Mukobovysidosis er en genetisk sykdom som overføres av arv, som er preget av å beseire kjertlene i den eksterne sekresjonen av de viktigste indre organene.

Denne arvelige genetiske sykdommen mottok navnet sitt fra tilsetning av to ord av latinsk opprinnelse - "mucus" og "Viscidus", som er oversatt som "slim" og "klebrig". Begrepet som beskriver sykdommen er ganske nøyaktig, innebærer et tykt, klebende mucus, noe som påvirker respirasjonsorganene, gastrointestinale og urogenitale områder, forårsaker nederlag av nyrene, av urinvalgstier.

Ifølge de nyeste dataene til forskere, har de nå allerede funnet omtrent seks hundre arter av muterte gener.

Årsaker til forekomst

Mange pasienter blir spurt når fibrosen er detektert, hva slags sykdom, hvordan og hvorfor det dukket opp med dem.

Ved oppdagelse i mage-tarmflåten av fibrose, identifiserer eksperter slik:

• Siden bukspyttkjertelen er engasjert i utgivelsen av enzymer i blod, kan det tilskrives de interne sekresjonsmyndighetene. Fordelte enzymer faller inn i den lyse plassen til 12-tommers tarmen, deres direkte formål er fullfordøyelsen av forsyningsstoffene. Så hvorfor er diagnosen fibrose? Faktum er at når barnet er inne i livmoren, utvikler den eksokrine kjertlene seg senere enn reseptbelagte. Og når babyen ser ut, blir lindring av bukspyttkjertelen observert, noe som forårsaker arbeidsavbrudd, frigjøring av et sterkt viskøst slim, som er forsinket i lumen i bukspyttkjertelen. Slimete enzymer er aktivert, en ødeleggende prosess begynner å være liten.

• Det er et brudd på fordøyelsen. Som et resultat har spedbarnet en viskøs, flimmerstol. En slik tett stol forårsaker tarmobstruksjonen, så synes forstoppelse, noe som forårsaker nok smertefulle opplevelser, hovent mage. Prosessen med suging av fôringsstoffene er ødelagt, forsiden bak barnets fysiske utvikling, det er også en reduksjon i immunsystemets ytelse.
• Andre gastrointestinale organer kan være utsatt for genpatologi, som forårsaker negative patologiske endringer, men konsekvensene er ikke så alvorlige som i de to tilfellene som er beskrevet ovenfor. Selv om det er mulig å vises med leverproblemer, boble, spyttkjertler.

Det er også mulig å utvikle respiratorisk fibrose (eller lungefibrose).

Drogresjonen skjer vanligvis i henhold til følgende scenario:

• Først oppstår slimet av slimet i bronkiene, som opprører rensemekanismen fra røyk, ondsinnede gasser, så vel som de minste partiklene langs støvet som en person kan puste ut av mediet rundt det. Mikrober vanlige overalt sitter fast i små bronkopier, lungepitel. Og den dra slimet er et meget gunstig miljø for forekomsten av delikate bakterier (maltofia, separasjon, etc.).
• På grunn av slimets omgivelser begynner utseendet og utviklingen av bakterier betennelse, og fører til feil i beskyttelsessystemet i bronkiske epitelene. En strukturell lidelse av stoffer med cilias, som er de viktigste middelene for å rense bronkiene. Det er også spesielle celler beregnet for beskyttelse, i den vanlige tilstanden til utskillende beskyttelsesproteiner (Immunoglobulin Cl. A) i bronkial lumen. Ifølge eksperter, for eksempel, Dr. Komarovsky, med en dråpe i antall slike proteiner, kan du avsløre fibrosen av lungene.
• På grunn av de ødeleggende prosessene som oppstår, oppstår den raske ødeleggelsen av bronkialrammen, som består av fleksibelt og fjærstoff. Det er en gradvis seponering av bronkiene, innsnevring av lumen, som øker stagnasjonen, bakteriene utvikler seg, patogene endringer manifesteres.

Selv om det er verdt å merke seg at på grunn av potanatomien, blir endringene som skjedde i cellene, studert, selv skapte legemidler som Orcs (et veldig populært stoff i USA).

Symptomer

Et barn kan bli født med denne patologien, men ingen symptomer manifesteres samtidig, derfor vurderes fibrosen hos voksne overveiende.

Dette skjer bare i fire prosent tilfeller av sykdommen, mens den overveldende majoritetssykdommen manifesteres i de første årene av livet. I tilfelle fibrose, ligner voksne symptomer på barn, men det er fortsatt forskjeller.

Respiratorisk mel cykidose

Sykdommen kan påvirke lungene og bronkiene. Hvordan skjer dette? Sykdommen begynner umerkelig, over tid, manifestasjoner utvikler seg, hvoretter sykdommen passerer i en kronisk form. Bare dukker på lyset, har babyen ikke nok utviklede reflekser av nysing, hoste. Derfor er en stor mengde sputum kopiert i nesenes nedleggelser, den nese delen av svelget, munnen av svelget, bronkiene.

Likevel manifesterer fibrosen seg ikke tidligere enn å nå et barn av et halvårlig merke. Dette er vanligvis forbundet med overføringen av et seks måneder gammelt barn med ammende mødre på blandet mat, og reduserer dermed mengden brystmelk produsert av spedbarnet.

Dette faktum har en slik innflytelse, siden mors melk inneholder en stor mengde næringsstoffer, inkludert immunitetsceller som beskytter en liten mann mot den negative effekten av ondsinnede bakterier. Siden melk blir mindre, beskyttende celler også, som umiddelbart påvirker barnets tilstand. Hvis du legger til dette mer og stresser en tykk slim, så er den slimhinne i trafikken, bronkiene nødvendigvis infisert.

Og alle foreldre bekymrer seg hvor mye barnet deres vil leve med en slik sykdom. Svaret vil tilfredsstille dem - den lille mannen vil ikke dø, bare en forsinkelse i fysisk utvikling vil skje.. Og å leve med en slik diagnose kan du: Det er en ganske høy prosentandel av begavede personer med cystisk fibrose. Det er verdt å merke seg at en slik person senere kan bli født helt sunne barn.

Så, ved respiratoriske fibrose symptomer i det første trinnet er det slik:

• Når hoste er det en liten mengde viskøs sputum. Hosten er konstant i naturen, som sterkt svekker barnet, hindrer Snu, og den generelle tilstanden er ganske utvidet. Hudfargen i stedet for en normal rosa blir skinnende, oppstår kortpustet.
• Temperaturen i kroppen, som regel, eller på det normale nivået, eller noe økt.
• Det er ingen manifestasjoner av rusmidler.

Lang oksygen sult bidrar ikke til barnets fysiske utvikling:

• Det liker ikke kroppsvekt tilstrekkelig (ved normal tilstand opp til ti og en halv kilo).
• Barnet er treg, blek, apatisk, som tjener som et signal om forsinkelse av utvikling.

Hvis sykdommen utvikler seg, er lungebetennelse, som bærer en tung karakter,

• Kroppenes temperatur stiger til 38-39 grader.
• Intenst hoste, isolasjon tykk, purulent.
• Dyspné, blir sterkere når barnet hoster.
• Det er tegn på rusmidler: hodepine, oppkast, kvalme, svimmelhet, bevissthetsforstyrrelser.

Lungebetennelse er periodisk skjerpet, over tid, ødelegger lungens vev, kan føre til komplikasjoner.

Andre symptomer i respiratorisk fibrose:

• Bochemy bryst form.
• Tørr, uelastisk, uelastisk skinn.
• Bodde, sprø, slippe håret.
• Dyspné.
• Blå hudfarge, da det ikke er nok oksygen.

Konsekvensen av symptomene beskrevet ovenfor er fremveksten av hjertesvikt. Det ser ut når hjertet ikke viser blodet i deformerte respiratoriske organer, og lasten på hjertemuskelen øker, noe som stimulerer veksten.

Tegn på hjertesvikt:

• dyspné selv i ro øker med økende fysiske belastninger.
• Hudformasjon (gradvis fra fingertuppene til hele kroppen).
• Studenthjertet for å kompensere for utilstrekkelig blodsirkulasjon.
• Står i fysisk, utilstrekkelig vekt, vekst.
• Kvelds hevelse ben.

Fibergasjon i ZhKT.

Her er de ekkorale kjertlene i bukspyttkjertelen påvirket, de følgende manifestasjoner blir merkbare:

• magen svulmer på grunn av økt gassformasjon, siden fordøyelsen skjer i ingen grad.
• Tung og ubehagelig tilstand i magen.
• Fyllsmerter, forsterket med stekt, fettete mat.
• Diaré. Mangelen på lipase som er i stand til å resirkulere fett fører til klyngen i tykktarmen, vannet i vannet i lumen. Fra denne stolen er laget i vassen, stinkende, kjøper en bemerkelsesverdig glans.

Video

Video - Barnemusikk

Diagnostikk

I tilfelle fibrose inneholder diagnosen flere stadier. Den beste situasjonen er en undersøkelse av fremtidige foreldre på genetiske komponenter. Når du oppdager patologier i genekoden, informerer legen dem om dette, utfører en forklarende samtale om estimert risiko og mulige konsekvenser.

En slik forskning er imidlertid svært dyrt, ikke hvert par har råd til det. Derfor faller hovedansvaret på barneleger, som med den minste mistanke om cystisk fibrose må gjennomføre ulike studier (svetteprøve, blodprøve, avføring, studier som bruker teknologi). Tross alt, for å avsløre sykdommen på et tidlig stadium, kan du unngå alvorlige komplikasjoner.

Laboratorieforskning

Følgende analyser utføres i laboratoriet, som kan identifisere endringer i funksjonen til noen organer og systemer:

• den første analysen på fibrose - svette testen. I 1959 har forskere utviklet en spesiell svetteprøve som brukes i dag. Hva er denne testen? Før svetteprøven analyseres, blir pasientens kropp forhåndsinnstilt med pylokarpin, da er antall klorioner bestemt, som denne svetteprøven har. Under påvirkning av stoffets spytt, tildeler tårkjertlene slimet intensivt, også hevende kjertler tildeler en mer rikelig mengde svette.

Undersøkelseskriteriet som bekrefter diagnosen er en økt mengde klorider som inneholder svetteprøve av pasienten (klor over 60 mmol per liter). Prosedyren gjentas tre ganger med visse intervaller.

• Blodprøve. Det vil vise et redusert antall erytrocytter, hemoglobin, det vil si anemi.
• Calais analyse. Kalvemassene inneholder en økt mengde fett- og kostfibre som ikke er fordøyd.
• Analyse av utslippet. I den våte octurosen skal sputum inneholde patogene bakterier og beskyttende celler.

Annen forskning

1. Mål fysiske indikatorer.

En slik undersøkelse innebærer måling:

• hodet omkrets;
• vekst;
• vekt;
• sirkel av brystet.

Barnelege leger spesielt for å bestemme graden av barnets utvikling utviklet bord, bidrar til å forstå om alt er i orden med mannen i hans alder.

