Ուղեղի լիմֆոման այսպես կոչված տիպի է: ոչ Հոջկինի և բնութագրվում է չարորակ ուռուցքների շատ բարձր աստիճանով: Նորագոյացությունը անմիջականորեն ազդում է ուղեղի հյուսվածքի և դրա փափուկ մեմբրանների վրա: Միևնույն ժամանակ, առաջին փուլում, ինչպես շատ այլ ուռուցքաբանական հիվանդություններ, այն հազվադեպ է տալիս ախտանիշներ, ինչը, բնականաբար, բարդացնում է ախտորոշումը և հետաձգում ժամանակը: Բացի այդ, նրա վատ տեղակայման և ֆիզիոլոգիական խոչընդոտի առկայության պատճառով, որը նախատեսված է ուղեղը տոքսիններից պաշտպանելու համար, անհրաժեշտ է կիրառել հատուկ բուժում, որը տարբերվում է լիմֆոմայի ստանդարտ թերապիայից:

Թուլ անձեռնմխելիություն

Որպես կանոն, այս լիմֆոման պատկանում է երկրորդային ուռուցքաբանությանը և զարգանում է մետաստազների ֆոնին: Բայց առաջնային պաթոլոգիան նույնպես չի բացառվում: Այս դեպքում մարմնի պաշտպանվածության նվազումը առավել հաճախ կոչվում է հիվանդության զարգացման պատճառ: Իհարկե, ոչ թե մեկանգամյա կրակոց, այլ բավականին երկար տևող: Այսպիսով, ռիսկի ենթարկվողներն են նրանք, ովքեր.

• ենթարկվել է օրգանների փոխպատվաստման վիրահատությունների;
• ունի ՄԻԱՎ;
• ունի Epstein-Barr վիրուս;
• պարբերաբար ենթարկվում է ճառագայթման;
• երկար ժամանակ քաղցկեղածին նյութերի հետ շփման մեջ, ներառյալ դրանք սննդի ընդունելը.
• ունի ծանր ժառանգականություն, ներառյալ քրոմոսոմային մուտացիաները.
• ապրում է վատ էկոլոգիա ունեցող տարածքում:

Այս ամենը հրահրում է բջիջների աննորմալ բաժանում և ուղեղի ուռուցքաբանական գործընթացների զարգացում:

Ինչպես ճանաչել

Պաթոլոգիայի ախտանիշաբանությունը բավականին տարածված է, ուստի այն հաճախ շփոթում են կենտրոնական նյարդային համակարգի այլ հիվանդությունների հետ: Բժիշկները մեկուսացնում են ուղեղի լիմֆոմայով հիվանդի ախտանիշները, ինչպիսիք են.

• ուժեղ գլխացավեր;
• անընդհատ քնկոտություն - կարևոր չէ `դրա պատճառները կան, թե ոչ.
• էպիլեպտիկ նոպաներ;
• հուզական անկայունություն;
• նյարդաբանություն;
• խոսքի և տեսողության խանգարումներ;
• հալյուցինացիաների զարգացում;
• շարժումների համակարգման վատթարացում;
• զենքի թուլություն:

Հիվանդության վերջին փուլերում հիվանդը դառնում է անբավարար և կորցնում է հիշողությունը:

Ինչպես վարվել

Ուղեղի լիմֆոման բուժման շատ վատ կանխատեսում ունի: Ի վերջո, արգելվում է այս դեպքում գլխուղեղի ուռուցքը հեռացնել վիրահատական ​​միջամտությամբ: Դա պայմանավորված է նրանով, որ վիրահատության ընթացքում մարդու նյարդային համակարգը կարող է լրջորեն ազդել: Հետեւաբար, նման պաթոլոգիայի բուժման թերեւս միակ միջոցը ճառագայթումն է: Այս տարբերակն առաջնահերթություն է արդեն մի քանի տարի: Այնուամենայնիվ, չնայած ձեռնարկված բոլոր ջանքերին, ճառագայթումը, որն սկզբում լավ արդյունք է տալիս, միայն ժամանակավոր ազդեցություն է թողնում, մինչդեռ թողության տևողությունը կարճ է: Ուղեղի լիմֆոմայով հիվանդները ապրում են մոտ մեկուկես տարի: Կյանքը կարող է երկարաձգվել, բայց բառացիորեն մեկ -երկու տարով, եթե լրացուցիչ քիմիաթերապիա եք կիրառում:

Բացի այդ, ուղեղի լիմֆոմա ունեցող հիվանդների մոտ սիմպտոմատիկ բուժումն իրականացվում է զուգահեռաբար, այսինքն ՝ դրանք թեթևացնում և թեթևացնում են զուգահեռ խնդիրները ՝ հիպերտոնիա, ցավ, նյարդաբանություն, հիպերկալեմիա: Վերջին փուլերում բոլոր թերապիան ուղղված է միայն ցավը թեթևացնելուն:

Շոշինա Վերա Նիկոլաևնա

Թերապևտ, կրթություն ՝ Հյուսիսային բժշկական համալսարան: Աշխատանքային փորձ 10 տարի:

Գրված հոդվածներ

Ուղեղի լիմֆոման հազվադեպ է հանդիպում, ինչը լավ նորություն է, քանի որ դա մահացու պաթոլոգիա է: Այս նորագոյացումն ավելի հաճախ հանդիպում է տարեց մարդկանց և նրանց մոտ, ում անձեռնմխելիությունը թույլ է: Հիվանդության նենգությունը կայանում է նրանում, որ սկզբնական փուլերում դրանք կարող են հայտնաբերվել միայն պատահականորեն, քանի որ չկա հատուկ կլինիկա: Նման հիվանդները երկար չեն ապրում, այդ իսկ պատճառով այս պաթոլոգիայի մասին գիտելիքն այդքան կարևոր է: Ի՞նչ պետք է իմանաք պաթոլոգիայի մասին:

Ինչ է լիմֆոման

Լիմֆոմայի հայեցակարգը ներառում է բոլոր օնկոլոգիական պաթոլոգիաները, որոնք առաջանում են լիմֆոիդ հյուսվածքներից, ինչը հանգեցնում է ինչպես ավշային հանգույցների այտուցի, այնպես էլ նորագոյացությունների: Երբ լիմֆոցիտները վնասվում են, պաթոլոգիան հասանելի է մարմնի բոլոր օրգաններին ՝ փայծաղից մինչև ոսկրածուծ, որտեղ ձևավորվում են ավշային հանգույցների և ուռուցքների փաթեթներ:

Հետաքրքիր է! Ուղեղի ուռուցքի լիմֆոման ավելի հաճախ հանդիպում է 45-65 տարեկան տղամարդկանց մոտ ՝ դանդաղ և ասիմպտոմատիկ ընթացքով ՝ 5-10 տարում: Հիվանդները նույնիսկ չգիտեն դրա առկայության մասին, քանի որ նրանց առողջական վիճակը բավարար է:

Ուղեղի լիմֆոմայի չարորակ ուռուցքը միշտ ունի վնասվածքի բարձր աստիճան: Այս տեսակի քաղցկեղը կարող է աճել ուղեղի հյուսվածքից, այդ թվում ՝ փափուկ հյուսվածքից ՝ ակնագնդից: Բայց ամենից հաճախ պաթոլոգիայի առաջնային փուլերը չեն թողնում կենտրոնական նյարդային համակարգը և հազվադեպ են տալիս մետաստազներ:

Ինչու է առաջանում

Լիմֆոմայի հիմնական ռիսկային խումբը տարեցներն են և իմունային անբավարարությունը: Բայց հնարավոր է, որ այն կարող է հայտնվել իմունային համակարգի նույն վիճակով երիտասարդների մոտ: Հետևյալ պատճառները կարող են հանգեցնել դրան.

• կենսական օրգանների փոխպատվաստում;
• մոնոնուկլեոզ;
• Epstein-Barr վիրուս;
• ուժեղ ճառագայթման ազդեցություն;
• երկարատև շփում քաղցկեղածին նյութերի հետ;
• քրոմոսոմային մուտացիաների ժառանգականություն:

ՄԻԱՎ -ի պաթոլոգիայի դեպքում լիմֆոմայի տեսքը համարվում է բարդություն, քանի որ իմունային համակարգը չի գործում: Ամենից հաճախ ՄԻԱՎ -ով հիվանդների մոտ լիմֆոսարկոման մահացու է, քանի որ թերապիայի ընթացքում բժիշկը չի կարող օգտագործել ուժեղ դեղամիջոցներ:

Կարևոր! Տարեցտարի ավելի ու ավելի շատ մարդիկ են տառապում չարորակ նորագոյացություններով, և բժիշկները հակված են կարծելու, որ դրա պատճառը վատ էկոլոգիան է և քաղցկեղածին սննդով սնունդը:

Լիմֆոմայի տեսակները

Կան միայն 3 տեսակի նման նորագոյացություններ, որոնք տալիս են պաթոլոգիայի հստակ պատկերացում:

1. Ցանցաթաղանթի բջիջներում առաջացող ռետիկուլոսարկոմա: Մինչ այժմ հետազոտություններ են ընթանում նրա արտաքին տեսքի բնույթի վերաբերյալ, քանի որ քաղցկեղի այս տեսակը հազվադեպ է լինում, և երբեմն այն հեշտությամբ շփոթվում է լիմֆոսարկոմայի հետ: Կլինիկական պատկերը կարող է շատ բազմազան լինել և կախված լինել պաթոլոգիայի տեղայնացումից և փուլից: Առաջին դրսեւորումը ազդում է ավշային հանգույցների վրա: Timelyամանակին թերապիայի դեպքում այն ​​տալիս է մինչև 10 տարվա թողություն, լավ է արձագանքում ճառագայթային թերապիային:
2. Microglioma- ն պաթոլոգիայի ամենավտանգավոր տեսակն է, քանի որ դրա գտնվելու վայրը թույլ չի տալիս բուժել առկա բոլոր մեթոդները: Այս չարորակ նորագոյացություն ունեցող նորագոյացումն արագ և գործնականում անբուժելի է, սակայն բարենպաստ միկրոկլիոմայի դեպքում աճը դանդաղ է, և դրա պատճառով ախտանիշները երկար ժամանակ չեն երևում: Այն ազդում է ուղեղի ուռուցք ունեցող բոլոր հիվանդների 50% -ի վրա: Ազդում է գլիլի հյուսվածքների վրա ՝ առանց գանգի և ներքին պատյանների ոսկորների ներխուժման: Այն կարծես խիտ թրոմբ է ՝ առանց վարդագույն կամ կարմիր-մոխրագույն գույնի հստակ ձևերի: Չափը տատանվում է միլիմետրից մինչև 15 սմ: Այն կարող է ազդել ինչպես տարեցների, այնպես էլ երեխայի վրա:
3. Տարածված հիստիոցիտիկ լիմֆոման ագրեսիվ պաթոլոգիա է B բջիջների հետ, որն արագորեն գրավում է առողջ հյուսվածքները և բողբոջման ընթացքում նոր ազդակներ է հաղորդում կենտրոնական նյարդային համակարգին: Հիվանդը արագ նիհարում է, շատ է քրտնում եւ տառապում է ջերմությունից: Կարճ ժամանակում այս նորագոյացությունը կարող է զբաղեցնել հսկայական տարածք, բայց նույնիսկ այդ դեպքում այն ​​կարող է բուժվել և լավ արդյունքների հասնել:

Հիմնական ախտանիշները

Ուղեղի լիմֆոմայի կլինիկական պատկերը նման է CNS ուռուցքաբանությանը:

1. Ուժեղ:
2. Հոգնածություն և քնկոտություն:
3. Նյարդաբանական դրսևորումներ:
4. Էպիլեպսիա:
5. Անկայուն հոգե-հուզական վիճակ:
6. Նյարդաբանական դրսևորումներ:
7. Խոսքի, տեսողական գործառույթի և հիշողության խանգարում:
8. Համակարգման ձախողում:
9. Հալյուցինացիաներ:
10. Remնցումներ և վերջույթների թմրություն:

Պաթոլոգիայի վերջին փուլերը ուղեկցվում են անձի փոփոխությամբ, մարդու արձագանքները դառնում են անբավարար հիշողության խորքային բացերով: Սա հատկապես հաճախ է տեղի ունենում, երբ լիմֆոման գտնվում է տաճարներում և ճակատում:

Մանկության և պատանեկության տարիներին լիմֆոման դրսևորվում է հետևյալ ախտանիշներով.

• ներգանգային հիպերտոնիա;
• էպիլեպտիկ նոպաներ;
• meningeal պլանի նշաններ;
• ճանաչողական խանգարում;
• ներգանգային նյարդերի անսարքություն;
• աչքի նեվրալգիա `կապված լիմֆոմա առաջացրած ուռուցքի տեղայնացման և չափի հետ` ատաքսիա, աֆազիա, հեմիպարեզ, տեսողական գործառույթի նվազում:

Ախտորոշում կլինիկայում

Ամենից լավ, ուղեղի լիմֆոման ցուցադրվում է մի ուսումնասիրությամբ, որը թույլ է տալիս ոչ միայն չերևակայել, այլև մանրակրկիտ ուսումնասիրել: Այն ցույց կտա օրգանի, նրա թաղանթների և խոռոչների ներկա վիճակը: Անոթները ստուգելու համար սահմանվում է տոմոգրաֆի անցում հակադրամիջոցով: Պաթոլոգիայի պարզաբանումն իրականացվում է ՝ օգտագործելով.

