Šošina Vera Nikolaevna

Terapeutas, išsilavinimas: Šiaurės medicinos universitetas. Darbo patirtis 10 metų.

Rašyti straipsniai

Smegenų limfoma yra reta, o tai gera žinia, nes tai mirtina patologija. Šis neoplazmas dažniau pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms ir tiems, kurių imunitetas yra silpnas. Ligos klastingumas slypi tame, kad pradinėse stadijose ją galima rasti tik atsitiktinai, nes nėra konkrečios klinikos. Tokie ligoniai negyvena ilgai, todėl žinios apie šią patologiją yra tokios svarbios. Ką reikia žinoti apie patologiją?

Kas yra limfoma

Limfomos sąvoka apima visas onkologines patologijas, kylančias iš limfoidinių audinių, dėl kurių atsiranda ir limfmazgių pabrinkimas, ir neoplazmos. Pažeidus limfocitus, patologija turi prieigą prie visų kūno organų nuo blužnies iki kaulų čiulpų, kur susidarys limfmazgių ir navikų paketai.

Įdomus! Smegenų naviko limfoma dažniau suserga 45-65 metų vyrai, o po 5-10 metų jos eiga yra vangi ir besimptomė. Pacientai net nežino apie jo buvimą, nes jų sveikata yra patenkinama.

Piktybinis limfomos navikas smegenyse visada turi didelį pažeidimo laipsnį. Šio tipo vėžys gali augti iš smegenų audinio, įskaitant minkštąjį audinį, akies obuolį. Tačiau dažniausiai pirminės patologijos stadijos nepalieka centrinės nervų sistemos ribų ir retai suteikia metastazių.

Kodėl atsiranda

Pagrindinė limfomos rizikos grupė yra vyresnio amžiaus žmonės, kurių imunitetas nusilpęs. Tačiau gali būti, kad tai gali pasireikšti jauniems žmonėms, kurių imuninė sistema yra tokia pati. Tai gali sukelti šios priežastys:

• gyvybiškai svarbių organų persodinimas;
• mononukleozė;
• Epstein-Barr virusas;
• stiprus radiacijos poveikis;
• ilgalaikis kontaktas su kancerogenais;
• chromosomų mutacijų paveldimumas.

ŽIV patologijos atveju limfomos atsiradimas laikomas komplikacija, nes sutrinka imuninės sistemos veikla. Dažniausiai limfosarkoma ŽIV sergantiems pacientams yra mirtina, nes gydymo metu gydytojas negali vartoti stiprių vaistų.

Svarbu! Kasmet vis daugiau žmonių kenčia nuo piktybinių navikų ir gydytojai linkę manyti, kad to priežastis – prasta ekologija ir maistas su kancerogenais.

Limfomų tipai

Yra tik 3 tokių neoplazmų tipai, kurie aiškiai parodo patologiją.

1. Retikulosarkoma, atsirandanti tinklinio audinio ląstelėse. Iki šiol tiriamas jo atsiradimo pobūdis, nes šis vėžio tipas yra retas ir kartais lengvai supainiojamas su limfosarkoma. Klinikinis vaizdas gali būti labai įvairus ir priklausyti nuo patologijos vietos ir stadijos. Pirmasis pasireiškimas paveikia limfmazgius. Laiku gydant, remisija trunka iki 10 metų, gerai reaguoja į spindulinę terapiją.
2. Mikroglioma yra pavojingiausia patologijos rūšis, nes jos vieta neleidžia gydyti visais turimais metodais. Šis piktybinis navikas yra greitai ir praktiškai nepagydomas, tačiau esant gerybinei mikrogliomai, augimas lėtas ir dėl to simptomai ilgai nepasireiškia. Ja serga 50% visų pacientų, sergančių smegenų augliais. Paveikia glijos audinius, nepažeidžiant kaukolės kaulų ir vidinės membranos. Tai atrodo kaip tankus krešulys be aiškių rožinės arba raudonai pilkos spalvos formų. Dydis svyruoja nuo milimetro iki 15 cm.. Gali sirgti ir pagyvenę žmonės, ir vaikas.
3. Difuzinė histiocitinė limfoma – tai agresyvi patologija su B ląstelėmis, kuri greitai užima sveikus audinius ir dygimo metu suteikia naujų impulsų centrinei nervų sistemai. Pacientas greitai krenta svorio, daug prakaituoja, karščiuoja. Per trumpą laiką šis neoplazmas gali užimti didžiulę teritoriją, tačiau net ir tokiu atveju jį galima gydyti ir pasiekti gerų rezultatų.

Pagrindiniai simptomai

Klinikinis limfomos vaizdas smegenyse yra panašus į CNS onkologijos vaizdą.

1. Stiprus.
2. Nuovargis ir mieguistumas.
3. Neurologinės apraiškos.
4. Epilepsija.
5. Nestabili psichoemocinė būsena.
6. Neuropatinės apraiškos.
7. Kalbos, regos funkcijos ir atminties sutrikimas.
8. Koordinavimo sutrikimas.
9. Haliucinacijos.
10. Drebulys ir galūnių tirpimas.

Paskutines patologijos stadijas lydi asmenybės pasikeitimas, žmogaus reakcijos tampa neadekvačios, atsiranda gilių atminties spragų. Tai ypač dažnai nutinka, kai limfoma yra smilkiniuose ir kaktoje.

Vaikystėje ir paauglystėje limfoma pasireiškia šiais simptomais:

• intrakranijinė hipertenzija;
• epilepsijos priepuoliai;
• smegenų dangalų plano požymiai;
• pažinimo sutrikimas;
• sutrikusi intrakranijinių nervų veikla;
• akių neuralgija, susijusi su limfomą išprovokavusio patinimo vieta ir dydžiu – ataksija, afazija, hemiparezė, susilpnėjusi regėjimo funkcija.

Diagnostika klinikoje

Geriausia, kad smegenų limfomą parodo tyrimas, leidžiantis ne tik ne vizualizuoti, bet ir nuodugniai ištirti. Jis parodys esamą organo, jo membranų ir ertmių būklę. Norint patikrinti kraujagysles, skiriamas tomografo praėjimas su kontrastine medžiaga. Patologijos išaiškinimas atliekamas naudojant:

• juosmens punkcija;
• smegenų skysčio tyrimas dėl vėžio žymenų;
• ir jo rezultatų tyrimas;
• trepanobiopsija, kurios metu atliekama kraniotomija;
• kraujo tyrimas.

Jei limfoma yra antrinė, gali prireikti rentgeno, kompiuterinės tomografijos. Kaulų čiulpų biopsija atliekama, jei įtariama, kad kamieną paveikė pirminis židinys. Toks patologijos vystymasis atsiranda dėl to, kad į smegenų parenchimą įsiskverbia leukocitai. Antrinė limfoma yra labai skausminga, dėl kurios atsiranda migrena, vėmimas, pykinimas, regos nervų paburkimas, dalinis ar visiškas regėjimo ir klausos praradimas.

Kartais tai gali sukelti kraujavimą ir išeminį širdies priepuolį. Bet kokia subdurinio tipo hematoma smegenyse veda prie progresyvaus plano. Ir šios patologijos riziką sunku palyginti pagal destruktyvų veiksnį smegenų ir viso kūno funkcionavimui.

Gydymo metodai

Ilgą laiką spindulinė terapija neturi lygių kovojant su limfomomis, ji nuolat užtikrina aukštą efektyvumą, bet, deja, laikiną, o tai siejama su radiacijos poveikiu. Stabilesnis ir tvaresnis rezultatas kartu su radioaktyviu ir cheminiu poveikiu.

Esant visam chemoterapijos efektyvumui, jos įgyvendinimas yra ne tik sergančių, bet ir sveikų ląstelių sunaikinimas. Šalutinis poveikis priklauso nuo pasirinkto agento ir jo dozės. Paprastai tai:

• anemija ir stiprus silpnumas dėl jos;
• vėmimas ir pykinimas;
• dalinis arba visiškas plaukų slinkimas;
• burnos džiūvimo jausmas, kartu su opomis ir žaizdomis;
• virškinimo trakto veiklos sutrikimas;
• imuniteto pajėgumų sumažėjimas, dėl kurio kyla didelė kūno infekcijos rizika;
• svorio kritimas dėl apetito stokos.