2. Røntgenbryst. Et klart bilde er ikke bestemt på radiografien, graden av forplantning av patologi i ulike organer og systemer påvirker resultatet.

3. Ultrasonisk undersøkelse. Det utføres bare i nærvær av alvorlige hjerte lesjoner, leveren, galleblæren og for forebyggende formål.

Behandling

Terapien av denne sykdommen er en kompleks hendelse, for det meste leger behandler bare symptomene, og lar dem ikke utvikle seg videre.

Likevel, med fibrose, består behandlingen av flere prosedyrer:

• periodisk rensing av bronki fra tykt slim;
• blokkerer kapasiteten til bakterier for å formere seg og spre seg videre av bronchoms;
• opprettholde et høyt nivå av immunforsvaret, som oppnås ved å observere riktig strømforsyning som omfatter tilførsel av stoffer;
• forebygging av stressende situasjoner på grunn av den permanente tilstanden av tretthet, narkotikamresepsjonen, ulike prosedyrer.

Hvis pasienten har akutt, inflammatoriske prosesser, antibiotika, glukokortikoider, oksygenbehandling, kan fysioterapi staves.

Også tildelt Kinesitherapy når cystic. Den består av obligatorisk trening for alle pasienter.

Dette komplekset inkluderer:

• postural drenering. Takket være denne øvelsen, oppstår en intensiv separasjon av slim fra bronkiene. Pasienten faller på sengen og deretter konsekvent vender fra sidene på siden, fra baksiden på magen.
• Vibrerende massasje. Pasientens bryst er testet på en spesiell måte, noe som fører til at pasienten hoster og, i henhold til å markere slimet.
• Aktiv respiratorisk syklus. Først er det nødvendig å puste rolig og målt, og deretter produsere dype og raske åndedrag og til slutt sterke og hurtige.

Med en respiratorisk type sykdom og fraværet av irreversible lesjoner av andre systemer, er en lungetransplantasjon mulig når cykidose. Imidlertid kan transplantasjon være meningsløs hvis det er en uopprettelig utvikling av patologi i andre organer.

Konklusjon

Således er det mulig å merke seg den alvorlige sykdommen av sykdommen, som noen komplikasjoner kan utvikle seg, men det fibrøse utfallet av fibrosen slutter sjelden. Det er viktig å legge merke til symptomene på utviklingen av sykdommen i begynnelsen for å forhindre forverring av situasjonen.

I fremtiden behandles bare symptomer, men menneskelige endringer er merkbare bare i fysiske termer, han har rett med mental aktivitet.

Fiberglass bestemmer den genetiske arvelige sykdommen, ledsaget av en bestemt systemisk lesjon til de eksokrine kjertlene. Mukobovydosis, symptomene som bestemmes på grunnlag av den angitte lesjon, er en sykdom Kronisk og uhelbredelig, den er ledsaget av et brudd på respiratoriske organer, samt brudd relatert til de fordøyelsessystemets organer, inkludert et tall av andre samtidige lidelser.

generell beskrivelse

Mukobovidosis (MV) som denne definisjonen av dagens patologi, brukt i Europa (og faktisk i vårt land), mens i Canada, Australia, USA og i andre land er definert som "cystisk fibrose av bukspyttkjertelen", Og i denne utførelsen er egenskapene til dets morfologiske manifestasjoner mest avslørt. Det skal bemerkes at denne sykdommen er ganske vanlig, som det fremgår av indikatorene for frekvensen av sin forekomst. Så, bare på det nyfødte i skalaen i europeiske land, er et forhold på 1: 2500 bestemt, som i sin tur indikerer at sjansene for forekomsten på 10.000 blir syk av cystisk fibrose på et minimum.

Lesjonen av fibrosen oppstår med samme frekvens, uavhengig av kjønn, det vil si gutter og jenter er utsatt for den samiske sykdommen. Gitt det faktum at vi snakker om genetisk sykdom, bør det huskes at pasientene allerede er født, og det er umulig å infisere cystisk fibrose. I mellomtiden kan denne sykdommen strømme i lang tid uten manifestasjon av symptomatikk, derfor er det tilrådelig å vurdere fibrosen hos voksne. Symptomene diagnostiseres i denne utførelsen i ca. 4% av tilfellene, men i det overveldende flertallet utviser denne sykdommen seg i perioden i de første årene av livet. Gitt det faktum at barn allerede er født med ham, er det ofte bestemt som arvelig cystisk fibrose eller cystisk fibrøs.

Barn faller inn i tilfelle når de er hentet fra hver forelder for ett mutant-gen. Hvis bare ett gen er arvet, så i dette tilfellet er dens transportør vurdert ("MV-bærere"), hvor de tilsvarende sykdommene i patologier ikke er diagnostisert. Gitt det faktum at gener som er tilgjengelige for hver person, er par, er hver av oss henholdsvis en bærer av to kopier av hver av generene (igjen, et gen fra moren, en fra faren). Visse gener er fratatt muligheten for normal funksjon i strid med deres struktur. Med et slikt brudd i strukturen endres genet. For å utvikle fibrose (som faktisk mange andre genetiske sykdommer), er det nødvendig å oppnå, som nevnt i det første eksempelet, to modifiserte gener. Med transportør foreldre til MV, kan ethvert barn par med en 25% sannsynlighet fra hver av dem endrede gener.

Omtrent 70% av tilfellene av sykdommen som er under vurdering, eksisterer det for å oppnå et barn i den toårige alderen. På grunn av den nylige introduksjonen av neonatal screening i medisinsk praksis av neonatal screening, ble deteksjonen av fibrose i stor grad redusert over tid.

Funksjoner av strømmen av fibrose

Patogenesens særegenheter (mekanisme som forårsaker forekomst av sykdommen) til enden, er ikke definert. Fibrosen er manifestert av sekresjonen av sekresjonen av visse eksempler på kjertler, har denne hemmeligheten økt viskositet. På grunn av vanskelighetene som oppstår i sin evakuering, er det en blokkering av kanaler av slimhjerterkjertler, jernholdige organer, et trakt- og bronkial tre, mot bakgrunnen som i lungene, bukspyttkjertelen, tarmene og leveren utvikler endringer i sekundær natur (spesielt disse enzymatiske brudd og prosesser av vanlig inflammatorisk karakter). På grunn av utviklingen av den inflammatoriske prosessen utvikler den sekundære form for insuffisiens av organet i kombinasjon med fibrose. Når du studerer hemmeligheten til bronkialkjertlene, finnes fosfor i økte mengder, i tillegg er konsentrasjonen av kalium og natrium gjenstand for reduksjon, slik at noen forfattere har en tendens til å anta at det er nettopp årsaken til at mucus har økt viskositet.

Den tykke hemmeligheten i bulk vises nesten ikke gjennom de tilsvarende kanalene som vi allerede har notert ovenfor. I sin tur er en slik forsinkelse forårsaket av dannelsen av småskala cyster i fordøyelses- og bronkopulmonalsystemer. På grunn av stagnasjonen utvikler slimet atrofi av jernvev, samt progressiv fibrose. Spesielt fibrose innebærer en gradvis substitusjon ved å koble vevstoff. I tillegg utvikler tidlige sklerotiske endringer i kroppene. I tilfelle sekundær infeksjon, er situasjonen komplisert, fordi utviklingen av purulent betennelse hos pasienter er ledsaget. Følgelig påvirkes bronkopulmonalsystemet for fiberisme av kompleksiteten forbundet med prosessen med fukthet (som er direkte forbundet med viskositeten, samt et brudd på funksjonene som utføres av finanspolitisk epithel), med utviklingen av mucostasis ( som bestemmer stagnasjonen av slim), så vel som kronisk betennelsens karakter.

Som grunnlaget for endringene som oppstår med respiratoriske myndigheter under sykdommen som er under vurdering, er et brudd på bronkioler og små bronkier preget. Fylt med purulent-slimete innhold øker bronkialkjertlene gradvis i størrelse, på grunn av hvilket fremspring og etterfølgende overlapping av lumen i bronkiene oppstår. Det er en dannelse av klokkeformet og sylindrisk bronkiektase av posen-typen, så vel som dannelsen av emfysematiske seksjoner av lungen. Bronkiene i dette tilfellet er underlagt fullstendig obturation med en mocroid (det vil si en fullstendig blokkering som bryter patency).

Hovedrollen i utviklingen av fibrosen er gitt av genmutasjonen som provoserer uorden i strukturen (sammen med funksjonene) av transmembranregulatoren av fibrosen (CFTR, et spesifikt protein involvert i å sikre transport gjennom cellemembranen til klor ioner; CFTR definerer også navnet på genet, på grunn av hvilket det angitte proteinet kodes).

Starte mer detaljert på prosessene som er relevante i fibrosen, er det mulig å oppnå det følgende bildet av sykdommen. Så det viskøse sputumet, akkumuleringen som oppstår i lungene, fører til utvikling av inflammatoriske prosesser her. Dette er også ledsaget av brudd på blodtilførselen og ventilasjonen. Som et resultat ser pasientene smertefulle i manifestasjonen av hoste - en av de viktigste og konstante manifestasjoner av sykdommen du er interessert i. I fremtiden er lungene fritt utsatt for infeksjon, og hovedsakelig finner sted på grunn av kinopinne eller stafylokokker, som er ledsaget av den gradvise utviklingen av destruktive endringer. En forklaring på dette er et brudd på lokal immunitet, som reduserer nivået av interferon, antistoffer, aktiviteten til fagocytter, og er også gjenstand for å endre tilstanden til bronkiskepitelet.

Pasienter begynner ofte å utvikle sykdommer som bronkitt og lungebetennelse, dessuten har deres utseende en gjentatt natur, og i noen tilfeller blir slike komplikasjoner notert hos pasienter i de første månedene av deres liv. Det skal bemerkes at infeksjonen gir en enda større viskositet av sputum, hvorav staten som utvikler seg i dette tilfellet bestemmer en betydelig risiko for pasientens liv, fordi respiratorisk svikt blir årsaken til deres betydelige del (dette gjelder for både barn og voksne).

Mangelen på bukspyttkjertelen enzymer blir grunnen til at pasienter med fibrose står overfor problemer forbundet med fordøyelsen av mat (dette, i sin tur bestemmer forsiden for dem i vekt, som er relevant, selv med en økt appetitt). Stast galle er forårsaket av utviklingen av levercirrhose hos noen pasienter eller en faktor som provoserer dannelsen i en travle boble av steiner.

Hvis du prøver å formelt bestemme hvordan pasienter med cystisk cycidose lever, kan du tilby leserne til å gi behovet for fast bosted i gassmasken. I en gassmaske, som ikke kan fjernes, dessuten i en gassmaske, som er verre hver dag, klarer den den funksjonen som er forhåndsbestemt for det. I en lignende posisjon er det pasienter med fibrose - deres lungene klarte seg med sine funksjoner med bare 25%.

