvairiais vaikais su defektais ir chromosomų sindromais. .

Gryna dysgenezia gonado forma.

Šiuo atveju, klinikinė versija disgenezės gonadų somatinių bjaurumo ir augimo vėlavimų. Harritai yra normalus augimas, somatinių apsigimimų trūkumas, nepakankamai išsivysčiusi antriniai seksualiniai požymiai ir ryškus sekso infantilizmas. Kūnija skiriasi nuo elanchoid į interseksualu. Pacientų, dažniausiai 46, xx arba 46, hu (Schayer sindromas), Kariotype. Gonadai yra fibroidai, kuriuose kartais yra stromos elementai.

Dėl gryno formos disgenezės gonado su Kariotype 46 atsiradimo priežastys iki šiol nėra aiškios.

Diagnozė. \\ T Jie nustatė klinikinį ligos vaizdą, mažo dubens organų eglavikus, karyotipo ir seksualinės chromatiną, laparoskopiją.

Su "Karyotipe 46" HU pažymėjo didesnį hormonally aktyvių navikų atsiradimo disgenetinius gonaduose dažnį. Šiuo atžvilgiu reikia pašalinti išleidimo gonadus per 46, X ir sekso chromatino nebuvimą.

Mišrios dysgenezijos gonado formos.

Pacientams, šiam formui būdingas normalus kūno ilgis, tarputinė išorinių genitalijų organų virilizacijos konstrukcija ir virilizacijos elementai: nedidelis klitoris, retai - urogenitalinio sinuso didinimas, makšties apatinio trečdalio sintezė ir šlaplovė . Jie taip pat turi somatinių vystymosi sutrikimų, būdingų Sherosezhevskio sindromo - Turner. Šių pacientų, turinčių didelę mozaikų rinkinius, karyotipe, jis būtinai yra chromosomoje ar jos sklype. Dažniausiai įvyksta Kariotype 45, X / 46, HU. Šių pacientų gonadai turi mišrią struktūrą. Paprastai šie pacientai laparotomijoje yra vienoje pusėje pluoštine kraikas, kita - nepakankamai išvystyta kiaušinė. Šie pacientai navikų publika dažnai kuria gonadų navikus. Iki 20-25 metų gyvenimo, navikas vertinamas 75% pacientų, sergančių mišriomis formomis Dysenese Gonad.

Kaip ir su pirmiau aprašytais matmenimis, gonadisia, anamnestic duomenys ir pacientų tikrinimas yra labai svarbūs diagnostikai. Reikalingas karyotipo apibrėžimas, reikalingas ultragarsinis lytinių organų ir laparoskopijos tyrimas su gonad biopsija.

Dysgenesio gonado gydymas.

Pacientų taktika priklauso nuo gonado ir pacientų karyotipo dysgenezės formos. Gydymas turėtų būti grindžiamas taisyklė: "Karyotipe 46", "Hu" ar mozaikzmo buvimas su ląstelių klonu 46, HU ar Y - chromosomų fragmentų buvimu yra absoliuti nuoroda į disgenetinio gonado veikimo pašalinimą. Tai daroma dėl didelės piktybinių navikų rizikos šiose dysgenezės gonadų formose.

Pacientams, sergantiems tipiškomis ir švariomis dysgenezės formomis Gonade Kariotype 46, XX pakaitine terapija atlieka lytinių hormonų. Ši terapija yra būtina feminizacijai, pieno liaukų, seksualinio sukčiavimo, išorės ir vidinių lytinių organų ir ciklinių menstruacijų - tokių skyrių plėtra. Šie pokyčiai pašalina mergaites nuo nepilnavertiškumo sąmonės ir prisideda prie jų socialinio prisitaikymo. Tačiau tai nėra vienintelė būtinos panašios terapijos priežastis. Genitalijų hormonų narkotikų naudojimas slopina gonadotropinų išleidimą hipofizome ir sumažina riziką susirgti piktybiniams gonado atgimimui.