Jei pacientas turi tinkamą imuninę būklę, jis lengvai toleruoja tokią agresyvią terapiją, remisiją kelerius metus. Taip onkologai vadina imunokompetentingus ligonius. Kai kurios klinikos atlieka eksperimentinį gydymą, pagrįstą imunine ir tiksline terapija. Deja, ilgai veikiančių vaistų nuo limfomos dar nesukurta.

Gydymas prasideda kortikosteroidų skyrimu smegenų patinimui koreguoti ir paciento savijautai normalizuoti. Chemoterapijai metotreksatas vartojamas didelėmis dozėmis, suleidžiamas per veną arba atliekant juosmeninę punkciją.

Retai gydant naudojamas tik vienas vaistas, dažniausiai keli vaistai vienu metu. Dažniausiai kombinuotas gydymas yra pagrįstas etopozidu, tamozolomidu, citarabinu ir rituksimabu.

Simptominis gydymas pašalina neigiamą klinikinį vaizdą, pavyzdžiui:

• hipertenzija;
• stiprus skausmas;
• neuropatija;
• hiperkalcemija.

Paskutinių šio tipo smegenų vėžio stadijų paliatyvioji terapija pagrįsta skausmo blokavimu, dažnai naudojant narkotinius analgetikus. Gydytojai nieko daugiau negali padaryti dėl paciento.

Svarbu! Smegenų limfomai gydyti chirurgija netaikoma, nes tai yra didelė rizika sutrikdyti paciento nervinę ir protinę veiklą. Gydytojai ne kartą bandė neurochirurginiu būdu pašalinti tokius navikus, tačiau tai visada sukeldavo smegenų struktūrų traumą giliame lygyje, nes limfa neturi aiškių ribų.

Onkologai rekomenduoja jauniems pacientams atlikti kamieninių ląstelių transplantaciją, tačiau ši brangi procedūra ne visada duoda laukiamo rezultato. Sunku rasti donorą, kuris puikiai atitiktų visus žymenis. Dažniausiai tai būna tiesioginiai giminaičiai, tačiau jei jų nėra, pacientas įrašomas į laukiančiųjų sąrašą. Donoro paieška gali užtrukti metus, ko pacientas neturi.

Smegenų limfoma: prognozė

Prognozės pacientams, sergantiems šia patologija, dažnai nėra optimistinės. Statistika teigia, kad tik 75% pacientų gauna penkerių metų remisiją, jei gydymas buvo laiku ir baigtas.

Vyresnio amžiaus žmonėms šis skaičius neviršija 39%. Atrodytų, iš dalies pagydoma liga neturėtų grįžti, tačiau jos atkryčiai nėra neįprasti. Ir tai padidina paciento mirties riziką 2 kartus. Tačiau nepasiduoti negalima, nes yra gydymas ir jis gali duoti puikų rezultatą.

Medicinos praktikoje pasitaiko atvejų, kai smegenų limfoma sergantys pacientai gyveno 10-12 metų. Paprastai tai yra žmonės, kuriems buvo atlikta radikali terapija, o šalutinis poveikis nesiskiria nuo klasikinio metodo. Didelis efektyvumas pasiekiamas per trumpą laiką nuslopinus auglį, kuris neleidžia jam augti ir gadinti žmogaus gyvenimą.

Profilaktika

Visos prevencinės priemonės, skirtos užkirsti kelią smegenų limfomos atsiradimui, turėtų būti skirtos pašalinti priežastis ir veiksnius, kurie provokuoja patologiją. Ir pirmasis šiame sąraše yra dietos normalizavimas.

Iš dietos turi būti pašalintas visas maistas, kuriame yra kancerogeninių medžiagų. Tuo pačiu metu pirmenybę teikite baltymingam maistui, pavyzdžiui, mėsai, žuvies produktams ir kiaušiniams. Rūkaliai turi didesnę riziką susirgti smegenų limfoma, nes tabako dūmai atpalaiduoja imuninę sistemą.

Taip pat svarbi asmeninė higiena ir seksualinės veiklos kontrolė, kurioje neturėtų būti atsitiktinių, neapsaugotų santykių, nes tai pirmasis kelias į ŽIV. Reguliarus medicininis patikrinimas padės nustatyti problemą pradiniame etape, o tai žymiai pagerins gydymo veiksmingumą ir remisijos trukmę.

Kaip minėta pirmiau, limfomą sunku diagnozuoti ankstyvosiose stadijose, todėl dažnai patologija baigiasi paciento mirtimi. Bet kokia užuomina apie vėžio problemas turi būti nedelsiant patikrinta klinikoje.

Smegenų limfoma yra reta liga, pažeidžianti limfoidinį audinį. Liga yra piktybinė ir koncentruojasi daugiausia smegenų dangaluose. Patologijos pavojus yra tas, kad jis pasireiškia paskutiniais etapais, o tai apsunkina gydymą. Situaciją apsunkina tai, kad hematoencefalinis barjeras neleidžia naudoti ligos gydymo metodų, kurie sėkmingai susidoroja su limfomomis kitose kūno vietose.

Atskirkite ne Hodžkino limfomą ir Hodžkino ligą. Pirmuoju atveju navikas išsivysto vienos limfocitų ląstelės mutacijos atveju. Kai pažeidžiama visa limfinė sistema, prasideda Hodžkino liga.

Ne Hodžkino smegenų limfomos yra pirminės arba antrinės. Dažniausiai šia liga serga vyrai. Pirminis navikas retai atsiranda smegenyse. Dažniau jis susidaro dėl metastazių ir yra antrinis.

Išskiriami šie B ląstelių navikų tipai:

1. Difuzinė didelių ląstelių limfoma. Ji diagnozuojama 30% atvejų, daugiausia vyresnio amžiaus žmonėms. Jis lengvai išgydomas, o dauguma pacientų išgyvena ilgiau nei 5 metus po to, kai jiems diagnozuota liga.
2. Smulkialąstelinė limfocitinė limfoma. Navikas auga lėtai, bet yra labai piktybinis. Šio tipo limfoma pasireiškia 7% pacientų. Šis navikas gali išsivystyti į greitai augantį naviką.
3. Folikulinė limfoma. Gana dažnas navikas, diagnozuojamas 22 proc. Jis auga lėtai ir turi mažą piktybiškumą. Rizika yra vyresni nei 60 metų žmonės. Liga lengvai gydoma, 60% ligonių gyvena ilgiau nei 5 metus.
4. Limfoma iš mantijos zonos ląstelių. Toks auglys auga lėtai, tačiau jo gydymo prognozė yra nepalanki, nes išgyvena tik 20 proc. Ši limfoma pasireiškia 6% atvejų.
5. Burkitto limfoma. Liga diagnozuojama vyresniems nei 30 metų žmonėms, daugiausia vyrams. Tai labai retai, tik 2% atvejų. Gydymo sėkmė priklauso nuo patologijos nustatymo stadijos. Laiku atlikta chemoterapija padidina jūsų pasveikimo tikimybę.

T navikai klasifikuojami taip:

1. T-limfoblastinė piktybinė limfoma. Ja serga 20 metų sulaukę jaunuoliai. Ji buvo diagnozuota 75% atvejų. Anksti diagnozavus ligą, išgyvenimo tikimybė didėja. Jei navikas įsiveržė į nugaros smegenis, pasveikimas mažai tikėtinas ir pasireiškia tik 20% pacientų.
2. Anaplastinė didelių ląstelių limfoma. Patologija pasireiškia jauniems žmonėms. Anksti pradėjus gydymą galima pasveikti.
3. Ekstranodalinė T ląstelių limfoma. Patologijos yra jautrios bet kokio amžiaus žmonėms, gali atsirasti įvairaus amžiaus, rezultatas priklauso nuo ligos stadijos.