Former for fibrose

Sykdommen som er under vurdering er preget av mange forskjellige manifestasjoner, for det er relevant, og alle av dem bestemmes av alvorlighetsgraden av patologiske endringer, relevansen av komplikasjoner, samt pasientens alder. Former for fibrose kan være følgende:

• fullt lunge (bronkopal eller respiratorisk);
• spesielt intestinal;
• blandet (i dette tilfellet er respiratoriske og gastrointestinale handler underlagt nederlaget;
• mekonial intestinal obstruksjon;
• slettet og atypiske varianter av sykdoms manifestasjon.

Den angitte divisjonen av fibrosen på skjemaet er betinget, fordi indikasjonen på overveiende pulmonal lesjon sammenlignes med relevante forstyrrelser i fordøyelsessystemet, mens tarmlesjonen er ledsaget av utviklingen av passende endringer i bronkopulmonalsystemet. Det er viktig å merke seg at sykdommen er preget av en rekke kliniske manifestasjoner i hvert enkelt tilfelle av sin forekomst. Mange organer blir utsatt for nederlaget, men lungene, tarmene, bukspyttkjertelen og leveren lider de fleste lider. I mellomtiden er en av de viktigste egenskapene til fibrosen at pasientens mentale evner på ingen måte påvirker.

De slettede og atypiske former for sykdommen kan detekteres som et resultat av en undersøkelse for relevansen av kronisk bihulebetennelse i et barn. I en eldre alder kan fibrose detekteres med infertilitet som er relevant for menn. Infertilitet hos menn, uavhengig av sykdommen, er dens samtidige patologi. Det provoserer azoospermien (fraværet av sæd i frøfluid), azoospermi, i sin tur utvikler på grunn av frøatrofi (dvs. på grunn av å redusere den i størrelse eller på grunn av lesjonen av vevet, på grunn av hvilke de er ødelagte / stoppes særegne til det), på grunn av sin medfødte fravær eller som følge av obstruksjon (dvs. brudd på passbarhet). Disse bruddene kan også møtes hos de pasientene som bare er bærere av fibrosisgenene.

Kvinner hos kvinner ser ut til å redusere fruktbarheten (Evne til å reprodusere avkom), skyldes dette økt viskositetsgrad, som er relevant for den separerte livmorhalskreftkanalen, på grunn av at muligheten for spermatozoa-migrasjonen er komplisert.

Lungfibre: Symptomer

Spesielt, i dette tilfellet, vil vi bli vurdert lys (eller respiratorisk) form Sykdommer. De første symptomene på fibrosen er manifestert i form av sløvhet av pasienter og total hudpallor. I tillegg gjør det ofte ikke en forhøyet appetitt for å legge i vekt (det samme gjelder for appetitten normalt). Det vanskelige kurset er ledsaget i noen tilfeller av utseendet av forbipasserende pasienter som allerede er i løpet av de første dagene i livet, over tid begynner hosten å øke, på grunn av at hosten blir påminnet av hoste. Hoste satellitt blir tilsetning av sputum, det er ganske tykt, og hvis en bakteriell flora er lagdelt på den (sa Staphylococcus, etc.), blir det gradvis purulent-slimete.

På grunn av den høye graden av viskositeten til bronkiene, utvikler Mukostasis som allerede nevnt av oss ovenfor med samtidig blokkering av bronkiol og bronki, som i sin tur blir en faktor som bidrar til utviklingen av emfysem. Hvis det er en fullstendig blokkering av Bronchi, begynner atelektrasene å danne (som bestemmer utslipp eller lunge helt eller dens individuelle aksjer). Mukobovysidosis hos små barn er ledsaget av hurtig involvering i den patologiske prosessen med lungeparenchyma (lokalisert i veggene i lungene av luftposer (dvs. alveoli), ved hjelp av hvilke gassutvekslinger mellom blod og atmosfærisk luft) sikres. I dette tilfellet utvikler den langvarige og alvorlige form av strømning av lungebetennelse, og dens funksjon er en predisponering for abscess, noe som innebærer utviklingen av purulent betennelse i vev hvor deres påfølgende smelte fører til dannelsen av purulente hulrom. Den faktiske lesjonen av lungene i alle fall er bilateral.

En objektiv undersøkelse bestemmer tilstedeværelsen av wheezing, når du angriper denne inspeksjonen, er lyden definert som en boks.

I noen tilfeller utvikler pasientene toksikose (smertefull i sin manifestasjon, tilstanden forårsaket av virkningen på kroppen av visse eksogene faktorer (for eksempel mikrobielle toksiner)) og til og med symptomatologi, samtidig sjokk. Under sjokk er spesielt den patologiske prosessen som oppstår som et svar på nødirritasjon og ledsaget av en progressiv type brudd. De påvirker i sin tur de viktigste funksjonene i nervesystemet, så vel som åndedrettssystemet, sirkulasjonssystemet, metabolske prosessene og andre ord, sjokk, som kan utvikle, fungerer som en sammenbrudd av en rekke kompenserende organismersreaksjoner (dvs. dets adaptive reaksjoner som oppstår som følge av det som svar på vevskader med den påfølgende utførelsen av intakte vev av tapte funksjoner), vises som et svar på skade.

Tilbake til tilkoblingen av toksikose og sjokk med fibrose, merker vi at disse tilstandene kan virke mot bakgrunnen til visse sykdommer, hvor strømmen er ledsaget av høy temperatur eller i varmt vær, hvor det er et betydelig tap med klor og natrium fra kroppen.

Faktisk for pasienter er lungebetennelse senere kronisk, staten kombineres med utviklingen av den tidligere merket tidligere pneumosclerose. (den patologiske prosessen med å ekspandere i lysbindende vev på bakgrunnen til en relevant sykdom for en syk sykdom, som følge av at de berørte områdene mister deres elastisitetsegenskaper, får overtredelser med gassutvekslingsfunksjonen samtidig) og bronchiectaz. (I dette tilfellet snakker vi om den patologiske ekspansjonen av bronkiene, hvor deres vegger og struktur kan endres). Den etterfølgende utviklingen av lungebetennelse er også ledsaget av fremveksten av symptomer på det såkalte "lungehjertet" (når det på grunn av egenskapene til lungene på lungene og bronkiene, en økning i blodsirkulasjonen i den lille blodsirkelen av blodtrykk førte til patologiske endringer i form av ekspansjon og økning fra høyre side av instituttets leder). I tillegg utvikler hjerte- og lungefeil.

Det kliniske bildet, igjen, bestemmer de karakteristiske endringene i utseendet til pasientene. Således har huden av dem en jordisk fargetone, cyanose av en vanlig type og akrocianoz vises (dvs. sinusiness av fargen på slimhuden, synushien i lemmer). I ro vises kortpustethet, brystet kjøper en tønneform, verftet deformeres av en kileformet måte, enden av fingrene er også deformert, og påminner trommelpinnene ("hippokratiske fingre"). Motoraktiviteten er redusert, massen av kroppen minker, appetitten minker.

Som sjeldne former for komplikasjoner av fibrosen, er pneumotoraxes og piopneumoksene vurdert, samt lungeblødning. Pneumothorax bestemmer spesielt tilstanden i hvilke gasser eller luft akkumuleres i pleuralhulen, piopnemotoxx bestemmer tilstanden av samtidig opphopning med gasser eller luft i henholdsvis den angitte regionen, og den pulmonale blødningen bestemmer henholdsvis utløpet av blod fra bronkial- eller lungefartøyer , på grunn av hvilket blod som begynner å skille seg ut fra luftveiene.

En mer gunstig form av fibrosømmets strømning, hvor dens manifestasjon (utviklingen av utprøvde former for kliniske manifestasjoner, som kommer over det slettede eller asymptomatiske løpet av sykdommen), når en eldre alder oppnådd, oppstår manifestasjonen av bronkopulmonal patologi under Den langsomme progresjonen av deformerende bronkitt i kombinasjon med det moderate ekspresjonen av manifestasjonen av pneumosclerose.

En lang flyt av fibrose er ledsaget av festing av patologier til det, som manifesteres i form av nasal polypper, bihulebetennelse, kronisk tonsillitt og adenoid vegetasjon.

Intestinal fibrose: Symptomer

I dette tilfellet vurderes en overveiende intestinal form av strømmen av fibrose. Manifestasjonene i dette skjemaet bestemmes av en sekretorisk manglende evne til å være en sekretorisk insuffisiens merket i mage-tarmkanalen. Spesielt kjøper den uttalt naturen denne typen brudd når man overfører et barn til lokke eller kunstig fôring. Den er ledsaget av utilstrekkelig splitting og etterfølgende absorpsjon av fett og proteiner, forekommer insuffisienten av splitting og suging av karbohydrater i det minste.

Det er en dominans i tarmen av betongprosesser, som bestemmer dekomponeringen i det organiske nitrogenholdige forbindelser (aminosyrer, proteiner) i enzymatisk hydrolyse, som i sin tur forekommer under påvirkning av ammonifiserende mikroorganismer. Som et resultat av denne dekomponering er sluttprodukter dannet med høy grad av toksisitet (hydrogensulfid, ammoniakk, primære og sekundære aminer, etc.). Symptomene samtidig med putrefaktive prosesser manifesteres i form av akkumulering av gasser, på bekostning av hvilken, i sin tur, bemerket pasientene oppblåsningen av magen.

Avførselen (avføring, avføring) hos pasienter er studert, også relevansen kjøper et slikt brudd som en polyfexaly, som definerer en unormal økning i frekvensen av avføring, noe som kan indikere overskudd av aldersnormhalvet (økningen i denne frekvensen er 8 ganger).

Siden barnets samarbeid med cystisk fibrose, observerer han ofte slik patologi som en avsløring av endetarmen, som skjer rundt 10-20% av tilfellene. Under depositumet av endetarmen innebærer en delvis eller fullstendig form av renderingen av endetarmen utenfor gjennom bakre pass.

Pasienter ser også klager om utseendet på tørrhet i munnen, som skyldes en økning i spyttviskositeten. Tyggemat er vanskelig, generelt krever prosessen med matabsorpsjon samtidig mottak av væske i betydelige mengder. I løpet av de første månedene av manifestasjonen av sykdommen appetitt hos pasienter, som allerede nevnt, normalt, i noen tilfeller og forhøyet. Likevel, den påfølgende utviklingen av brudd knyttet til prosessene i fordøyelsen, fører til den raske utviklingen av hypotrofi - ernæringsmessige lidelser mot bakgrunnen av slike brudd, som følge av at pasientene senere noterte en kroppsmasse mangel i varierende grad av manifestasjon. Polygpovitaminose er også forbundet med denne tilstanden, som bestemmer den kombinerte formen for insuffisiens av kroppens bestemmelse av vitaminer i ulike grupper.