Priešlaikinis seksualinis vystymasis mergaičių yra klasifikuojamos:

• tiesa, dabartis - padidėjusio pieno liaukų, pubio ir aškinių duobių ir menstruacijų kraujavimo fojė.
• false - žinduolių liaukų ir adrenarcho augimo buvimas (androgenų antinksčių sekrecijos pradžia), nesant menstruacijų.
• neišsami - tik pieno liaukų augimo arba androgenų antinksčių sekrecijos išvaizda nepažeidžiant kūno augimo ir be menstruacijų.

Tikrosios priešlaikinio brendimo priežastys mergaitėms:

1. Idiopatinis ankstyvasis seksualinis vystymasis yra dėl ankstyvo gonadolibero hormono hipotalamo impulso sekrecijos, kuri skatina gonadotropinų hipofizo išsiskyrimą - follicularityMulatting (FSH) ir. \\ T luteeining (LG) Hormonai, kurie savo ruožtu skatina moterų lytinių hormonų sekreciją.

2. Kai kurios ligos sukelia pernelyg didelę sekreciją ankstesnėje gonadolino, gonadotropinų ar jų reguliavimo pažeidimų hipotalaminės ir hipofizės sistemoje.

• navikliai hipofizacija ir hipotalamas,
• smegenų pažeidimas: sužalojimas, encefalitas, meningitas, jonizuojanti švitinimas, cheminiai veiksniai, \\ t
• centrinės nervų sistemos kūrimo ir įgimtų neurologinių sutrikimų vystymosi, \\ t
• hidrocefalus,
• susijęs gydymas adrenogenital sindromo.

False priešlaikinio brendimo mergaičių priežastys:

1. Izoseksualus priešlaikinis seksualinis vystymasis (su moteriškų lytinių hormonų perteklių) estrogenas. \\ T):

• kiaušidžių navikų estrogenezė,
• estrogenezės navikai antinksčių liaukų,
• yatogeninis (dėl estrogenų ar gonadotropino preparatų naudojimo).

2. Heteroseksualus priešlaikinis seksualinis vystymasis (su vyrų lytinių organų hormonų pertekliumi androgeną.):

• kiaušidžių navikų androgensection,
• androgenseking antinksčių navikai.

Nepilnai priešlaikinio brendimo mergaičių priežastys:

1. Priešlaikinis pieno liaukų augimas.

2. Androgenų sekrecijos pradžia.

Ligos lydi pagreitintą seksualinę plėtrą mergaičių:

1. Kiaušidžių cistos.

2. Pirminis hipotirozė (skydliaukės hormonų trūkumas dėl patologinio proceso ar chirurginio pašalinimo), kurį lydi gonadotropinių hipofizės hormonų, stimuliuojančių kiaušidžių ir hiperekcijų prolaktinaskuri turi įtakos pieno liaukų augimui.

3. Autonominė kiaušidžių hiperfunkcija (McKun - Albright sindromas).

4. Gonadotropinų hipersekcija (Russell sidabro sindromas).

Diagnozė priešlaikinio seksualinės plėtros mergaičių.

Idiopatinio ankstyvo seksualinio vystymosi diagnostika, kuri atsiranda dėl impulsinio gonadoberės sekrecijos ir pasireiškia reguliariai menstruacijų buvimas ir neurologinių, psichikos sutrikimų nebuvimas yra nustatytas po visų patologinių priešlaikinio seksualinio vystymosi priežasčių panaikinimo .

Su tikrais priešlaikiniais seksualiniu vystymuisi, mažo laikotarpio buvimas tarp žinduolių liaukų padidėjimo, žemės ūkio atsiradimo ir menstruacijų pradžios. Paprastai 1,5-2 metai vyks nuo pirmųjų seksualinės plėtros pasireiškimų iki pirmųjų menstruacijų ir sutrumpinant šį terminą iki 0,5-1 metų turėtų ieškoti patologinių priešlaikinio seksualinio vystymosi priežasčių. Su laboratoriniu tyrimu kraujyje, padidėjęs luteinizuojančio hormono LG kiekis, folikulų stimuliuojantis hormonas FSH, aptikti. Norėdami nustatyti naviką, kompiuterinę CT arba magnetinio rezonanso tomografiją MRT.

