Connective Tissue Dysplasia hos børn er 3 år gammel. Symptomer på bindevævsdysplasisyndrom hos børn og behandling af patologi

Dysplasien af \u200b\u200bbarnets bindevæv (DST) kaldes den ukorrekte dannelse af bindevævet. I menneskekroppen tager hun halvdelen af \u200b\u200bkroppen kroppen. Dens funktion er at fastne alle væv, og formationen begynder i livmoderen, i de første dage af fosteret.

Hvis de komponenter, der er dannet af stoffet, i barnet af barnet for lidt, kan der forekomme alvorlige fejlfunktioner, herunder fading graviditet.

Med en lidt udtalt mangel på disse komponenter bevares barnets levedygtighed, men dens masse og vækst er lavere end andre børn. DIST betragtes dog som ikke en sygdom, men et individuelt træk ved kroppen. Desuden har næsten alle børn op til 5 år symptomer på DST: Høj hudforlængelse, bundtes svaghed osv. Derfor er det muligt at bestemme diagnosen, der kun fokuserer på de eksterne tegn på dysplasi.

DST syndrom er opdelt i differentieret og udifferentieret.

  • Differentieret dysplasi er en meget alvorlig sygdom, der er kendetegnet ved irreversible ændringer i de indre organer. I alvorlige tilfælde fører sådanne stater til dødelige resultater, men de er lidt.
  • Udifferentieret dysplasi forekommer hos 50% af alle børn, og sværhedsgraden af \u200b\u200bstaten afhænger af graden af \u200b\u200bsværhedsgrad.

Du kan genkende dysplasi på mange måder. Forældre er forpligtet til at advare, hvis lægerne opdager flere sådanne tegn på børn:

Af ortopædisk

  1. Hypermobile samlinger (barnet er kendetegnet ved øget fleksibilitet, han kan gøre med sine led, hvad der ikke virker i andre børn).
  2. Verbralpolen er deformeret (barnet kan lide af skoliose, kyphosis).
  3. Brystet (kan have en tragtformet, cylinder, indulged form).
  4. Lastbil skuldre.
  5. Svage abdominale muskler.
  6. Brok.
  7. Tilstedeværelsen af \u200b\u200bmuskelhypotension.
  8. Assymmetrisk eller snoet nasal partition.

Dysplasia diagram hos nyfødte

Fra neuropatologen

  1. Reducerer muskel tone i hænder, ben.
  2. Hyppige skader af sener og ledbånd.
  3. Syndrom hurtigt træthed, dårlig søvn.
  4. Tilstedeværelsen af \u200b\u200bsvimmelhed, hjertesmerter, arteriel hypotension.
  5. Smertefulde led og spin.

Fra Okulista.

  1. Tilstedeværelsen af \u200b\u200bmyopi, astigmatisme, linsens linse.
  2. Øjenbund, sclera og hornhinde udvikler sig med patologier.

Fra tandlægen

  1. Tænder hos børn vokser forkert eller med en forsinkelse.
  2. Den nederste kæbe har den forkerte størrelse.
  3. Tilstedeværelsen af \u200b\u200bhypoplasi af dental emalje.
  4. Podium Bridle Kort.

Når dysplasi hos børn er tænderne forkerte

Fra kardiologen

  1. Arytmi, hyppig besvimelse.
  2. Tilstedeværelsen af \u200b\u200båreknuder er allerede i en ung alder.
  3. Pludselige udseende af takykardi.
  4. Symptomet manifesteres i en mitralventil prolaps.

Fra den side af pulmonologen

  1. Hyppig bronkitis, lungebetændelse og ent sygdomme.
  2. Tilstedeværelsen af \u200b\u200bpolycystiske lunger, hyperventilationssyndrom.
  3. Tracheobronomegaly / tracheoboration.

Fra siden af \u200b\u200bgastroenterologen

  1. Symptomet er kendetegnet ved udeladelse af indre organer.
  2. Forkert placering af maven, galdeblæren.
  3. Brokken er en membran eller spiserør.
  4. Regelmæssige dyspeptiske lidelser.

Dysplasi er kendetegnet ved udeladelse af indre organer

Fra pædiatrike.

  1. Hudstofferne er tilbøjelige til blå mærker.
  2. Øge huden træk.
  3. På steder er skaderne dannet af grove ar.
  4. Under puberteten og i den periode med intensiv vækst på huden dannes strækmærker.
  5. Asymmetrisk placering af knivene.
  6. Forbindelsen af \u200b\u200bbarnet til den "asteniske type": utilstrækkelig vægt i barndommen, og derefter i ungdom med en forhøjet appetit, subtilitet og lethed af knoglevæv, hurtig træthed, er barnet svært at fokusere.
  7. Karakteristisk udseende: Ørerne af stor størrelse, hoppede, øjnene er plantet dybt, kraniet er ikke-standard, knivene opdages.

Behandling

Som det fremgår af de listede symptomer, er børn med et bindevævsdysplasi typisk at skade alt på én gang og er blevet observeret straks fra mange forskellige specialister, der hver især behandler præcist i sin profil. Men efter genoplivelsen af \u200b\u200bfamiliemedicin havde sådanne patienter håbet på, at de endelig ville begynde at håndtere en læge, der ville blive behandlet ikke separate sygdomme, men årsagen til deres forekomst.

DST Syndrome har en arvelig karakter, så alle familiemedlemmer skal være forbundet med den rigtige livsstil.

Daglig regime. Barnet skal sove mindst 8-9 timer, og i nogle tilfælde vil det være nyttigt og dagtimerne søvn. Hver morgen skal du starte med gymnastik. I mangel af begrænsninger for sport skal de gøre i hele livet, mens professionel sport er kategorisk kontraindiceret! Børn med hypermobile led i besættelsen af \u200b\u200bprofessionelle sportsgrene vil snart begynde at lide af degenerative-dystrofiske patologier af ligamentens bruskaginøse stof. Dette skyldes konstant skade, mikro-exneums, der forårsager kronisk aseptisk inflammation og dystrofale processer.

Massage. Terapeutiske massagebehandlinger betragtes som en vigtig del af rehabiliterings restaurering af børn med bindevævsdysplasi. Det er nødvendigt at massere ryggen, cervikal og krave zone og lemmerkurserne for 15-20 sessioner.

Hvis barnet lider af flat-walgusiya stop, så skal du vælge sko med supinatorer og kun bære det. Hvis der er klager over leddene, er det nødvendigt at vælge rationelle sko, det vil sige, at stop og ankel vil blive fastgjort af velcro. Inde i skoene skal være så få sømme som muligt, fremstillingsmaterialer - kun naturlige, ryggen - høj og hård, højde af hælen - 1-1,5 centimeter.

Til forebyggelse af dysplasi gør en massage en massage

Gymnastik. Behandlingen giver en daglig gymnastik til stop, fodbad med tilsætning af havsalt i 10 til 15 minutter, massage af skinne og stopper.

Kost. Kost er den vigtigste regel i behandlingen af \u200b\u200bDST. Barnet skal organisere fuld ernæring med et tilstrækkeligt antal fedtstoffer, proteiner og kulhydrater. Fra proteinmad er det tilrådeligt at foretrække kød, fisk, nødder, bønner. I kosten er ost og hytteost påkrævet. Alle produkter skal indeholde mange sporstoffer og vitaminer.

Slippe af med bindevævsdysplasisyndrom samtidigt og let og vanskeligt. Enkelheden af \u200b\u200bbehandlingen er, at der ikke er behov for indlæggelse og dyre medicinske præparater. Vanskeligheder - i evnen til korrekt at organisere dagens tilstand, interessere barnet og overbevise ham om behovet for nogle ændringer i sit livsplan.

Takket være den korrekte ernæring og rutine på dagen, fysisk stress og opmærksom kontrol af forældre, kan du hurtigt slippe af med dysplasien af \u200b\u200bdet tilslutningsvæv. Og sammen med syndromet fra børn vil der være problemer forbundet med hovedårsagen til deres forekomst.

Connective Tissue Dysplasia er en tung patologi, der kan udvikle sig i enhver artikulering. Ufuldstændig behandling kan forårsage handicap. Derfor bør du ved de første symptomer på sygdommen konsultere en læge.

Hvad er det

Tilslutningsdysplasi er en sygdom, der er underlagt alle organer og systemer, hvori forbindelsesvæv er til stede. Sygdommen er genetisk på grund af en bred vifte af symptomer og skyldes en krænkelse af kollagenproduktionen.

Siden det største forbindelsesvæv spiller i muskuloseren, et større antal kliniske tegn fokuseret på dette område. På grund af kollagen er bevarelse af former mulig, og elastin giver korrekt reduktion og afslapning.