• lumbar ծակել;
• գլխուղեղային հեղուկի փորձարկում քաղցկեղի մարկերների համար;
• և դրա արդյունքների ուսումնասիրություն.
• trepanobiopsy, որի ընթացքում կատարվում է գանգուղեղային վիրահատություն;
• արյան անալիզ:

Եթե ​​լիմֆոման երկրորդական է, կարող է անհրաժեշտ լինել ռենտգեն, տոմոգրաֆիա: Ոսկրածուծի բիոպսիա է կատարվում, եթե միջքաղաքային հատվածը կասկածվում է առաջնային ֆոկուսից տուժած լինելու մեջ: Պաթոլոգիայի այս զարգացումը պայմանավորված է նրանով, որ ուղեղի պարենշիմը ներծծվում է լեյկոցիտներով: Երկրորդային լիմֆոման չափազանց ցավոտ է, ինչը հանգեցնում է միգրենի պայթեցման, փսխման, սրտխառնոցի, օպտիկական նյարդերի ուռուցքի, տեսողության և լսողության մասնակի կամ ամբողջական կորստի:

Երբեմն դա կարող է առաջացնել արյունահոսություն և սրտի իշեմիկ ինֆարկտ: Ուղեղի սուբդուրալ տիպի ցանկացած հեմատոմա հանգեցնում է առաջադեմ պլանի: Եվ այս պաթոլոգիայի ռիսկը դժվար է համեմատել ուղեղի և ամբողջ մարմնի գործունեության համար կործանարար գործոնի առումով:

Բուժման մեթոդներ

Երկար ժամանակ ռադիոթերապիան հավասարը չունի լիմֆոմաների դեմ պայքարում, այն հետևողականորեն ապահովում է բարձր արդյունավետություն, բայց, ցավոք, ժամանակավոր բնույթ ունի, որը կապված է ճառագայթահարման հետ: Ավելի կայուն և կայուն արդյունք `ռադիոակտիվ և քիմիական ազդեցության տանդեմով:

Քիմիաթերապիայի ամբողջ արդյունավետությամբ, դրա իրականացումը ոչ միայն հիվանդ բջիջների, այլև առողջ բջիջների ոչնչացումն է: Կողմնակի ազդեցությունները կախված են ընտրված գործակալի և դրա դեղաչափից: Սովորաբար սա.

• անեմիա և դրա հետևանքով առաջացած ուժեղ թուլություն.
• սրտխառնոց և փսխում;
• մազերի ամբողջական կամ մասնակի կորուստ;
• բերանի չորության զգացում, որը ուղեկցվում է խոցերով և վերքերով;
• աղեստամոքսային տրակտի գործունեության անբավարարություն;
• անձեռնմխելիության հնարավորությունների նվազում, ինչը մեծ վտանգ է ստեղծում մարմնի վարակի համար.
• քաշի կորուստ `ախորժակի բացակայության պատճառով:

Եթե ​​հիվանդն ունի համարժեք իմունային կարգավիճակ, ապա նրանք հեշտությամբ են հանդուրժում նման ագրեսիվ թերապիան ՝ մի քանի տարի թողություն ստանալով: Այսպես են ուռուցքաբանները կոչում իմունոմեկտիվ հիվանդներին: Որոշ կլինիկաներ անցկացնում են փորձարարական բուժումներ ՝ հիմնված իմունային և նպատակային բուժման վրա: Unfortunatelyավոք, լիմֆոմայի համար երկարաժամկետ գործող դեղամիջոցները դեռ չեն մշակվել:

Թերապիան սկսվում է կորտիկոստերոիդների ընդունմամբ `ուղեղի այտուցը շտկելու և հիվանդի բարեկեցությունը նորմալացնելու համար: Քիմիաթերապիայի համար մեթոտրեքսատը օգտագործվում է բարձր դոզաներում, որը ներարկվում է երակով կամ գոտկային ծակոցով:

Հազվադեպ, բուժման մեջ օգտագործվում է միայն մեկ դեղամիջոց, սովորաբար միանգամից մի քանի դեղամիջոց: Ամենից հաճախ, համակցված թերապիան հիմնված է Etoposide, Tamozolomide, Cytarabin և Rituximab- ի վրա:

Սիմպտոմատիկ բուժումը հեռացնում է միաժամանակյա բացասական կլինիկական պատկերը, ինչպիսիք են.

• հիպերտոնիա;
• ուժեղ ցավ;
• նյարդաբանություն;
• հիպերկալկեմիա:

Ուղեղի այս տեսակի քաղցկեղի վերջին փուլերի համար պալիատիվ թերապիան հիմնված է ցավերի արգելափակման վրա, հաճախ թմրամիջոցների անալգետիկ միջոցներով: Այլևս բժիշկները ոչինչ չեն կարող անել հիվանդի համար:

Կարևոր! Վիրաբուժական միջամտությունը չի օգտագործվում ուղեղի լիմֆոմայի բուժման համար, քանի որ մեծ ռիսկ է խանգարել հիվանդի նյարդային և մտավոր գործունեությունը: Բժիշկները բազմիցս փորձել են նյարդավիրաբուժական եղանակով հեռացնել նման ուռուցքները, սակայն դա անպայման հանգեցնում է ուղեղի կառուցվածքների վնասվածքների խորը մակարդակով, քանի որ ավշը հստակ սահմաններ չունի:

Ուռուցքաբանները երիտասարդ հիվանդներին խորհուրդ են տալիս ցողունային բջիջների փոխպատվաստում կատարել, սակայն միշտ չէ, որ այս թանկարժեք ընթացակարգը տալիս է սպասված արդյունքը: Դժվար է գտնել դոնոր, որը կատարյալ կհամապատասխանի բոլոր մարկերներին: Ամենից հաճախ դրանք անմիջական հարազատներ են, բայց եթե նրանք այնտեղ չեն, ապա հիվանդը հայտնվում է սպասման ցուցակում: Դոնորի որոնումը կարող է տեւել տարիներ, որոնք հիվանդը չունի:

Ուղեղի լիմֆոմա. Կանխատեսում

Այս պաթոլոգիա ունեցող հիվանդների կանխատեսումը հաճախ լավատեսական չէ: Վիճակագրությունն ասում է, որ հիվանդների միայն 75% -ն է ստանում հնգամյա թողություն ՝ պայմանով, որ թերապիան ժամանակին և ամբողջական էր:

Տարեց մարդկանց մոտ այս ցուցանիշը չի գերազանցում 39%-ը: Թվում է, որ մասամբ բուժելի հիվանդությունը չպետք է վերադառնա, բայց դրա կրկնությունները հազվադեպ չեն: Իսկ դա 2 անգամ մեծացնում է հիվանդի մահվան վտանգը: Բայց դուք չեք կարող հանձնվել, քանի որ կա բուժում, և դա կարող է տալ գերազանց արդյունք:

Բժշկական պրակտիկայում կան դեպքեր, երբ ուղեղի լիմֆոմայով հիվանդները ապրել են 10-12 տարի: Սովորաբար դրանք այն մարդիկ են, ովքեր անցել են արմատական ​​թերապիա, և դրանից կողմնակի ազդեցությունները չեն տարբերվում դասական մեթոդից: Բարձր արդյունավետությունը ձեռք է բերվում կարճ ժամանակում ուռուցքը ճնշելու միջոցով, ինչը թույլ չի տալիս աճել և քայքայել մարդկային կյանքը:

Կանխարգելում

Ուղեղային լիմֆոմայի տեսքը կանխելու բոլոր կանխարգելիչ միջոցառումները պետք է ուղղված լինեն պաթոլոգիան հրահրող պատճառների և գործոնների վերացմանը: Եվ այս ցուցակում առաջինը դիետայի նորմալացումն է:

Քաղցկեղածին նյութեր պարունակող բոլոր մթերքները պետք է հանվեն սննդակարգից: Միևնույն ժամանակ, նախապատվությունը տվեք սպիտակուցային մթերքներին, ինչպիսիք են միսը, ձկնամթերքը և ձուն: Oխողները գլխուղեղի լիմֆոմայով տառապելու ավելի մեծ ռիսկ ունեն, քանի որ ծխախոտի ծուխը հանգստացնող ազդեցություն ունի իմունային համակարգի վրա:

Անձնական հիգիենան և սեռական կյանքի նկատմամբ վերահսկողությունը նույնպես կարևոր են, որոնցում չպետք է լինեն պատահական, անպաշտպան հարաբերություններ, քանի որ սա ՄԻԱՎ -ի առաջին ճանապարհն է: Պարբերական բժշկական հետազոտությունների անցնելը կօգնի բացահայտել խնդիրը սկզբնական փուլում, ինչը զգալիորեն կբարելավի թերապիայի արդյունավետությունը և թողության տևողությունը:

Ինչպես նշվեց վերևում, դժվար է ախտորոշել լիմֆոման վաղ փուլերում, այդ իսկ պատճառով այդքան հաճախ պաթոլոգիան ավարտվում է հիվանդի մահվամբ: Քաղցկեղի խնդիրների ցանկացած նշույլ պետք է անհապաղ ստուգվի կլինիկայում:

1. Հոջկինի լիմֆոմա և ինչ հիվանդություն է դա: Սա չարորակ նորագոյացություն է, որը ձևավորվում է ավշային հյուսվածքում: Մանրադիտակի վրա նրանք ունեն մի առանձնահատկություն `Բերեզովսկի -Ստերնբերգի բջիջները:
2. Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաներ: Սրանք բոլորը լիմֆոցիտներից ստացված այլ նորագոյացություններ են:

Ուղեղի լիմֆոման ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների հազվագյուտ տարբերակն է: Դրանք ձևավորվում են կենտրոնական նյարդային համակարգի ներսում և դուրս չեն գալիս դրա սահմաններից: Առաջին անգամ նկարագրված է 1929 թ. Ուղեղի լիմֆոմայի հազվագյուտ դեպքերի պատճառով քիչ ժամանակ է հատկացվում հիվանդությանը, ուստի ոչ մի կլինիկական պատահական փորձարկում չի հատկացվել հիվանդությանը:

Ուղեղի առաջնային լիմֆոման նյարդային համակարգի բոլոր առաջնային նորագոյացությունների 3% -ն է: Հիվանդությունը կազմում է ոչ ավելի, քան 5 մարդ 1 միլիոն բնակչության հաշվով (ըստ ԱՄՆ -ի): Այլ երկրներում հիվանդության հաճախականությունը չի գերազանցում միլիոնից 7 մարդ:

ՄԻԱՎ -ում ուղեղի լիմֆոման հանդիպում է հիվանդների 10% -ի մոտ: Այսինքն, թուլացած իմունային համակարգով հիվանդների տասներորդը տառապում է գլխուղեղի առաջնային լիմֆոմայով:

Լիմֆոման տարբեր կերպ է ազդում GM- ի վրա: Այն կարող է լինել բազմակի կամ միայնակ օջախներ, օջախներ `աչքերի շրջանում: 62%-ի դեպքում ուռուցքը տեղակայված է ուղեղի ցողունում, կորպուսալալ և բազալային գանգլիաներում: 20%-ի դեպքում ազդում են ճակատային տարածքները, 18%-ի դեպքում `ժամանակային կեղևը, 15%-ի դեպքում` պարիետալ շրջանը: Օքսիպիտալ լոբը ախտահարված է 4% դեպքերում:

Սովորաբար ուռուցքի չափը գերազանցում է 2 սմ տրամագիծը: Կտրվածքի վրա ուռուցքը նման է միատարր և խիտ ձևավորման: Իմունային ճնշված հիվանդների դեպքում ուռուցքը կարող է ձեռք բերել տարասեռ կառուցվածք:

Պատճառները

Ուղեղի լիմֆոմայի զարգացումը կապված է Epstein-Barr վիրուսի և herpes simplex վիրուսի տիպի 6-ի հետ: Այնուամենայնիվ, այս վարակները հայտնաբերվում են միայն այն հիվանդների մոտ, ովքեր նույնպես վարակվում են ՄԻԱՎ -ով:

Հիվանդության զարգացման երկու տեսություն կա.

• Ներսում կա բորբոքում, օրինակ ՝ էնցեֆալիտ: Իմունային բջիջները `T- լիմֆոցիտները, ուղարկվում են այնտեղ: Բորբոքային գործընթացի ավարտից հետո նրանցից ոմանք չեն հասցնում ուշադրությունը թողնել և ենթարկվել մետապլազիային `նրանք ձեռք են բերում չարորակ բջիջների հատկություններ:
• Ուղեղը շրջապատված է արյան ուղեղային պատնեշով: Իմունային համակարգի բջիջների մուտքն արգելված է: Երբ բջիջները վերածվում են ուռուցքի նման բջիջների, իմունային համակարգը պարզապես մուտք չունի դեպի պաթոլոգիական ֆոկուսը: Սա թույլ է տալիս ուռուցքի աճը:

Այնուամենայնիվ, այս տեսություններից ոչ մեկը չի հաստատվել:

Ախտանիշներ

Առաջին նշանները ներգանգային ճնշման բարձրացումն են: Ուռուցքը մեծանում է և փորձում է դուրս մղել շրջապատող ուղեղի հյուսվածքը: Հիպերտոնիկ սինդրոմի կլինիկական պատկերը.