Su klaidingu priešlaikiniu lytiniu vystymuisi, į LG, FSH, tirotropinio hormono TSH koncentracijos padidėjimas, taip pat estrogenas (dėl autonominio užtvankos paskutinių kiaušidžių, antinksčių liaukų, estrogeno vartojimo, choriogonino, pirminės hipotirozės) yra atskleista. Navikų buvimas aptinkamas naudojant CT, MRT.

Heteroseksualus priešlaikinis seksualinis vystymasis mergaičių atsieks į hirsutizmo požymių požymių požymių, spuogų, pagreičio augimo, požymių vyrų kūno sudėties, vežant balsus ir klitoris hipertrofija, genitalijos buvimas neribotam tipas.

Adrenogentiniai navikai, "Adrenogenital" sindromo virilizavimo formos yra diagnozuojamos naudojant mažų dubens ir antinksčių ir antinksčių liaukų kūrimus, taip pat su moksliniais tyrimais LG kraujo kiekiu, FSH, Acth (adrenokortotropinis hormonas hipofizacija cortisol., testosteronas, dehidroepiandrosterone, dehidroepiyrosterone sulfatas DEA-S.

Priešlaikinio seksualinio vystymosi gydymas mergaičių.

Su neišsamiu ankstyvu seksualiniu vystymuisi, kuris pasireiškia tik nuo pieno liaukų augimo arba androgenų antinksčių sekrecijos, nesukeliant kūno augimo ir be menstruacijų, gydymas nėra atliekamas, pacientas yra pagal metinį baidarės stebėjimą. Su Idiopatinės formos, Androckur ir antagonistų Gonadalibereino yra skiriami. Naudojant adrenogenitalinio sindromą, gliukokortikoidai. Smegenų navikai, kiaušidės, antinksčių liaukos yra chirurginės pašalinimo.

Priešlaikinis brendimas - sindromas, kuriame prieš pradedant įprastą laikotarpį pastebimas antrinių lytinių ženklų atsiradimas, ty moterų vaikams iki 8 metų amžiaus ir vyrų vaikams - iki 9 metų. Pasak ekspertų, pagal naujausius mokslinius tyrimus, priešlaikinis brendimas yra stebimas visame pasaulyje, ir jis gavo didesnį paplitimą tarp afrikiečių ir amerikiečių. Ligos atsiradimas yra 0,5% gyventojų vaikų.

Priešlaikinio brendimo klasifikacijos

Bandymas susisteminti tam tikras šios patologinės būklės veisles leidžiama skirti du pagrindinius antradienio brendimo formos:

1. Tiesaarba. \\ T Ankstyvas centrinės genezės brendimas, kurio vystymasis yra susijęs su ankstyva hipofizės veikla ir hipotalamu. Šiuo atveju lyčių liaukų lyčių hormonų gamybos padidėjimas priklauso nuo vidinių lytinių liaukų stimuliavimo su gonadotropiniais hormonais, pagamintais hipofizės ir hipotalamu.

2. FALSE.arba. \\ T Periferinė priešlaikinė brendimasKuris yra dėl fermentinių defektų steroidų hormonų su antinksčių žievės arba gemalų navikų sintezės, o tai lemia lytinių hormonų gamybos padidėjimą ir nėra susijęs su gonadotropinų lygiu.

3. Priešlaikinis seksualinis brandinimas, susijęs su genų sutrikimais, dėl to, kad būtų savarankiška genitalijų liaukų aktyvumo, nepriklausomai nuo gonadotropinų lygio.