Retikulosarkoma

Retikulosarkoma yra piktybinis retikulinio limfoidinio audinio ląstelių dauginimasis. Ji ilgai savęs nerodo. Tik vėlesnėse stadijose, atsiradus metastazėms, padidėja ligonio kepenys, blužnis, gali prasidėti gelta.

Pirminė retikulosarkoma lokalizuota limfmazgiuose. Šiame etape limfmazgiai yra labai tankūs ir neskauda. Laikui bėgant navikas išauga į šalia esančius audinius, dėl to sutrinka kraujotaka ir limfos nutekėjimas. Išplitęs į tarpuplaučio limfmazgius, neoplazma suspaudžia stemplę ir trachėją. Dėl metastazių pilvo ertmėje pilvo apačioje kaupiasi per daug skysčių, o kai pažeidžiamos kraujagyslės, einančios per krūtinės ertmę, atsiranda suspaudimo sindromas. Per didelis žarnyno augimas sukelia jo obstrukciją.

Mikroglioma

Nurodo pirmines piktybines limfomas. Neoplazmą sudaro netipinės mikroglijos ląstelės.

Difuzinė histiocitinė limfoma

Piktybinė ligos forma, kuriai būdingas didelių limfomos ląstelių dauginimasis su gausia citoplazma ir polimorfiniais branduoliais. tokios ląstelės geba fagocituoti, daugiausia sugeria eritrocitus. Ji diagnozuojama itin retai.

Kaulų čiulpų limfoma

Kaulų čiulpuose saugomos eritrocitų, trombocitų, leukocitų kamieninės ląstelės. Padidėjęs limfocitų dalijimasis sukelia kraujo ląstelių išstūmimą. Taigi sutrinka hematopoezė. Ši patologija vadinama kaulų čiulpų limfoma. Jis ilgą laiką nerodo jokių požymių ir aptinkamas tik 3-4 stadijose.

Liga sunkiai gydoma, vidiniai ir išoriniai veiksniai turi įtakos gydymo veiksmingumui.

Priežastys

Tikslios smegenų limfomos priežastys nežinomos. Atliekant medicininius tyrimus nustatyta, kad smegenų limfoma vystosi nusilpus imuninei sistemai. Patologijoms pirmenybę teikia:

• ŽIV infekcija;
• radiacijos poveikis;
• genetinis polinkis;
• sistemingas kancerogenų, įskaitant sunkiuosius metalus ir įvairias chemines medžiagas, įtaka;
• Epstein-Barr virusas;
• infekcinė mononukleozė;
• aplinkos sąlygos;
• organų persodinimas;
• kraujo perpylimas;
• amžius po 60 metų.

Apibūdinti veiksniai tam tikromis sąlygomis išprovokuoja ligos vystymąsi, ypač su sudėtingu poveikiu.

Išoriniai veiksniai

Yra išorinių veiksnių, galinčių sukelti smegenų limfomą. Tarp jų:

• radiacijos poveikis;
• vinilo chlorido dujos, naudojamos plastikų gamyboje;
• aspartamas yra cukraus pakaitalas.

Ligos vystymosi priežastys nėra tiksliai nustatytos. Dauguma gydytojų mano, kad limfomos atsiradimą palengvina elektromagnetinis laukas ir aukštos įtampos perdavimo linijos.

Silpna imuninė sistema

Žmonėms, kurių imuninė sistema susilpnėjusi, gresia pirminė smegenų limfoma. Imunodeficito limfomos priežastys yra šios:

1. Organų transplantacija.
2. Paveldimas polinkis.
3. Kontaktas su kancerogenu.

Jei sveikas žmogus suserga limfoma, dažniausiai ji išsivysto limfmazgiuose. Sergantiems imunodeficito virusu liga progresuoja nugaros smegenyse arba smegenyse.

Genetinis polinkis

Vėžio vystymosi priežastis yra genetinis polinkis. Tos pačios šeimos nariai susiduria su gerybinių navikų atsiradimu, tačiau jei gydymas yra ignoruojamas, jie gali išsivystyti į vėžį. Vaikai, užsikrėtę ŽIV, dažnai gimsta su smegenų limfoma.

Neurofibromatinės ligos sukelia nugaros smegenų navikų vystymąsi. Liga perduodama paveldėjimo būdu pirmosios eilės giminaičiams.

Simptomai

Žmonės, sergantys limfoma smegenyse, patiria šiuos įvairaus laipsnio simptomus:

• kalbos sutrikimas;
• vandenligė;
• regėjimo sutrikimas;
• nervų pažeidimas be uždegimo;
• rankų tirpimas;
• haliucinacijos;
• psichiniai sutrikimai;
• sutrikusi judesių koordinacija;
• karščiavimas;
• galvos skausmas;
• galvos svaigimas;
• staigus svorio sumažėjimas.

Limfomos simptomus apsunkina tai, kad patologija gali sukelti išeminį insultą ir kraujavimą. Atsirandančios hematomos sutrikdo smegenų veiklą ir provokuoja encefalopatijos vystymąsi.

Diagnostika

Norint tiksliai diagnozuoti limfomą, naudojami keli laboratoriniai metodai. Tarp jų:

1. KT skenavimas.
2. Juosmens punkcija smegenų skysčio tyrimui.
3. Krūtinės ląstos rentgenograma limfinės sistemos būklei patikrinti.
4. Trepanobiopsija – smegenų audinio tyrimas, ar nėra limfomos, atidarant kaukolę.
5. Smegenų magnetinio rezonanso tomografija.
6. Stereotaksinė biopsija histologiniam tyrimui.
7. Bendra kraujo analizė.

Jei medžiagos tyrimui trūksta informacijos, galima naudoti ultragarsinį tyrimą arba atlikti inertinių smegenų biopsiją, kuri gali atskleisti ligą pradiniame vystymosi etape.

Terapija

Ar įmanoma smegenų limfomą išgydyti chemoterapijos pagalba, medikai nesutaria. Daugeliu atvejų taikomas kompleksinis smegenų limfomos gydymas. Chemoterapijos metu paciento būklė pagerėja, jei gydant vartojamos didelės vaistų dozės. Vaistai parenkami individualiai, atsižvelgiant į limfomos jautrumą tam tikroms medžiagoms. Patartina chemoterapiją taikyti kartu su spindulinės terapijos kursu, kuris prailgina paciento gyvenimo trukmę. Tai ypač pasakytina apie ŽIV užsikrėtusius pacientus.

Siekiant pašalinti ligos simptomus, naudojami narkotiniai vaistai, kurie gali sumažinti skausmą. Chirurgija nerekomenduojama, nes dėl atsitiktinio aplinkinio limfomos audinio pažeidimo kyla neurologinių pažeidimų pavojus. Operaciją sunku atlikti ir dėl to, kad sunku nustatyti aiškias naviko ribas.

Detoksikacija prasideda nuo nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (ne narkotinių analgetikų), tokių kaip ketans, nise ar aertal. Tai yra silpni skausmą malšinantys vaistai ir net pradiniame etape jų gali nepakakti. Iš vaistų, kuriuos galima parduoti vaistinėje be recepto, geriau prašyti celebrex. Norėdami įsigyti narkotinių vaistų, jums reikės recepto formos 107-1 / y-NP. Rožinė forma gaunama iš terapeuto.

Liga pažengusia forma gydoma paliatyviosios medicinos pagalba, kurios esmė – suteikti emocinę pagalbą pacientui ir pagerinti bendrą savijautą. Šioje stadijoje galvos skausmai yra tokie stiprūs, kad jų neįmanoma numalšinti narkotiniais analgetikais.

Prognozė

Nesant gydymo, paciento gyvenimo trukmė yra keli mėnesiai. Taikant chemoterapiją, išgyvenamumą galima padidinti iki dvejų metų. Po spindulinės terapijos kurso ŽIV infekuoti ir AIDS pacientai gali išgyventi apie 10 mėnesių.

Piktybinis pažeidimas sumažinamas naudojant kamieninių ląstelių transplantaciją. Pirminę smegenų limfomą sunku gydyti. Jaunų žmonių išgyvenimo prognozė yra geresnė nei vyresnio amžiaus žmonėms. Reikia atsiminti, kad gydymo chemoterapija metu galimos nepageidaujamos reakcijos. Tai apima sumažėjusį leukocitų kiekį kraujyje, audinių mirtį ir sąmonės sutrikimą.