Muskel tone er redusert, så vel som terninger av stoffer (normalt er det en stressende hudtilstand, på bekostning av hvilken det ser elastisk og elastisk ut til). I tillegg ser pasientene smerte i magen til ulike typer manifestasjon. Således, i meteorismen (gasser), vises en gripende formet smerte, som følger de hostebunnsmessige muskelsmerter, med relevante mangler - smerte i feltet av høyre hypokondrium.

Hvis det er smerte i den epigastriske regionen, indikerer dette nøytraliseringsmangel på nøytralisering i en 12-roster gastrisk juice i bakgrunnen av en redusert sekresjon av bukspyttkjertelbikarbonat. Det skal bemerkes at nøytraliseringsavbrudd i dette tilfellet av magesaften kan provosere utviklingen hos pasienter med magesår i en 12-risen tarm, et eksklusivt alternativ vurderer også utviklingen av ulcerativ prosessen i tynntarmen.

Som en komplikasjon av formasjonsskjemaet som ble vurdert av oss, er den sekundære form for disakkaridaseinsuffisiens, den sekundære form av pyelonefrit, intestinal obstruksjon, samt urolithiasis, utvikle seg som følge av utvekslingsforstyrrelser. En latent form for diabetes kan også utvikle seg, som oppstår som følge av lesjonen i bukspyttkjertelen i det monulære apparatet. På grunn av brudd på proteinmetabolismen utvikler hypoproteinemi, som følge av hvilke noen tilfeller av manifestasjonen fører til utvikling av edematulert syndrom hos spedbarn.

Økningen i leveren (hepatomegaly) oppstår på grunn av utvikling hos pasienter med kolestase (brudd der den 12-rossy tarm får galle i mindre volumer, som i sin tur oppstår på grunn av brudd forbundet med formasjonen, utskillelse og utskillelse). Under utviklingen av biliær cirrhose er symptomene på fibrosen supplert med manifestasjoner i form av gulsot og hud, portal hypertensjon (som innebærer relevansen av et slikt syndrom, hvor trykket i rammen av portalenen) er relevant .

Portal hypertensjon, i sin tur, ledsages av en oppblåsthet og en økning i den i størrelse, tyngdekraftenes utseende i høyre hypokondrium. Hvis syke åreknuter, kan stolen endres (det blir svart). På grunn av det faktum at leveren ikke kan i normal modus for å takle blodrensningsfunksjonen, sendes en del av toksinene, i blodet av den inneholdelige, til hjernen. På bakgrunn av dette oppstår skade på sine nerveceller, noe som fører til utvikling av encefalopati. Manifestasjonen av dette stadiet av strømmen av portalhypertensjon på bakgrunnen av cirrhose under fibrosen blir fraværets pasienter, glemsomhet. På grunn av det faktum at i milten er det en stagnasjon av blod, oppstår det sin gradvise økning i størrelse. Økt trykk i portalsystemet (på bakgrunn av portal hypertensjon) fører til akkumulering av vann i bukhulen, og dette fører til utvikling hos pasienter med ascites. Ascites er også definert som en vannfangst, som også indikerer essensen av patologien, den er i fluidets klynge, fokuserer spesielt i bukhulen, og volumene av en slik akkumulering kan nå 25 liter.

I noen tilfeller følger kolestasen ikke utviklingen av levercirrhose under fibergasjon.

Fiberglass: Blandet form

Den blandede formen av sykdommen bestemmer brudd, topisk og for lungeform, og for form av tarm, vurdert av oss ovenfor. Som regel er det i løpet av de første ukene fra fødselen av fødselen, alvorlige former for gjentatt bronkitt og lungebetennelse diagnostisert. For dem er karakteristisk en langvarig strømning, så vel som utseendet på en permanent hoste. Også det er skarpe former for næringsforstyrrelser og tarmsyndrom (det manifesteres i form av en flytende stol og oppblåsthet; blomstringen mister ikke sin karakteristiske natur, men de har en flytende form, er rikelig, endringer og fargen på Gul-grønn eller grågrønn; stolen er standardisert manifestert, fra 3 til 5 ganger om dagen).

Manifestasjonsklinikken er variert i hvert enkelt tilfelle, fordi alternativene i henhold til manifestasjon av sykdommen og særegenhetene i dens strømning varierer. I tillegg er det en avhengighet av alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet med tidsfrister for de første symptomene på symptomene. Så enn den yngre alderen på pasienten på tidspunktet for manifestasjonen av fibrosen (det vil si utviklingen av uttalt manifestasjoner av fibrosen etter utgangen utover den slettede versjonen av strømmen eller strømmen av asymptomatisk), jo høyere prognosen for det er unfriendly. I lys av den angitte forskjellen i løpet av sykdommen i ulike tilfeller, er alvorlighetsgraden av denne strømmen bestemt på grunnlag av graden og naturen til lesjonen hos pasienter i bronkopulmonalsystemet, som separasjonen i følgende trinn er brukes til:

• Stage I. Det er preget av ikke-permanente funksjonelle endringer som kombinerer med utseendet på tørr hoste hos pasienter uten å bli med sputum. Kortpustetheten manifesteres enten i en liten form, eller i form av moderat, i begge utførelsesformer, er forekomsten ledsaget av tidligere fysisk anstrengelse. Varigheten av strømmen av dette stadiet hos pasienter er ofte om lag ti år.
• Stage II. På dette stadiet utvikler den kroniske formen av bronkitt, hvor hoste allerede er åpenbar. Kortpustetheten manifesteres i moderat form, dens gevinst er notert med en spenning. Som en del av dette stadiet er deformasjonen av fingrene (deres terminal Phalange) også. I tillegg er tilstedeværelsen av "kjeks" og våt wheezing når du lytter, pustet preget av stivhet. Varigheten av dette stadiet kan være omtrent to til femten år.
• III scenen. Scenen er allerede vurdert, innenfor hvilken utviklingen av bronkopulmonal prosessen er notert i kombinasjon med utviklingen av en rekke komplikasjoner. I lungene er det en begrenset pneumosclerose soner med diffus pneumofofebose, bronkiektaser og cyster er også dannet. Hos pasienter er en utprøvd form for respiratorisk svikt diagnostisert, som kombinerer med hjertesvikt (merket tidligere "pulmonal hjerte"). Varigheten av sykdomsforløpet i dette stadiet er omtrent tre til fem år.
• Iv scenen. Som en del av dette stadiet utvikler pasientene en alvorlig form for kardiøs respiratorisk feil. Varigheten av strømmen av dette stadiet er omtrent flere måneder, dets ferdigstillelse bestemmer for en pasient et dødelig utfall.

Mekonia intestinal obstruksjon

Denne form for fibrose er også definert som intestinal mingoniumobstruksjon. Navnet bestemmer essensen av den nåværende tilstanden til pasienter med fibrose, henholdsvis, tarmobstruksjonen indikerer tarmens blokkering fra den opprinnelige fender, meconomen. På grunn av den økte viskositeten til megoniumet, som provoseres av sykdommen som interesserer oss, sykler, denne blokkeringen og oppstår.

Denne patologien manifesteres i løpet av de første dagene av barnets liv. Det er mulig å bestemme meconiumobstruksjonen på grunn av det faktum at faktisk ikke forlater Mekonia. Videre, til den andre dagen i livet, er det angst av et barn, det oppstår hyppig jeling, oppkast vises, hvor blandingen av gallen vises. Dette er også en skriking av barnets mage, en merkbar vaskulær tegning vises på den, turene til vevet reduseres. Generelt blir huden blek og tørr. Den tidligere bekymringen for barnet er erstattet av Adami-tilstanden (tilstanden som er preget av en kraftig nedgang i krefter, utviklingen av muskel svakhet, en reduksjon eller til og med opphør i en pasient i enhver motoraktivitet). Øker også toksisose i kombinasjon med exhacosis (ellers avvanning; den patologiske tilstanden av tapet av signifikante volumer av salter og væsker av kroppen).

Mekonia obstruksjon utvikler seg på grunn av fraværet av et bestemt enzym (trypsin), som følge av hvilken meconiancy akkumuleres i arealet av tynntarmen, blir viskøs og tett. Avgang av de første avføringene i det nyfødte foregår hovedsakelig i løpet av den første dagen fra fødestedet, er det mindre vanlig i løpet av den andre dagen. Hvis barnet er syk, så, som det allerede er klart, skiller Meconis seg ikke ut.

En objektiv undersøkelse av barnet avslører tilstedeværelsen av takykardi (rask hjerterytme) og kortpustethet. Behandling av denne tilstanden til det nyfødte, som regel utføres gjennom operativ intervensjon. Det skal bemerkes at den meconomiske obstruksjonen ikke er forbundet med graden av alvorlighetsgrad i et sykt barn av fibrosen. Bare i sjeldne tilfeller kan fibroseosen i seg selv ikke være en bekreftet diagnose gjennom laboratorie- og kliniske studier.

Separat, vi merker at denne tilstanden kan provosere alvorlige komplikasjoner, nemlig perforering av tarmen i kombinasjon med utviklingen av et barn av Mekonia peritonitt. Det er også ofte festet til 3-4 dager med lungebetennelse, det blir deretter preget av sin egen langvarige natur av strømmen. Utviklingen av tarmobstruksjon kan manifesteres i en eldre alder av pasienter.

Diagnostikk

Diagnose av fibergasjon kan leveres etter resultatene av følgende studier:

• gjennomføring av en generell studie av de tidlige manifestasjoner av denne sykdommen, studiet av den arvelige faktoren i sitt mulige utseende;
• gjennomføre generelle analyser (urin, blod);
• mikrobiologisk forskning (våt);
• coprogram (avføringen og volumet av innholdet i det er undersøkt, og tilstedeværelsen / innholdet av stivelse, muskelfibre og fiber) bestemmes;
• bronkoskopi (lar deg bestemme tilstedeværelsen av et lavt ranet sputum i bronkomer av viskøs og tykk konsistens);
• bronkografi (bestemmer relevansen av bronkiens liv, samt tilstedeværelsen av bronkiektase i dem);
• radiografi (bronkvas og lunger undersøkes på sklerotiske og infiltrative endringer i dem);
• spirometri (gjør det mulig å bestemme den faktiske funksjonelle tilstand hvor lungene blir tatt, det gjøres ved å måle hastigheten og volumet av utåndede pasienter med luft);
• molekylær genetisk studie (analyse av DNA eller blodprøver utføres for den påfølgende identifikasjon av mutasjoner i dem, provoserende fibrøse målere);
• potetest (Potelektrolytter er underlagt forskning; Denne analysen er den mest informative for sykdommen som interesserer oss, er den mest informative, innholdet av natrium- og klorioner oppdages i det);
• prenatal diagnostikk (innebærer under dem undersøkelsen av nyfødte babyer for tilstedeværelsen av medfødte og genetiske sykdommer, inkl. Dette gjelder fibrosen).