Aiški riba tarp tikrosios ir klaidingos formų priešlaikinio brendimo neegzistuoja, jie gali paversti vieną į kitą arba tekėti kombinuotoje redakcijoje, tačiau už diagnostikos patogumui ir gydymo taktikos pasirinkimą, darbo versiją klasifikacijos Išankstinis brendimas buvo sukurtas, pagal kurį išskiriamos šios formos:

1. Tikras ankstyvas brendimasĮ tai:

Idiopatinis ankstyvas brendimas;

Smegenų priešlaikinis seksualinis brendimas, kuris sukūrė dėl navikų, taip pat ne naviko pažeidimų centrinės nervų sistemos (Glarters, Glyoma, encefalito, hidrocefalitu, meningitas, toksoplazmozė, švitinimo, operatyvinės intervencijos, arachnoiditis). Smegenų priešlaikinio brendimo priežastis taip pat gali būti tokie įgimtos sindromai, pvz., Neurofibromatozė, tuberozinė sklerozė ir keletas kitų;

Tiesa priešlaikinis brendimas, kuriant ilgą lytinių hormonų poveikį dėl vėlyvos antinksčių žievės sutrikimo korekcijos arba vėlyvo navikų panaikinimo hormonai.

2. Neteisingas priešlaikinis brendimastai įvyksta:

Vyrų pacientams dėl sėklidžių navikų, neoplazmų, esančių kaukolės ir už jos ribų, gamina chorionagonadotropinį hormoną, antinksčių navikus ir įgimtą antinksčių žievės disfunkciją;

Moterų pacientams - dėl piktybinių navikų kiaušidžių, antinksčių navikų, arba kiaušidžių folikulinių cistų buvimas.

3. Gonadotropinese priklausančios ankstyvos brendimo formos:

McMeWUN sindromas - "Albright";

Testotoksikozė.

4. Nebaigtos ankstyvos brendimo formos:

Pagreitinta pubarche (sprendžiant);

Ankstyvasis telekomukas (krūtinės padidėjimas).

Visos išvardytos ankstyvos brendimo formos pasižymi pagrindiniais brendimo progresavimo požymiais, būtent antrinių lytinių požymių atsiradimu, išorinių lytinių organų augimo padidėjimu, augimo ir kaulų audinio augimo pagreitinimu.

Priklausomai nuo klinikinių apraiškų išsamumo skiria visa priešlaikinio brendimo formakurioje galite nustatyti visus aukščiau nurodytus klinikinius požymius ir neišsoma forma priešlaikinio brendimo, kuriam būdingas tik ankstyvo poubarc (antrinis shatter) arba televizijos (pieno liaukų dydis) kūrimas.

Be to, yra tokių formų priešlaikinio brendimo, kurie netelpa į bet kurį iš pirmiau minėtų, pavyzdžiui, priešlaikinio brendimo, sukurta atsižvelgiant į nekpuliuota pirminės hipotirozės fone.

Priešlaikinio brendimo priežastys

Tiesa, arba priklausoma nuo gonadotropino priešlaikinio brendimo yra dėl to, kad impulsinio sekrecijos dėl hormono pagamintos hormono atsiranda anksčiau nei turėjo. Didinant šio gonadolino sekreciją lemia luteinizuojančių ir folikulų konstatavimo hipofizės hormonų gamybos padidėjimas, kuris yra gonadotropinis. Tie, savo ruožtu, įjunkite lytinių hormonų produktus gemalų glanuose, todėl sukelia antrinių lytinių požymių, keičiant vaiko išvaizdą. Dažniausia tikros priešlaikinio brendimo priežastis yra "Hamarta Hydallamus".

Klaidingo priešlaikinio brendimo priežastis dažniausiai yra pažeidimas fermentinių procesų steroidų hormonų antinksčių žievės, rečiau - lytinių liaukų ir antinksčių liaukų, gaminančių lytinių hormonų navikai.

Dėl formų, nepriklausomų nuo ankstyvo brendimo gonadotropino, kūrimo priežastis laikoma genetinėmis mutacijomis, kurios lemia pastovų lytinių organų lytinių lytinių lytinių lytinių lyčių ląstelių gamybą be gonadotropinių hormonų dalyvavimo.