Švitinimas taip pat sukelia neigiamų pasekmių. Pacientai dažniausiai turi neurologinių sutrikimų, o kartais ir praėjus keleriems metams po procedūros.

Viena iš ekstranoidinių (progresuojančių ne limfiniuose organuose) ne Hodžkino limfomų grupės atmainų, turinčių didelį piktybinių navikų laipsnį. smegenų limfoma... Jis pažeidžia ir pačių smegenų audinius, ir minkštąsias membranas, daugiausia kaupiasi šalia kraujagyslių arba aplink jas.

Naviko skersmuo, kaip taisyklė, neviršija 2 cm, neoplazmas gali būti pavaizduotas vienu ar keliais židiniais, paveikti smegenų kamieną, corpus callosum, bazinius ganglijas, būti lokalizuota priekinėje, laikinojoje, parietalinėje ar pakaušio dalyje. skilčių. Dažniausiai GM limfomos yra B-ląstelių navikai, kartais būna T-ląstelių navikai, kuriems būdingas mažas piktybiškumo laipsnis.

Vyrams ši liga diagnozuojama maždaug du kartus dažniau nei moterims.

Smegenų limfomų priežastys

Visi šio tipo navikai skirstomi į pirminius ir antrinius. Šiuo metu labai patikimai nustatytas ryšys tarp susilpnėjusio imuniteto, kuriame aktyviai augančios B ląstelės taip pat aktyviai mutuoja, ir onkologinio proceso nelimfiniuose organuose ir audiniuose. Remiantis tuo, prielaidos plėtrai pirminė limfoma smegenyse gali būti:

• ŽIV buvimas;
• dirbtinai sumažintas imunitetas, pavyzdžiui, vartojant imunosupresantus kaip pooperacinės terapijos dalį po organų transplantacijos;
• Prieinamumas Epstein-Barr virusas (žmogaus ketvirtojo tipo herpevirusas), sukeliantis B ląstelių dauginimąsi;
• gyventi vietovėje, kurioje nepalanki aplinkos situacija, ilgalaikis radioaktyviosios spinduliuotės poveikis, nuolatinis kontaktas su kancerogenais;
• Wiskott-Aldridge sindromas;
• paveldimos genetinės mutacijos;
• vyresnio amžiaus.

Pirminė GM limfoma, remiantis įvairiais šaltiniais, sudaro nuo 1 iki 3% visos pirminių onkologinių ligų dalies. Centrinė nervų sistema.

Antrinė limfoma yra kito piktybinio naviko metastazių į smegenis pasekmė.

Smegenų limfomos simptomai

Pradinėse ligos stadijose simptomų iš esmės nėra arba jie yra lengvi, todėl pacientai juos dažnai supranta kaip pervargimo ir streso požymį. Jis taip pat dažnai siejamas su virškinamojo trakto sutrikimais ir arterine hipertenzija.

Taigi, prie tipinių simptomų, leidžiančių įtarti pacientą smegenų limfoma, susieti:

• sprogstamojo pobūdžio galvos skausmai, dažniausiai lokalizuoti pakaušio dalyje;
• galvos svaigimas - tiek ilgalaikis, tiek trumpalaikis, atsirandantis nepriklausomai nuo vietos ir laiko bei besikeičiantis su ilgalaikiu vestibiuliariniu stabilumu;
• pykinimas ir vėmimas;
• epilepsijos tipo traukuliai;
• lėtinis nuovargis, mieguistumas laikantis miego normų, viršutinių galūnių silpnumas;
• be priežasties irzlumas, nuotaikos svyravimai, emocinis nestabilumas;
• haliucinacijos, regos ir kalbos sutrikimai, psichikos ir asmenybės sutrikimai;
• kvėpavimo sutrikimai, širdies ritmo sutrikimai, sąmonės sutrikimai, karščiavimas ir kt simptomai, signalizuojantis apie dislokacijos sindromo pasireiškimą dėl smegenų struktūrų poslinkio spaudžiant augliui.

Pacientas gali turėti tiek 2–3 visų pirmiau minėtų požymių, tiek visą eilę simptomų. Jų sunkumas priklauso nuo vietos. smegenų augliai, taip pat nuo onkologinio proceso vystymosi stadijos. Bet kokiu atveju turėtumėte apie juos pasakyti gydančiam neurologui ar onkologui – tai leis greičiau ir tiksliau nustatyti galutinę diagnozę.

Smegenų limfomos diagnostika

Iš pradžių pacientui skiriamas standartinis tyrimas, kurio metu atliekami bendrieji klinikiniai ir imunologiniai kraujo tyrimai, taip pat apsilankymas pas neurologą, kuris įvertina sąmonės, refleksų, jautrumo, koordinacijos ir kitus neurologinius aspektus.

Tais atvejais, kai limfoma, pažeidžianti smegenis palietus regos nervą, pacientui atsiranda tam tikrų regėjimo sutrikimų – neryškus matymas, ribotas matymas, blyksniai prieš akis musių ir dėmių bei kai kurie kiti. Tokiu atveju jam gali būti parodyta oftalmologo apžiūra.

Jei simptomus riboja pykinimas ir vėmimas, taip pat patartina apsilankyti pas gastroenterologą, kad būtų išvengta virškinimo trakto problemų.

Smegenų limfomos diagnozavimo sunkumas yra tas, kad bendras kraujo tyrimas gali neparodyti anomalijų, o imunologinis tyrimas, net jei jis rodo atsako sumažėjimą Imuninė sistema organizmas, negali būti laikomas tiesioginiu tiesioginiu GM limfomos buvimo pacientui požymiu, o yra tik netiesioginis to patvirtinimas. Nors simptomų kompleksas ir laboratoriniai tyrimai dar leidžia įtarti ankstyvoje stadijoje smegenyse vykstantį onkologinį procesą, todėl pacientui be nesėkmių parodomi bendrųjų rodiklių, naviko žymenų ir bendrųjų imunoglobulinų kraujo serume tyrimai.

Nepaisant to, pagrindinis aprašytos ligos diagnostinis tyrimas yra KT arba MRT su kontrastu. Vykdant kompiuterį arba magnetinio rezonanso tomografija naudojant kontrastinį reagentą, vaizduose pastebimas ir pats neoplazmas, ir aplinkinių audinių patinimas.

Galutinai patvirtinti diagnozę padės aparatūros tyrimo metu rasto darinio audinių biopsija. Procedūra yra invazinė, jos traumos laipsnis priklauso nuo intervencijos tipo. Šiuo metu pirmenybė teikiama stereotaksinei ir punkcijai biopsijai dėl minimalios šių metodų rizikos pacientui.

Smegenų limfomos gydymas

Smegenų limfoma gali būti kontroliuojama keliais būdais:

• atvira operacija dariniui pašalinti. Šis metodas naudojamas ypač retai, išskirtiniais atvejais, nes jis kelia didelę neurologinio pažeidimo riziką;
• auglio poveikis nukreiptu spinduliuotės pluoštu naudojant kibernetinį peilį yra metodas, kuris taip pat yra susijęs su operacine, bet tuo pačiu mažiau rizikingas nei ankstesnis;
• skiriant dideles kortikosteroidų dozes. Tokį gydymą galima priskirti prie simptominio: kortikosteroidai mažina edemą ir sumažina simptomų sunkumą. Kai kuriais atvejais net sumažėja naviko dydis, tačiau liga vis dėlto laikui bėgant progresuoja;
• terapija radiacija yra smegenų limfomos priežiūros standartas. Jis visada naudojamas agresyviam neoplazmų augimui, taip pat vėlesnėse onkologinio proceso stadijose;
• chemoterapija nurodoma kartu su radioterapija arba kaip savarankiškas gydymo metodas. Tai rodo teigiamus rezultatus kovojant su GM limfoma, tačiau, kaip rodo praktika, citostatikų vartojimas yra kupinas ūminių vaikų smegenų kraujotakos sutrikimų ir senyvų pacientų demencijos išsivystymo. Todėl, nors chemoterapija yra įtraukta į dabartinį smegenų limfoidinių navikų gydymo protokolą, ji taikoma ne visais atvejais.