Dysplasien af \u200b\u200bbindevævet er genetisk forudbestemt. Efter at have afsløret en sygdom, kan du på forhånd på forhånd, hvordan mutation vil ske. På grund af dem forekommer der unormale strukturer, som ikke er i stand til at udføre standardbelastninger.

Klassificering af sygdom

I ICD-10 er bindevævsdysplasi tildelt nummeret M35.7. Patologi er opdelt i to store grupper:

  • Udifferentieret dysplasi;
  • Differentieret dysplasi.

Den udifferentierede form findes i 80% af tilfældene. Manifesterede symptomer kan ikke korreleres med nogen eksisterende sygdom. Tegn på spredt, selvom de kan påtage sig tilstedeværelsen af \u200b\u200budvikling af patologi.

Differentiel bindevæv Dysplasi har en klart defineret arvform, et karakteristisk sæt af kliniske symptomer og en gruppe fejl. Fordele 4 hovedformer:

  • Marfan syndrom;
  • Slug-skinned syndrom;
  • Eulers-DANLO syndrom;
  • Ufuldkommen osteogenese.

For Marfan syndrom er følgende kliniske egenskaber karakteriseret:

  • Scoliose;
  • Retinal løsrivelse;
  • Alt for høj vækst;
  • Unormalt lange lemmer;
  • Blue Eye Sclera;
  • Niveauer af crustal.

Sammen med disse symptomer på bindevævsdysplasi påvirkes hjertet. Patienter diagnosticeres med mitralventil prolaps, aorta aneurysm og mulig efterfølgende hjertesvigt.

Med træg huds syndrom udtrykkes bindevævsdysplasi af læsionen af \u200b\u200belasticitetsfibre. Huden er let at strække, den er i stand til at danne gratis folder.

For Eulers-Dunlo syndrom er den unormale mobilitet af leddene karakteristisk. Dette fører til hyppig dislokation, sublift og konstante smerter, når de flytter.

Med ufuldkommen osteogenese er grundlaget for patologi en krænkelse af strukturen af \u200b\u200bknoglevæv. Dens tæthed bliver lav, hvilket fører til speciel skrøbelighed, hyppige frakturer og langsom vækst. Børn har ujævn kropsholdning.

Årsager til sygdomsudvikling

Årsagerne til udviklingen af \u200b\u200bbindevævsdysplasi er relateret til følgende faktorer:

  • Arv af et muteret gen
  • Indflydelsen af \u200b\u200beksterne negative faktorer.

På en note!

Udviklingsanomali kan forekomme på baggrund af overtrædelse af proteinmetabolisme og mangel på vitamin- og mineralforbindelser.

Til eksterne negative faktorer, der er i stand til at øge sandsynligheden for udviklingen af \u200b\u200bet bindevævsdysplasi, omfatter følgende:

  • Tilstedeværelse af dårlige vaner;
  • Ubalanceret ernæring;
  • Indkvartering på territoriet med et dårligt miljø;
  • Overført toksikose under graviditeten;
  • Hyppige stressende situationer;
  • Tung indgiftning i historien;
  • Magnesiummangel i kroppen.

Alt dette er i stand til at øge risikoen for at udvikle tilsluttet dysplasi. DST opstår ofte på grund af genetik, men i mangel af patogene faktorer fortsætter lettere.

Symptomatik af sygdommen

Det er muligt at bestemme bindevævsdysplasi ved en række karakteristiske symptomer. Patologi dækker muskuloskeletale, kardiovaskulære, fordøjelses- og andre systemer.

Forståelse af hvilken bindevævsdysplasi, man kan forvente manifestationen af \u200b\u200bfølgende symptomer:

  • Hurtig træthed;
  • Svaghed;
  • Reduceret ydeevne
  • Hovedpine;
  • Flatulens;
  • Mavepine;
  • Lavt tryk;
  • Hyppig respiratorisk patologi;
  • Lav appetit;
  • Forringelse af velvære efter lave belastninger.

Hos nogle patienter blev muskeldysplasi observeret. De følte en stærk svaghed i musklerne.

På en note!

Det er muligt at identificere personer med bindevævsdysplasi ved unormalt stor vækst eller forlængelse af individuelle dele af kroppen, for unormal skrøbelighed og smertefuld hætte.

Bindevævsdysplasi hos børn og voksne kan manifestere sig:

  • Hypermobilitet;
  • Kontraktur;
  • Dwarfship;
  • Skrøbelighed.

Eksterne kliniske symptomer omfatter:

  • Reduktion af kropsvægt;
  • Sygdomme i rygsøjlen
  • Ændre i form af brystet
  • Deformation af kropsdele;
  • Uregelmæssig sprøjthed bøjning af fingrene 90 grader mod håndleddet eller bøjning af albueforbindelserne i den modsatte retning;
  • Mangel på hudelasticitet og dens øgede forlængelse;
  • Flad fod;
  • Afmatning og accelerere væksten af \u200b\u200bkæber;
  • Vaskulær patologi.

På en note!

Alle disse overtrædelser indikerer tilstedeværelsen af \u200b\u200bbindevævsdysplasi. En patient kan have flere symptomer eller en hel gruppe. Det hele afhænger af, hvor meget ramt patologi og hvilken slags type det er.

Komplikationer.

Connective Tissue Dysplasia kan føre til følgende konsekvenser:

  • En tendens til at få skader - dislokationer, subliper og frakturer;
  • Systempatologi;
  • Fod, knæ og lårben;
  • Somatisk patologi;
  • Alvorlige hjertesygdomme;
  • Psykiske lidelser;
  • Øjenpatologi.

Beregning fra systemisk patologi kan ikke garantere nogen læge, hvilke metoder hverken anvendes. Den kompetente terapi tillader imidlertid at reducere faren for komplikationer og forbedre kvaliteten af \u200b\u200bpatientens liv.

Diagnostiske foranstaltninger

Diagnose af bindevævsdysplasi udføres i en medicinsk facilitet. I første omgang undersøger lægen patienten indsamler information om den genetiske disposition til denne patologi og sætter den påståede diagnose.

For at bekræfte sygdommen vil det være nødvendigt at bestå følgende undersøgelser:

  • Elektromyografi;
  • Knoglevæv røntgenstråle.

Det er umuligt at diagnosticere kun med en metode. I mistænkt en sygdom kan genetisk undersøgelse udnævnes til at identificere mutationer.

For at bestemme, hvor meget sygdommen har ramt interne organer, skal du besøge forskellige specialister. Der kan være en omfattende behandling af flere systemer på samme tid.

Behandling

Behandling af bindevæv Dysplasi hos voksne patienter udføres ved flere metoder. Medicinsk og ikke-lægemiddelterapi anvendes. På grund af mangfoldigheden af \u200b\u200bsymptomer, selv erfarne læger er det svært at vælge effektive behandlingsteknikker og de nødvendige stoffer.

Drug Therapy.

Medicinsk behandling omfatter substitutionsterapi. Formålet med brugen af \u200b\u200blægemidler er at stimulere produktionen af \u200b\u200bkollagen i kroppen. Disse kan være stoffer af følgende grupper:

  • Chondroprotectors (chondroitin og glucosamin);
  • Vitaminer (især grupper d);
  • Komplekser af sporstoffer;
  • Magnesiumpræparater.

Magnesiumterapi er en vigtig rolle, når de bekæmper muskeldysplasi. Dette sporelement udfører mange funktioner og er uundværlig, når de opretholder følgende strukturer:

  • Hjerte muskel;
  • Åndedrætsorganer;
  • Blodårer.

Manglende magnesium fører til lidelser i hjernens arbejde. Patienter lider meget af svimmelhed, hovedpine og migræne. Klarhed og lidelser i nattens søvn er mulige. Konsekvenserne af mesenkymal dysplasi kan reduceres ved hjælp af godt gennemtænkte lægemiddelbehandling.

Ikke-mediebehandling

Ud over modtagelse af narkotika udpeget af lægen, med sygdomme i bindevævet, er det vigtigt at engagere sig i styrkelsen af \u200b\u200bmusklerne og knoglerne ved andre metoder. Kun en integreret tilgang vil tillade at bevare den normale livskvalitet, på trods af sygdommen. Det er værd at overveje de mange måder til patienten.

Daglig Regime.

Alle patienter med medfødte patologier af bindevæv skal korrekt danne en dagstilstand. Det er vigtigt at skifte en nat fritid med rimelig aktivitet om dagen. I søvn er det vigtigt at aflede mindst 8-9 timer.

Ved behandling af børn skal de give dem en fuld dagtids søvn. Aktiv dag bør altid startes med opladning.

Sportsaktiviteter.

Efter rådgivning med den behandlende læge kan du lave sport. Træning bør fortsætte alt liv. Vigtig regelmæssighed.