1. Պայթող գլխացավ, սրտխառնոց և փսխում: Theավը տեղայնացված է հիմնականում գլխի հետեւի հատվածում:
2. Գլխապտույտ:
3. Emգացմունքային անկայունություն, գրգռվածություն, քնի խանգարում:

Ուռուցքի աճի պատճառով տեղի է ունենում տեղական զանգվածային ազդեցություն: Դա կարող է հանգեցնել տեղահանման սինդրոմի, երբ GM- ի կառուցվածքները տեղահանված ու վնասված են: Տեղահանման կլինիկական պատկերը կախված է տեղահանված կառույցներից: Օրինակ ՝ ուղեղի ցողունում շնչառության խանգարումներ են տեղի ունենում, սրտի բաբախում, մարմնի ջերմաստիճանը բարձրանում է, գիտակցությունը տագնապած է ՝ մինչև կոմայի մեջ:

Հոգեկան և անհատական ​​խանգարումներ են առաջանում հիվանդների 43% -ի մոտ: Այսպիսով, նման պաթոլոգիաները հայտնվում են, եթե ուռուցքը ազդում է ուղեղի ճակատային հատվածի վրա: Հիվանդների մոտ նկատվում է կամքի նվազում, զգացմունքների ինքնատիրապետման և վերահսկման դժվարություն: Հետախուզությունը կարող է նվազել: Հիմարությունը հայտնվում է վարքագծում, ոչ հասուն հումոր:

Երբ periventricular գոտին ազդում է, առաջանում է գլխացավ և կենտրոնական ծագման փսխում: Հիվանդների 10% -ի դեպքում նկատվում են ցնցումներ: Տեսողությունը խանգարում է հիվանդների 4% -ին:

Կլինիկական պատկերը բարելավվում է ՄԻԱՎ վարակով հիվանդների մոտ: Այսպիսով, ցնցող սինդրոմը տեղի է ունենում իմունոընկճվածությամբ հիվանդների 25% -ի մոտ: Այս հիվանդների մոտ զարգանում է նաև էնցեֆալոպաթիա:

Ախտորոշում

Լիմֆոմայի կասկածով հիվանդներին տրվում է սովորական սովորական հետազոտություն.

• Նյարդաբանի մոտ. Բժիշկը ստուգում է գիտակցության հստակությունը, ֆիզիոլոգիական և պաթոլոգիական ռեֆլեքսները, զգայունությունը, մկանների ուժը և համակարգումը:
• Ակնաբույժ. Հիմքի ստուգում, տեսողության ճշգրտություն:

Լաբորատոր հետազոտություն.

1. արյան ընդհանուր վերլուծություն;
2. արյան քիմիա;
3. սերոլոգիական հետազոտություն:

Մագնիսա -ռեզոնանսային տոմոգրաֆիան հակադրությամբ ունի ամենամեծ ախտորոշիչ արժեքը: Հիվանդության պատկերը հստակեցնելու համար նախատեսվում է նաև պոզիտրոնային էմիսիոն տոմոգրաֆիա: Նշվում են ուղեղի լիմֆոմայի հետևյալ նշանները ՝ ծավալային նորագոյացության առկայություն և peritumorous edema (ուռուցքի շուրջ այտուց): Այնուամենայնիվ, ախտորոշիչը վերջապես տեղադրվում է միայն բիոպսիայից հետո. Սա ուռուցքի կառուցվածքի և պաթոլոգիական բջիջների տիպի ախտորոշման առավել ճշգրիտ մեթոդ է:

Քաղցկեղով հիվանդների ախտորոշման պրակտիկայում օգտագործվում է Կարնովսկու ինդեքսը, որտեղ հիմնական ցուցանիշը գործունեությունն է ՝ 100%-ով ընդունված: Օրինակ, եթե հիվանդը ունակ է ինքնասպասարկման, բայց չի կարող աշխատել, ապա Կարնոֆսկու ինդեքսը 70%է: Եթե ​​հիվանդը անգործունակ է և կարիք ունի խնամքի, ապա Կարնոֆսկու ինդեքսը կազմում է 30%: Մահացող հիվանդին տրվում է Կարնովսկու ինդեքսը 10%:

Բուժում

Ուղեղի լիմֆոման բուժվում է հետևյալ եղանակներով.

• Վիրաբուժական միջամտություն:
• Կորտիկոստերոիդներ:
• Ճառագայթային թերապիա:
• Քիմիաթերապիա:
• ՁԻԱՀ-ի հետ կապված լիմֆոմայի բուժում:

Բաց վիրահատությունը հազվադեպ է օգտագործվում. Կա նյարդաբանական բարդությունների և անբավարարության ախտանիշների վտանգ: Կիբեր դանակը կարող է օգտագործվել ուղեղի լիմֆոմայի բուժման համար: Սա ուղեղի նորագոյացությունների բուժման ժամանակակից միջոց է: Կիբեր դանակի գործունեության սկզբունքը ճառագայթման ուղղված բարակ ճառագայթ է, որը քայքայում է ուռուցքը:

Կորտիկոստերոիդների օգտագործումը կարող է նվազեցնել peritumorous edema և բորբոքումները, ինչը մասամբ վերացնում է ներգանգային հիպերտոնիայի կլինիկական պատկերը:

Lymphառագայթային թերապիան լիմֆոմայի ստանդարտ բուժումն է: Այն օգտագործվում է ուռուցքների ագրեսիվ աճի համար: Lifeառագայթային թերապիայի կիրառումից հետո կյանքի կանխատեսումը միջինը 2-3 տարի է:

Քիմիաթերապիայի դեղամիջոցները լավ են ներթափանցում արյունուղեղական արգելքը, այդ իսկ պատճառով այս մեթոդը ներառված է նաև լիմֆոմայի բուժման արձանագրություններում: Քիմիաթերապիան հաճախ զուգորդվում է ճառագայթային թերապիայի հետ `հիվանդի գոյատևումը բարելավելու համար: Այնուամենայնիվ, երեխաների մոտ քիմիաթերապիայի օգտագործումը հետևանքներ առաջացրեց արյան շրջանառության սուր խանգարումների և ինսուլտի նման պայմանների տեսքով: Քիմիաթերապիայի խնդիրն այն է, որ այն խիստ թունավոր է նյարդային հյուսվածքի համար: Տարեց հիվանդների մոտ քիմիաթերապիայի կիրառումից հետո նկատվել է դեմենցիայի զարգացում և համակարգման խանգարում:

ՄԻԱՎ -ի կամ ՁԻԱՀ -ի հետ կապված լիմֆոման պահանջում է ագրեսիվ թերապիա: Նշանակվում է բարձր ակտիվ հակառետրովիրուսային թերապիա: Որքա՞ն են նրանք ապրում, եթե հակառետրովիրուսային թերապիա է կիրառվում. Կյանքի տևողությունը բարձրանում է մինչև 2-3 տարի: Որոշ հիվանդներ զգում են լիակատար թողություն:

Հազվագյուտ կլինիկական դեպքերի պատճառով չի կարելի ասել, որ ուղեղային լիմֆոման բուժելի է: Միջին հաշվով, ախտորոշումից հետո հիվանդների կյանքի տևողությունը չի գերազանցում 3 տարին:

Ուղեղի լիմֆոման մենինգների լիմֆոիդ հյուսվածքի չարորակ պաթոլոգիա է: Հիվանդության վտանգը նրա թաքնված ընթացքն է, որի պատճառով հիվանդությունն առավել հաճախ հայտնաբերվում է զարգացման վերջին փուլերում, ինչը մեծապես բարդացնում է բուժման գործընթացը: Արյան ուղեղային պատնեշի առկայությունը դժվարացնում է այն տեխնիկաների կիրառումը, որոնք հաջողությամբ կիրառվել են մարմնի այլ մասերի լիմֆոմաների բուժման համար:

Լիմֆոման ատիպիկ լիմֆոցիտների չարորակ նորագոյացություն է, որոնք կազմում են ուռուցք

Ուղեղի լիմֆոման բարձրորակ, ոչ Հոջկինի տիպի ուռուցք է: Այս պաթոլոգիայի վտանգը դրա ուղղակի տարածումն է ուղեղի հյուսվածքի մեջ: Ուռուցքն ազդում է ուղեղի փափուկ թաղանթների վրա, հազվադեպ դեպքերում այն ​​աճում է ակնագնդի հյուսվածքի մեջ:

Առաջնային ուռուցքն առավել հաճախ դուրս չի գալիս կենտրոնական նյարդային համակարգից, հազվադեպ է տալիս մետաստազներ:

Ինչպես ցանկացած չարորակ ուռուցքի դեպքում, լիմֆոման աստիճանաբար զարգանում է: Հիվանդության վաղ փուլերում արտահայտված ախտանիշներ չկան: Որպես կանոն, հիվանդությունը հայտնաբերվում է նույնիսկ անտեսված վիճակում գտնվելիս: Սա մեծապես բարդացնում է թերապիան և կանխատեսումը դարձնում անբարենպաստ:

Ուղեղի լիմֆոմայի ICD-10 ծածկագիրը C85 է: Հիվանդության այլ անուններն են ՝ միկրոգլիոմա, ռետիկուլոսարկոմա, ցրված հիստոցիտիկ լիմֆոմա:

Պատճառները

Այս պահին ուղեղային լիմֆոմայի զարգացման ճշգրիտ պատճառները չեն բացահայտվել: Այս հիվանդության առաջընթացին տանող հիմնական գործոններից մեկը թուլացած իմունային համակարգն է: Բացի այդ, ռիսկի գործոնները ներառում են հետևյալ հիվանդությունները և պայմանները.

• Epstein-Barr վիրուսի վարակ և մոնոնուկլեոզ;
• գենետիկական նախատրամադրվածություն;
• ճառագայթման ազդեցության հետևանքները.
• վատ էկոլոգիա;
• արյան փոխներարկում և օրգանների փոխպատվաստում;
• տարեց տարիքը;
• քաղցկեղածին նյութերի, արդյունաբերական քիմիայի, ծանր մետաղների մշտական ​​ազդեցության նկատմամբ զգայունություն.
• ՄԻԱՎ վարակ:

Վերոնշյալ գործոնները հատկապես վտանգավոր են մարմնի վրա բարդ ազդեցությունների դեպքում:

Հիվանդության զարգացման ապացուցված պատճառը գենետիկ նախատրամադրվածությունն է: Շատ հաճախ նույն ընտանիքի անդամների մոտ առաջանում են բարորակ լիմֆոիդ ուռուցքներ: Նրանք կարող են ընդհանրապես չանհանգստացնել հիվանդին զարգացման առաջին փուլերում, սակայն բուժման բացակայության դեպքում դրանք կարող են վերածվել քաղցկեղի:

Ախտանիշներ

Հալյուցինացիաները կարող են լինել պաթոլոգիայի զարգացման նշան:

Ուղեղի լիմֆոմայով հիվանդները կարող են բողոքել տարբեր ախտանիշներից, որոնք, թվում է, կապ չունեն: Ուղեղի լիմֆոմայի ամենատարածված ախտանիշներն են.

• խոսքի խնդիրներ;
• տենդային վիճակ;
• հիդրոցեֆալուս;
• տեսողական սրության նվազում;
• հալյուցինացիաներ;
• գլխապտույտ և գլխացավեր;
• հոգեկան խանգարումներ;
• ձեռքերի թմրություն;
• քաշի կտրուկ նվազում;
• շարժումների համակարգման խախտում:

Պաթոլոգիայի վտանգը կայանում է նրանում, որ այն ունակ է հրահրել արյունահոսություններ և իշեմիկ ինսուլտի զարգացում: Երբ հեմատոմաները հայտնվում են meninges- ում, հիվանդի ուղեղի գործունեությունը խախտվում է եւ զարգանում է էնցեֆալոպաթիան:

Երեխաների և դեռահասների մոտ այս հիվանդության զարգացման դեպքում նկատվում են հետևյալ ախտանիշները.

• էպիլեպտիկ նոպաներ;
• գանգուղեղային նյարդերի խնդիրներ;
• ճանաչողական խանգարում;
• ներգանգային հիպերտոնիա;
• աչքի նեվրալգիա:

Լիմֆոմայի առանձնահատկությունները ՄԻԱՎ -ում

Լիմֆոման սովորաբար զարգանում է հիմնականում ավշային հանգույցներում: Եթե ​​հիվանդը տառապում է իմունային անբավարարության վիրուսով, ապա ամենայն հավանականությամբ հիվանդությունը կզարգանա նրա ուղեղում կամ ողնուղեղում:

Գլխուղեղի առաջնային լիմֆոման հանդիպում է ՄԻԱՎ -ով տառապող յուրաքանչյուր վեցերորդ մարդու մոտ: Բոլոր տեսակի լիմֆոմաներից, որոնք հանդիպում են ՄԻԱՎ -ով հիվանդների մոտ, այս հիվանդությունը կազմում է 20%:

Հիվանդության կլինիկական դրսևորումները ենթադրում են տեղային նյարդաբանական արատների զարգացում գանգուղեղային նյարդերի վնասմամբ: Որպես կանոն, հիվանդության կանխատեսումը հիասթափեցնող է, և կյանքի միջին տևողությունը սովորաբար չի գերազանցում երեք ամիսը:

ՄԻԱՎ -ը կարող է առաջացնել ուղեղի լիմֆոմա ապագա սերունդների մոտ: Շատ հաճախ ՄԻԱՎ-ով վարակված հիվանդների երեխաները ունենում են այս պաթոլոգիայի բնածին ձև:

Ախտորոշիչ հատկություններ

Համակարգչային տոմոգրաֆիան կօգնի բացահայտել հիվանդության զարգացումը

Եթե ​​հիվանդը կասկածվում է հիվանդի մոտ ուղեղային լիմֆոմայի զարգացման մեջ, ապա նա ուղարկվում է համապարփակ հետազոտության: Հաջող ախտորոշման համար անհրաժեշտ են հետևյալ ընթացակարգերը.