Behandling

Effektiv behandling av sykdommen som vurderes i dag, eksisterer ikke, terapi til denne sykdommen er symptomatisk. Spesielt er slik terapi rettet mot å gjenopprette funksjonene til mage-tarmkanalen og luftveiene, den utføres gjennom hele pasientens liv. Å gjennomføre intensiv behandling er nødvendig under relevant åndedrettssvikt innenfor rammen av II-III-grader av sykdommen, med et "pulmonal hjerte", ødeleggelse av lungene og hemopene.

Overveielsen av pasienter med intestinal form av sykdommen er pålagt å observere dietten med et høyt innhold av proteiner i den (egg, fisk, hytteost, kjøtt), så vel som når det er begrenset i kostholdet av fett og karbohydrater (bare lett fordøyd). En grov fiber er gjenstand for unntak, laktosefeil innebærer utelukkelse av melk. Vitaminer er foreskrevet, fordøyelsesenzymer (formålet er individuelt gjort, alvorlighetsgraden av lesjonen er den avgjørende faktoren i avtalen av en bestemt dosering). Effektiviteten av den foreskrevne behandlingen bestemmes på grunnlag av stolens tilstand (nærmere bestemt - dens normalisering), normalisering av vekten, forsvinden av smerte, mangel på nøytral fett.

Den lungformen på fibrosen i behandlingen er fokusert på reduksjonen i graden av viskositeten av sputum samtidig som det gjenoppretter bronkial passbarhet. Også et viktig mål i behandlingen er undertrykkelsen av den smittsomme inflammatoriske formen av prosessen. Pasienter er foreskrevet mercolics (inhalasjoner, aerosoler), enzymatiske legemidler i form av innånding kan utnevnes. Samtidig brukes terapeutisk fysisk kultur, postural drenering og vibrasjonsmassasje for brystet.

Relevansen av akutte manifestasjoner som er karakteristisk for bronkitt og lungebetennelse krever antibakteriell terapi. Metabolikk er foreskrevet for å forbedre myokardial ernæring. Behandling av azoospermi hos menn med glassfiber ved å bruke konservative teknikker, som spesielt innebærer hormonbehandling, bestemmer den absolutte mangelen på effektivitet.

Et separat viktig punkt er rensingen, gjennom hvilken sputum er sikret. Akkumuleringen øker sannsynligheten for infeksjon, hosten er den viktigste måten å rengjøre lungene på. Følgelig bør barnet være vant til hosten for å oppnå en slik effekt, det bør ikke være sjenert å gjøre det gjennom hele dagen eller under fysioterapiprosedyrer.

Når det gjelder prognosen, bestemmes det på grunnlag av alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet, som er spesielt relevant i lungesyndromet, samt tidspunktet for manifestasjonen av de første symptomene i pasienten, aktualiteten til diagnose og tilstrekkelighet av tiltak av terapien. Kvinnelige resultater er ganske hyppig fenomen, spesielt i løpet av det første året av livet hos pasienter. Som vi allerede har nevnt, er den tidligere sykdommen diagnostisert og den aktuelle terapien har begynt i sin adresse, desto mer, dens nåværende. Den gjennomsnittlige forventet levetid i Russland for øyeblikket er innen 30 år, mens i forholdene i utviklede land er denne figuren en størrelsesorden høyere - 40 år.

Ved fibrose observeres pasientene på pulmonologen, så vel som de tilstedeværende barnelege (terapeut). Foreldre og slektninger er obligatoriske trente handlinger som brukes til pasientens vibrasjonsmassasje, samt de grunnleggende reglene som er nødvendige for å overholde det.

Fibrosen er annerledes kalt cystisk fibrose. Dette er en progressiv sykdom i den genetiske typen. På grunn av ham i lungene og i mage-tarmkanalen er det en infeksjon.

Det er en begrensning av funksjonen av respiratoriske og mageorganer. Folk med en slik sykdom har et defekt gen, som forårsaker en økning i slim i luftveiene, bukspyttkjertelen eller andre organer.

Årsaker og opprinnelse for fibrose

Slimet, som er i lungene, forsinker bakterier inne og forhindrer normal puste. Således, i kroppen av en sunn person, blir en infeksjon konstant dannet, noe som fører til skade på lungene, kan pustefeilen forekomme. Hvis slimet ligger i bukspyttkjertelen, gjør det ikke dannelsen av fordøyelsesenzymer som ødelegger mat i magen. Derfor er det ingen absorpsjon av vitale næringsrike elementer av kroppen.

De første symptomene på sykdommen ble beskrevet i førtiårene i XX århundre. Det følger av navnet som "Mukas" er en gresk rot, som betyr "mucus", "Vyazkus" er lim. Hvis du bretter to partikler sammen, kan sykdommen overføres bokstavelig talt som en "slimhemmelighet". Det skiller seg ut av forskjellige sekreter i kroppen. Stoffet har en høy viskositet.

Legene fant nøyaktig det sykdommen i fibrosen er genetisk. Sykdommen er arvet fra foreldrene. Fibrosen er mislykket, selv om mannen har skadelige arbeidsforhold og en kompleks livsstil, blir det ikke syk. Legene avslørte at sykdommen ikke er knyttet til mannens fest. Glassfiber kan være både menn og kvinner.

Typen av overføring av sykdommen anses som recessiv, men ikke den viktigste. Sykdommen er kryptert på det genetiske nivået. Hvis usunn gener er bare en av foreldrene, så, mest sannsynlig, vil barnet være sunt. Ifølge statistikk er en fjerdedel av arvinger sunne, og halvparten inneholder i kroppen et fibrose-gen, men det er plassert på et kromosomnivå.

Omtrent 6% av den voksne befolkningen på jorden i kroppen er det et materiale av dette genet. Hvis barnet ser ut fra foreldre som har forvrengt kromosomal informasjon, så bare i en fjerdedel av tilfeller overføres sykdommen til babyen. Det er denne typen overføring av sykdommen som kalles recessiv.

Sykdommen er ikke relatert til kjønn til en person, fordi materialet ikke er i kjønnsgenene. Et like antall tilfeller av både gutter og jenter blir født årlig. For en halv person har ingen ytterligere faktorer innflytelse. Det spiller ingen rolle hvordan graviditeten ble holdt, hvor sunn mor eller far, hva deres levekår har. Denne sykdommen overføres bare genetisk. På nittitallet ble merket hovedskiltene på sykdommen:

1. Legene oppdaget nøyaktig at det defekte genet ligger i 7 kromosom.
2. På grunn av mutasjonen er det et brudd på et proteinstoff, derfor oppstår viskositeten til hemmeligheten, dens kjemiske og fysiske egenskaper endres.
3. Det er ikke fullstendig klarert hvorfor mutasjonen vises og hvordan den er festet i den genetiske planen.

Sykdom i fordøyelses- og respirasjonsorganene

Endokrine kjertler er organer som leverer blod med biologisk funksjonelle elementer som kalles hormoner. Takket være dem reguleres fysiologiske prosesser. Sykdommen i endokrine kjertler er symptomene på fibrosen. Organer i menneskekroppen, som er ansvarlig for produksjon av kommunikasjon, neste:

Laksekjertler, bukspyttkjertel er rangert på disse organene. De er ansvarlige for utviklingen av bronkialhemmeligheten. I voksne symptomer på fibrose består i den patologiske tykkelsen av det fysiologisk nødvendige slimete laget. I lumen av bronkialretten dannes en tett slim. Derfor er respiratoriske organer utelukket fra livsprosessen. Kroppen slutter å oppnå det ønskede oksygen, slik at altextaser av lungene dannes.

På grunn av flourismen i leveren dannes et fett- og proteinlag og forvrengt, gallestjerner, som følge av pasienten, lider av levercirrhosen. Sykdomsfibrosen har et annet navn - det er cystisk fibrose.

Hvis det nyfødte barnet har intestinal obstruksjon, er tarmen først. Dette skyldes hevelsen av underemeldingen av tarmen. Sykdommen er nesten alltid ledsaget av andre gastrointestinale lidelser.

Symptomer på cystisk fibrose

Symptomer på sykdommen er funnet i tidlig barndom. Diagnose av fibrose vil bidra til å identifisere løsninger for å utføre effektiv behandling. Hvis i et tidlig stadium av livet, blir symptomene ikke funnet, de kan oppstå i en senere alder. Hvordan bestemme at en person har cystisk fibrose:

Kroniske former

Sykdommen har kliniske arter, avhengig av strømmen, er det intestinal, atypisk, metonobstruksjon, bronkopil, lungeform. Sykdommen har en genetisk form og er nært forbundet med hverdags fysiologiske prosesser som forekommer i kroppen. Vanligvis er kliniske manifestasjoner av fibrose detektert i en nyfødt baby. Det er tilfeller når sykdommen ble funnet i Intrauterine Fetus-utviklingen. Nyfødte barn er ofte diagnostisert med Mekonia obstruksjon.

Mekonia kalles originale avføring. Dette er den første avføringen av en nyfødt baby. Hvis barnet er sunt, blir avføringen tildelt i den første dagen. Ved sykdom er forsinkelsen i roamingmassene konjugat med mangel på et bukspyttkjertel enzym, som kalles trypsin. Tarmen danner ikke dette elementet, som et resultat, er carte-massene lagret. Dette skjer i tykktarmen og den blinde tarmen.

Når du utvikler sykdommen, oppdages symptomene:

1. Barnet går først, og så er det kvalm.
2. Barnet har en uttalt oppblåsthet av magen.
3. Crocha er bekymret, ofte og gråter mye.

Når legen undersøkes, kan legen legge merke til et forsterket vaskulært mønster på magen, mens det tiltrekker seg trommelen Szvuk detekteres. Barnets humør er ofte forandret: Først er han rastløs og så treg. Han har ikke den nødvendige motoraktiviteten. Hud blek og tørr. På grunn av at barnet ikke forekommer i barnet i tide, kommer kroppens forgiftning at interne forfallsprodukter oppstår. Når du lytter til hjertet, oppdages følgende symptomer:

1. Den peristaltiske tarmbevegelsen er ikke oppført.
2. Puster i en nyfødt raskt.
3. Sinus takykardi i hjertet er funnet.

Hvis det nyfødte er syk med fibryst syre, er det diagnostisert med oppblåsthet av løkken av tynntarmen, og tarmavdelingen i den nedre delen av magen er kraftig. På grunn av det faktum at barnet er for lite, blir tilstanden raskt forverret. Babyen kan oppstå som en komplikasjon.

Det skyldes rupturen av tyklingens wifths. Og komplikasjonen skjer i form av lungebetennelse, i det nyfødte, det skjer langvarig og i alvorlig form.