Klinikiniai priešlaikinio brendimo požymiai

Su tikromis priešlaikinių brendimo formomis merginose yra daugiau informuotų ir išorinių lytinių organų. Daugeliu atvejų susidaro seksualinis sukčiavimas, tačiau jo intensyvumas yra daug mažesnis nei normalios brendimo metu. Taip pat nekontroliuoja ir kiti androgenų priklausomi seksualinio brandinimo simptomai, pvz., Spuogai, riebalai seborėja, padidėjęs prakaito liaukų veikimas. Šie simptomai mergaičių su ankstyvo lyties brandinimo vystytis po 6-7 metų, nes per šį laikotarpį fiziologinis aktyvinimas Androgeninės funkcijos antinksčių liaukų atsiranda.

Su dideliu patologinio proceso aktyvumu menstruacijos prasideda, reguliariai. Pavyzdžiui, mergaitės su hipotalaminio brangakmenio menstruacijų prasideda labai anksti - po kelių mėnesių po pasirinkto padidėjimo pieno liaukų. Tačiau pusė mergaičių, turinčių tikrą ankstyvą šešiasdešimties menstruacijų brandinimą, gali būti nedalyvaujama kelerius metus nuo antrinių lytinių požymių atsiradimo.

Pacientams, sergantiems klaidingomis priešlaikinio brendimo formomis, kartu su krūties didėjančia, galite stebėti menstruacijas. Išleidimas yra netvarkingas, nėra cikliškumo, jie gali būti gausūs ar virpesiai.

Su izoliuotu telekomučiu vaikams iki dvejų metų, vienintelis antrinis seksualinis ženklas yra krūtinės liaukos padidėjimas, po trejų metų yra minkštesnė tikros ankstyvo brendimo versija.

Su izoliuotu adrenarch, merginos kuria gaktos, kartais aškinių regionų. Berniukai didėja sėklidžių ir varpos dydis, antriniai seksualiniai požymiai sparčiai vystosi, pvz., Seksualinės išmetamosios dujos, spuogai, balsai, raumenų masės didėjanti prakaitavimas su konkrečiu kvapu.

Klaidingos priešlaikinio brendimo formos berniukuose pasižymi nuolatiniu sėklidžių tūrybiniu požiūriu nuo sparčiai besivystančių antrinių lytinių organų požymių. Su testotoksikoze, lyties liaukos gali žymiai padidinti tūrį, tačiau yra įvairių patologinio proceso, kuriame sėklidžių didinimas yra nereikšmingas, palyginti su antrinių lytinių požymių vystymosi.

Merginos ir berniukai, su visomis ankstyvo brendimo formomis, yra augimo iki 10-15 cm per metus, kuris yra būdingas augimo šuolis fiziologiniame seksualinio brandinimo, ir jis gali prieš antrinių seksualinių požymių plėtrą. Skeleto kaulai taip pat patiria ankstyvą diferenciaciją, dėl to atsiranda priešlaikinis augimo zonų uždarymas, kuris gali reikšmingai sumažinti galutinį augimą.

Ankstyvos brendimo diagnostikos metodai

Pirmajame pacientų gydymo etape, sergantiems priešlaikiniais lyties brandinimu, būtina nustatyti ligos formą ir nustatyti gonadotropinės funkcijos aktyvavimo pobūdį. Kitas žingsnis yra nustatyti padidėjusio gonadotropinių ir lytinių organų hormonų gamybos šaltinį. Dėl visų šių etapų, turėtų būti atliekami daug diagnostinių tyrimų.

Renkant anamnezę, reikia sutelkti dėmesį į seksualinio vystymosi pobūdį tarp susijusių asmenų. Ankstyvas brendimas tarp vyrų išilgai tėvo ar motinos linijos dažnai tampa testotoksikozės įrodymais. Jei, rinkti anamnezę, specialistas gauna informaciją apie ankstyvos brendimo buvimą šeimoje, tai rodo, kad pacientas turi įgimtą antinksčių žievės disfunkciją. "Hipotalamic Gaartulundred" pasireiškia kaip taisyklė, ankstyvas pradžia ir spartus antrinių lytinių požymių vystymasis.