Sport bør ikke være professionel, da det vil bidrage til den hyppige skade, som er kontraindiceret i sygdommen i bindevævet. Glorværdig sports træning vil muliggøre styrkelse af muskler og sener uden at provokere udviklingen af \u200b\u200binflammatoriske og dystrophiske processer.

  • Svømning;
  • Cykel;
  • Badminton;
  • Gå på trappen op;
  • Hyppige vandreture til fods.

Regelmæssige doseringsklasser giver dig mulighed for at styrke kroppen. Beskyttelseskræfter øges, en person føles stærkere.

Massage

Massage skal udføre en medicinsk arbejdstager. Procedurerne består af 20 sessioner. Der skal lægges særlig vægt på ryggen, kraveområdet og leddene i lemmerne.

Kost

Patientens kost bør være rig på følgende proteinfoder:

  • En fisk;
  • Kød;
  • Bælgfrugter;
  • Skaldyr.

Der skal være en balance mellem alle vigtige vitaminer og sporstoffer. Specielt nødvendigt højt indhold af C-vitamin og E.

Kirurgi

Sådan intervention udføres yderst sjældent med det vanskelige forløb af patologi. Det kan udføres, hvis dysplasierne forårsagede lidelser, der bærer faren for liv eller offensiv af fuldstændige handicap.

Behandling udpeger en læge. Jo hurtigere at starte terapi, jo større er chancerne for fuldstændig opsving. Derfor er det vigtigt ved de første symptomer at konsultere en specialist.

Dysplasien af \u200b\u200bbindevævet i et barn er en arvelig sygdom, for hvilken en krænkelse af syntesen af \u200b\u200bprotein af collagen eller fibrillin er karakteristisk. Sygdommen kan manifestere sig i form af fysiske defekter og lidelser fra de indre organer og organismersystemer - urogen, respiratorisk, fordøjelseskraft og nervøs.

Om dysplasi og dets årsager

Forbindelsesvævet (ST) er til stede i alle organer af menneskekroppen, men mere er det koncentreret i muskuloseren. Det giver den normale mobilitet af leddene. Det omfatter:

  • forskellige typer protein - kollagen, elastin, fibrillin osv.;
  • celler;
  • intercellulær væske.

Forbindelsesvævet har en anden struktur og densitet, det afhænger af hvilket organ det er. Tætheden giver kollagen, og elastin gør stoffer med sprød. Til processen med proteinsyntese er gener ansvarlige. Når en overtrædelse forekommer på genniveau, dannes mutation, kollagen og elastinkæder forkert - deres længde reduceres eller øges. Dette fører til en forringelse af egenskaberne af bindevævet. Som følge heraf taber det nogle af dets egenskaber og kan ikke længere give normale handlinger af leddene.


Således er dysplasien af \u200b\u200bbindevævet en genetisk sygdom forårsaget af den negative virkning af forskellige faktorer for fosteret, der udvikler sig i livmoderen. Årsagerne til forekomsten af \u200b\u200bmutationer omfatter:

  • miljøsituation;
  • dårlige mor vaner;
  • fejl i ernæring under graviditeten;
  • forgiftning af kemikalier, forgiftning;
  • stress;
  • mangel på magnesium i kroppen af \u200b\u200ben gravid kvinde;
  • toksikose.

Klassificering af sygdommen

Der er to typer af bindevævsdysplasi - differentieret og udifferentieret.

Den første er de studerede genmutationer. Hos patienter med børn er tegnene på et bestemt syndrom tempoet:

  • Maffana;
  • Shergen;
  • Alport;
  • træg hud;
  • hypship of Joints;
  • sygdom "krystal mand".

Sådanne patologier detekteres ved hjælp af genetiske undersøgelser. Overtrædelse påvirker oftere et eller flere organer. Sygdommen er en fare for børns liv. Ifølge statistikker er sådanne genetiske mutationer sjældne.

Untifferentieret DST hos børn - et fælles fænomen. Det er vanskeligere at identificere en sådan patologi, da ændringer er underlagt præstedømmet, og det er umuligt at tilskrive sygdommen til et af de ovennævnte syndromer. Patienter har overtrædelser i flere organer og systemer i kroppen på én gang:


For at bekræfte diagnosen af \u200b\u200budifferentieret DST hos mennesker er det nødvendigt at finde ud af, om patientens symptomer og klager til ethvert syndrom forårsaget af kønsmutationer. I risikogruppen er der børn og unge kvinder under 35 år.

Symptomer på bindevævsdysplasi hos børn

DST har så mange forskellige manifestationer, at de ofte er forbundet med andre sygdomme, hvis vi betragtes som en. Kun en omfattende undersøgelse af manifestationerne af lidenskaben vil hjælpe med at genkende den sande årsag til dårlig trivsel i et barn. Symptomer på sygdommen er opdelt i 2 typer: fænotypiske og visceraler.

Fænotypiske symptomer

Sådanne manifestationer indbefatter synlige, ydre lidelser. Efter at have fundet et par tegn på sygdommen i et barn, er det nødvendigt at anvende på hospitalet og bede om en undersøgelse for at udelukke DST. Fænotypiske symptomer omfatter:

Det syge barn kan klage over forekomsten af \u200b\u200bsmertefulde fornemmelser, når du trækker huden. Immunitet hos patienter, der lider af DST, lav. Hyppige forkølelser for dem går ofte ind i lungebetændelse og bronkitis.

Viscerale symptomer

De viscerale symptomer omfatter dem, der ikke umiddelbart bemærkes straks, det vil sige, de vises ikke eksternt. I dette og faren ligger - på tide ikke detekteret sygdomme er i stand til at forårsage irreversible ændringer i organer og systemer. De viscerale symptomer på bindevævsdysplasi indbefatter:

At se sådanne symptomer i et barn, mors til forskellige læger - en oculist, en neurolog, børnelæge, en otolaryngologist, og hvis hjertet gør ondt, så til kardiologen. Hver specialist godbidder på sin egen måde uden at tage hensyn til de symptomer, der ikke er relateret til sit område. Dette er problemet - sygdommen fortsætter med at udvikle sig, forbliver uudholdelige. Påvisning af lidelser i forskellige systemer i kroppen bør bringe til ideen om dysplasi.

Diagnostiske metoder.

DST Diagnose er lavet på grundlag af en omfattende børneundersøgelse. Lægen undersøger patientens historie, hvorefter han udfører inspektion. Det vurderer graden af \u200b\u200bmobilitet af leddene, der fokuserer på beiton-skalaen, fjerner brystet, hovedet, længden af \u200b\u200bfod og lemmer.

Hvis Pædiatrician Dysplasia er mistænkt for at sende en lille patient til at passere blod- og urintest og sende en yderligere undersøgelse.

Må gøre:

  • EKG til at identificere hjertepatologier;
  • ultralydsundersøgelse af indre organer;
  • Ehoche;
  • røntgenforbindelser og brystområde.

Pædiatrikeren skal interagere med smalle specialister - en kardiolog, en pulmonolog, en gastroenterolog, en orthopist og en neuropatolog i diagnose. Hvis resultaterne af undersøgelsen bekræfter dysplasi af bindevævet, vil den passende terapi blive tildelt.

Behandling af sygdommen

Børn med diagnose af DST er behandles. Læger anbefaler at holde sig til kosten for at berige protein kost. Fra menuen udelukker stegt, olieagtig mad, pickles; Slik til børn får lov til at bruge moderat. I kosten injiceres:

Dagens ydeevne er et obligatorisk punkt i behandlingen. Det er nødvendigt at sove 8-9 timer om dagen.

Terapi omfatter gymnastik. Patienten anbefales at svømme, bordtennis eller badminton. Tundt atletik, stretching, boksning - uegnet sport.

Derudover er barnet ordineret fysiotika. Disse omfatter:

  • mudder, hydrogensulfid, iodobromiske bade;
  • besøger saltrummet;
  • massoterapi;
  • iglorflexterapi.

Behandling af bindevæv Dysplasi indeholder modtagelse af lægemidler. De bidrager til den bedste formulering af kollagen, stimulerer metaboliske processer, styrker patientens immunitet. Liste over narkotika:

  • Rumalon;
  • Chondrinsulfat;
  • vitamin C;
  • magnesiumpræparater;
  • Osteogenone;
  • Glycin;
  • Lecithin.

Separate patienter anbefaler at bære en bandage eller en Stalek med en supinator. I ungdomsårene har barnet brug for en psykolog, fordi børn konstant føler sig stress. Forældre er vigtige for at støtte dem. I nogle tilfælde kan der være kirurgisk interferens, når fartøjer blev udsat for signifikante ændringer, såvel som ved dislokationen af \u200b\u200blåret.