1. ՀՏ Համակարգչային տոմոգրաֆիան բարձր տեղեկատվական տեխնիկա է, որը թույլ է տալիս մասնագետին ոչ միայն հայտնաբերել խախտումը, այլև գնահատել դրա զարգացման աստիճանը:
2. Ուղեղուղեղային հեղուկի հետազոտություն `գոտկատեղի ծակոց վերցնելով:
3. Տրեպանոբիոպսիա: Գործընթացը ներառում է ուռուցքային նյութի ուսումնասիրություն `գանգի բացման տեխնիկայի միջոցով:
4. Ստերեոտակտիկ բիոպսիա: Հյուսվածքաբանական հետազոտության համար ուռուցքային հյուսվածքի նմուշը վերցվում է գանգի մի փոքրիկ անցքի միջոցով ՝ առանց տրեպանացիայի:
5. Կրծքավանդակի ռենտգեն: Թույլ է տալիս որոշել հիվանդի ավշային համակարգի վիճակը:
6. ՄՌՏ Մագնիսա -ռեզոնանսային տոմոգրաֆիան թույլ է տալիս հետազոտել ոչ միայն ոսկրային, այլև հյուսվածքային կառուցվածքը `բացահայտելով պաթոլոգիաների առկայությունը:
7. Ընդհանուր արյան անալիզ: Բացահայտվում է պաթոլոգիական փոփոխված արյան բջիջների թիվը:

Եթե ​​վերը նշված մեթոդների իրականացումը չի տալիս համապարփակ տեղեկատվություն հիվանդության զարգացման առանձնահատկությունների վերաբերյալ, ապա հիվանդը կարող է ուղարկվել ուլտրաձայնային և ոսկրածուծի բիոպսիայի: Վերջին տեխնիկան ուղղված է ուղեղի լիմֆոմայի հայտնաբերմանը զարգացման սկզբնական փուլում:

Դասակարգում

Լիմֆոցիտները կարող են լինել T կամ B բջիջներ: 90% դեպքերում մուտացիան զարգանում է վերջիններիս մոտ: Modernամանակակից բժշկության մեջ B- լիմֆոցիտներից առանձնանում են պաթոլոգիական նորագոյացությունների հետևյալ տեսակները.

1. ցրված տեսակ: Այն հայտնաբերվում է դեպքերի 30% -ում և ազդում է հիմնականում տարեց հիվանդների վրա: Այս պահին հիվանդության այս ձևը բավականին հեշտ է բուժել, և հիվանդների 95% -ին հաջողվում է հաղթահարել հինգ տարվա գոյատևման մակարդակը:
2. Ֆոլիկուլյար լիմֆոմա: Ուռուցքը բավականին տարածված է և բնութագրվում է դանդաղ աճով ՝ ցածր չարորակ ուռուցքներով: Այս հիվանդության զարգացման ռիսկը առկա է 60 տարեկանից բարձր հիվանդների մոտ: Հիվանդների կեսից ավելին ապրում է ավելի քան հինգ տարի ՝ ենթարկվելով ժամանակին թերապիայի:
3. Փոքր բջիջների լիմֆոցիտային լիմֆոմա: Այն բնութագրվում է դանդաղ զարգացմամբ `չարորակ ուռուցքների բարձր մակարդակով: Այն հանդիպում է հիվանդների մոտ 6% -ի մոտ, հետևաբար այն համարվում է բավականին հազվադեպ: Կարողանում է դեգեներացվել արագ զարգացող չարորակ ուռուցքի:
4. Թիկնոցի գոտու բջիջներից առաջացած լիմֆոմա: Այն զարգանում է դանդաղ, բայց ծայրահեղ վատ կանխատեսում ունի `յուրաքանչյուր հինգերորդ հիվանդի գոյատևման մակարդակով: Հազվագյուտ հիվանդություն:
5. Բուրկիտի լիմֆոմա: Այն հայտնաբերվում է հիմնականում 30 տարեկանից բարձր տղամարդկանց մոտ: Extremelyայրահեղ հազվագյուտ հիվանդություն, որը հայտնաբերվում է միայն 2% դեպքերում: Բուժման հաջողությունը կախված է այն փուլից, որտեղ հայտնաբերվել է պաթոլոգիան:

T- ուռուցքների դասակարգում.

1. Չարորակ T- լիմֆոբլաստիկ լիմֆոմա: Հիվանդությունը զարգանում է քսան տարվա սահմանը հազիվ հատած երիտասարդների մոտ: Հիվանդության վաղ հայտնաբերման դեպքում վերականգնման հավանականությունը զգալիորեն մեծանում է: Վերականգնումը քիչ հավանական է, եթե հիվանդությունը ազդել է ողնուղեղի վրա:
2. T- բջիջների էքստրանոդալ լիմֆոմա: Այն կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքի հիվանդների մոտ: Կանխատեսումը որոշվում է հիվանդության փուլով:
3. Անապլաստիկ մեծ բջիջների լիմֆոմա: Հայտնաբերվել է երիտասարդների մոտ: Հիվանդությունը հնարավոր է բուժել միայն այն դեպքում, եթե այն հայտնաբերվի վաղ փուլերում:

Կան նաև ուղեղային լիմֆոմայի մի քանի հստակ ձևեր.

1. Ռետիկուլոսարկոմա: Այս հիվանդությունը բնութագրվում է ավշային ցանցաթաղանթային հյուսվածքի չարորակ բջիջների տարածմամբ: Հիվանդությունը երկար ժամանակ չի դրսևորվում, և միայն այն ժամանակ, երբ մետաստազները հայտնվում են վերջին փուլերում, հայտնվում են արտահայտված ախտանիշներ: Հիվանդությունը հանգեցնում է փայծաղի, լյարդի մեծացման և դեղնության զարգացման: Սկզբում հիվանդությունը տեղի է ունենում ավշային հանգույցներում ՝ ժամանակի ընթացքում ազդելով մոտակա հյուսվածքների վրա: Մետաստազների ներթափանցմամբ աղիքներ, հնարավոր է զարգացնել նրա խցանումը:
2. Միկրոգլիոմա Սա չարորակ լիմֆոմայի առաջնային տեսակ է: Այն բաղկացած է անտիպ միկրոկլիալ բջիջներից:
3. Տարածված հիստիոցիտիկ լիմֆոմա: Դա չարորակ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է մեծ բջիջների բազմանալով պոլիմորֆ միջուկներով և առատ ցիտոպլազմայով: Նման բջիջները ցուցադրում են ֆագոցիտոզի ունակություն ՝ ներգրավելով էրիթրոցիտների ներծծումը: Հիվանդությունը հազվադեպ է ախտորոշվում:

Բուժում

Ուռուցքի վիրաբուժական հեռացումը հազվադեպ է կիրառվում `ուղեղի աշխատանքի խանգարման վտանգի պատճառով

Ինչպես և այլ չարորակ հիվանդություններ, ուղեղի լիմֆոման պահանջում է բուժման անհատական ​​մոտեցում: Այս պահին կան մի քանի մեթոդներ, որոնք թույլ են տալիս հասնել երկարատև թողության կամ նույնիսկ ամբողջովին բուժել հիվանդությունը: Դրանցից ամենաարդյունավետներն են.

• քիմիաթերապիա;
• ճառագայթային թերապիա;
• վիրաբուժական միջամտություն:

Քիմիաթերապիա ուղեղի լիմֆոմայի համար

Սա այս հիվանդության բուժման հիմնական մեթոդներից մեկն է: Դեղերի ընտրությունը կատարվում է անհատական ​​հիմունքներով `հաշվի առնելով լիմֆոմայի զգայունությունը դեղերի նկատմամբ: Որպես կանոն, միաժամանակ օգտագործվում են մի քանի դեղամիջոցներ:

Քիմիաթերապիան առավել հաճախ տրվում է ճառագայթային թերապիայի հետ միաժամանակ `հիվանդի վերականգնման հավանականությունը մեծացնելու համար: Այս մոտեցումը հատկապես արդիական է ՄԻԱՎ -ով հիվանդների բուժման մեջ:

Ամենից հաճախ ուղեղային լիմֆոմայով հիվանդներին նշանակվում են քիմիաթերապիայի հետևյալ դեղերը.

• Մեթոտրեքսատ;
• Ցիկլոֆոսֆամիդ;
• Ցիտարաբին;
• Քլորամբուցիլ;
• Էտոպոսիդ և այլն:

Լիմֆոմայի բուժման ժամանակակից մեթոդում օգտագործվում է քիմիաթերապիայի դեղամիջոցների համադրություն մոնոկլոնալ հակամարմիններով.

• Իբրուտինիբ;
• Օֆատումումաբ;
• Idealisib և ուրիշներ:

Քիմիաթերապիայի հիմնական խնդիրը դեղերի ազդեցությունն է ոչ միայն հիվանդների, այլև առողջ բջիջների վրա: Սա հանգեցնում է մի շարք կողմնակի բարդությունների.

• սակավարյունության զարգացման հետևանքով առաջացած ծանր թուլություն.
• սրտխառնոց և ուժեղ փսխում;
• խնդիրներ մարսողական համակարգի գործունեության մեջ;
• ամբողջական կամ մասնակի ճաղատություն;
• չոր բերան, ուղեկցվում է վերքերով և լորձաթաղանթի խոցերով;
• քաշի կորուստ ախորժակի կտրուկ նվազման ֆոնի վրա;
• իմունային ֆունկցիայի նվազում, ինչը մեծացնում է մարմնի վարակի վտանգը:

Celebrex- ն օգտագործվում է որպես անզգայացնող և հակաբորբոքային միջոց:

Քիմիաթերապիայի առաջին փուլերում հիվանդին ներարկում են կորտիկոստերոիդներ ՝ մարդու վիճակը նորմալացնելու և ուղեղի այտուցը նվազեցնելու համար: Հաճախ թերապիան ներառում է մեթոտրեքսատի մեծ չափաբաժինների ներդրում, որն իրականացվում է գոտկային ծակոցով կամ ներերակային ներարկումներով:

Ճառագայթային թերապիա

Երկար ժամանակ դա լիմֆոմաների բուժման միակ մեթոդն էր, բայց դա տալիս էր միայն ժամանակավոր ազդեցություն: Այժմ, որպես կանոն, այն օգտագործվում է որպես քիմիաթերապիայի օժանդակ միջոց ՝ ոչնչացնելով մետաստազների օջախները: Այն չի օգտագործվում որպես անկախ բուժում: Ինչպես նշվեց վերևում, ուռուցքի վրա քիմիական և ռադիոակտիվ ազդեցությունների տանդեմը առավել արդյունավետ է:

Վիրաբուժություն

Այս ընթացակարգը վերածվում է ցողունային բջիջների փոխպատվաստման և կատարվում է երիտասարդ հիվանդների համար: Տեխնիկան թանկ է և միշտ չէ, որ տալիս է սպասված արդյունքը: Բացի այդ, շատ դեպքերում դոնոր գտնելը բավականին դժվար է:

Լիմֆոմայի հեռացման ուղեղի վիրահատությունները այսօր չեն օգտագործվում `հիվանդի մտավոր և նյարդային գործունեությունը խաթարելու մեծ ռիսկի պատճառով: Բոլոր դեպքերում ուռուցքի հեռացումը հանգեցնում է ուղեղի խորքային կառույցների վնասվածքների:

Կանխատեսում

Timelyամանակին բուժման դեպքում հնարավոր է հասնել ռեմիսիայի

Մեծ մասամբ դա անբարենպաստ է: Հիվանդների միայն 75% -ը կարող է ապավինել հնգամյա թողության վրա `ժամանակակից և ժամանակին տրամադրված թերապիայի միջոցով: Ավելի մեծ տարիքի հիվանդների համար միջինում հավանականությունը կիսով չափ կրճատվում է:

Լիմֆոիդ հյուսվածքների ուռուցքների նոր դասակարգման համաձայն (ԱՀԿ 2008) ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաները բաժանվում են «Իմունային անբավարարության հետ կապված լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդություններ» ենթախմբի: Ուսումնասիրության արդյունքում պարզվել է, որ մարդու իմունային անբավարարության վիրուսը (ՄԻԱՎ) զգալիորեն մեծացնում է քրոնիկ լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների զարգացման ռիսկը, ինչպիսիք են ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաները (NHL) և Հոջկինի լիմֆոման: (ԼՀ) Համաճարակաբանորեն ապացուցված է, որ ՄԻԱՎ-ով վարակված հիվանդներին բնորոշ է NHL- ի դեպքերի 60-200 անգամ աճը: ՄԻԱՎ վարակակիրների շրջանում NHL հիվանդների թվի աճը կազմում է տարեկան 5,6%, իսկ ընդհանուր բնակչության 0,015% -ի դիմաց: NHL- ի կամ կենտրոնական նյարդային համակարգի առաջնային լիմֆոմայի ռիսկը ՄԻԱՎ-ով վարակված անձանց մոտ սերտորեն կապված է CD4 մակարդակի հետ: Ուսումնասիրություններից մեկում պարզվել է, որ NHL- ի հաճախականությունը 15.6-ից հասել է 253.8-ի ՝ 10 հազար մարդ-տարում, իսկ կենտրոնական նյարդային նյարդային համակարգի լիմֆոմա ՝ 2-ից 93.9 ՝ 10 հազար մարդ-տարում CD4 լիմֆոցիտների քանակով հիվանդների մոտ:> 350 բջիջ / μL համեմատած հիվանդների հետ<50 клеток/мкл CD4 соответственно .