Gydymo režimą vienu ar keliais metodais gydytojas onkologas parenka individualiai, atsižvelgdamas į paciento amžių, sveikatos būklę, onkologinio proceso nepaisymo laipsnį ir gretutinių ligų buvimą.

Ypatingo dėmesio nusipelno limfomos gydymas pacientams, sergantiems ŽIV. Tokiu atveju taikomas agresyvus antiretrovirusinis gydymas. Remiantis rezultatais, tokių pacientų gyvenimo trukmė pailgėja iki 2-3 metų, pavieniais atvejais galima stebėti visišką remisiją, tačiau dažniausiai recidyvai įvyksta dar nepasibaigus prognozuojamiems 2-3 metams.

Pacientams, kurie nėra ŽIV nešiotojai, prognozė su limfoma, GM yra panašus. Kadangi ši liga yra gana reta, o sisteminiams moksliniams tyrimams medžiagos reikiamo kiekio nėra, šiandien smegenų limfoma laikoma nepagydoma liga, kurios gyvenimo prognozė ne ilgesnė kaip 3 metai nuo diagnozės nustatymo.

Limfomos yra retos piktybinės limfoproliferacinės ligos. Sergantiems ŽIV infekcija daugiausia nustatomos ne Hodžkino limfomos (NHL), kurios registruojamos 200-600 kartų dažniau nei bendroje populiacijoje ir priskiriamos antrinėms ligoms. Pagal histologines charakteristikas išskiriami 5 NHL tipai: difuzinė stambialąstelinė B limfoma, pirminė eksudacinė limfoma, pirminė centrinės nervų sistemos B ląstelių limfoma, Burkitt limfoma ir limfogranulomatozė. Daugeliu atvejų imunoblastinė limfoma nustatoma ŽIV užsikrėtusiems pacientams, kurių CD4 + T limfocitų skaičius yra mažesnis nei 100 ląstelių / μL, o dažnis yra 3%. Patogenezėje svarbu imunosupresija ir Epstein-Barr viruso buvimas, kuris nustatomas 50-80% pacientų. Pagrindinis limfomų simptomas yra padidėję, sukietėję, sėslūs ir neskausmingi limfmazgiai. Dauguma pacientų karščiuoja, jaučia silpnumą, krenta svorį ir prakaituoja naktį. Priklausomai nuo proceso lokalizacijos, gali atsirasti organų (virškinimo trakto, centrinės nervų sistemos, kepenų, plaučių, kaulų ir kt.) pažeidimo simptomų. Paprastai diagnozė nustatoma pažengusioje limfomos stadijoje. Pagrindinis diagnostikos kriterijus – histologinis kaulų čiulpų ar limfmazgių biopsijos tyrimas. Dažniausia diferencinė diagnozė – netipinė tuberkuliozė. Sergančiųjų ŽIV infekcija onkologinis procesas sparčiai progresuoja. Specifinis labai aktyvus antiretrovirusinis gydymas (HAART) kartu su chemoterapija ankstyvosiose ligos stadijose gali turėti tam tikrą teigiamą poveikį. Pirminės limfomos išsivystymas pacientams, kurie negavo HAART, rodo blogiausią šios patologijos prognozę tarp visų AIDS indikuojančių ligų.

Novokuznecke sergamumas ŽIV infekcija yra 216,3 atvejis 100 tūkst. gyventojų, paplitimo rodiklis – 1881 atvejis 100 tūkst. gyventojų (oficialiais 2016 m. duomenimis). Kasmet į infekcinių ligų skyrius patenka daugiau nei 400 suaugusių pacientų, užsikrėtusių ŽIV, daugiausia vėlyvosios ligos stadijos. Tačiau mes pastebėjome tik 4 NHL atvejus.

1 pastebėjimas. Pacientas D., 41 m. (1 pav.). 2015-07-04 buvo paguldytas į infekcinių ligų skyrių su nusiskundimais silpnumu, karščiavimu iki 39°C, gerklės ir kaklo skausmu. Ji susirgo 2015-03-25: karščiavo, skaudėjo gerklę. 02.04 kreipėsi į polikliniką, apžiūrėjo terapeutas ir LOR gydytoja, nukreipė į stacionarinę diagnozę lakūninė angina, sunki eiga. Patekusi į ligoninę neigė lėtines ligas, narkotikų vartojimą, ŽIV statusą, 1-2 kartus per metus pažymėjo gerklės skausmą. Būsena vidutinio sunkumo, švari sąmonė, aktyvi padėtis. T – 38,2 °C. Oda šviesiai rausva, šilta. Ryklės gleivinės yra ryškiai hiperemiškos, kairėje migdolinis kūnas yra žymiai padidintas, beveik visiškai padengtas pūliais. Padidėja submandibuliniai limfmazgiai. Kairėje pusėje esantys kaklo limfmazgiai padidėję iki 2 cm skersmens, skausmingi. Liežuvis padengtas, drėgnas. Plaučiuose ir širdyje be ryškios patologijos kraujospūdis 110/70 mm Hg. Art., pulsas 74 k./min., NPV 18/min. Pilvas minkštas, neskausmingas, kepenys yra palei šonkaulių lanko kraštą, blužnis nepadidėjęs. Hemogramoje nuo 08.04 ESR 80 mm / h, leukocitai 7,7 × 10 9, P 11, C 59, L 9, M 21, Tr 304 × 10 9, Er 2,8 × 10 12, hemoglobinas 80 g / l. Biocheminiame kraujo tyrime bilirubinas 11,0 μmol / l, AST 58 U / l, ALT 54 U / l, amilazė 21 U / l, bendras baltymas 58 g / l, karbamidas 5,7 mmol / l. Kultūra išskirta iš ryklės Klebsiella pneumoniae ir Streptococcus viridans... EKG: sinusinė tachikardija, miokardo pakitimų nėra. Diagnostinė paieška apėmė difterijos, tuliaremijos ir tuberkuliozės tyrimą. Gydymas: infuzinė terapija - 1250,0 ml per parą, antibakterinis gydymas: Ampisidas 3,0 × 3 kartus per dieną į veną lašinamas, simptominis gydymas, vietinis gydymas. Nuo balandžio 10 d. stiprinamas antibakterinis gydymas gentamicinu 80,0 × 3 kartus per dieną IM ir doksiciklinu 1,0 × 2 kartus per dieną.

Balandžio 10 dieną paaiškėjo, kad pacientas yra užsikrėtęs ŽIV, diagnozė nustatyta 2010 m., 2015 m. kovą CD4 + lygis buvo 10 ląstelių. Jis nevartoja paskirtų HAART. Iki 13.04 išsivystė burnos ir ryklės kandidozė ir cheilitas, todėl reikėjo skirti flukonazolą. Būklė išliko stabili. Išliko karščiavimas, limfadenopatija, pakitimai ryklėje, vidutinis viduriavimas. Balandžio 15 dieną būklė pablogėjo, vėmimas prisijungė iki 5 kartų. Buvo užfiksuotas staigus PTI sumažėjimas - 17,1%, fibrinolizės padidėjimas (360 min.), bendro baltymų (47 g / l) ir albumino (16 g / l) sumažėjimas, esant normalioms ALT reikšmėms (30,5 U / l). ) ir šiek tiek padidėjęs AST (50,3 U / L). Hiponatremija (127,8), rūgščių-šarmų sudėties normos ribose rodikliai (pH 7,43; PCO 2 36,1; BE 0,1; SBC 24,1). Vėliau, nepaisant gydymo (šviežiai šaldytos plazmos perpylimo, detoksikacijos terapijos, ceftriaksono 2,0 × 2 kartus per dieną į veną), būklė pablogėjo, padidėjo dauginis organų nepakankamumas, ascitas ir anemija. Esant išsaugotai sąmonės būklei 21.04 23.25 buvo sustojusi širdis, konstatuota mirtis.