Fizinis tyrimas numato klinikinį seksualinio vystymosi vertinimą pagal Tanner - maršalo klasifikaciją, pagal kurią jie įvertina krūtinės liaukų, išorinių genitalijų, menstruacijų, taip pat kūno tipo laipsnį. Berniukai atkreipia dėmesį į sėklidžių apimtį ir nuoseklumą, varpos dydį, aptinka erekilninio buvimą ir dažnumą, raumenų sistemos vystymosi laipsnį, balso pokyčius, spuogų buvimą ant odos, taip pat gaktos ir ašies susiskaidymo laipsnis. Be to, abiejų lyčių pacientai lemia augimo dinamiką.

Su išoriniu patikrinimu, taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į ligų simptomus, kuriuos lydi priešlaikinio brendimo klinikiniai požymiai. Pavyzdžiui, didelių dėmės su nelygiomis sienų ant odos buvimas gali rodyti McKune - Albright sindromo - Brtsev, ir daug mažų pigmentų dėmių ir poodinių mazgų yra būdinga neurofibromatozei.

Laboratorinė ankstyvo brendimo diagnostika visų pirma yra nustatant lytinių organų hormonų lygį, nors šis tyrimas neleidžia nustatyti ankstyvo brendimo formos. Kitas laboratorinis ligos diagnozavimo būdas yra nustatyti turinį Dehidroepiandrosterone sulfatas, kurio lygis yra stebimas androgenų komerciniais antinksčių neoplazmais. Matavimo 17-hidroksiprogesterono koncentracija tarnauja kaip liudija įgimtos antinksčių žievės disfunkcija pacientams. Įtariamam buvimui pacientams, sergantiems chorionagonadotropiniais hormonais, rekomenduojama, kad jo kiekis kraujyje būtų rekomenduojamas, kuris neoplary akivaizdoje viršija įprastus rodiklius dešimtys kartų.

Informacinis laboratorinis diagnostikos metodaspriešlaikiniai brendimo ekspertai mano, kad bandymas su lulibinu, kuris leidžia gauti objektyvią informaciją apie gonadotropinų būklę. Jis gali naudoti natūralaus luliberino vaistą, kuris yra įvestas į veną 50-100 μg dozės arba jo dirbtinių analogų kasdienio veiksmo - dietos arba šalia. Su intraveniniu lulibinu vartojimu, kol jis yra vartojamas, taip pat pusvalandį, pusantros valandos ir dvi valandos po to, kai buvo imtasi kraujo mėginiai, kuriuose didžiausias luteuine hormonas liftas yra nustatytas 30-ojoje minutėje ir foliculiacija Hormonas yra pusantros valandos po vaisto vartojimo.

Kadangi Bususorelin įvedamas per nosį, tyrimo rezultatai gali būti klaidingi neigiami paciento edemos ar nosies gleivinės atrofijos atveju, todėl jos taikymas yra ribotas. Daugiau patikimų rezultatų galima gauti po oda kasdienio veikimo diferatine, o luteinizuojančių ir folikulų stimuliuojančių hormonų matavimai atliekami kraujo mėginiuose, paimtuose per valandą ir keturias valandas po vaisto vartojimo.

Atsižvelgiant į tikrosios formos priešlaikinio brendimo atveju, didžiausios koncentracijos lutootropinio hormono lygis yra būdingas. Su klaidingomis gonadotropinu priklausančiomis ankstyvo brendimo formomis, lutootropinio hormono lygis sumažinamas iki minimalių apibrėžtų verčių. Neužbaigtos formos ankstyvo brendimo sindromo pasižymi pirmiau minėto hormono rodiklių, atitinkančių normą. Atskiros televizijos atveju yra hormono foliculiacijos lygis, palyginti su nedideliu luteinizuojančio hormono lygio padidėjimu.

Instrumentiniai metodai Studijuojant pacientus, sergančius ankstyvą lytinį brandinimą, yra radiografinis šepečių kaulų tyrimas, siekiant nustatyti kaulų amžių. Pacientams, sergantiems neišsamomis priešlaikinio brendimo formomis, kaulų amžius sutampa su chronologine. Hipotalamo navikai, testotoksikozė, antinksčių žievės susidomėjimas dėl didelių lytinių hormonų koncentracijos sukelia aštrią kaulų amžių padidėjimą, kuris yra aiškiai pastebėtas rentgeno spinduliuose.