Բացի այդ, ապացուցված է, որ ավելի ցածր CD4 հաշվարկ ունեցող հիվանդների մոտ ամենից հաճախ ախտորոշվում է կենտրոնական նյարդային նյարդային համակարգի առաջնային լիմֆոմա և առաջնային էքսուդատային լիմֆոմա (PLE), մինչդեռ ՄԻԱՎ-ով վարակված հիվանդները ՝ ավելի բարձր CD4 բջիջներով, ախտորոշվում են HLC և Բուրկիտի լիմֆոմայով (LB):

ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոիդ ուռուցքների մեծ մասը, ըստ ավշային հյուսվածքների բջիջների օնտոգենեզի, պատկանում են ցրված մեծ B- բջիջների լիմֆոմային (DLBCL), որը ներառում է կենտրոնական նյարդային նյարդային համակարգի առաջնային լիմֆոմա: ՄԻԱՎ-ով հիվանդների մոտ LB- ն կազմում է 30-40%: PLE, պլազմաբլաստիկ լիմֆոման և HL- ը շատ ավելի հազվադեպ են ախտորոշվում: Այս խմբում կարող են զարգանալ նաև լիմֆոմաների այլ ենթատեսակներ, ինչպիսիք են ՝ ֆոլիկուլյար լիմֆոման և ծայրամասային T- բջիջների լիմֆոման, բայց դրանք հազվադեպ են:

ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաների պաթոգենեզ

ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմայի պաթոգենեզը ներառում է կենսաբանական գործոնների բարդ փոխազդեցություն, ինչպիսիք են հակագենի քրոնիկական խթանումը, ուռուցքածին վիրուսների համատեղ վարակը, գենետիկական անոմալիաները և ցիտոկինների դիսռեգուլյացիան:

ՄԻԱՎ վարակի հետ կապված հակագենային քրոնիկական գրգռումը կարող է ի սկզբանե հանգեցնել պոլիկլոնային B բջիջների թվի ավելացման և, հավանաբար, հետագայում նպաստել մոնոկլոնալ B բջիջների առաջացմանը:

Վերջերս նկատվում է իմունոգլոբուլինի շրջանառվող ազատ թեթև շղթաների թվի աճ ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմայի զարգացման ռիսկ ունեցող հիվանդների մոտ, ինչը կարող է հանդիսանալ պոլիկլոնային B բջիջների ակտիվացման նշան: Անվճար իմունոգլոբուլինային թեթև շղթաները բացահայտելու ընթացիկ հետազոտությունները կարող են օգտակար լինել որոշելու համար, թե արդյոք ՄԻԱՎ-ով վարակված անձինք ռիսկի են ենթարկվում լիմֆոմայի զարգացման:

Ամենից հաճախ, ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմայի դեպքերի մոտ 40% -ում հայտնաբերվում է օնկոգեն Epstein-Barr վիրուսը (EBV): Գրեթե բոլոր CNS և LH լիմֆոմա ունեցող հիվանդների մոտ որոշվում է EBV: ՄԻԱՎ-ի հետ կապված PLE- ի շատ դեպքերում նշվում է 2 օնկոգեն վիրուսների միավորում. EBV և herpesvirus տիպ 8 (մարդու հերպեսավիրուս-HHV-8), որն առկա է գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ: EBV- ն որոշվում է ՄԻԱՎ-ի հետ կապված ԼԲ-ի 30-50% -ում և պլազմաբլաստիկ լիմֆոմայի 50% դեպքերում (Աղյուսակ 1): EBV- դրական ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաները հաճախ արտահայտում են թաքնված թաղանթային սպիտակուց 1, որն ակտիվացնում է բջիջների տարածումը `ակտիվացնելով NF-kB ուղին և առաջացնում գերարտահայտում BCL2,դրանով արգելափակում է ուռուցքային B- բջիջների ապոպտոզը ՝ նպաստելով դրանց գոյատևմանը:

Աղյուսակ 1.Ուռուցքաբանական վիրուսների միավորում ՄԻԱՎ -ի լիմֆոմայով հիվանդների մոտ

Հիստոլոգիական տարբերակ	VEB +	HHV-8
DVKKL
Robենտրոբլաստիկ	30%	0
Իմունոբլաստիկ	80–90%	0
Պլազմաբլաստիկ	>50%	80%
PLE	100%	100
LB	30–50%	0
Կենտրոնական նյարդային նյարդային համակարգի առաջնային լիմֆոմա	100%	0
ԼՀ	80–100%	0

Cիտոկինների մակարդակի բարձրացում, ինչպիսիք են IL-6, IL-10, ուռուցքի նեկրոզի գործոնը-β, ինչպես նաև սոմատիկ իմունոգլոբուլինի գեների հաճախակի աննորմալ հիպերմուտացիաները ցույց են տալիս ՄԻԱՎ-ով վարակված հիվանդների մոտ լիմֆո-օնկոգենեզում իմունային խթանման դերը:

Քիմոկինային ուղիների պոլիմորֆիզմը նույնպես ազդում է ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաների զարգացման ռիսկի վրա: Օրինակ ՝ ՄԻԱՎ վարակով 3 ՛ Գործոն 1 -ի ստրոմալ ածանցյալների տարբերակ բջիջներըկրկնապատկվում է, ինչը քառապատկում է NHL- ի ռիսկը համապատասխանաբար հետերոզիգոտներում և հոմոզիգոտներում:

ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմների մոլեկուլային գենետիկական բնութագրերը

Հետազոտությունների արդյունքում պարզվել են ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմների մի շարք գենետիկական անոմալիաներ: A. Carbone (2003) ապացուցեց, որ LB- ն կապված է ակտիվացման հետ MYCգենը: Հետաքրքիր է, որ DLBCL- ով ՄԻԱՎ-ով վարակված հիվանդների մոտ 20% -ը նույնպես ունի MYC-տեղափոխում ՄԻԱՎ-ի հետ կապված BCL6 լիմֆոմաներով հիվանդների մոտ մուտացիան տեղի է ունենում կենտրոնրոբլաստիկ DLBCL- ով, 20% դեպքերում և PLE- ով:

DLBCL- ի բջջային կենտրոնի B- բջիջների տեսակի (GCB) հետ կապված գեները ներառում էին սերմնաբջիջների տարբերակման մարկերներ, ինչպիսիք են CD10 և BCL6, մինչդեռ ակտիվացված B- բջիջների (բջիջների նման տիպի-ABC) տիպի DLBCL- ի հետ կապված գեները պարունակում էին IRF4 / MUM1 .

Մի քանի ուսումնասիրություններ գտել են այդ արտահայտությունը BCL2գենը ավելի քան 4 անգամ ավելի բարձր էր ABC DLBCL- ով, քան DLBCL- ով GCB- ով: Այս արդյունքները ցույց են տալիս, որ GCB և ABC DLBCL ենթատեսակները բխում են B բջիջներից ՝ տարբերակման տարբեր փուլերում: GCB- ով DLBCL- ն առաջանում է B- բջիջների սերմնաբջջային կենտրոնից, իսկ ABC- ով DLBCL- ը `B- բջիջների հետսաղմնային կենտրոնից` պլազմայի լիմֆոցիտների տարբերակման փուլում:

Գենետիկական անալիզը ցույց տվեց, որ ABC- ի և GCB DLBCL- ի պաթոգենետիկ մեխանիզմները տարբեր են: DLBCL- ը GCB- ի հետ բացառապես կապված է t- ի փոխատեղումների հետ (14, 18) ներառելով BCL2իմունոգլոբուլինների ծանր շղթայի գենը և գենը, ինչպես նաև 2p քրոմոսոմի c-rel տեղանքի ուժեղացումով: Բացի այդ, այս լիմֆոման ունի օնկոգեն mir-17-92 միկրոՌՆԹ կլաստերի ուժեղացում, ուռուցքային ճնշիչների վերացում PTENև հաճախակի անոմալիա BCL6գենը:

Ուռուցքաբանական ուժեղացում հաճախ նշվում է ABC DLBCL- ում SPIB, ուռուցք ճնշող տեղանքի ջնջում INK4a / ՀՅԴև տրիզոմիա 3, ինչը հանգեցնում է աննորմալ արտահայտության ՔԱՐՏ 11, BCL10եւ A20որոնք ակտիվացնում են ուռուցքի լիմֆոգենեզի IkB կինազները և NF-kB ուղիները:

Սեղան 2-ը ցույց է տալիս ՄԻԱՎ-ով վարակված հիվանդների լիմֆոմայի հիստոգենետիկ և մոլեկուլային գենետիկական բնութագրերը ՝ կախված ուռուցքի հյուսվածքաբանական ծագումից:

Աղյուսակ 2:ՄԻԱՎ վարակի հետ կապված լիմֆոմայի առանձնահատկությունները

Հիստոգենետիկ ծագում	Հիստոլոգիա	Հիստոգենետիկ մարկերներ (%)		Մոլեկուլային գենետիկական մարկերներ (%)				CD4 բջիջներ
		MUM1	Սին -1	BCL-2	BCL-6	P53	c-MYC
Germերմային (սաղմնային) կենտրոն	LB	<15	0	0	100	60	100	Կարող է լինել համեմատաբար լավ պահպանված գումար
	DLBCL GCB- ի հետ	<30	0	0	>75	հազվադեպ	0–50	Փոփոխական քանակություն
Հետմերմինալ կենտրոն	DVKKL ABC- ի հետ	100	>50	30	0	0	0–20	Սովորաբար փոքր
	Կենտրոնական նյարդային նյարդային համակարգի առաջնային լիմֆոմա	>50	>60	90	>50	0	0	> 50 մմ 3
	PLE	100	>90	0	0	0	0	Փոփոխական քանակություն
	Պլազմաբլաստիկ լիմֆոմա	100	100	0	0	Հազվադեպ	0	Փոփոխական քանակություն

Նշումներ. KSHV - հերպեսի վիրուսի հետ կապված Կապոսիի սարկոմա; MUM1 - բազմակի միելոմա -1:

ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմայի ախտորոշում

Ամենակարևոր ախտորոշիչ թեստը էքցիցիոն բիոպսիայից ստացված նյութի հյուսվածքաբանական և իմունոհիստոքիմիական հետազոտությունն է:

Շատ դեպքերում ՄԻԱՎ-ի դրական լիմֆոմաների հյուսվածքաբանական պատկերը նման է ՄԻԱՎ-բացասական հիվանդների:

ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմայի հյուսվածքաբանական առանձնահատկությունները

ՄԻԱՎ -ի հետ կապված DLBCL- ը դասակարգվում է 2 հյուսվածքաբանական տարբերակների `ցենտրոբլաստիկ և իմունոբլաստիկ: Robենտրոբլաստիկ տարբերակը կազմում է ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաների մոտ 25% -ը և բնութագրվում է խոշոր լիմֆոիդ բջիջների տարածված աճով `կլոր կամ ձվաձև միջուկներով և նշանավոր միջուկներով: Նրանք հաճախ արտահայտում են ֆոլիկուլի germinal կենտրոնի մարկերներ, օրինակ ՝ CD10 և BCL6, և, որպես կանոն, ուռուցքի բոլոր բջիջները CD20- դրական են: DLBCL- ի իմունոբլաստիկ տարբերակը պարունակում է իմունոբլաստների ավելի քան 90% -ը և հաճախ ցուցադրում է պլազմասիտոիդային տարբերակման առանձնահատկություններ: DLBCL- ի այս տարբերակը կազմում է ՄԻԱՎ-ի հետ կապված բոլոր լիմֆոմների մոտ 10% -ը: Այս ուռուցքը CD10 բացասական է, քանի որ դա ավշային հանգույցի ֆոլիկուլի հետսաղմնային կենտրոնի լիմֆոմա է: Հաճախ, իմունոբլաստիկ տիպի DLBCL- ի դեպքում նշվում է դրական արտահայտություն MUM1 / IRF4և CD138 / syndecan-1 մարկերներ: Այս ուռուցքը հաճախ ունենում է միտոզներ ՝ Ki-67 / MIB-1 բարձր արտահայտությամբ: Իմունոբլաստիկ լիմֆոմայի դեպքում ուռուցքի բջիջները կարող են բացասական լինել CD20- ի պատճառով ՝ EBV համաարտահայտման պատճառով:

Ակտիվացման հետ կապված մարկերները, ինչպիսիք են CD30, CD38, CD71, հաճախ արտահայտվում են DLBCL- ի իմունոբլաստիկ տարբերակում:

PEL- ում ուռուցքային բջիջը B- բջիջների ծագում ունեցող ուռուցք է, սակայն ուռուցքային բջիջները չունեն B- բջիջների անտիգենների արտահայտում, ինչպիսիք են CD20 և CD79a: CD45, CD30, CD38, CD138 սովորաբար արտահայտված են և կապված են KSHV / HHV-8 և EBV- ի հետ:

Պլազմաբլաստիկ լիմֆոմայում, որպես կանոն, CD38, CD138 և MUM1 / IRF4անտիգեններ և բացասական CD20 և CD45:

ՄԻԱՎ-ի հետ կապված ԼԲ-ն բաժանված է 3 առանձին ենթատեսակների `դասական, պլազմացիտոիդ և անտիպ: LB- ի դասական տեսակը ախտորոշվում է ՄԻԱՎ-ի հետ կապված բոլոր լիմֆոմաների մոտ 30% -ում, մորֆոլոգիական առումով այն նման է ՄԻԱՎ-բացասական հիվանդների դասական LB- ին: Պլազմացիտոիդ տարբերակմամբ LB- ն բնութագրվում է բջիջների միջին չափսերով `առատ ցիտոպլազմայով, ինչը շատ ավելի հաճախ նկատվում է ծանր իմունային անբավարարության պայմաններում: Այլ դեպքերում ուռուցքային բջիջներն ունեն բարձր միջուկային պլեոմորֆիզմ ՝ ավելի փոքր, բայց ավելի նշանավոր միջուկով, նախկինում ԼԲ -ի այս տեսակը կոչվում էր ատիպիկ ԼԲ: Բոլոր 3 տեսակներն ունեն շատ բարձր միտոտիկ միավորներ ՝ CD19, CD20, CD79a և CD10 արտահայտությամբ և բացասական են BCL2- ի համար: EBV- դրական LB- ի դեպքերը 30% -ից են `դասական LB- ով, իսկ LB- ն` կապված պլազմացիտոիդ տարբերակման հետ `50-70%: Դասական HL- ը ՄԻԱՎ-ով վարակված հիվանդների մոտ հիմնականում ներկայացված է խառը բջջային տարբերակով, EBV- ն հայտնաբերվում է HL- ի գրեթե բոլոր դեպքերում: Հետաքրքիր է, որ հակառետրովիրուսային (ARV) թերապիայի դարաշրջանում նկատվում է HL հանգուցային սկլերոզի դեպքերի զգալի աճ `CD4 բջիջների բարձր քանակ ունեցող հիվանդների ավելի մեծ մասնաբաժնի պատճառով:

Գենային արտահայտման ուսումնասիրությունները չեն օգտագործվում ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաների ախտորոշման համար: Բայց DLBCL- ի ծագումը հաստատելու համար անհրաժեշտ է իմունահիստոքիմիական ուսումնասիրություն `օգտագործելով CD10, BCL6 և MUM1: Ըստ վերջին ախտորոշիչ և կանխատեսող ալգորիթմի ՝ անհրաժեշտ է ուսումնասիրել լրացուցիչ GCET1 և FOXP1 մարկերներ: Բացի այդ, ըստ ժամանակակից գրականության, նույնականացում MYC+ DLBCL- ում ուռուցքային բջիջները կարող են օգտագործվել թերապիայի արդյունքները կանխատեսելու համար: Դա ապացուցված է MYC-դրական ուռուցքները վատ են արձագանքում R-CHOP թերապիային: Այսպիսով, նպատակահարմար է հայտնաբերել ուռուցքի ցիտոգենետիկ կամ FISH ուսումնասիրություն MYCփոխատեղումներ `ամենաարդյունավետ բուժումը որոշելու համար:

ՄԻԱՎ-ի հետ կապված NHL- ի կլինիկական առանձնահատկությունները

Ուռուցքի արագ աճը բնորոշ է ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաներին: Ամենից հաճախ այս կատեգորիայի հիվանդները ախտորոշվում են B- ախտանիշներով (անբացատրելի ջերմություն, գիշերային քրտինք, քաշի անբացատրելի կորուստ `նորմայի ավելի քան 10% -ով): Ոսկրածուծի պարտությունը ախտորոշվում է հիվանդների 25-40% -ի դեպքում, աղեստամոքսային տրակտը ՝ 26% -ի մոտ: ՄԻԱՎ-ով վարակվածների մոտ կենտրոնական նյարդային համակարգի ուռուցքային գործընթացում ներգրավվածությունը գրանցվում է հիվանդների 12-57% -ի մոտ:

Լաբորատոր և գործիքային հետազոտությունների համալիրը `ուռուցքի գործընթացի տարածումը հաստատելու և ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմայով հիվանդների մոտ կանխատեսող խումբը հիմնականում չի տարբերվում ՄԻԱՎ-բացասական հիվանդներից:

Պոզիտրոնային արտանետման տոմոգրաֆիայի ֆտորոդեօքսիգլյուկոզայով (PET-FDG) ախտորոշիչ և կանխատեսող դերն ապացուցված են ՄԻԱՎ-բացասական ագրեսիվ լիմֆոմաներով հիվանդների մոտ: Ներկայումս ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաների ախտորոշման մեջ PET-FDG- ի դերը լավ հայտնի չէ: FDG PET- ի հետ նախկինում ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմա ունեցող հիվանդների փորձը սահմանափակվում է փոքր հետահայաց վերլուծությամբ և պահանջում է լրացուցիչ ուսումնասիրություն: ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմա ունեցող հիվանդների մոտ PET- ն իրականացնելիս անհրաժեշտ է նաև իրականացնել ուռուցքային վնասվածքների, հանգուցային ռեակտիվ հիպերպլազիայի, լիպոդիստրոֆիայի և վարակի դիֆերենցիալ ախտորոշում:

ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմայի կանխատեսող չափանիշներ

Միջազգային կանխատեսման ինդեքսը (IPI) հանդիսանում է DLBCL- ով ՄԻԱՎ-բացասական հիվանդների ստանդարտ կանխատեսող չափանիշը: Այնուամենայնիվ, ՄԻԱՎ-ի հետ կապված DLBCL- ով հիվանդների մոտ MPI- ի օգտագործումը վիճելի է: Մի շարք ուսումնասիրություններ ցույց են տվել, որ ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմա ունեցող հիվանդների մոտ MPI- ի օգտագործման դեպքում անհնար է կանխատեսել առանց առաջընթացի գոյատևում և ընդհանուր գոյատևում:

ՄԻԱՎ-ով վարակված հիվանդների կանխատեսողական արժեքը CD4- դրական լիմֆոցիտների թիվն է: Ապացուցված է, որ CD4 մակարդակ ունեցող հիվանդները<100 клеток/мкл подвержены повышенному риску развития серьезных оппортунистических инфекций и летального исхода. Кроме того, как отмечалось ранее, у больных с тяжелой иммуносупрессией более часто диагностируют иммунобластный подтип ДВККЛ, большинство из которых являются ABC, они имеют плохие результаты по сравнению с пациентами с сохраненным иммунитетом, где подтип GCB более распространенный . В последнее время опубликованы исследования, в результате которых не установлена связь между происхождением опухолевых клеток и исходом ВИЧ-ассоциированных ДВККЛ .

CNS- ի ներգրավվածությունը, որն ավելանում է ՄԻԱՎ-ի հետ կապված ագրեսիվ B- բջիջների լիմֆոմաների դեպքում, նույնպես վատ կանխատեսում ունի:

ՄԻԱՎ-ի հետ կապված NHL- ի բուժում

ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաների բուժումը կարելի է բաժանել 2 փուլի ՝ մինչ ARV թերապիայի օգտագործումը և հատուկ բարդ ARV թերապիայի լայն կիրառումից հետո:

Մինչև ARV թերապիայի դարաշրջանը ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմների բուժման արդյունքները վատ էին, հիվանդների միջին գոյատևումը միջինը 5-6 ամիս էր և որոշվում էր հիմնականում CD4 բջիջների քանակով: Այս արդյունքները կապված էին քիմիաթերապիայի ընթացքում ինչպես արյունաբանական, այնպես էլ ոչ հեմատոլոգիական բարդությունների զարգացման հետ: Մեկ ուսումնասիրության մեջ L.D. Կապլանը և այլոք նշեցին, որ ցիկլոֆոսֆամիդի մեծ չափաբաժինները փոխկապակցված են հիվանդների վատ գոյատևման հետ: Բուժման արդյունքները բարելավելու և վարակիչ բարդությունների զարգացման ռիսկը նվազեցնելու նպատակով անցկացվեց բազմակենտրոն պատահական փորձարկում ՝ համեմատելով ստանդարտ չափաբաժիններով mBACOD թերապիայի արդյունքները և դոզայի նվազեցումը ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմա ունեցող 192 հիվանդների մոտ:

Ինչպես տեսնում եք սեղանից: 3, ամբողջական պատասխանների թիվը, համեմատական ​​խմբերում միջին գոյատևումը վիճակագրականորեն չի տարբերվում, բայց mBACOD ռեժիմում ցածր դեղաչափեր օգտագործող հիվանդների խմբում հեմատոլոգիական թունավորությունը վիճակագրորեն ավելի ցածր էր: Հեղինակները եզրակացրեցին, որ քիմիաթերապիայի ավելի փոքր չափաբաժինները նախընտրելի են ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմա ունեցող հիվանդների մոտ: Այնուամենայնիվ, հետազոտությունը ներառում էր CD4- ի դրական լիմֆոցիտների ցածր հիվանդներ: ARV թերապիայի լայն կիրառման դարաշրջանում մեծացել է մեծ թվով CD4 բջիջներով հիվանդների թիվը, ինչը, ի վերջո, հնարավորություն է տալիս բարձրացնել թերապիայի արդյունավետությունը և նվազեցնել վարակիչ ռիսկը քիմիաթերապիայի ստանդարտ դոզան օգտագործելիս (տե՛ս Աղյուսակ 3 ):

Աղյուսակ 3:ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաների բուժման արդյունքները `ըստ կլինիկական փորձարկումների

	Ուսումնասիրության տեսակը (հիվանդների թիվը, n)	Լիմֆոմայի տարբերակ	Թերապիայի սխեմա		CD4 բջիջների քանակը / մմ 3	Թերապիայի արդյունքները
						Ամբողջական թողություն,%	Առանց առաջադիմության գոյատևում	Ընդհանուր գոյատևում
Կապլան Լ.Դ., 1997	Բազմակենտրոն պատահականացված փուլ III (n = 192)	Ագրեսիվ NHL	m-BACOD + GM-CSF		107	52	38 շաբաթ	31 շաբաթ
			m-BACOD ցածր + GM-CSF		100	41	56 շաբաթ	35 շաբաթ
Ռաթներ լ., 2001	II փուլ (n = 65)	DLBCL, իմունոբլաստիկ NHL	մ-ՉՈՊ		138	30	Թերապիայի միջին արձագանքը 65 շաբաթ է
			ԳՆԵԼ		122	48	Թերապիայի միջին արձագանքը չի ստացվել
Սպարանո A.. Ա., 2004	փուլ II (n = 98)	DVKKL, LB	դիդանոսին		90	47	1 տարի `42%, 2 տարի` 35%	6,8 ամիս
			CDE		227	44	1 տարի `40%, 2 տարի` 38%	13.7 ամիս
Մունյեր Ն., 2006	փուլ ІІІ (n = 485)	DVKKL	ՄԻԱՎ (միավոր 0)	ACVBP	239	61	5 տարեկան-35.54%	5 տարեկան-41.61%
				ԳՆԵԼ	239	51	5 տարեկան-30.49%	5 տարեկան-38.57%
			ՄԻԱՎ (միավոր 1)	ԳՆԵԼ	72	49	5 տարեկան-16.35%	5 տարեկան-18,37%
				CHOP ցածր	72	32	5 տարեկան-10,29%	5 տարեկան-15,34%
			ՄԻԱՎ (միավոր 2-3)	CHOP ցածր	21	20	5 տարեկան-0.16%	5 տարեկան-2.20%
				Վ.Ս	21	5	5 տարեկան-0%	5 տարեկան-0.8%
Փոքրիկ Ռ. Ֆ., 2003:	փուլ II (n = 39)	DVKKL, LB, PLE	ԷՊՈՉ		198	74	4.4 տարի - 73%	4.4 տարեկան - 60%
Կապլան Լ.Դ., 2005	փուլ ІІІ (n = 150)	DVKKL, LB	R-CHOP		130	49,5	45 շաբաթ	139 շաբաթ
			ԳՆԵԼ		147	41,2	38 շաբաթ	110 շաբաթ
Բոու Ֆ., 2006	փուլ II (n = 61)	DLBCL, LB, իմունոբլաստիկ, պլազմաբլաստիկ	R-CHOP		172	35	2 տարեկան-69%	2 տարեկան - 75%
Սպինա Մ., 2005	փուլ II (n = 74)	DLBCL, LB, անապլաստիկ մեծ բջիջների լիմֆոմա, իմունոբլաստիկ	CDE-R		161	70	2 տարեկան-59%	2 տարեկան-64%
			CDE		227	45	2 տարեկան-38%	2 տարեկան-45%
Սպարանո A.Ա., 2010	փուլ II (n = 101)	DVKKL, LB	R-DAEPOCH		181	73	1 տարի `78%; 2 տարեկան-66%	2 տարեկան - 70%
			ԴԱԵՊՈՉ → Ռ		194	55	1 տարի `66%; 2 տարեկան-63%	2 տարեկան-67%
Դունլավի Կ., 2010	փուլ II (n = 33)	DVKKL	SC-EPOCH-RR		208		5 տարեկան-84%	5 տարեկան-68%