Connective Tissue Dysplasia er ikke en sætning. Med en sådan diagnose lever børn som et almindeligt liv, men det er nødvendigt at konstant gøre en indsats, så sygdommen ikke gør fremskridt. Det er vigtigt at undersøge årligt og opfylde alle lægens forskrifter, for at gennemgå behandling i sanatoriet.

Mere end en tredjedel af menneskeheden har et bindevævsdysplasi, men med denne diagnose er læger ikke så ofte accepteret.

Der er tilfælde, hvor patienter ikke engang kender til tilstedeværelsen af \u200b\u200bafvigelser, fordi sygdommen ikke kan vises på nogen måde, og overdreven fleksibilitet giver en følelse af dens funktion og opfordrer ikke besøgende.

Måske er sygdommen ikke dødelig farlig, men har enorm betydning i medicinens verden, fordi den opstår i enhver alder.

Årsagerne er næsten umulige at forudsige, og det gør hver sygdom - en unik patient. Mutationen forekommer i en hvilken som helst del af kroppen, fordi forbindelsesvævet er placeret i hele kroppen.

I en del af patienter er patologi ikke udtrykt på nogen måde, andre kan føre til handicap. Connective Tissue Dysplasia er den mest tvetydige anomali i menneskekroppen, så der er ingen enstemmig mening af læger.

I denne artikel vil du lære: Hvorfor kampen mod dysplasi er vigtig, hvilke komplikationer fører behandling, generelle manifestationer og andre nuancer af sygdommen.


Connective Dysplasia.

Tilstedeværelsen af \u200b\u200bmange tilgange til definitionen af \u200b\u200bsygdommen taler om ufuldstændigt udstedelse af problemet. For at gøre seriøst blev de ganske for nylig, da tværfaglige medicinske institutioner optrådte, og der blev udviklet en integreret tilgang til diagnose.

Men hidtil er det på et almindeligt hospital ikke altid en diagnose af bindevævsdysplasi på grund af dets multi-sigt og kompleksitet af det kliniske billede.

Dysplasien af \u200b\u200bbindevævet eller DST er en genetisk deterministisk (på grund af genetik) en tilstand på 35% af hele jordens befolkning. Officielt er DST sædvanligt at blive kaldt en systemisk sygdom i bindevævet, selvom udtrykket "tilstand" på grund af forekomsten af \u200b\u200bfænomenet forbruger mange forskere og læger.

Nogle udenlandske kilder kalder andelen af \u200b\u200bdysplastik (med forskellige grader af skærme) - 50% af alle mennesker. En sådan uoverensstemmelse er fra 35% til 50% - på grund af de fremtrædende internationale og nationale tilgange til tildeling af en person til sygdomsgruppen.

Dysplasiforbindelsesvæv (DST) (Dis-lidelser, RLASIA - Udvikling, Uddannelse) - Overtrædelse af udviklingen af \u200b\u200bbindevæv i embryonale og postnatale perioder, genetisk deterministisk tilstand.

Det fører til en lidelse af homeostase på et væv, organisk og organiseret niveau i form af forskellige morfofunktionelle lidelser af viscerale og lokomotoriske organer med en forebyggende strømning, som bestemmer træk ved tilhørende patologi såvel som farmakokinetik og farmakodynamik af lægemidler.

Udbredelsen af \u200b\u200bde enkelte træk ved DST har seksuelt aftalte forskelle. Det er kendetegnet ved defekter af fibrøse strukturer og hovedstoffet i bindevævet.

Ifølge de mest beskedne data er forekomsten af \u200b\u200bDST i det mindste relateret til forekomsten af \u200b\u200bgrundlæggende socialt signifikante ikke-infektiøse sygdomme.

Tilslutning af vævsdysplasi er en gruppe af genetisk heterogene og klinisk polymorfe patologiske tilstande kombineret med en overtrædelse af dannelsen af \u200b\u200bbindevæv i embryonale og postnatale perioder.

Den genetiske heterogenitet af denne patologi bestemmer det brede udvalg af dets kliniske muligheder - fra kendte gensyndromer (Marfane, ELESSA-DANLOS) til talrige udifferentierede (ikke-industrielle) former meder.

For nylig sætter lægerne ofte børn med en diagnose af "dysplastisk syndrom" eller "bindevævsdysplasi". Hvad er det? Forbindelsesvævet i menneskekroppen er "forskelligartet". Det omfatter sådanne uundværlige stoffer, som knogle, brusk, subkutant fedtvæv, huddækning, ledbånd osv.

I modsætning til andre væv har forbindelsesvævet strukturelle træk: Cellelementer placeret i mellemstoffet, som er repræsenteret af fibrøse elementer og amorft stof.

Kliniske manifestationer af bindevævsdysplasi (DST) skyldes anomaly af kollagenstrukturer, der udfører en understøtningsfunktion, deltager aktivt i dannelsen af \u200b\u200bvæv, regenerering og aldring af bindevævsceller.

Ved at beskrive en sådan patologi, som et udifferentieret bindevævsdysplasi, opstår der en række vanskeligheder; For det første, fordi der stadig er tvister blandt forskellige specialister om eksistensen af \u200b\u200ben sådan diagnose.

En række forskere overholder den opfattelse, at denne patologi ikke er uafhængig, men placerer altid i en sygdoms struktur, oftest af den arvelige karakter.

Nogle forfattere skelnes af sygdommen i en uafhængig nosologisk enhed. For det andet er klinikken for udifferentieret bindevævsdysplasi meget forskelligartet og nonspecifik, udtrykt i nederlaget for forskellige organer og systemer, så diagnosen er undertiden meget vanskelig.

Indtil nu er der endnu ikke etableret pålidelige kriterier, der kan bruges til diagnose. Alt dette komplicerer i høj grad den diagnostiske søgning, og nogle gange gør det umuligt.

De fleste forskere genkender imidlertid den uafhængige eksistens af en sådan sygdom, så det er tilrådeligt at overveje det i dette afsnit.

Typer af bindevævsdysplasi

DST er kendetegnet ved genetiske lidelser i udviklingen af \u200b\u200bbindevæv - mutationsfejl af kollagen og elastinfibre og hovedstoffet.

Som et resultat af mutationer dannes fibrene i deres kæder eller korte i forhold til normen (deletion) eller lang (indsættelse), eller de påvirker punktmutationen som et resultat af inklusion af den forkerte aminosyre osv.

Mængden / kvaliteten og interaktionen mellem mutationer påvirker graden af \u200b\u200bmanifestation af DST, som fra forfædrene til efterkommere normalt øges.

En sådan kompleks "teknologi" af sygdommen gør hver patient DST unik, men der er også bæredygtige mutationer, der fører til sjældne arter af dysplasi. Derfor skelnes der to typer DST - differentieret og udifferentieret.

Differentieret bindevævsdysplasi, eller DDST, er kendetegnet ved en bestemt type arv af tegn, et klart klinisk billede.

Det henføres til Alport Syndrome, Marfan Syndromer, Shegren, Elens - Dunlos, Hypermobility af leddene, epidermolysen, den "krystalsygdom" - imperfect osteogenese - og andre. DDST er sjældent og diagnosticeret ret hurtigt.

Untifferentieret bindevævsdysplasi, eller NDS, manifesterer sig meget forskelligartet, læsioner er polyorganiserede i naturen: Flere organer, systemer påvirkes.

Det kliniske billede af NDST kan omfatte individuelle små og store grupper af tegn fra listen:

  • Skelet: Asthenic Addition; uforholdsmæssig forlængelse af lemmer, fingre; en række hvirveldyr og tragt / cylindiske deformationer af brystet, forskellige typer flatfoot, lukning, hult stop; X / O-formede lemmer.
  • Opretholdes: Hypermobilitet, forskydning af hofteforbindelser, øget fare for dislokation og sublifting.
  • Muskulært system: Masse, især - briller, hjerte.
  • Huden: Dækningerne tyndes, hyperastiske, har øget traumer med dannelsen af \u200b\u200bar med et mønster af "cigaretpapir" og keloid ar.
  • Kardiovaskulært system: Ændret anatomien af \u200b\u200bhjerteventiler; thorakodaphragmalt syndrom forårsaget af spinal patologier og thoraxbatologier (thorakodaphragmalt hjerte); besejre arterier og vener, herunder - varicose læsion i en ung alder; Arrytmisk syndrom osv.
  • Bronchi og lunger: Bronchiectaser, spontane pneumothorax, ventilationsforstyrrelser, tracheobronchial dyskinesi, tracheoboration, andre.
  • Gastrointestinalkanalen: Overtrædelse (kompression) af blodgennemstrømning, der leverer de abdominale organer af blod, - dysplastiet mislykkes i lang tid, nogle gange hele sit liv behandles på gastroenterologen, mens årsagen til symptomer er dysplasien af \u200b\u200bforbindelsen væv.
  • Vision: Myopi af varierende grader, forlængelse af øjet, linseklokalisering, blå scool syndrom, squint, astigmatisme, flad hornhinde, retinal løsrivelse.
  • Nyre: renovaskulære ændringer, nefroptose.
  • Tænder: Karies i tidlig barndom, generaliseret periodontal sygdom.
  • Ansigt: Bite-anomalier, udtalte ansigtsasymmetrier, gotisk pakket, lavt voksende på panden og nakken, store ører eller "krøllede" ørebil mv.
  • Immunsystem: Allergiske, autoimmune syndromer, immunodeficiency syndrom.
  • Mental sfære: Øget angst, depression, hypokondrier, neurotiske lidelser.