Jo gyvenimo metu taip pat buvo atliktas tyrimas: krūtinės ląstos rentgenas (KT) nuo 15.04 be patologijos. Pilvo organų echoskopija (AKS) nuo 04.16 val.: kepenys +3 cm; ascitas, pilvo l / mazgų padidėjimo nenustatyta. Tulžies pūslė, kasa, blužnis, inkstai nepakitę. Kraujas sterilumui kelis kartus – neigiamas. Citologinis tepinėlio iš tonzilių tyrimas nuo 17.04: daug bacilinės floros, suragėjusių epitelio ląstelių su branduolio degeneracija; preparate netipinių ląstelių nerasta. Skrepliai dėl pneumocistozės nuo 16,04 neigiami. Bendrame kraujo tyrime 20.04 ir 21.04 hiperleukocitozė (22.6 × 10 9, 21.7 × 10 9), progresuojanti anemija (Er 2, l × 10 12), leukoformulės pokytis į promielocitus ir netipines ląsteles, trombocitopenija (l33 × 10). 9), hematokrito sumažėjimas iki 0,19. Biocheminis kraujo tyrimas nuo 20.04 be patologijos. Protrombinas pagal Quick 324.8, euglobulino fibrinolizė 360 min.

Pomirtinė diagnozė: ŽIV infekcija, antrinių ligų IVB stadija, progresavimo fazė. Sunkus sepsis. Kelių organų nepakankamumas. Grybelinė virškinimo trakto infekcija. Sudėtingos genezės anemija. Nefropatija. Limfadenopatija. Limfmazgių tuberkuliozė? Edema, smegenų patinimas. Plaučių edema.

Patologinis tyrimas atskleidė difuzinį vidaus organų (plaučių, kepenų, blužnies, širdies, antinksčių, inkstų) pažeidimą limfoblastų tipo ląstelėmis, panašiomis į limfocitus su daugybe mitozių, įskaitant patologines. Atliekant bakteriologinį kraujo iš širdies ir blužnies tyrimą, buvo pasėta kultūra KIebsiella pneumoniae, kuris laikomas sepsio išsivystymo įrodymu. Tiesioginė mirties priežastis yra smegenų edema. Patologinė diagnozė. Pagrindinis: su ŽIV susijusi difuzinė limfoma su plaučių, kepenų, blužnies, širdies, antinksčių, inkstų pažeidimais. Su ŽIV susijęs sepsis. Komplikacijos: hepatosplenomegalija. Sunkūs distrofiniai pokyčiai visuose vidaus organuose. Smegenų edema.

Šis pavyzdys rodo limfomos diagnozavimo in vivo sunkumus sergant ŽIV infekcija, limfoproliferacinio proceso piktybiškumą, greitą progresavimą kartu su sepsiu ir nepalankiomis pasekmėmis.

2 pastebėjimas. Pacientė S., 32 m., 2017-06-20 paguldyta į Infekcinę ligoninę su nusiskundimais silpnumu, veido asimetrija, regos sutrikimu. 7.06 ūmiai susirgo: prieš dešinę akį atsirado tamsi dėmė, apžiūrėjo oftalmologas, diagnozuotas tinklainės uždegimas? Po 3 dienų - apatinės lūpos, dešinės kūno pusės tirpimas, dešinės veido pusės edema. Smegenų magnetinio rezonanso tomografija nuo 2017-09-06 nustatė hiper- ir izointensyvius židinius priekinėje ir parietalinėje skiltyje, spėjama kraujagyslinės kilmės subkortikinius branduolius, kaklo limfadenopatiją. Nuo 15.06 subfebrilo būklė iki 37,7 °C. 19.06 padidinta veido asimetrija. Gyvenimo istorija: priklausomybė nuo narkotikų, lėtinis hepatitas C ir ŽIV infekcija nuo 2012 m., HAART vartoja nuo 2017 06 15. СD4 31 kl.

Priėmimo metu jis buvo vidutinio sunkumo, sąmoningas, adinamiškas. Nustatomi apsinuodijimo simptomai. Hematomos ant odos, vidutinio sunkumo hiperemija ryklėje, padengtas liežuvis. AKS 140/100 mm Hg. Art., pulso dažnis 109. Vidaus organai patologija neatskleista; abejotini meninginiai simptomai, viršutinės ir apatinės veido nervo šakų parezė dešinėje. Įtariamas su ŽIV susijęs encefalitas. Hemogramoje – trombocitopenija (47 × 10 9), anemija (Er 3,0 × 10 12, HB 74). Alkoholis: C - 783 ląstelės, N - 93%, b - 1,65 g / l, Pandey 3+. Nuo 27.06 būklė pablogėjo, prisijungė hemoraginis sindromas ir tachikardija. Kontrolinė juosmeninė punkcija, smegenų skystis: C - 1898, H - 94%, b - 0,66 g / l. Rugsėjo 28 dieną buvo atliktas pakartotinis galvos smegenų magnetinio rezonanso tomografija: dešinėje Mekelio erdvėje papildomai aptiktas izointensyvus pažeidimas, plintantis palei smegenėlių tentoriumą, iki 10 mm storio, patologiškai besikaupianti kontrastinė medžiaga, 7 pora. kaukolės nervai dešinėje buvo sustorėję iki 5 mm. Išvada: atskirkite limfomą ir meningeomą. Birželio 29 d. pacientei kilo noras vemti; skrandis išsipūtęs, kėdė "melena". Atliekant ezofagogastroduodenoskopiją, nustatytas Mallory-Weiss sindromas, besitęsiantis kraujavimas, ūminės skrandžio opos, erozinis bulbitas ir duodenitas. OBP ultragarsas: hepatosplenomegalija, portalinė hipertenzija. OGK rentgenogramoje pneumonija yra kairėje. Hemogramoje Er 1,47 × 10 12, HB 49, Tr 20 × 10 9. Birželio 29 d. vakare atsirado dusulys iki 42/min, ūminio inkstų nepakankamumo požymiai: oligurija, padaugėjo azoto toksinų. 30.06 būklė mirtina, 19.30 konstatuota mirtis.

Smegenų skysčio tyrimas: polimerazės grandininė reakcija CMV, EBV, herpes neigiama, tankas. sėja ant m / v., grybai - neg. Skreplių, šlapimo, išmatų AFB tyrimai – neigiami. Fermentinis imunologinis tyrimas dėl toksoplazmozės (IgG +, IgM-), CMV (IgG +, IgM-), grybelių (IgM-), sifilio – neigiamas. Kraujas sterilumui ir kraujo pasėliui – neg.

Pomirtinė diagnozė: ŽIV infekcija, antrinių ligų stadija 1VB. Neaiškios etiologijos su ŽIV susijęs meningitas. Smegenų limfoma? Smegenų auglys? Komplikacijos: daugybinis organų nepakankamumas.

Patologinė diagnozė: su ŽIV susijusi generalizuota smulkialąstelinė limfoma su galvos smegenų, plaučių, tarpuplaučio limfmazgių, kepenų, inkstų, antinksčių, blužnies pažeidimais. Komplikacijos: naviko intoksikacija. Gilūs distrofiniai vidaus organų pokyčiai.

Byla parodo limfomos su kitais centrinės nervų sistemos pažeidimais intravitalinės diferencinės diagnostikos sunkumus ŽIV infekcijos atveju, greitą ligos progresavimą, proceso apibendrinimą, centrinės nervų sistemos įsitraukimą ir nepalankią pabaigą.

3 pastebėjimas. Pacientas R., 45 m. (2 pav.). Infekcinių ligų skyriuje buvo 2017-11-23-26 (34 d.). Skundai dėl priėmimo: silpnumas, karščiavimas iki 38,5-40 ° C, kosulys. ŽIV infekcija nustatyta 2014 m., pagal imunogramą CD4 = 70 ląstelių / μL (2017 m. balandžio mėn.). HAART gavo nereguliariai. Sveikatos pablogėjimas, karščiavimas pastebimas per 2 mėnesius. Rentgeno spindulių tyrimas parodė, kad viršutinėje tarpuplaučio dalyje susikaupė masė, pacientas buvo nukreiptas į ligoninę. Ilgametė priklausomybė nuo narkotikų, lėtinis hepatitas C, mazginė struma.