Breath-mangel

Hvis pasienten har en pulmonal form for forekomst, har den blek hud, en liten vekt. Men samtidig er en persons appetitt god. Hvis det er en sykdom i et nyfødt, så i de første dagene av livet har han en hoste, hvis intensitet stadig øker. Berthtente angrep som kalles Reprise. Hvordan lungene er beseiret:

I lungepasienten dannes en slim, som er et utmerket miljø for utviklingen av mikroorganismer som er i stand til spennende lungebetennelse. Sputumet blir deretter purulente og slimhinner, Streptococcus, patogene mikroorganismer og stafylokokker står ut av det. Betennelse i lungene skjer i en kompleks og hard form, vanligvis på grunn av fibrosen provoserer følgende komplikasjoner:

1. Pneumosclerose.
2. Abscesser.
3. Hjertefeil.
4. Pneumothorax.
5. Lysinsuffisiens.

Når legen blir lyttet til lungene, er det våt kluter differensiert. Lyden over lungene har bokset "ekko". Huden på pasienten er blek, mens huden er tørr.

Med en godartet sykdom oppstår tegn på sykdommen bare i en voksen. På dette tidspunktet produserer kroppen kompensasjonsmekanismer. Symptomer gradvis vokser, kronisk lungebetennelse utvikler seg, og så er den lungesvikt diagnostisert. Gradvis vises bronkitt med overgangen til pneumosclerose.

Med glassfiber, forblir ikke uten deltakelse og øvre luftveier. I tillegg til sykdommen begynner adenoider å danne adenoider, vedlegg i bihulene og veksten av nasal slimhinnen. En person kan ha kronisk tonsillitt. Sykdommen passerer ikke ubemerket, utseendet på pasienten endres:

1. De øvre og nedre lemmer er for tynne.
2. Kroppsvekten er stadig avtagende, til tross for en god appetitt.
3. På de nedre ekstremiteter av fingrene er dannet av trommelpinner.
4. Brystet kjøper et barrelisk utseende.
5. Med en rolig tilstand oppstår en person kortpustethet.
6. Huden kan kjøpe en blå nyanse.
7. Hud blek.

I tilfelle en sykdom vil forskningen avsløre i lumenene til små bronkiske tykt slim. Deretter vil legene gjennomføre en røntgenstudie, hvor reduksjonen i grenene av små bronkiene vanligvis blir diagnostisert.

Tegn på intestinal form

En sunn person har fordøyelsen normalt på grunn av tildeling av de hemmelige komponentene som er nødvendige for denne prosessen. Pasienter Pasienter med cystisk cycidose detekteres av fordøyelsesfeil. Dette skyldes minimumsgenerering av de nødvendige væskene.

Symptomer på sykdommen oppstår når barnet slutter å forbruke bare brystmelk, dens diett blir variert. I dette tilfellet blir fordøyelsen av maten mer komplisert, maten beveger seg ikke på mage-tarmkanalen. Neste forekommer på aktive putrefaktive prosesser.

Eksternt, sykdommen manifesteres av en oppblåsthet av magen og en rask stol. Samtidig faller barnets appetitt ikke, det forbruker en større mengde mat enn en sunn baby. Men vektøkningen oppstår ikke, mens den muskulære tonen senkes, er huden upassende og feilaktig. I syke sykefibrose er den minste mengde spytt, så maten drives av en rikelig mengde væske. Tørr mat blir svært vanskelig å tygge. Bukspyttkjertelen mangler den rette hemmeligheten, så barnet blir ofte diagnostisert med diabetes mellitus, ulcerøs sykdom i mage og anomali av fordøyelseskanalen.

Magenheten som er nødvendig for den vitale aktiviteten, absorberes ikke, så kroppen føles mangel på vitaminer. Pasienten kan utvikle hypovitaminose. I spedbarn, på grunn av mangel på proteiner i plasma, observeres hevelse. Og også lider leveren, en stor akkumulering av galle er funnet, noe som fører til dannelsen av kolestase. Eksternt er denne sykdommen preget av en økning i størrelsen på leveren, tørr hud, huden kjøper en gulaktig fargetone.

Blandet utsikt over sykdommen

Dette skjemaet regnes med de mest komplekse artene. Fra de første dagene til det nyfødte, tegn på intestinal og pulmonal form for fibrose:

Blandede former for sykdommen er direkte relatert til pasientens alder. Denne sykdommen har en mer uttalt natur og ondartet. Jo mindre barnets alder, jo verre prognosen for lindring av tegn på sykdommen.

Diagnostikk og anamnesis

Hvis pasienten har en nedgang i vekt, er sykdommen preget av hypertrofi. Vanligvis skjer pasientens lag i fysisk utvikling sted. Og også det er sykdommer i bronkiene, bihulene i nesen, lunger og respiratorisk svikt er dannet. Det hyppige tegn på fibrosen er pankreatitt og dyspeptiske klager. For å identifisere sykdommen nøyaktig utføres laboratorie- og kliniske studier. De regnes:

Den første testen som holdes, er en svetteprøve. Den er valgt trefoldig, samlingen av væsker utføres etter provoserende elektroforese. Coprological Studies er laget for å etablere chymotrypsin i en stol. Hvis mangelen på bukspyttkjertelen er avslørt, vil analysen gi resultatet mer enn 25 mol per dag. Å finne chymotrypsin bestemmes ved hjelp av en rekke tester.

Den mest nøyaktige metoden for å bestemme sykdommen er DNA Diagnostics.. Nå er det universelt brukt av leger, men denne metoden har flere signifikante feil: I de ufullstendige områdene er metoden vanligvis utilgjengelig. DNA-diagnostikk har høy pris. Og legene bruker perinatal diagnostikk. For å identifisere anamnesis er det tatt akkumulerende farvann. Analysen er mulig etter 20 uker. Feilen i resultatet varierer innenfor ikke mer enn 4%.

Medisinske hendelser

Alle handlinger for behandling av sykdommen er symptomatisk. Behandling av fibrose er rettet mot å forbedre pasientens tilstand. Hovedet i terapi er gjenopprettelsen av næringsstoffelementene i mage-tarmkanalen. Pasienter har en ufeilbarlig fordøyelse, så deres ernæring bør være mer vitaminerte og mettet med 30% mer enn det vanlige dietten til en sunn person.

Riktig næring

Hoveddietten er forbruket av den nødvendige mengden proteiner. Pasienten må nødvendigvis inkludere kjøttprodukter, egg, fisk og hytteost i kostholdet. Samtidig er det nødvendig å redusere forbruket av fettstoffer til et minimum. Det er forbudt å spise biff og svinekjøtt, fordi kjøttet har ildfaste fettstoffer. Mangelen på fettsyrer kompenseres ved bruk av flerumettede fettforbindelser. For å splitte disse elementene, trenger bukspyttkjertelen og lipasen ikke. Vanligvis i disse stoffene mangler pasientens kropp.

Legene anbefaler. minimere bruken av laktose og karbohydrater. Analyse er etablert, hvilken mangel på sukrose er tilgjengelig i pasienten. Laktose er rangert med melkesukker, som finnes i meieriprodukter. I pasientens bukspyttkjertelen er det funnet bortfallet av enzymet, som er ansvarlig for splitting av mat. Derfor vil meieriprodukter føre til en forverring av fordøyelsen.

Om sommeren intensiverer en person svette, henholdsvis er det mangel på natriumklorid i kroppen. Dens ulempe kompenseres ved å tilsette et stoff til mat. I den syke fibrosen i hverdagen bør diett være en rik drikke, samt produkter som inkluderer vitaminer av alle grupper og næringsstoffer. Det er nødvendig å konsumere kremet olje i ønsket mengde. Og også i menyen bør inkluderes frukt og grønnsaker.

På grunn av feil i fordøyelsesprosessen er enzymmedisiner foreskrevet, som grunnlaget for som betraktes som pankreatin. Dose av legemidler bestemmes basert på antall avføring og avgjørende nøytral fett i avføring.

Behandling av pulmonal patologier

For å bekjempe sykdommen er pasienten foreskrevet av muscolics. Dette er spesielle elementer som myker bronkialsputumet. Behandlingen bør utføres gjennom pasientens liv. Det ligger ikke bare i bruk av medisinske stoffer, men også ved gjennomføring av fysiske prosedyrer:

Bronchoskopi er en spesiell begivenhet som gjør at du effektivt kan håndtere cystisk fibrose. Blinkende av bronkial tre ved bruk av fysiologisk løsning eller mucolytter utføres. Hvis pasienten har respiratoriske sykdommer, lungebetennelse eller bronkial otitis, vil antibakterielle legemidler trenge for behandling. Hovedtymptomet er underskuddet av fordøyelsen. Derfor administreres antibiotika oralt ved hjelp av aerosoler eller injeksjoner.

Hovedterapeutiske hendelsen er lungetransplantasjonen. Dette er en alvorlig operasjon, spørsmålet om å holde en hendelse vises i saken når behandlingen har uttømt sin evner. For å forbedre kvaliteten på pasientens liv, trenger du en transplantasjon av begge lungene.

Denne prosedyren vil hjelpe hvis andre organer i kroppen ble skadet. Ellers vil alvorlig intervensjon ikke bringe den forventede effekten.

Definisjon av prognose

Cystisk fibrose rangerer svært komplekse sykdommer. Symptomer og typer sykdommer varierer sterkt. Ulike faktorer påvirker fibrosen, hvor det viktigste er alderen. Sykdommen påvirker livet til en person til sin svært død. Ved behandling av sykdommen ble fremgang avslørt, men prognosen er fortsatt ansett som ugunstig. I mer enn halvparten av tilfellene i tilfelle av cystisk sykdom, er det et dødelig utfall. I tillegg til forventet levetid er liten - fra 20 til 40 år. I vestlige land, med riktig behandling, er pasientene i gjennomsnitt for å overleve opptil 50 år.

Behandling av fibrose er en svært vanskelig hendelse. Hovedoppgaven til leger er å stoppe utviklingen og utviklingen av sykdommen. Behandlingsprosessen er bare symptomatisk. Aktiv forebygging gir deg mulighet til å forlenge pasientens liv. Slik at fibresosen ikke har utviklet seg, henrettet følgende handlinger:

Det er umulig at patogene bakterier sprer seg gjennom bronkiene. De finner ofte en tykk slim, så bronkologi må rengjøres av skadelig akkumulering. Behandlingen bør ikke bare oppstå under angrep, men også med passivt løpet av sykdommen. I kroniske og akutte prosesser brukes følgende medisiner:

Kvinner som lider av fibrose er ekstremt vanskelig å gravide. Under lageret kan fosteret ha en rekke komplikasjoner, det representerer en fare for barnet og selve moren. Nå er sykdommen i fibrosen ikke fullt undersøkt, men det er mange kampsetninger som tillater å forlenge levetiden til pasienter med en kompleks diagnose.

Mukobovysidosis er en sykdom som skyldes tilstedeværelsen av genetiske egenskaper. Det manifesterer seg i mennesker hvis i den nære sirkelen av slektninger har også pasienter med denne lidelsen.

Det er skade på fordøyelsesorganene som deres symptomer og tegn på er karakteristiske. Sykdommen er ikke egnet til behandling og tar en kronisk form med tiden.

Hva det er?

I en sunn person produserer bukspyttkjertelen spesielle enzymer som faller inn i tolvfingertarmen, maten er spooky kvalitet. Som et resultat går næringsstoffer inn i kroppen, som ha en positiv effekt på hele kroppen.