Dette er ikke en komplet liste over konsekvenser, men karakteristiske: så viser sig selv viser bindebånd af børn og voksne. Listen giver en ide om problemets kompleksitet og behovet for en omhyggelig undersøgelse for at indstille den korrekte diagnose.

Udviklingsmekanismer.


Selv om de første tegn kan påvises på en forholdsvis sen alder, oftest under puberteten, når den hurtige vækst og justering af kroppen og alle dens systemer (bindevæv er specielt) forekommer, er sygdomsens medfødte karakter nøjagtigt etableret.

Absolut, næsten den eneste grund til udviklingen af \u200b\u200bdenne patologi er arvelig.

Ændringer i knoglerne, articular- og ligamentapparatet og bindevævsstrukturerne af de indre organer afsløres tilbage under neonatalperioden.

I fremtiden, når mekaniske belastninger på muskuloskeletalsystemet er stigende, detekteres komplikationer forbundet med deformation af visse strukturer.

Meget i tidligere perioder findes ændringer fra forskellige indre organer i form af små udviklingsmæssige anomalier.

Disse ændringer er klinisk manifesteret i at overtræde de visse systemers funktioner i udviklingen af \u200b\u200ben del dekompensation.

Ganske ofte, på samme tid, viser de sig at være et helt tilfældigt fund under forebyggende inspektioner. Men i dette tilfælde er ikke en overtrædelse af udviklingen af \u200b\u200bbindevæv som helhed diagnosticeret, men patologi af et bestemt organ eller system.

Arvelig karakter af patologi er bekræftet af en række faktorer

  1. Ofte er patologi en del af forskellige arvelige syndromer (for eksempel ganske almindelige i befolkningen i Marfan Syndrome).
  2. Familieformer af sygdommen er ret almindelige. I nærværelse af denne patologi øger et af familiemedlemmer risikoen for dets udseende fra nabolande.
  3. Under patologi har strukturelle ændringer på side af bindevævet en tilstrækkelig klar genetisk bestemmelse. De tilsvarende gener kan identificeres med biokemiske forskningsmetoder. I klinisk praksis anvendes sådanne teknikker imidlertid ikke på grund af inexpediency.

Årsagen til fødslen af \u200b\u200bet barn med tilstedeværelsen af \u200b\u200bdenne patologi er enten den generelle mutation på niveauet af kønsceller og embryoet eller overførslen af \u200b\u200bet defekt gen fra forældre.

En vigtig betydning har også også virkningen af \u200b\u200bforskellige skadelige faktorer på en gravid mors krop i perioden med intrauterin udvikling.

Tilslutning af vævsdysplasi har en arvelig disposition. Og hvis du har brug for at søge, så i din stamtavle vil der være slægtninge, der lider af åreknologiske sygdomme i de nedre ekstremiteter, myopi, flad voksende, skoliose, en tendens til blødning.

Nogen i barndommen havde han en fælles, nogen blev konstant lyttet til lyde i hjertet, nogen var meget "fleksibel" ... Grundlaget for disse manifestationer er mutationen af \u200b\u200bgener, der er ansvarlig for syntesen af \u200b\u200bkollagen - hovedproteinet af bindevæv.

Kollagenfibre dannes forkert og kan ikke modstå målemekaniker. Næsten alle børn under 5 år har tegn på dysplasi - de har blid, let stretching læder, "svage ledbånd" osv.

Derfor kan diagnosticere DST i denne alder kun indirekte, såvel som om tilstedeværelsen af \u200b\u200beksterne tegn på dysplasi hos børn.

Det er nødvendigt at præcisere, at dysplasi af bindevævet ikke er en sygdom, men snarere en forfatningsmæssig funktion! Der er mange sådanne børn, men ikke alle falder i lyset af pædiatrike, ortopædiske og andre læger.

Sygdomens genetiske karakter udelukker ikke betydningen af \u200b\u200beksterne faktorer. Men de spiller mere producerende, snarere end en årsagssammenhæng og føre til udvikling af sekundære ændringer.

Årsagerne til udseendet af dysplasi


Følgende typer af eksterne påvirkninger er af største betydning.

  • Permanent og betydelig fysisk anstrengelse, som er særligt relevant i forhold til muskuloskeletalsystemet, og især rygsøjlen.
  • Forstyrrelser af den normale dannelse af bindevæv i kombination med en mekanisk faktor fører til sådanne overtrædelser som forskellige spinalkurvaturer, tidlig udvikling af osteochondrose, diskbroen.
  • Langvarig fast kropsposition i en ubehagelig kropsholdning. I dette tilfælde lider stenpolen også.
  • Skader. På baggrund af skader på personer med et udifferentieret bindevævsdysplasi, ændringer i form af deformerende slidgigt, broken af \u200b\u200bintervertebrale diske, udvikler sig.
  • Smitsomme processer. Denne faktor har den største værdi i forhold til de indre organer. Ved fastsættelse af patogenerne i patologisk modificerede organer strømmer infektionen længere, med mere strøm, erhverver ofte tendenser til kronisk strømning.

Sygdomme som kronisk rhinitis, laryngitis, pharyngitis, bronkitis (hos voksne), pyelonephritis, Cystitis udvikler sig. Ofte ændret forbindelsesvæv påvirkes af infektiøs eller autoimmune proces, og forskellige reumatiske sygdomme udvikler sig på dette grundlag.

Hovedstoffet i bindevævet er kollagen. Tilsyneladende er det med en krænkelse af sin normale struktur, og udviklingen af \u200b\u200bpatologi er forbundet.

Det skal bemærkes, at sygdoms autoimmune karakter ikke er udelukket. Dette bekræftes af, at sådanne patienter med børn ofte udvikler såkaldt juvenilheumatoid arthritis, som vil blive beskrevet separat nedenfor.

Årsagerne til sygdommen er forskelligartet; De kan fordeles i 2 hovedgrupper: arvelig og erhvervet.

Den genetisk bestemte krænkelse af strukturen af \u200b\u200bbindevævet forekommer på grund af arv (oftere på autosomal-dominerende type) af mutantgener, der er ansvarlige for kodning af dannelsen og rumlig orientering af tynde fibrøse strukturer, protein-carbohydratforbindelser og enzymer.

Det overtagne bindevævsdysplasi er dannet på scenen af \u200b\u200bintrauterin udvikling og er en konsekvens af virkningerne af sådanne faktorer under graviditeten:

  1. virale infektioner (ARVI, influenza, rubella) overført til i trimester;
  2. tung toksikose, prestal;
  3. kroniske infektionssygdomme på den fremtidige mors urinfære;
  4. modtagelse af nogle stoffer under graviditeten;
  5. ugunstig økologisk situation;
  6. produktionskader
  7. virkning af ioniserende stråling.

Af det foregående er det muligt at konkludere et stort udvalg af kliniske manifestationer af patologi, som sammen med ikke til slutningen af \u200b\u200bdet studerede etiologi gør det meget vanskeligt at identificere det i klinikken.

Derudover er der på grund af det systemiske nederlag og mangel på et klart fokus på patologi ingen etiologiske behandlingsmetoder. Terapeutiske foranstaltninger kan kun bære en patogenetisk og symptomatisk natur.

Tegn på patologi



I dag er mange tegn på DST, som kan opdeles i ekstern inspektion og internt, det vil sige tegn fra de indre organer og centralnervesystemet kendetegnes.

Af de eksterne tegn er følgende mest almindelige:

  • udtalt hypermobility eller lodde ledd;
  • øget hud træk;
  • spinal deformation i form af skoliose eller kyphosis;
  • flatfoot, flad rødhårede stamme stop;
  • udtalt venet netværk på huden (tynd, delikat hud);
  • patologi af visning;
  • thoracisk deformation (cylinder, funk-formet eller lille induration på brystbenet);
  • asymmetri af knivene;
  • "Slissed" kropsholdning;
  • en tendens til udseendet af blå mærker eller nasal blødning;
  • svagheden i mavemusklerne;
  • muskelhypotension;
  • krumning eller asymmetri af nasalpartitionen;
  • ømhed eller fløjl af hud;
  • "Hollow" stop;
  • brok;
  • forkerte tænder vækst eller overvågning tænder.