Pirminės apžiūros metu būklė vidutinio sunkumo, sąmonėje, padėtis aktyvi. Sumažėjusi mityba. Oda šviesiai rausva, ant kojų tankūs 4-5 cm infiltratai, svyravimų nėra. Periferiniai limfmazgiai nėra padidėję. Plaučiuose širdis be patologijos, kepenys iki +3 cm žemiau šonkaulių lanko. Dinamikos metu periodiškai pakilo temperatūra iki 38,5–38,7 ° C, padidėjo kepenys ir blužnis. Spiralinės kompiuterinės tomografijos pokyčiai nuo 2017-10-27: priekinio tarpuplaučio viršutiniame aukšte nuo krūtinės ląstos angos lygio atsiranda papildomas patologinis tūrinis vienalyčio tankio darinys, turintis gana aiškų kontūrą, 47,4 × 54,3 mm. trachėja į kairę. Paratrachėjinių, paravaskulinių, prieškraujagyslių, hilarinių limfmazgių grupė iš abiejų pusių trumpu spinduliu buvo padidinta iki 16 mm. Pneumofibrozė. Išvada: tūrinis priekinio tarpuplaučio susidarymas. Diferencijuokite su limfoma, skydliaukės struma, lipoma.

Nuo 07.11 būklės pablogėjimas, pilvo skausmas, apatinių galūnių edema, priekinė pilvo siena, pilvo apimties padidėjimas, šlapimo išskyrimo sumažėjimas. Atliekant biocheminę kraujo analizę, kreatinino (246,7-334,3 μmol / l) ir karbamido (25,4 mmol / l) padidėjimas, metabolinė acidozė, remiantis OBP ultragarsu - hepatosplenomegalija, ascitas (2017-11-07), hidronefrozė. dešinėje (2017-11-11). Įtariamas lėtinis su virusais susijęs glomerulonefritas, lėtinis inkstų nepakankamumas. Ateityje laipsniška neigiama dinamika: edemos padidėjimas su plitimu į veidą ir rankas, inkstų nepakankamumo progresavimas (kraujyje karbamidas yra 30,18 mmol / l, kreatininas 376,6 μmol / l), nuo 11/23 papildymas. kvėpavimo nepakankamumas, dėl kurio mirė 11/26 d.

Pilnas kraujo tyrimas nuo 2017 11 02: ESR 60, Hb 80 g / l, Er 2,6 u / l, L 4,5 u / l, e 1%, u 1%, n 17%, s 66%, lim 12%, mn 3%, tr 114,0 vnt / l, hematokritas 0,23; nuo 2017-11-24 degalų sąnaudos sumažėjo 21,0 vnt/l. Daugkartiniai kraujo tyrimai sterilumui nustatyti, grybeliai – neigiami, skreplių tyrimas (2017-10-24 – pneumokokas 10 5 KSV/ml), šlapimo, išmatų VC – neigiamas. 2017-10-25 imunogramoje CD4 = 7 ląstelės / μL. Echokardiografija be patologijos. Pacientui taikyta antibakterinė, hormoninė, priešgrybelinė, diuretikų terapija, perpilta šviežiai šaldyta plazma, eritromas, HAART.

Pomirtinė diagnozė: ŽIV infekcija, IVB stadija. Su ŽIV susijęs sepsis. Neatmetama tarpuplaučio limfoma. Komplikacijos: daugybinis organų nepakankamumas (kepenų ląstelių, inkstų, kvėpavimo takų, citopenija). Stazinė pneumonija. Plaučių edema. Sudėtingos genezės encefalopatija. Smegenų edema. Lėtinis virusinis hepatitas C. Nefropatija. Anemija, trombocitopenija.

Patologinė diagnozė. Pagrindinis: su ŽIV susijusi difuzinė stambialąstelinė limfoma su tarpuplaučio, intrathoracinių paraaortos limfmazgių, blužnies, inkstų, pleuros, pilvaplėvės pažeidimais. Komplikacijos: plaučių edema. Smegenų edema. Sunkūs distrofiniai vidaus organų pokyčiai. Kartu: lėtinis virusinis hepatitas C. Išvada: pomirtiniame ištyrime pacientui, sergančiam ŽIV infekcija, yra difuzinis vidaus organų (blužnies, inkstų, intratorakalinių ir paraaortos limfmazgių, pleuros, pilvaplėvės, tarpuplaučio) pažeidimas su dideliais limfocitais. kaip ląstelės, turinčios daug mitozių, įskaitant patologines.

Šiuo atveju, likus mėnesiui iki paciento mirties, tarpuplaučio masė buvo nustatyta (greičiausiai limfoma). Difuzinės limfomos, specifinių kitų organų ir sistemų pakitimų diagnozė nustatyta tik pomirtinio tyrimo metu.

4 pastebėjimas. Pacientas S., 30 metų (3 pav.). Į Infekcinių ligų skyrių paguldytas 2017-09-28 dėl ŽIV infekcijos IVB stadijos, progresavimo fazės, dvišalės polisegmentinės pneumonijos, skundžiasi karščiavimu, dusuliu, kosuliu, silpnumu. Nuo 2017 09 24 karščiavimas, dusulys. OGK 2017-09-28 rentgeno duomenimis, dvišalė polisegmentinė pneumonija. Pagrindinės ligos progresavimas? Oportunistinės infekcijos prisijungimas (pneumocistozė, tuberkuliozė)? Iš anamnezės žinoma, kad ŽIV infekcija buvo nustatyta 2016 m. ir yra gydoma HAART. CD4 = 400 ląstelių (ištirta 2017 m. rugsėjo mėn.). Daug metų priklausomybė nuo narkotikų, paskutinį kartą narkotikus vartojo 2017 metų birželį. Diagnozuotas lėtinis hepatitas C be biocheminio aktyvumo. Nuo 2017 m. balandžio mėn. atsirado padidėję dešiniojo kaklo limfmazgiai, karščiavimas iki 39,6 °C. Buvo ištirtas onkologiniame dispanseryje, pagal histologinio tyrimo rezultatus nustatyta III stadijos stambiųjų B ląstelių limfomos diagnozė su periferinių limfmazgių pažeidimais, atlikti 3 chemoterapijos kursai (doksorubicinas, vinkristinas, rituksimabas). atliko.

Priėmus būklė sunki dėl apsvaigimo, sąmonėje, padėtis aktyvi. Patenkinama mityba. Oda yra kūno spalvos. Veidas asimetriškas, dešinėje kaklo padidėjimas ir deformacija (nuotrauka), 12-15 cm skersmens navikas (limfmazgių konglomeratas, minkštųjų audinių edema). Nėra edemos. Sunkus kvėpavimas, 24/min., sausi karkalai visoje plaučių srityje, drėgni karkalai dešinėje. AKS 100/60 mm Hg. Art., širdies garsai aiškūs, ritmiški, pulsas 100/min. Pilvas minkštas, neskausmingas, kepenys 3,5-4 cm žemiau šonkaulių lanko, tankios. Blužnis yra šonkaulių krašte. Hemogramoje ESR 52 mm/h, Er 3,5 × 10 12, L 9,9 × 10 9, bazofilai 2%, eozinofilai 4%, blastai 26%, promielocitai 2%, mielocitai 2%, jauni 4%, stabai 4%, segmentuoti 2%, limfocitai 42%, monocitai 14%, trombocitai 94,5 × 10 9. Biocheminis kraujo tyrimas parodė kepenų fermentų (ALT / AST - 73,7 / 136,1 U / L), azoto toksinų (karbamido 14,08 mmol / l, kreatinino 146,6 μmol / L) padidėjimą, gliukozės kiekio sumažėjimą (2, 91 mmol / l). ). Remiantis veninio kraujo rūgščių-šarmų būklės tyrimo rezultatais, medžiagų apykaitos sutrikimai: pH 7,394, PCO2 29,1 ↓, PO2 36 ↓↓, BEb -6,2, BEecf -7,3,% SO 2 c 69,9%. OGK spiralinė kompiuterinė tomografija nuo 2017-10-05. Difuziškai visuose abiejų plaučių plaučių laukuose simetriškai, labiau šaknų zonoje alveolinis pažeidimas atskleidžiamas matinio stiklo tipo dėmėto tankinimo forma, iš dalies išsaugant plaučių subpleurines sritis. Be to, abiejuose plaučiuose nustatomi pavieniai įvairaus dydžio hiperdenziniai pažeidimai, kurių dydis svyruoja nuo 3 iki 12 mm. Limfmazgiai padidėja iki 12 mm. Išvada: dvišalė pneumocistine pneumonija. Atskirkite židininius plaučių pažeidimus su metastazavusiais pažeidimais, septine embolija, židinine tuberkulioze. Pasikonsultavus su ftiziatru, tuberkuliozė buvo atmesta. Buvo atlikta detoksikacija, antibakterinis (ceftriaksonas, hemomicinas, biseptolis, kotrimoksazolas), priešgrybelinis (flukonazolas), simptominis gydymas. 02.10 kraujavimas iš nosies, poodiniai kraujavimai ant dilbių. Nuo 09.10 atliktos terapijos fone buvo pastebėta teigiama tendencija, kuri pasireiškė intoksikacijos sumažėjimu, temperatūros normalizavimu, dusulio išnykimu, fizinio plaučių vaizdo pagerėjimu. Tačiau nuo 12.10 karščiavimas grįžo iki 38,1 °C, sustiprėjo kosulys su gleivėtais skrepliais, visuose laukuose atsirado daugybinis drėgnas švokštimas. 15.10 nuo 20.00 pradėjo didėti kvėpavimo nepakankamumo požymiai, 22.00 sustojo širdies veikla ir kvėpavimas. Gaivinimo priemonės neveiksmingos, konstatuota mirtis.