Siden fibrosen er en arvelig sykdom, blir manifestasjonen allerede observert i en tidlig alder hos barn. Endokrine kjertler med en sterk forsinkelse begynner å danne fosteret, og dermed forårsake patologi. Bukspyttkjertelen er underlagt deformasjon, og det fungerer med forstyrrelser. En veldig viskøs slim er preget, som begynner å score dokker. derfor alle enzymer faller ikke inn i fordøyelsessystemet, og aktivert i kjertelen, som fører kroppen til ødeleggelse.

Som et resultat oppstår forstyrrelse av fordøyelsen. Stolen blir stille, viskøs og tykk Ved konsistens. Han begynner å slå tarmen, forårsaker forstoppelse. Pasienten lider konstant av oppblåsthet. På grunn av absorpsjonsskrivningen i næringsstoffene, har pasientene en forsinkelse i fysisk utvikling.

Ødeleggende Alle fordøyelsesorganene er også utsatt. De forekommer patologiske endringer. Ganske ofte påvirket lever, galleblær og spyttkjertler.

Intestinal form hos barn

Viktig! Effektiv behandling, forebyggende tiltak, god ernæring vil skape komfortable forhold for et barn med en sykdom. Men full kur er umulig.

I nyfødte

Allerede i de første dagene etter fødselen oppstår barnet å blokkere de tykke gebyrmassene i lumen i tarmen. Slik hindringen av tarmen i nyfødte forårsaker en mesconial ileus. Nesten 20% av barna er diagnostisert ved fødselen. Det er karakteristisk for:

• oppkast med en blanding av galle;
• svømmer i babyens mage;
• sløvhet;
• mangel på appetitt;
• tørrhet og pallor hud;
• perforering av tarmveggene;
• volvulus;
• tilstedeværelsen av gulsott;
• brudd på utløpet av galle;
• tarmen har en lumen.

Viktig! Det er ofte nødvendig å ty til kirurgi for å redusere risikoen for sykdomsprogresjon og død.

Selv uten foreldre kan de bestemme sykdommen i barnet på grunn av den saltede smaken av huden og synlige saltkrystaller på kroppen. Også barnet har praktisk talt ikke en økning i vekt, som skal være et signal om tilstedeværelsen av nyfødt fibrose.

I Brasnikov.

De første tegn på sykdommen hos barn i denne alderen begynner å manifestere seg med innføringen av fôringen i kostholdet. Kalovy masses barn tykkHva bidrar til utseendet på forstoppelse. I tillegg vises følgende tegn:

• cal har en malware;
• de er fete på konsistens;
• endetarmen begynner å falle ut;
• det er en økning i leveren;
• det er et lag i utvikling;
• det er en deformasjon av brystet;
• lær dekker tørr;
• mage svulmer;
• hudfargen kjøper den jordiske skyggen;
• i lang tid er det en sterk hoste;
• et mucus akkumuleres i bronki, som ikke tillater spedbarnet å puste fullt ut;
• muskelsvekt er under normen.

I tenåringer

Etter hvert som barnet vokser, øker symptomene på muovoiskidosen bare. Derfor er de uttalt og fortsatte til ungdomsalder og forekommer i alvorlig form. I løpet av denne perioden vises mangelen på arbeid av bukspyttkjertelen. Åndedrettssystemet er helt overrasket. Tenåringen ligger ikke bare bak i fysisk utvikling, men han har ikke seksuell modning. Omtrent 18% av barna i denne alderen diagnostiseres sukkerdiabetes.

Leveren er så dårlig at tenåringen begynner å manifestere cirrhosis. I tillegg har esophagus en åreknuter, som kan forårsake blødning. På grunn av skaden på fordøyelsessystemet uzva oppstårBetennelsen i galleblæren og tarmobstruksjonen er diagnostisert. Mat slutter å fordøye fordøye, noe som fører til rutrid prosesser i tarmen, og kavaløse massene får en skadelig programvare.

Symptomer på intestinal form

1. Sekretorisk mangel vises i gastrointestinal insuffisiens, og derfor er dårlig kvalitet splitting av fett, proteiner og karbohydrater oppstår.
2. I tarmene oppstår konsistent prosesser, som følge av at i prosessen med dekomponering fremstilles forbindelser som har en høy grad av toksisitet. Derfor forekommer pasienten opphopningen av gasser, og oppblåstheten er notert.
3. Pasienter hos pasienter blir hyppige og i de fleste tilfeller mer enn 8 ganger om dagen. På grunn av dette kan 20% av pasientene forekomme tarmen.
4. Pasienter klager over økt tørrhet i munnen. Saliva blir veldig viskøs, og en person er ganske vanskelig å tygge og svelge tørr mat.
5. Ved begynnelsen av sykdommen kan appetitten være normal og til og med forhøyet. Men med utviklingen av sykdommen forekommer nedsatt appetitt, og i varierende grad er det mangel på kroppsvekt.
6. Polygpovitaminose er observert på grunn av mangel på vitaminer og mikroelementer.
7. Muskulær tone senkes.
8. Pasienten klager over smerte i magen. De kan bli fanget og forekommer oftest etter et hoste angrep.
9. Hvis det er mangel på høyre ventrikel - smerte er bekymret i høyre hypokondrium.
10. Hvis nøytralisering av magesaften ikke forekommer i en 12-risen-tarm, føles pasienten smerte i det epigastriske området. Som et resultat av dette kan en peptisk sykdom utvikle seg innen tynntarmen.
11. Pasienten utvikler også intestinal obstruksjon, urolithiasis, pyelonephritis av sekundær form, diabetes av latent form.
12. På grunn av utviklingen av kolestasis øker leveren. Det er mulig at utseendet på kløe, gulsott, en økning i trykk i en portalven.
13. Hvis pasienten utvikler en åreknuter av årer, kjøper stolen en svart nyanse.
14. Siden leveren ikke kvalitativt kan utføre en blologisk funksjon, faller giftstoffer sammen med blod i hjernen og forårsaker egncephalopati.
15. Pasienten blir spredt og glemsom.
16. På grunn av det økte trykket i portalsystemet, akkumuleres vann i bukhulen. Som et resultat har en person utviklet ascites. Noen ganger når volumet av vann i bukhulen 25 liter.

Behandling av fibrose

Ved behandling av fibrose holder legene til følgende taktikk:

• Foreskrevne legemiddelpreparater og prosedyrer som bidrar til rensing av bronkiene fra slim.
• Eliminerer eller ikke lov til å formere seg i pasientens kropp av patogene bakterier og mikroorganismer.
• Legen foreskriver legemidler som vil bidra til forbedringen av immunsystemet. For dette er ikke bare narkotika foreskrevet, men velg også et spesielt kosthold.
• Psykologer jobber med pasienten for å stabilisere pasientens mentale tilstand og lære det for å unngå stressende situasjoner.

Også valget av narkotika er valgt, med tanke på alvorlighetsgraden av sykdommen. Behandling under angrep, i perioden med forverring av sykdommen Eller under remisjon til en viss grad forskjellig ved utnevnelse av medisiner.

Forberedelser

Hvis inflammatoriske, akutte eller kroniske prosesser i kroppen er diagnostisert, er det nødvendig å sette løpet av antibakterielle midler:

• Klaritromycin;
• Cephamadol;
• Ceftriaxone.

Glukokortikosteroider er foreskrevet dersom pasienten har akutte smittsomme prosesser i kroppen. Det har bevist seg selv prednnible. Drikk det bare av kurs i alvorlig behovSiden ethvert stoff fra denne gruppen har bivirkninger som forårsaker brudd i kroppen.

Viktig! Terapi med glukokortikosteroider bør vare ikke mer enn 2 dager.

Oksygenbehandling utføres med hensyn til oksygenindikatorer i blodet, som skal være minst 96%.

Gjennomfør fysioterapi, noe som gjør oppvarming i brystet. På grunn av dette oppstår utvidelsen av bronkiene, og ledningsevnen i luften i lungene er forbedret. Det anbefales å bruke narkotikasom vil bidra til rensing av slim av luftveiene. Disse stoffene inkluderer:

• acetylcystein løsning er 5%;
• natriumklorid 0,9%;
• cromoglikat natrium.

Korreksjon av fordøyelsessystemet med følgende forberedelser:

• Krem;
• Festlig;
• Panzinorm.

I funksjonshemninger er leveren foreskrevet:

• Heptral;
• Viktig;
• Phospogi.

For å oppnå positiv dynamikk Behandlingen bør være omfattende og lang. Pasienten må nødvendigvis oppfylle alle anbefalingene fra den behandlende legen.

Fibrosen hos barn er forårsaket av et defekt genom som styrer absorpsjonen av saltet av kroppen. I tilfelle sykdom i kroppens celler, kommer for mange salter og ikke nok vann.

Det vender væsker som vanligvis "smører" våre organer i en tykk klebrig slim. Denne mucus blokkerer luftveiene i lungene og tetter lumenene av fordøyelseskjertlene.

Den viktigste risikofaktoren for utviklingen av fibrose er en familiehistorie av sykdom, spesielt hvis noen fra foreldrene er en transportør. Genet som forårsaker fibrose er recessiv.

Dette betyr at for å få denne sykdommen, må barn arve to eksemplarer av genet, en etter en fra mor og pappa. Når et barn arver bare en kopi, utvikler han ikke fibrose. Men dette barnet vil fortsatt være en transportør og kan overføre genet til hans avkom.

Foreldre, som bærer fibrose-gener, ofte sunne og har ingen symptomer på sykdommen, men vil bli overført til barna sine.

Faktisk, ifølge forskjellige estimater, kan opptil 10 millioner mennesker være bærere av det fibrøse genet og ikke å vite om det. Hvis moren og pappa har et defekt fibridosegen, så er de med en sannsynlighet for 1: 4 et barn med fibrose kan bli født.

Symptomer

Tegn på fibrose er varierte, og de kan endres over tid. Vanligvis vises symptomer hos barn for første gang i en svært tidlig alder, men noen ganger oppdager de seg selv og litt senere.

Selv om denne sykdommen forårsaker en rekke alvorlige helseproblemer, er det hovedsakelig skadet av et lite og fordøyelsessystem. Derfor er lyset og tarmsiden av sykdommen skilt.

Moderne diagnostiske metoder tillater å identifisere fibrose hos nyfødte med spesielle screeningstester før noen symptomer vises.