Som regel, allerede i en alder af 5-7 år, pålægger børn mange klager over svaghed, utilpashed, dårlig bærbarhed af fysisk anstrengelse, et fald i appetit, hjertesmerter, i benene, hovedet, maven.

Ændringer fra de indre organer er dannet med alderen. Undladte af indre organer (nyrer, mave) er karakteriseret, fra hjertet side - Mitral Valve prolaps, lyde i hjertet, fra gastrointestinal transmission - dyskinesi af galdehane, tilbagesvalingssygdom, en tendens til at forstærke, åreknuder af de nedre ekstremiteter osv.

Hæmoragisk syndrom manifesteres ved nasal blødning, en tendens til udseendet af blå mærker med den mindste skade.

Fra siden af \u200b\u200bnervesystemet er der noteret et vegetativt Dystoni-syndrom, en tendens til at svage, hvirebobasillær insufficiens mod baggrunden for ustabiliteten af \u200b\u200bden cervikale rygsøjle, hypermatersionssyndrom med mangel på opmærksomhed.

På den del af Musculoskeletal-apparatet: Junior osteokondrose af rygsøjlen eller brænderen af \u200b\u200bskiboren, ungdoms osteoporose, arthritis eller mikrotramatisk "transit" arthritis, viser af hofteforbindelser.

Grundlaget for patologi, som allerede nævnt, er en generaliseret anomali for udviklingen af \u200b\u200bkroppens bindevævsstrukturer.

Følgelig kan sygdommen manifestere sig på to måder: i form af tegn på læsion af muskuloskeletalsystemet eller i form af symptomer af de indre organer.

Mange undersøgelser angiver scenen for at forekomme symptomer på dysplasi i forskellige aldersperioder:

  1. i den nyfødte periode er den oftest om tilstedeværelsen af \u200b\u200bbindevævets patologi indikeret ved lav vægt, utilstrækkelig kropslængde, tynde og lange lemmer, fødder, børster, fingre;
  2. i tidlig barndom (5-7 år) manifesteres sygdommen af \u200b\u200bskoliose, fladmaleri, et overdreven bevægelser i leddene, en cylinder eller tragtformet deformation af brystet;
  3. i skolebørn manifesteres bindevævsdysplasi af en ventilprolaps, myopi (myopi), dysplasi af tandapparatet, toppen af \u200b\u200bdiagnosticering af sygdommen falder på denne aldersperiode.

Symptomer på dysplasi.

Olympus digitalkamera.

Alle symptomer kan opdeles i eksterne manifestationer og tegn på læsioner af indre organer (visceral).

Eksterne manifestationer af bindevæv Dysplasi:

  • lav kropsvægt;
  • tendens til en stigning i længden af \u200b\u200brørformede knogler;
  • krumning af rygsøjlen i forskellige afdelinger (skoliose, hyperkiphosis, hyperlordose);
  • astenisk fysik;
  • en ændret form af brystet;
  • deformation af fingrene, overtrædelsen af \u200b\u200bforholdet mellem deres længde, indførelsen af \u200b\u200bfingrene stopper;
  • symptomer på tommelfinger, ray-tailed fælles;
  • medfødt mangel på en sværdformet vredsproces;
  • deformation af de nedre ekstremiteter (X- eller O-formet krumning, fladfod, lukning);
  • wingid blade;
  • forskellige ændringer i kropsholdning;
  • brok og fremspring af intervertebrale diske, vertebral ustabilitet i forskellige afdelinger, forskydning af rygsøjlen strukturer i forhold til hinanden;
  • udtynding, pallor, tørhed og superelasticitet af huden, deres øgede tendens til traumer, positive symptomer på selen, klemmen, udseendet af atrofi steder;
  • flere mol, teleangioectas (vaskulære asterisker), hypertrichose, indfødte pletter, øget hårfragilitet, negle, klart visualisering af vaskulært netværk;
  • det fælles syndrom er et overskydende volumen af \u200b\u200bbevægelser i symmetriske (typisk) led, en øget tendens til det ledende apparat til traumer.

Ud over de ovennævnte eksterne manifestationer er lille dysplasi præget af små udviklingsmæssige abnormiteter eller såkaldt stigmatik (stigma) diembriogenese:

  1. karakteristisk struktur af ansigtet (lav pande, tydeligt udtalte unormale buer, tendens til at sprøjte øjenbryn, fladder bagsiden af \u200b\u200bnæsen, det mongoloide øje skåret, tæt plantet eller tværtimod, bredt anbragte øjne, heterochromi, squint, laveste øjenlåg , "Fiskmunding", gotisk himmel, forstyrrelse af strukturen af \u200b\u200btandrækken, deformation af bidden, forkortelse af tungen af \u200b\u200btungen, deformation af strukturen og placeringen af \u200b\u200børerne af dræn osv.);
  2. funktioner af kroppens struktur (uoverensstemmelsen mellem den ensomme muskler, den navlestreng, den lavpositionerede navle, er supplerende brystvorter osv.);
  3. anomalier af udviklingen af \u200b\u200bkønsorganerne (underudvikling eller hypertrofi af klitoris, kim læber, ekstremt kød, skrotum, ligegyldighed for frøene, phymene, parafomose).

Enkelt små uregelmæssigheder bestemmes normalt og hos raske børn, der ikke er bærere af sygdommen, derfor bekræftes bekræftelse på mindst seks stigninger fra den angivne liste diagnostisk pålidelig.
Viscerale symptomer på sygdommen:

  • patologier af det kardiovaskulære system - prolaps eller asymmetrisk struktur af ventilens ventilapparat, skader på strukturerne af den vaskulære kanal (åreknuder, aorta-aneurysmer), tilstedeværelsen af \u200b\u200byderligere tendens tråde (akkord) af hjertet, strukturen omstrukturering af aorta rod;
  • skader på organer af visning - myopi, sublifting eller beklædning;
  • bronkopulmonale manifestationer - dyskinesi af luftvejene, lungefysem, polycystose;
  • nederlaget for de gastrointestinale legemer, abnormiteter af strukturen af \u200b\u200bgaldeblæren og kanalerne, gastroofing og duodenal og gastrisk reflux;
  • urinsystemets patologi - udeladelsen af \u200b\u200bnyrerne (nephroptose), den ukarakteristiske placering eller fuldstændig og delvis fordobling;
  • uregelmæssigheder af strukturen eller forskydningen af \u200b\u200binterne kønsorganer.

Diagnostics.

Grundlaget for den korrekte diagnose af bindevævsdysplasi er en grundig indsamling af animalsk data, en omfattende undersøgelse af patienten:

  1. identifikation af oxyprolin og glycosaminoglycaner i blodprøver og urin;
  2. immunologisk analyse ved bestemmelse af blod og urin af C- og N-terminale telopeptider;
  3. indirekte immunofluorescens med polyklonale antistoffer mod fibronectin, forskellige kollagenfraktioner;
  4. bestemmelse af aktiviteten af \u200b\u200bknogle isoform af alkalisk phosphatase og osteocalcin i serumet (estimat af intensiteten af \u200b\u200bosteogenese);
  5. undersøgelse af HLA-histokompatibilitetsantigener;
  6. Hjerte ultralyd, nakkefartøjer og abdominale organer;
  7. bronkoscopy;
  8. FGDS.

Tilslutning af vævsdysplasi - behandling


Ofte udtrykkes sygdommens manifestationer lidt, de er temmelig kosmetiske karakter og kræver ikke særlig lægemiddelkorrektion.

I dette tilfælde er tilstrækkelig doseringsmetode for fysisk aktivitet, overholdelse af aktivitets- og rekreative tilstand, fuld af vitaminiseret, rig på protein kost.

Om nødvendigt er lægemiddelkorrektion (stimulering af syntesen af \u200b\u200bkollagen, bioenergi af organer og væv, normalisering af niveauet af glycozaminglikan og mineralmetabolisme) foreskrevne lægemidler af følgende grupper:

  • vitamin og mineralkomplekser;
  • chondroprotectors;
  • mineraludvekslingsstabilisatorer;
  • aminosyrepræparater;
  • metaboliske midler.

I de fleste tilfælde er prognosen gunstig: De eksisterende anomalier af bindevævets struktur har ikke en væsentlig indvirkning på patienternes arbejdskraft og sociale aktivitet.

Moderne medicin bruger mange forskellige metoder til behandling af forskydningssyndrom, afhængigt af dets manifestationer, men de er som regel reduceret til symptomatisk lægemiddel eller kirurgisk behandling.