Laboratorinė hemogramos dinamika atskleidė hemoglobino ir trombocitų sumažėjimą, biocheminę analizę, taip pat kepenų ir inkstų parametrų normalizavimą, LDH padidėjimą iki 1938,7 U / L. Protrombino sumažėjimas pagal Quick iki 57,2%. 09.29 skrepliuose rasta pneumocistų, pasėlis išskirtas Candida albicans... Kraujo ir šlapimo pasėliai yra neigiami.

Pomirtinė diagnozė. ŽIV infekcija IVB-B, progresavimo fazė. Pneumocystis pneumonija, sunki eiga. B-stambiųjų ląstelių limfoma 3 stadija su periferinių limfmazgių pažeidimais. Komplikacijos: sunkus sepsis. Kelių organų nepakankamumas. Endotoksinis šokas. Plaučių edema. Sudėtingos genezės encefalopatija. Smegenų edema. Nefropatija. Sudėtingos genezės anemija. Lėtinis virusinis hepatitas. Fonas: priklausomybė nuo narkotikų.

Patologinė diagnozė. Pagrindinis: su ŽIV susijusi difuzinė B ląstelių limfoma su periferinių, intratorakalinių, paraaortos limfmazgių, blužnies, kepenų, inkstų, skrandžio sienelių pažeidimais. Komplikacijos: plaučių edema. Smegenų edema. Sunkūs distrofiniai vidaus organų pokyčiai. Gretutinė liga: priklausomybė nuo narkotikų.

Šiuo klinikiniu atveju B-ląstelių limfomos diagnozė buvo nustatyta gyvenimo metu, o HAART fone atlikta aktyvi chemoterapija. Nepaisant to, onkologinio proceso progresavimo sustabdyti nepavyko.

išvadas

1. B-ląstelių limfoma turėtų būti įtraukta į diferencinę oportunistinių ligų diagnozę sergant ŽIV infekcija.
2. B-ląstelių limfoma dažniausiai išsivysto vėlyvose ŽIV infekcijos stadijose, greitai progresuoja su sunkiu intoksikacijos sindromu ir įvairių organų bei sistemų, įskaitant smegenis, pažeidimais.
3. B-ląstelių limfoma pacientams, sergantiems ŽIV infekcija, dažnai derinama su kitomis oportunistinėmis ligomis (mūsų pastebėjimais – su pneumocistine pneumonija, grybelinėmis infekcijomis) ir gretutine patologija (lėtiniu hepatitu C, narkomanija).
4. Jei B ląstelių limfoma nustatoma vėlyvoje ŽIV infekcijos stadijoje, net taikant HAART ir chemoterapiją, prognozė yra prasta.

Literatūra

1. ŽIV infekcija ir AIDS: nacionalinės gairės / Red. akad. RAMAS V.V. Pokrovskis. M .: GEOTAR-Media. 2013. 608 p.
2. Barlett J., Gallant J., Pham P. Klinikiniai ŽIV infekcijos aspektai. 2012. M .: R. Valentas. 2012 m.528 s.
3. Pokrovskis V.V., Jurinas O.G., Kravčenko A.V., Beljajeva V.V., Ermakas T.N., Kanestri V.G., Šakhgildyanas V.I., Kozyrina N.V., Buravcova V.V., Narsia R.S., Khokhlova O.V., Khokhlova O.V., V.S. Nacionalinės ŽIV užsikrėtusių pacientų stebėjimo ir gydymo gairės. Klinikinis protokolas // Epidemiologija ir infekcinės ligos. 2015. Nr.6 (Priedas).
4. Pivnikas A.V., Tumanova M.V., Sereginas N.V., Parkhomenko Yu.G., Tiškevičius O.A., Kovrigina A.M., Likunovas E.B. Limfomos ŽIV užsikrėtusiems pacientams: literatūros apžvalga // Klinikinė hematologijos onkologija. Atsiliepimai. 2014.T.7.Nr.3.
5. Pokrovskis V.I., Lobzinas Yu.V., Volžaninas V.M., Belozerovas E.S., Bulankovas Yu.I. Nervų sistemos infekcijos su progresuojančia eiga. SPb: OOO Foliant Publishing House, 2007.264 p.
6. Goreiko T.V., Kalinina N.M., Drygina L.B.Šiuolaikinės Epstein-Barr viruso sukeltos infekcijos imunopatogenezės koncepcijos // Infekcija ir imunitetas. 2011.Tas 1.Nr.2.P.121-130.
7. Pagano J. S. Virusai ir limfomos // N. Eng. J. Med. 2002. T. 347. Nr. 2. P. 78-79.
8. Shakhgildyan V.I., Yadrikhinskaya M.S., Safonova A.P., Domonova E.A., Shipulina O. Yu., Alvarez-Figueroa M.V., Dolgova E.A., Tishkevich O.A. Antrinių ligų struktūra ir šiuolaikiniai požiūriai į jų laboratorinę diagnostiką pacientams, sergantiems ŽIV infekcija // Epidemiologija ir infekcinės ligos. Aktualijos. 2015. Nr.1. S. 24-30.
9. Yachie A., Kanegane H., Kasahara Y. Su Epstein-Barr virusu susijusios T- / natūralių žudikų ląstelių limfoproliferacinės ligos // Semin. Hematolis. 2003. T. 40. Nr. 2. P. 124-132.

Z.A. Khokhlova *, 1,Medicinos mokslų daktaras, profesorius
R. A. Gileva *
T.V. Sereda*, medicinos mokslų kandidatas
N. A. Nikolaeva *, medicinos mokslų kandidatas
A. P. Tiškina **
L. Yu. Zolotukhina ***
Yu.M. Kirillova ***

* NGIUV - FGBOU DPO RMANPO MH RF filialas, Novokuznetskas
** GBUZ KO NGKIB Nr. 8, Novokuznetskas
*** GBUZ KO NGKB Nr. 29, Novokuznetskas

Generalizuota limfoma, susijusi su ŽIV infekcija / Z.A. Khokhlova, R. A. Gileva, T. V. Sereda, N. A. Nikolaeva, A. P. Tishkina, L. Yu. Zolotukhina, Yu. M. Kirillova
Cituoti: Gydantis gydytojas Nr.8/2018; Puslapių numeriai numeryje: 64-68
Žymos: piktybinės limfoproliferacinės ligos, oda, virusai, prasta prognozė