1. I 15 - 20% av nyfødte med cystisk cykidose er det mekonisk forstått. Dette betyr at deres tynntarm er blokkert av en meconom-originalestol. I normen beveger Mekonia uten problemer. Men barn med fibrose er så stram og tykk, at tarmene ganske enkelt ikke kan trekke ham. Som et resultat er hengslene vridd eller ikke utviklet riktig. Mekonius kan også klatre en stor tarm, og i denne situasjonen vil barnet ikke være en defecation dag - to etter fødselen.
2. Foreldre kan legge merke til noen tegn på fibrose i nyfødte. For eksempel, når mor og pappa kysser en baby, merker de at huden hans har en salt smak.
3. Barnet får ikke nok kroppsvekt.
4. Gulsot kan være et annet tidlig tegn på fibrosen, men dette symptomet er ikke pålitelig, siden mange babyer denne tilstanden vises umiddelbart etter fødselen og foregår vanligvis om noen dager uavhengig eller bruker fototerapi. Det er mer sannsynlig at gulsott i dette tilfellet er forbundet med genetiske faktorer, og ikke med cystisk sykling. Screening gjør det mulig for leger å sette en nøyaktig diagnose.
5. Et klebrig mucus, som er produsert i denne sykdommen, kan forårsake alvorlig skade på en liten. Hos barn med fibrose oppstår infeksjoner av brysthulen ofte, fordi denne tykke væsken danner fruktbar jord for utviklingen av bakterier. Ethvert barn med denne sykdommen lider av en serie tunge hoster og bronkiale infeksjoner. Uttalte hvitt og kortpustethet er ekstra utfordringer hvor barna lider av.

   Selv om disse helseproblemene ikke er unike for barn med fibrose og kan behandles med antibiotika, er langsiktige konsekvenser alvorlige. Til slutt kan fibrosen forårsake en slik skade på et enkelt barn at de ikke vil kunne fungere skikkelig.

6. Noen barn med fibrose utvikler polypper i nesepassasjer. Barn kan ha tung skarp eller kronisk bihulebetennelse.
7. Fordøyelsessystemet er et annet område hvor fibrosen blir den viktigste årsaken til skade. Like som klebrig mucusblokker lungene, forårsaker det også sammenlignbare problemer i ulike deler av mage-tarmsystemet. Dette forstyrrer den uhindret passasjen av mat gjennom tarmene og systemets evne til å fordøye næringsstoffer. Som et resultat kan foreldrene merke at deres barn ikke henter en kroppsvekt og vokser ikke normalt. Toddels stol lukter ikke dårlig og virker strålende på grunn av dårlig fordøyelse av fett. Noen ganger (vanligvis over fire år), noen ganger lider av invaginering. Når dette skjer, er en del av tarmene innebygd i en annen. Tarmen telecopically folder i seg selv, som en tv-antenne.
8. Bukspyttkjertelen lider også. Ofte i den utvikler betennelse. Denne tilstanden er kjent som pankreatitt.
9. En hyppig hoste eller vanskelig stol forårsaker noen ganger rektal prolaps. Dette betyr at en del av endetarmen står eller kommer ut av anus. Ca 20% av barna med fibrose test denne tilstanden. I noen tilfeller er rektumprolapset det første merkbare tegn på fibrosen.

Således, hvis barnet har fibrose, kan det få følgende manifestasjoner og symptomer som kan være både i en lett grad og i alvorlig:

Diagnostikk

Når symptomene begynner å manifestere, er fibrose i de fleste tilfeller ikke den første diagnosen til legen. Det er mange symptomer på fibrose, og ikke hvert barn har alle tegnene.

En annen faktor er at sykdommen kan variere fra en tung grad i forskjellige barn. Alderen der symptomer vises, endres også. I noen cystisk fibrose ble diagnostisert i barndom, og andre diagnoser ble levert i mer voksenliv. Hvis sykdomsforløpet er moderat, kan barnet ikke ha problemer med å nå ungdom eller til og med før ungdomsåret.

Passerer genetiske tester under graviditet, kan foreldrene nå finne ut om deres fremtidige barn har fibresose. Men selv når genetiske tester bekrefter tilstedeværelsen av fibrose, er det fortsatt ingen måte å forutsi på forhånd om symptomene på sykdommen i et bestemt barn vil være alvorlig eller uferdig.

Genetisk testing kan utføres og etter fødselen av barnet. Siden fibrosen er en arvelig sykdom, kan en lege foreslå å teste barnets brødre og søstre, selv om de ikke har noen symptomer. Andre familiemedlemmer, spesielt kusine slektninger, bør også testes.

Babyen er vanligvis kontrollert på fibrose, hvis den er født med tarm gjensidig ugjennomtrengelighet.

Svette prøve

Etter fødselen, den vanlige diagnostiske testen for fibrose - svette test. Dette er en nøyaktig, sikker og smertefri diagnosemetode. Studien bruker en liten elektrisk strøm for å stimulere svettekjertler med pylokarpin. Det stimulerer svetteproduksjon. Innen 30 - 60 minutter monteres svette på filterpapir eller gasbind og kontrolleres for kloridnivåer.

Barnet skal ha et resultat av svetteklorid mer enn 60 på to separate svetteprøver for å gjøre en diagnose av fibrose. Normale svetteverdier for babyer under.

Bestemmelse av trypsinogen

Prøven kan være ikke-informativ i nyfødte, da de ikke produserer nok svette. I dette tilfellet kan en annen type test brukes, for eksempel definisjonen av immunoreaktivt trisinogen. I denne testen blir blod tatt etter 2 - 3 dager etter fødselen analysert av et bestemt protein, kalt trypsinogen. Positive resultater må bekreftes ved svetteprøving og andre studier. I tillegg er en liten prosentandel av barn med cystisk fibrose, de normale nivåene av svetteklorid. De kan bare diagnostiseres ved hjelp av kjemiske tester for tilstedeværelsen av et mutert gen.

Noen av de andre testene som kan bidra til å diagnostisere cystisk fibrose - bryst, tester av lysfunksjon og sputumanalyse. De viser hvor godt lungene, bukspyttkjertelen og leveren fungerer. Det bidrar til å bestemme graden og alvorlighetsgraden av fibrose, så snart den er diagnostisert.

Disse testene inkluderer:

Behandling av fibrose hos barn

1. Siden fibrosen er en genetisk sykdom, er den eneste måten å hindre eller kurere på, er å bruke i en tidlig alder av genetiske tekniske prestasjoner. I det perfekte tilfellet kan genterapi gjenopprette eller erstatte det defekte genet. På dette stadiet av vitenskapens utvikling forblir denne metoden uvirkelig.
2. Et annet alternativ for behandling er å gi et barn med fibrose en aktiv form av et proteinprodukt, som ikke er nok i kroppen eller ikke. Dessverre er dette også umulig.

Så nå er ingen genterapi eller annen radikal behandling av cystisk medisin ukjent, men nå nærmer seg basert på narkotika, studeres.

I mellomtiden, det beste som leger kan gjøre, er å lindre symptomene på fibrose eller redusere utviklingen av sykdommen for å forbedre kvaliteten på barnets liv. Dette oppnås med antibiotikabehandling i kombinasjon med prosedyrer for fjerning av tykt slim fra lungene.

Terapi er tilpasset behovene til hvert barn. For barn som har en sykdom som er veldig utviklet, kan lungetransplantasjon være et alternativ.

Tidligere var fibrosen en dødelig sykdom. Mer avanserte behandlingsmetoder utviklet de siste 20 årene har økt gjennomsnittlig levetid for personer med fibrose på opptil 30 år.

Behandling av sykdommer i lungene

Den viktigste retningen for behandling av fibrose er en kamp med pusteproblemer, noe som forårsaker hyppige lysinfeksjoner. Fysioterapi, trening og medisiner brukes til å redusere slimhinnen i lungens luftveier.

Disse legemidlene inkluderer:

• bronkodlatorer som utvider luftveiene;
• mukolithics som fortynn slim;
• anti-reflekterende midler som reduserer eksos i luftveiene;
• antibiotika for å bekjempe lungeinfeksjoner. De kan utnevnes muntlig, i aerosolform, eller å introdusere injeksjon til Wien.

Behandling av fordøyelsesproblemer

Problemene med fordøyelsen under glassfiber er mindre alvorlige og enklere styres enn bokstaver.

Ofte foreskrive et balansert, høyt kalori diett med et lite innhold av fett og et stort innhold av protein og bukspyttkjertel enzymer som hjelper fordøyelsen.

Tilsetningsstoffer Vitaminer A, D, E og K er vist å gi god ernæring. Enema og musolitiske midler brukes til å behandle intestinal obstruksjon.

Når du blir fortalt at barnet er cyberfibrose, er det nødvendig å gjøre ytterligere tiltak for å sikre at det nyfødte mottar de nødvendige næringsstoffene, og at luftveiene forblir rent og sunt.

Fôring

For å hjelpe riktig fordøyelse, må du gi barnet enzym tilsetningsstoffer foreskrevet av legen i begynnelsen av hver fôring.

Siden små barn ofte spiser, bør du alltid bære enzymer og baby mat.

Tegn på at barnet kan kreve enzymer eller justering av enzymdosen, inkluderer:

• manglende evne til å få vektlegemet, til tross for den sterke appetitten;
• hyppig, fett, med en ubehagelig luktestol;
• ugle av mage eller gasser.

Barn med fibrose trenger mer kalorier enn andre barn i sin aldersgruppe. Antallet ekstra kalorier som de trenger, vil variere avhengig av lungens funksjon i hvert spedbarn, nivået av fysisk aktivitet og alvorlighetsgraden av sykdommen.

Behovet for kalori fra barnet kan være enda høyere under sykdommen. Selv en svak infeksjon kan øke kalsningen betydelig.

Fibrosen forstyrrer også den normale funksjonen av celler som utgjør huden på huden. Som et resultat mister babyer en stor mengde salt når de svetter, noe som fører til høy risiko for dehydrering. Eventuelt ekstra saltforbruk må doseres i samsvar med anbefaling av en spesialist.

Utdanning og utvikling

Det kan forventes at barnet skal utvikle seg i samsvar med normen. Når han til en barnehage eller i skole, kan han få en individuell utdanningsplan i samsvar med loven om dannelsen av funksjonshemmede.

En individuell plan garanterer at et barn kan fortsette sin utdanning dersom det blir syk eller falle på sykehuset, og inkluderer også de nødvendige tiltakene for å besøke en utdanningsinstitusjon (for eksempel å gi ytterligere tid til snack).

Mange barn med fibrose fortsetter å nyte barndommen og vokse, noe som fører et fullverdig liv. Når et barn vokser, kan han trenge mange medisinske prosedyrer og gå på sykehuset fra tid til annen.

Det er nødvendig å oppmuntre barnet til å sikre at det er så aktivt som mulig. Din baby kan trenge ekstra hjelp fra foreldrene til å tilpasse seg skole og hverdag. Overgangen fra barndommen til voksenliv kan også være vanskelig, siden barnet må lære å håndtere fibrøscyber.

Først av alt, barn med fibrose og deres familier må spare en positiv holdning. Forskere fortsetter å gjøre betydelige suksesser i forståelsen av genetiske og fysiologiske forstyrrelser i glassfiber, i utviklingen av nye tilnærminger til behandling, som for eksempel genterapi. Utsiktene for videre forbedring av pasientens omsorg med fibresose og til og med for å åpne behandling!