Det sværeste at behandle det ikke-differentierede bindevævsdysplasi på grund af tvetydige kliniske symptomer, manglen på klare diagnostiske kriterier.

Lægemiddelbehandling omfatter anvendelse af magnesiumpræparater, kardioterrofi, antiarytmiske, vegetotropiske, nostropiske, vasoaktive lægemidler, beta-adrenoblokatorer.

Medicinsk behandlingsmetode.

Først og fremmest er det nødvendigt at behandle psykologisk støtte til patienten for at justere den til sygdomsbestanden.

Det er umagen værd at give ham klare anbefalinger for at overholde den korrekte rutine på dagen, for at bestemme terapeutiske - fysiske uddannelseskomplekser og de mindste nødvendige belastninger. Passerapi patienter er systematisk påkrævet op til flere kurser om året.

Nyttig, men kun i mangel af hypermobility af leddene, stretching, visioner - på de strenge anbefalinger fra lægen, såvel som svømning, en række sportsgrene, ikke inkluderet i listen over kontraindiceret.

Så omfatter ikke-lægemiddelbehandling:

  1. Kurser af terapeutisk massage.
  2. Udfører et sæt individuelt udvalgte øvelser.
  3. Sport.
  4. Fysioterapi: Brug en krave, UFO, saltbad, vasker og dims.
  5. Psykoterapi med et besøg på psykologen og psykiateren, afhængigt af sværhedsgraden af \u200b\u200bpatientens psyko-følelsesmæssige tilstand.

Hvad kan kirurgi gøre?

Med aorta-aneurisme, separering af aneurisme, vice af aortakventil med symptomer på hjertesvigt, kan kun operationel behandling hjælpe børn med Marfana syndrom.

Udviklede klare indikationer for protese. For eksempel erstattes en aneurysmatisk udvidet aorta nødvendigvis af endo eller eksoprostese. Når Mitral Valve prolaps, ledsaget af den "stabile" regurgitation, udføres ventilprothetikken ikke.

Men med den hurtige udvikling af regurgitation, op til fastgørelsen af \u200b\u200bvenstre salgsmangel, bliver ventilens udskiftning nødvendig.

Driftsbehandling af bryst- og rygsøjlenes deformationer er en ekstremt traumatisk procedure udført i flere faser, der ofte komplicerer pleurisitter, perikarditis, lungebetændelse.

Spørgsmålet om dets hensigtsmæssighed blev gentagne gange drøftet i symposien, der blev afsat til DST. Specialisterne i forskellige lande tog en enkelt stilling, som nægter muligheden for sådanne operationer for enhver DST.

Kost

En kost for folk, der lider af dysplasi, er forskellig fra almindelige kostvaner. Der er mange patienter, da kollagen har en ejendom, der straks desintegreres.

I kosten er det nødvendigt at inkludere fisk og alle skaldyr (i mangel af allergier), kød, bønne.

Du kan og du skal bruge garvning kød bouillon, grøntsager og frugter. Sørg for at medtage i kosten af \u200b\u200bpatientosten af \u200b\u200bfaste sorter. Ifølge anbefalingen bør lægen bruge aktive biologiske tilskud i forbindelse med "Omega" -klassen.

Kontraindikationer.



Folk, der lider af denne patologi, er kontraindiceret:

  • Psykologisk overbelastning og stress.
  • Tunge arbejdsvilkår. Professioner i forbindelse med konstant vibration, stråling og høje temperaturer.
  • Alle former for kontakt, vægtløftning og isometriske træningsprogrammer.
  • Hvis der er hypermobility af leddene - VISCOS og enhver strækning af rygsøjlen er forbudt.
  • Indkvartering på steder med varmt klima.

Det er værd at bemærke, at hvis der nærmer sig behandlingen og forebyggelsen af \u200b\u200bden genetiske anomali, vil resultatet nødvendigvis være positivt.

I terapi er det ikke kun fysisk og narkotika, der opretholder en patient, men også etableringen af \u200b\u200bpsykologisk kontakt med ham.

Det er patientens vilje til at stræbe efter en stor rolle i processen med at afværge sygdommens progression, som ikke er fuldstændig, men genopretning og forbedring af deres eget livs kvalitet.

Forebyggelse af dysplasi


Daglig regime. Nat søvn skal være mindst 8-9 timer, nogle børn vises dagens søvn. Det er nødvendigt at gøre morgenen Gymnastik dagligt.

Hvis der ikke er nogen begrænsninger for sport, så skal de gøre en levetid, men under ingen omstændigheder er ikke professionelle sportsgrene!

Hos børn med hypermobility af joint ventures engageret i professionelle sportsgrene, er degenerative-dystrofiske ændringer i brusk i ligamentapparatet meget tidligt udvikling.

Dette skyldes konstante skader, mikrokulin, som fører til kronisk aseptisk inflammation og dystrofiske processer.

En god effekt er givet til terapeutisk svømning, skiløb, cykling, går op ad slyngerne og på trapper, badminton, gymnastik Wushu.

Terapeutisk massage er en vigtig bestanddel af rehabilitering af børn med DST. Bagmassagen og cervikal-kraveområdet udføres, såvel som lemmerne (kursus 15-20 sessioner).

I nærvær af en flad-grade installationsstop viser det slidets supinatorer. Hvis der er klager over smerter i leddene, skal du være opmærksom på udvælgelsen af \u200b\u200brationelle sko.

Korrekt sko skal fastgøre foden og ankelforbindelsen ved hjælp af "Lipuchk", skal have en minimumsmængde af interne sømme, der er fremstillet af naturlige materialer. Baggrunden skal være høj, hård, hæl - 1-1,5 cm.

Det er tilrådeligt at tilbringe gymnastik dagligt til stop, lav fodbad med havsalt 10-15 minutter, lav en massage af stop og ben.

Det grundlæggende princip om behandling af bindevævsdysplasi er dietherapi. Kraften skal være fuld af proteiner, fedtstoffer, kulhydrater. Fødevarer anbefales rig på protein (kød, fisk, bønner, nødder). Også i kosten er der brug for sommerhus ost og ost. Produkter skal også indeholde et stort antal sporstoffer og vitaminer.

Der er sådanne interne lidelser, der fører til fremkomsten af \u200b\u200ben hel buketsygdomme på forskellige områder - fra sygdomme i leddene til tarmens fangst, og dysplasien af \u200b\u200bbindevævet er det strålende eksempel. Det er ikke hele lægen at diagnosticere det, fra det faktum, at det under alle omstændigheder udtrykkes af sit sæt tegn, kan personen være frugtløst at behandle sig i årevis uden at være modtagelige at ske i ham. Er denne diagnose farlig, og hvilke foranstaltninger skal der tages?

Hvad er bindevævsdysplasi

På en generel forstand betegner det græske ord "dysplasi" overtrædelsen af \u200b\u200buddannelse eller formation, som kan anvendes både til væv og indre organer i aggregatet. Denne snag er uvægerligt indfødt, fra hvad der sker i intrauterinperioden.

Hvis der nævnes en forbindelsesforskydning, menes en genetisk heterogen sygdom, kendetegnet ved en overtrædelse i processen med at blive bindevæv. Snaget bærer et polymorf temperament, der fortrinsvis findes i en ung alder.

I officiel medicin kan patologien af \u200b\u200bdannelsen af \u200b\u200bbindevæv forekomme under navnene:

  • arvelig collagenopati;
  • hypermobilsyndrom.

Symptomer.

Antallet af tegn på bindevævssygdomme er stort set stort, hvilket en, patienten kan kombineres med alle slags sygdomme: Patologi afspejles i de fleste interne systemer - fra nervøs for sjælvaskulær og endda udtrykkes som en spontan reduktion af kropsvægt. Ofte registreres dysplasi af denne type kun senere end eksterne ændringer, eller de diagnostiske foranstaltninger, som lægen har taget med andre. Formål.

Blandt de mest strålende og detekteres med høje frekvenser af bindevævssygdomme er:

  • Vegetativ dysfunktion, der kan manifestere sig i form af panikanfald, takykardi, besvimelse, depression, nervøs udmattelse.
  • Problemer med mental ventil, herunder prolaps, hjerteabnormaliteter, mental fiasko, myokardiel patologi.
  • Asthenisering er patientens manglende evne til at udsætte sig med kontinuerlige fysiske og mentale belastninger, hyppige psyko-følelsesmæssige sammenbrud.
  • X-formet bendeformation.
  • Varicose, vaskulære stjerner.
  • Hypermobiliteten af \u200b\u200bleddene.
  • Hyperventive syndrom.
  • Hyppig oppustethed på grund af lidelser til fordøjelse, pancreas dysfunktion, opgaver med galdeproduktion.
  • Sikkerhed, når man forsøger at trække huden.
  • Problemer med immunsystem, vision.
  • Mesenkymal dystrofi.
  • Anomalier i dannelsen af \u200b\u200bkæber (herunder bid).
  • Flad, hyppige dislocations af leddene.