Norėdami pašalinti centrinės nervų sistemos neoplazmus, naudojami kompiuterio ir magnetinio rezonanso vaizdavimo metodai. Ultragarsiniai tyrimai mergaitėms leidžia mums įvertinti kiaušidžių ir gimdos didinimo laipsnį, nustatyti folikulų cistų buvimą ir kiaušidžių kiekį. Berniukai, su ultragarso tyrimo pagalba, galite diagnozuoti kiaušinių navikų ir adenomos charakteristika testooksikozės, taip pat atskleisti neoplazms antinksčių liaukų.

Priešlaikinio brendimo gydymas

Pagrindiniai ankstyvo brendimo gydymo tikslai yra slopinti antrinių lytinių požymių vystymąsi, sukeliant emocinį ir psichologinį diskomfortą vaikui ir tėvams, taip pat sumažinti kaulų brendimo tempą.

Priešlaikinio brendimo gydymo schema yra suformuota pagal jo formą. Norėdami ištaisyti tikrą gonadotropiną priklausomą priešlaikinį brendimo, analogai gonadotropino-rilizing hormono yra naudojami, pavyzdžiui, diothlin. Dėl jos naudojimo kriterijai yra gonadotropino priklausomo priešlaikinio brendimo patvirtinimas, greitas ligos klinikinių požymių progresavimas, mergaičių menstruacijos iki 7 metų ir padidėjo kiaušinių kiekis daugiau kaip 8 ml berniukuose Iki 8 metų. "Tellarhe" pasirinkimas kaip lėtai progresuojanti priešlaikinio brendimo forma merginoms po 5 metų korekcijos nereikia.

Taktika dėl centrinės nervų sistemos neoplamų gydymui, dėl kurio atsiranda ankstyvo brendimo vystymosi priežastis priklauso nuo naviko proceso tipo. Pavyzdžiui, Hamartas, kuris skiriasi nuo tendencijos augimo stokos, negali būti pašalintas, jei jis nekelia grėsmės paciento gyvenimui. Jei jo buvimas sukelia neurologinius simptomus ir traukulius, pasinaudokite jo sunaikinimo ir pašalinimo aukštųjų technologijų metodais. Jei tai pasireiškia tik priešlaikinio brendimo simptomai, pacientai skiriami tik liuteinuojančio hormono rituingo veiksnio depo-analogai.

Chirurginė ir radiacinė terapija su Chiasmaloptino regiono Gulijumi ir skilvelio III apačioje atliekami pagal neurochirurgines nuorodas. Optiniai gliomai, kurie derinami su 1 tipo neurofibromatoze, turi atsparią ir lėtą augimo augimą, gali būti spontaniškai veikiami į dalyvavimą, o tai kodėl laukianti taktika dažnai naudoja neurochirurgijoje. Bet kokio lokalizacijos genetinių ląstelių navikai turi didelį radijas jautrumą, todėl radiacinė terapija naudojama juos gydyti kartu su chemoterapija.

Dėl gonadotropinnese priklausančių formų priešlaikinio brendimo, preparatai yra naudojami, kad blokuoti hormonų gamybą įtakos jų periferinį metabolizmą, arba konkuruoti su lytinių hormonų receptorių lygiu. Siekiant šio tikslo, mergaitės sumažinti estrogeno lygį kraujyje yra skiriami anomidex arba Bellodex, o berniukai su testotoksikoze rekomenduojama naudoti ketokonazolo arba ciproterono acetato, kurių dozė yra pasirinkta dalyvaujančio gydytojo individualiai.

Pacientams, sergantiems priešlaikiniais seksualiniais brandomis, taip pat reikia psichologinės konsultacijos, o kartais ir psichoterapinės pagalbos, leidžiančios būti geriau informuoti ir imtis savo būklės, užkirsti kelią depresinių sutrikimų, priklausomybių ir sumažinti savigarbą pacientams.