Læger er sikre på, at personer, der har et bindevævsdysplasi, i 80% af sagerne har psykiske lidelser. En lysform er deprimeret, en kontinuerlig følelse af angst, lavt selvværd, ikke-ambitioner for ambitioner, forargelse af den nuværende arrangement af sager, støttet af modvilje mod at ændre noget. Men selv autisme kan støder op til "Connective Tissue Dysplasia" syndromet.

Hos børn

Ved fødslen kan barnet fratages de fænotypiske tegn på bindevævets patologi, selvom det er kollagenopati, som har strålende kliniske manifestationer. I postnatalperioden er ulemperne ved dannelsen af \u200b\u200bbindevæv heller ikke udelukket, den nyfødte er sjældent den nyfødte, denne diagnose er sjælden. Situationen komplicerer og naturlig for børn under 5 år af bindevævet, fordi de har for kraftigt strakte huden, ledbåndene er let traumatiseret, hypermobiliteten af \u200b\u200bleddene spores.

Børn over 5 år i tvivl om dysplasi har lov til at se:

  • Ændringer af rygsøjlen (kyphosis / scoliose);
  • thoraciske deformationer;
  • dårlig muskel tone;
  • asymmetriske knive;
  • maloklusion;
  • knoglefragilitet;
  • Øget elasticitet af lændehvirvelafdelingen.

Grundene

Grundlaget for ændringer i bindevævet er genetiske mutationer, det bestemmes af dets dysplasi i alle former, der skal indrømmes for sygdommen: nogle af dets manifestationer forværrer ikke kvaliteten af \u200b\u200bmenneskelivet. Det forskydelige syndrom er forårsaget af metamorfose i gener, som er ansvarlige for hovedproteinet, der former bindevæven - kollagen (mindre ofte - fibrillin). Hvis det i færd med at danne sine fibre skete, har de ikke noget imod at modstå belastningen. Ekstremt som en faktor i forekomsten af \u200b\u200ben sådan dysplasi udelukkes ikke af udfordringen med magnesium.

Klassifikation

Lægerne i dag kom ikke til hele dom om systematisering af bindevævsdysplasi: Det får lov til at forbinde til grupper om processer, der strømmer med kollagen, men denne tilgang giver dig mulighed for at arbejde med kontinuitetsdysplasi. Mere multifunktionelle betragtes som yderligere systematisering:

  • Differentieret overtrædelse af bindevæv med et alternativt navn - Kollagenopati. Dysplasi Foretrukne, mærker er forskellige, idet dialosen af \u200b\u200bsygdommen ikke udgør.
  • Untifferentieret overtrædelse af bindevævet - Denne gruppe indbefatter de resterende tilfælde, der er ulemper for differentieret dysplasi. Hyppigheden af \u200b\u200bdens diagnose er flere gange højere, og folk i alle aldre. Den person, der har fundet den udifferentierede patologi af det bindevæv, behøver ofte ikke behandling, men skal være under ledelse af lægen.

Diagnostics.

Med denne slags dysplasi er massen af \u200b\u200bkontroversielle øjeblikke relateret, fra det faktum, at eksperter i spørgsmålet om diagnostik udøver flere videnskabelige tilgange. Et ekstraordinært øjeblik, den, der tvivler ikke, er behovet for kliniske og genealogiske undersøgelser, fra det faktum, at manglerne i bindevævet er in-uskyldige temperament. Addly for at afklare billedet vil lægen have brug for:

  • systematisering af patientkrav;
  • for at måle kroppens krop (til tilslutning af dysplasi er deres længde efterspurgt);
  • evaluere bevægelsens mobilitet;
  • giv en patient at forsøge at dække dit håndled med en stor finger og en lillefinger;
  • gennemfør et ekkokardiogram.

Analyser

Laboratoriediagnosen af \u200b\u200bdysplasi af denne type er at forstå urinen på skruen af \u200b\u200boxyprolin og glycosaminoglycaner - stoffer, der forekommer i processen med kollagenaffald. Derudover har den en fornemmelsesprøvning af blod til hyppige mutationer i ploden og det universelle biokemi (detaljeret overblik fra vener), udvekslingsprocesser i bindevæv, hormonale og mineralmarkører.

Hvilken læge behandler bindevævsdysplasi

Hos børn er diagnosen og udviklingen af \u200b\u200bterapi (kilde tier) engageret i en børnelæge, fra det faktum, at lægen, den, der virker ekstraordinære med dysplasi, ikke eksisterer. Senere er ordningen identisk med de i alle aldre: Hvis manifestationer af patologiens patologi er noget, skal du tage en behandlingsplan fra en kardiolog, en gastroenterolog, en psykoterapeut osv.

Behandling af bindevævsdysplasi

Der er ingen metoder til at slippe af med denne diagnose, fra det faktum, at dysplasi af denne type påvirker metamorfosen i generne, men omfattende foranstaltninger kan lette patientens tilstand, hvis den lider af kliniske manifestationer af bindevævets patologi. . Fortrinsvis praktiseres skemaet for prophylakse af forværring, hvilket er:

  • kompetent udvalgt fysisk aktivitet
  • individuel kost;
  • fysioterapi;
  • narkotikabehandling;
  • psykiatrisk pleje.

Det anbefales at ty til kirurgisk interferens med denne form for dysplasi kun i tilfælde af deformation af brystet, alvorlige overtrædelser af rygsøjlen (udelukkende hosningsriven, lændehvirvel og cervikale afdelinger). Syndrom af forbindelsesdysplasi hos børn kræver at tilføje for at normalisere dagen på dagen, afhente kontinuerlig fysisk anstrengelse - svømning, cykel, skiløb. Det er dog ikke værd at give den meget professionelle sport af et barn med en sådan dysplasi.

Uden medicin.

Startbehandling Læger rådes til at eliminere høj fysisk anstrengelse, hårdt arbejde, herunder mental. Patienten er årligt nødvendig for at gennemgå en øvelse, efter sandsynlighed, efter at have modtaget planen om klasser fra eksperten og opfylder de samme handlinger af det hjemme. Derudover skal du besøge klinikken for at passere komplekset af fysioprocessed: bestråling med ultraviolet, tørre, elektroforese. Formålet med korset, der understøtter nakken, er ikke udelukket. Afhængigt af den psyko-følelsesmæssige tilstand kan et besøg på psykoterapeuten staves ud.

Børn med en dysplasi af denne type læge udpeger:

  • Massage af lemmer og ryggen med vægt på Cervical Department. Proceduren foregår hvert halve år, 15 sessioner.
  • Vi bærer supinatoren, hvis Valgus stop er diagnosticeret.

Kost

Vægten i patientens ernæring, der er blevet diagnosticeret af patologiens patologi, eksperter anbefales at gøre på proteinføde, men det indebærer ikke en fuldstændig udelukkelse af kulhydrater. Den daglige menu under dysplasi skal nødvendigvis bestå af fedtfattige fisk, skaldyr, bælgfrugter, afgrøder, hytteost og solid ost, suppleret med grøntsager, hård frugt. I et lille antal i daglig ernæring skal nødder anvendes. Om nødvendigt kan et vitaminkompleks udnævnes udelukkende til børn.

Modtagelse af medicin

Drikkevarer bør være fuld af lægen, fra det faktum, at der ikke er nogen multifunktions tablet fra dysplasi og forudsiger reaktionen fra en bestemt organisme, selv til den mest ikke-farlige medicin er umulig. I terapi for at forbedre tilstanden af \u200b\u200bbindevævet, i løbet af sin dysplasi, kan det være inkluderet:

  • Stoffer, der stimulerer den naturlige produktion af kollagen - ascorbinsyre, vitaminer B-gruppe og magnesiumkilder.
  • Narkotika, der normaliserer en tier af frie aminosyrer i blodglutaminsyre, glycin.
  • Betyder, at der hjælper mineraludveksling.
  • Præparater til kataboliske af glycosaminoglycaner, fortrinsvis i chondroitinsulfat.

Kirurgisk indgreb.

På grund af det faktum, at denne patologi af bindevævet ikke overvejer sygdommen, vil det være, hvis patienten lider af deformation af muskuloskeletalenheden, eller dysplasierne kan føre til et fatalt resultat på grund af den onde onde. Hos børn praktiseres kirurgisk fortolkning mindre hyppigt end hos voksne, læger læres at dispensere ved manuel terapi.