M -BACOD - մեթոտրեքսատ, բլեոմիցին, դոքսորուբիցին, ցիկլոֆոսֆամիդ, վինկրիստին, դեքսամետազոն; GM-CSF-Colonistimulating Factor; CDE - ցիկլոֆոսֆամիդ, դոքսորուբիցին, էտոպոսիդ; R- ը rituximab է; CHOP - ցիկլոֆոսֆամիդ, վինկրիստին, դոքսորուբիցին, պրեդնիսոլոն; VS - vincristine, prednisone; ACVBP - doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, bleomycin, prednisolone; EPOCH - etoposide, prednisolone, vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide; SC - կարճ դասընթաց; DA- ն ուղղված դոզան է:

Մոտ 15 տարի առաջ ARV թերապիայի սկիզբը էական ազդեցություն ունեցավ ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմների բուժման արդյունքների վրա `միջին գոյատևման աճով, ինչը բացատրվում է իմունային համակարգի վրա ARV թերապիայի բարենպաստ ազդեցությամբ: ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաներով հիվանդները, որոնց իմունային ֆունկցիան պահպանված է, վարակիչ բարդությունների զարգացման ավելի ցածր ռիսկ ունեն, ինչը թույլ է տալիս նրանց լիարժեք նշանակել օպտիմալ արդյունավետ քիմիաթերապիա: Մեկ ուսումնասիրության ընթացքում ապացուցվեց, որ ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմա ունեցող հիվանդների դեպքում ընդհանուր գոյատևումը և առանց առաջընթացի գոյատևումը մեծապես կախված է ARV թերապիայից, այլ ոչ թե ցիտոստատիկ թերապիայի դոզանների ինտենսիվությունից:

Սեղան 3-ը ներկայացնում է ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաներով հիվանդների ցիտոստատիկ թերապիայի տարբեր ռեժիմների պատահական փորձարկումների արդյունքները:

Սեղան 4-ը ցույց է տալիս ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաների բուժման հիմնական ռեժիմները, որոնց արդյունավետությունը ներկայացված է աղյուսակում: 3

Աղյուսակ 4:ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաների ցիտոստատիկ և պահպանման թերապիայի հիմնական ռեժիմները

հեղինակ	NHL տեսակը	Սխեման անվանումը	Թմրամիջոցներ	Դոզա	Ներածության օր	Կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասների կանխարգելում	Աջակցող թերապիա
Սպարանո A.Ա., 2010	DLBCL, LB, PLE, պլազմաբլաստիկ լիմֆոմա	R-EPOCH-21	ռիտուկսիմաբ	375 մգ / մ 2	1 -ին օր, ավելի քան 3 ժամ	Intrathecal կամ cytarabine 50 մգ կամ methotrexate 12 մգ շաբաթական 4 շաբաթվա ընթացքում 1 ցիկլի համար	Filgrastim 5 մգ / կգ EPOCH- ից հետո 6 -րդ օրը Ֆլուկոնազոլ օրական 100 մգ անընդհատ Ciprofloxacin 500 մգ օրական 2 անգամ EPOCH- ից 8-15 օր հետո
			էտոպոսիդ	50 մգ / մ 2
			դոքսորուբիցին	10 մգ / մ 2	1-4 օր (96-ժամյա ինֆուզիոն)
			վինկրիստին	0.4 մգ / մ 2	1-4 օր (96-ժամյա ինֆուզիոն)
			պրեդնիզոն	60 մգ / մ 2	1-5-րդ օր
			ցիկլոֆոսֆամիդ	1 -ին ցիկլ ՝ 187 մգ / մ 2, եթե CD4 3, և 375, եթե CD4> 100 բջիջ / մ 3	5 -րդ օր 60 րոպեանոց ինֆուզիոն
Դունլավի Կ., 2010		SC-EPOCH-RR-21	ռիտուկսիմաբ	375 մգ / մ 2	1 -ին և 5 -րդ օրերը ՝ ավելի քան 3 ժամ	Intrathecal methotrexate 12 մգ 1-ին և 5-րդ օրերին 3-5 ցիկլեր	Filgrastim 5 մգ / կգ EPOCH- ից 6-15 օր հետո Կանխարգելում եթե CD4<100 кл/м 3
			էտոպոսիդ	50 մգ / մ 2	1-4 օր (96-ժամյա ինֆուզիոն)
			դոքսորուբիցին	10 մգ / մ 2	1-4 օր (96-ժամյա ինֆուզիոն)
			վինկրիստին	0.4 մգ / մ 2	1-4 օր (96-ժամյա ինֆուզիոն)
			պրեդնիզոն	60 մգ / մ 2	1-5-րդ օր
			ցիկլոֆոսֆամիդ	750 մգ / մ 2	5 -րդ օր 60 րոպեանոց ինֆուզիոն
Մունյեր Ն., 2006	DVKKL	ACVBP- 14	դոքսորուբիցին	75 մգ / մ 2	1 -ին օր		Ֆիլգրաստիմ 5 մգ / կգ քիմիաթերապիայից հետո 6 -րդ օրը `մինչև 0.5x10 9 / լ -ից ավելի նեյտրոֆիլների հաշվարկ Trimethoprim / sulfamethoxol 160-800 մգ շաբաթական 3 անգամ անընդմեջ
			ցիկլոֆոսֆամիդ	1200 մգ / մ 2	1 -ին օր
			վինկրիստին	2 մգ / մ 2	1 -ին և 5 -րդ օրերը
			բլեոմիցին	10 մգ	1 -ին և 5 -րդ օրերը
			պրեդնիզոն	60 մգ / մ 2	1-5-րդ օր
		ՉՈՊ -21	դոքսորուբիցին	50 մգ / մ 2	1 -ին օր	Intrathecal methotrexate 12 մգ յուրաքանչյուր ցիկլից առաջ (առավելագույնը 4 ներարկում)
			ցիկլոֆոսֆամիդ	750 մգ / մ 2	1 -ին օր
			վինկրիստին	1.4 մգ / մ 2	1 -ին օր
			պրեդնիզոն	60 մգ / մ 2	1-5-րդ օր
		CHOP ցածր -21	դոքսորուբիցին	25 մգ / մ 2	1 -ին օր	Intrathecal methotrexate 12 մգ յուրաքանչյուր ցիկլից առաջ (առավելագույնը 4 ներարկում)
			ցիկլոֆոսֆամիդ	400 մգ / մ 2	1 -ին օր
			վինկրիստին	1.4 մգ / մ 2	1 -ին օր
			պրեդնիզոն	60 մգ / մ 2	1-5-րդ օր
		VS-14	վինկրիստին	2 մգ	1 -ին օր	Intrathecal methotrexate 12 մգ յուրաքանչյուր ցիկլից առաջ (առավելագույնը 4 ներարկում)
			պրեդնիզոն	60 մգ / մ 2	1-5-րդ օր
Սպինա Մ., 2005	DLBCL, LB, PLE, պլազմաբլաստիկ լիմֆոմա	CDE +/- R-28	ռիտուկսիմաբ	375 մգ / մ 2	1 -ին օր, ավելի քան 3 ժամ	Intrathecal methotrexate 12 մգ յուրաքանչյուր ցիկլից առաջ կամ ցիտարաբին 50 մգ քիմիաթերապիայի 1 -ին և 2 -րդ ցիկլերի 1 -ին և 4 -րդ օրերին LB- ի կամ ոսկրածուծի ներգրավման համար	Ֆիլգրաստիմ 5 մգ / կգ քիմիաթերապիայից հետո 6 -րդ օրը Trimethoprim / sulfamethoxol 160-800 մգ շաբաթական 3 անգամ անընդմեջ Ֆլուկոնազոլ օրական 100 մգ անընդհատ
			ցիկլոֆոսֆամիդ	185-200 մգ / մ 2	1-4 օր (96-ժամյա ինֆուզիոն)
			դոքսորուբիցին	12.5 մգ / մ 2	1-4 օր (96-ժամյա ինֆուզիոն)
			էտոպոսիդ	60 մգ / մ 2	1-4 օր (96-ժամյա ինֆուզիոն)

Հաշվի առնելով քիմիաթերապիայի ընթացքում և դրանից հետո վարակների վտանգը, հատկապես CD4 բջիջների հաշվարկով հիվանդների մոտ<100 клеток/мм 3 , является важным проведение профилактических мер. Все пациенты с ВИЧ-ассоциированной лимфомой, независимо от числа лимфоцитов CD4 на момент установления диагноза и проведения химиотерапии, должны получать профилактику против Pneumocystis jiroveci թոքաբորբ, ցանկալի է տրիմեթոպրիմ / սուլֆամեթոքսազոլով (1 դեղահատ օրական 2 անգամ շաբաթական 3 անգամ թերապիայի ընթացքում և մինչև CD4 լիմֆոցիտների քանակի վերականգնումը> 200 բջիջ / մմ 3): CD4 բջիջների հաշվարկով հիվանդներ<50–100 клеток/мм 3 также требуют назначения азитромицина 1200 мг/нед в качестве профилактики развития Mycobacterium avium... Herpes simplex վիրուսի վերաակտիվացման կանխարգելման համար valacyclovir- ի նշանակումը նշվում է միայն այն հիվանդների մոտ, ովքեր ունեն լաբիալ և անոգենիտալ հերպեսի կլինիկական դրսևորումների պատմություն: ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմայով հիվանդները, որոնց մոտ ախտորոշվել է հեպատիտ B վիրեմիա, անհրաժեշտ է հակավիրուսային թերապիա: Այնուամենայնիվ, մոնոթերապիան, օրինակ ՝ idիդովուդինը, կբարձրացնի ՄԻԱՎ -ի, M184V- ի հատուկ մուտացիայի հավանականությունը, ինչը կարող է նպաստել հակառետրովիրուսային դեղերի նկատմամբ կայունության զարգացմանը և բարձրացնել քիմիաթերապիայի հեմատոլոգիական թունավորությունը: Candida լորձաթաղանթի վարակներով հիվանդները չպետք է ազոլներ ստանան քիմիաթերապիայի հետ միաժամանակ:

ARV թերապիայի դերը քիմիաթերապիայի մեջ ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմա ունեցող հիվանդների մոտ

Կան հակասական կարծիքներ ագրեսիվ լիմֆոմաների քիմիաթերապիայի ընթացքում ARV թերապիայի շարունակման ռիսկերի և օգուտների վերաբերյալ: Շատ հետազոտողներ իրավացիորեն մտահոգված են, որ քիմիաթերապիայի ընթացքում ՄԻԱՎ -ի անվերահսկելի վերարտադրությունը կհանգեցնի իմունային գործառույթի վատթարացման, իսկ քիմիաթերապիայի ընթացքում ARV թերապիայի շարունակումը և անձեռնմխելիության վերականգնումը կարող է կանխել վարակիչ բարդությունների զարգացումը, հատկապես CD4- ի ցածր ցուցանիշ ունեցող հիվանդների մոտ: Այնուամենայնիվ, բժիշկները պետք է զգոն լինեն ARV և քիմիաթերապիայի դեղամիջոցների, հատկապես առաջին սերնդի ARV- ների (zidovudine, stavudine, didanosine, protease inhibitors) պոտենցիալ ֆարմակոկինետիկ փոխազդեցությունների նկատմամբ:

Առաջին սերնդի ARV դեղամիջոցների և ցիտոստատիկ դեղամիջոցների փոխազդեցության ուսումնասիրության արդյունքների հիման վրա մի շարք հեղինակներ խորհուրդ են տալիս քիմիաթերապիայի ընթացքում դադարեցնել ARV թերապիան: Որոշ հետազոտողներ հատկապես մտահոգված են իրենց ֆարմակոկինետիկ և ֆարմակոդինամիկ փոխազդեցություններով, ինչը կարող է հանգեցնել ցիտոստատիկների պահանջվող կոնցենտրացիայի նվազման և բարձրացնել քիմիաթերապևտիկ բուժման թունավորությունը: Վ.Հ. Wilson et al., B.N. Ֆենիքսը, օրինակ, ցույց տվեց, որ առաջին սերնդի ARV դեղամիջոցների որոշ դասեր արգելակում են լիմֆոիդ բջիջների ապոպտոզը և մեծացնում ՄԻԱՎ-ի նոր մուտացիաների առաջացման վտանգը:

Ներկայումս լայնորեն օգտագործվում են նոր սերնդի հակառետրովիրուսային դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են տենոֆովիրը, էմտրիցիտաբինը, ռալտեգրավիրը, որոնք լավ են հանդուրժվում, չեն կուտակում լիմֆոմաների քիմիաթերապևտիկ բուժման կողմնակի ազդեցությունները և չեն ազդում լիմֆոցիտների ապոպտոզի վրա: Բացի այդ, սուր պատեհապաշտ վարակների դեպքում ARV թերապիայի մեկնարկի 4 շաբաթյա հետաձգումը կապված է ՁԻԱՀ-ի կամ մահվան ռիսկի զգալի աճի հետ: ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմայով հիվանդները սովորաբար ունենում են ուղեկցող օպորտունիստական ​​վարակներ, և քիմիաթերապիայի ընթացքում ARV թերապիայի միջին 7-շաբաթյա ուշացումը կարող է ընդհանրապես բացասական հետևանքներ ունենալ: Այնուամենայնիվ, պետք է հիշել, որ ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմայով հիվանդներին անհրաժեշտ է քիմիաթերապիայի 4-6 ցիկլ, ինչը կարող է մեծացնել ARV թերապիայի ընդմիջման տևողությունը և բացասաբար անդրադառնալ հիվանդների գոյատևման վրա ընդհանրապես: Մ.Հ. Բատեգանյա և Վ. Օ. Մուանդան, իրենց հետազոտությունների արդյունքում, ապացուցեց ակնհայտ առավելություն ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմայով հիվանդների գոյատևման գործում `միաժամանակ ARV թերապիա և քիմիաթերապիա նշանակելիս:

Կլինիկական դեպք

Հիվանդ 43 -ամյա Ա. -Ն բողոքում էր ընդհանուր թուլությունից, որովայնի ցավից, այրոցից, տարվա ընթացքում 20 կգ -ով քաշի կորստից:

ՄԻԱՎ -ի հակամարմիններն առաջին անգամ հայտնաբերվել են 2012 թվականի սեպտեմբերի 7 -ին, երբ հիվանդը հետազոտվել է կլինիկական և համաճարակաբանական ցուցումների համար (քաշի կորուստ, ակտիվ քրոնիկ հեպատիտ C, ներարկիչ թմրամիջոց օգտագործողի պատմություն):

Անամնեզից. Վերջին մեկ տարվա ընթացքում հիվանդ է. 2011 թվականի հուլիսին ախտորոշվել է ստամոքսի խոց; հակաթոքային թերապիան բազմիցս իրականացվել է ամբուլատոր և ստացիոնար հիմունքներով ՝ առանց բարելավման: Ֆիբրոգաստրոդոդոդենոսկոպիան (FGDS) բիոպսիայով կատարվել է 4 անգամ: Ուսումնասիրություններից մեկում (2012 թ. Փետրվար) հայտնաբերվել է կերակրափողի քաղցկեղ: Այնուամենայնիվ, ՄԻԱՎ վարակի, ստամոքսի քաղցկեղի վաղ ախտորոշման վերաբերյալ զգոնություն չկար:

Քննելիս FGDS 31.08.2012 թ. Այս փոփոխությունները վերաբերում են պիլորին և տասներկումատնյա աղին: Դռնապանը, որպես այդպիսին, սահմանված չէ ՝ ներկայացնելով խորդուբորդ ձևավորումը:

Թիվ 4327-40 հիստոպաթոլոգիական հետազոտության արդյունքները `06.09.12 թ. Նկարը թույլ է տալիս հուսալիորեն դատել միայն խոցային գործընթացի առկայությունը: Հնարավորության դեպքում խորհուրդ է տրվում մշտադիտարկում անցկացնել հակաբորբոքային թերապիայից հետո, կրկնվող բիոպսիա `անձեռնմխելի հյուսվածք ձեռք բերելու համար:

2012 թվականի սեպտեմբերի 13 -ին հիվանդը դիմեց Վ.Ի. անվան համաճարակաբանության և վարակիչ հիվանդությունների ինստիտուտի կլինիկայի ՁԻԱՀ -ի բաժանմունք: Լ.Վ. Գրոմաշևսկին:

Հետագա հետազոտությունից հետո `CD4 - 8,7%, որը կազմում է 147 բջիջ / μl; ՄԻԱՎ -ի վիրուսային բեռը `1325 ՌՆԹ պատճեն / մլ:

Որոշում է կայացվել բիոպսիայի միջոցով 31.08.2012 թ. Բիոպսիայի միջոցով ձեռք բերված հյուսվածքաբանական նմուշները վերագնահատել մասնագիտացված լաբորատորիայում:

Թիվ 12 հյուսվածքաբանական և իմունահիստոքիմիական ուսումնասիրության արդյունքը ՝ 02.10.2012 թ. Թվագրված հարթ մկանային հյուսվածքը (ստամոքսի մկանային հյուսվածքը) փոքր լիմֆոցիտների փոքր քանակությամբ մեծ լիմֆոցիտների նման բջիջների խիտ ներթափանցմամբ: Ուռուցքային բջիջների միջուկը վեզիկուլյար է և պարունակում է 2-3 բազոֆիլ միջուկ: Ուռուցքի մեջ կան միտոզի և ապոպտոզի բազմաթիվ թվեր: Մորֆոլոգիական պատկերը առավել համահունչ է խոշոր բջիջների լիմֆոմայի հետ: Իմունահիստոքիմիական վերլուծության համաձայն, ուռուցքային բջիջները դրական են CD20- ի համար, բացասական `CD3- ի, CD30- ի և ընդհանուր ցիտոկերատինների համար: Բացի այդ, ուռուցքային բջիջները դրական են CD10- ի համար, բացասական են bcl6- ի, MUM-1- ի համար, ինչը ցույց է տալիս դրանց ծագումը սերմնաբջիջից: Եզրակացություն. Ստամոքսի DLBCL, ցենտրոբլաստիկ տարբերակ, սերմնահեղուկի (սաղմնային) կենտրոնի բջիջների ֆենոտիպով:

Հիվանդի հետագա բուժումն ու դիտարկումը կատարվում է արյունաբանի հետ համատեղ: Ընթանում է լրացուցիչ փորձաքննություն:

Ըստ կատարված PET / CT- ի. Ստամոքսի ստորին երրորդում նկատվել են մետաբոլիկ ակտիվ և կառուցվածքային փոփոխություններ, ոսկրակործան փոփոխություններ չեն հայտնաբերվել (նկ. 1):

Բրինձ 1. PET / CT- ի արդյունքները ստամոքսի լիմֆոմայի ախտորոշման մեջ հիվանդ Ա.

Կենսաքիմիայի և ծայրամասային արյան անալիզի տվյալները ներկայացված են աղյուսակում: 5, 6

Աղյուսակ 5:Հիվանդ Ա. Ծայրամասային արյան անալիզի արդյունքները:

Աղյուսակ 6:Կենսաքիմիական արյան անալիզի արդյունքները հիվանդ Ա.

Իրականացվել է HLA-B * 5701 ալելի փոխադրման գենոտիպավորում:

Ուսումնասիրության արդյունքների հիման վրա ախտորոշումը կատարվել է.

ՄԻԱՎ վարակ: IV կլինիկական փուլ: ՄԻԱՎ-ի հետ կապված ոչ-Հոջկինի ստամոքսի DLBCL IIE ծիլային կենտրոնից ՝ T2N0M0: Բերանի լորձաթաղանթի, կերակրափողի քենդիոզ: Քրոնիկ վիրուսային հեպատիտ C, վերարտադրողական ձև, HCV RNA +, գենոտիպ 3a, 1.2 × 10 6 օրինակ:

Քիմիաթերապիան սկսելուց առաջ հիվանդին նշանակվել է ARV թերապիա ՝ ABC / 3TC + LPV / rit (աբակավիրի / լամիվուդինի համադրություն + լոպինավիրի / ռիտոնավիրի համադրություն)

Սիմպտոմատիկ թերապիայի ֆոնին իրականացվել է R-CHOP-21 բազմաքիմիոթերապիայի մեկ դասընթաց և ստանդարտ չափաբաժիններով CHOP-21 դասընթաց: Rituximab- ը դադարեցվել է, քանի որ rituximab- ից հետո CD4 բջիջների քանակը նվազել է մինչև 90 բջիջ / μL, և զարգացել է ծանր նեյտրոպենիա:

Քիմիաթերապիայի յուրաքանչյուր դասընթացից հետո, 7 -րդ օրը, ֆիլգրաստիմը կիրառվում էր 5 մգ / կգ չափաբաժնով, մինչև նեյտրոֆիլների բացարձակ քանակի ավելացումը 1x10 9 / լ և ավելի: Կանխարգելման համար Pneumocystis jiroveci թոքաբորբնշանակված trimethoprim / sulfamethoxol 960 մգ շաբաթական 3 անգամ անընդհատ: Բակտերիալ վարակները կանխելու համար հիվանդը քիմիաթերապիայի յուրաքանչյուր կուրսից հետո 10 օրվա ընթացքում օրական մեկ անգամ ընդունել է 400 մգ մոքսիֆլոքսացին: Հաշվի առնելով քիմիաթերապիայի ընթացքում քենդիալ ստոմատիտի զարգացումը, հիվանդին նշանակվել է օրական 200-400 մգ ֆլուկոնազոլ անընդհատ `միջինը 10 օր:

Քիմիաթերապիայի 3-րդ կուրսի ավարտից հետո հիվանդի մոտ ախտորոշվել է ամբողջական թողություն, որը հաստատվել է PET-CT հետազոտության արդյունքներով 12/20/2012 թ. (Քիմիաթերապիայի 3 կուրսից հետո): Եթե ​​համեմատենք նախորդ PET-CT- ի հետ 11.10.2012 թ.-ից, նկատվել է ստամոքսի պատերի հաստության նվազում մինչև 0.75 սմ ավելի փոքր և մեծ կորության երկայնքով: Ստամոքսի ստորին երրորդում պատի հաստությունը նվազել է մինչև 0,85 սմ: Նյութափոխանակության ակտիվության աճ չի գրանցվել: Եզրակացություն. Ստամոքսի B- բջջային լիմֆոմա, վիճակ քիմիաթերապիայի 3 կուրսից հետո: PET-CT- ամբողջական մետաբոլիկ ռեգրեսիայի և մասամբ մորֆոլոգիական պատկերը (նկ. 2):

Այնուամենայնիվ, հիվանդը քիմիաթերապիան ավարտելուց հետո զարգացրեց փտած ձվի ծղրտում, չմարսված սննդի փսխում և սպաստիկ ցավ էպիգաստրային շրջանում: Ստամոքսի ռենտգեն հետազոտության համաձայն (21.12.2012 թ.) Հաստատվել է ստամոքսի ելքի դոմենսացված ստենոզ: EGDS կատարելիս (01/08/2013), կերակրափողն անցանելի է, լորձաթաղանթը ՝ բաց վարդագույն, այտուցված, մինչև 10 մմ չափի բազմաթիվ գծային չմիացող էրոզիաներ: Ստամոքսը վատ է ընդլայնվում օդով, դատարկ ստամոքսի վրա, զգալիորեն ավելանում է պղտոր արտազատվող հեղուկի, լորձի և լեղու քանակությունը: Պերիստալտիկան պահպանված է: Theալքերը պահպանված են, առաձգական: II աստիճանի սրտային ծալք: Լորձաթաղանթի ցրված erythema ամբողջ ստամոքսի վրա: Անտրումում կա պայծառ բծավոր էրիթեմա եւ լորձաթաղանթի խճանկարային նախշ: Theալքերը կոպիտ են, թանձրացած, խճճված, անհարթ մակերեսով: Դռնապանը ստենոտիկ է, անհնար է 9 մմ տրամագծով սարք փոխանցել տասներկումատնյա աղիքի մեջ: Եզրակացություն `ռեֆլյուքս էզոֆագիտ, ստամոքսի ելքի ստենոզ (նկ. 3):

Բրինձ 3Հիվանդ Ա. Ստամոքսի ռենտգեն

Հաշվի առնելով ստամոքսի ստորին երրորդի ցիկատրիկ դեֆորմացիան `պիլորային դիսպենսացված ստենոզով, սննդային կալեխսիայով և ասցիտներով, որոշում կայացվեց վիրաբուժական պալիատիվ միջամտության նպատակահարմարության վերաբերյալ: Համապատասխան նախավիրահատական ​​պատրաստումից հետո (ջուր-սպիտակուց-էլեկտրոլիտային նյութափոխանակության շտկում, սննդային քիթ-աղիքային հետազոտության հաստատում) վիրահատություն է կատարվել բրաունյան անաստոմոզով շրջանցող առջևի լայնակի հաստ աղիքի գաստրոէնտերոանաստոմոզի պարտադրմամբ (ըստ Վելֆեր-Շալիմովի), որովայնի խոռոչի ջրահեռացում. Հետվիրահատական ​​շրջանը համեմատաբար բավարար էր, առանց բարդությունների: 10 -րդ օրվանից նկատվում է ստամոքսի բովանդակության էվակուացիայի դրական դինամիկա `համապատասխան պահպանման թերապիայի ֆոնին, ինչը հնարավորություն տվեց ներթափանցել երեխայի բանավոր կոտորակային սննդային հավելումների ներդրումը պարենտերալ և էնտերալ սնուցման մեջ: Մաշկի ընդհատված կարերով նազոգաստրային ապակոմպրեսիոն խողովակը հեռացվել է հետվիրահատական ​​շրջանի 14 -րդ օրը: Հիվանդը դուրս է գրվել հիվանդանոցից 15 -րդ օրը:

Այսպիսով, երբ ՄԻԱՎ վարակը ախտորոշվի, շատ հիվանդներ կարող են ունենալ լիմֆոմա: Ախտորոշիչ սխալը բացառելու համար հյուսվածքաբանական նյութը հետազոտության համար պետք է ուղարկվի միայն մասնագիտացված ախտաբանական լաբորատորիա: ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաների կլինիկական պատկերի և բուժման առանձնահատկությունները, ինչպես նաև քիմիաթերապիայի ընթացքում ինչպես վարակիչ, այնպես էլ ոչ վարակիչ բարդությունների առաջացման բարձր ռիսկը պահանջում են հետագա ուսումնասիրություններ ՝ հիվանդության կանխատեսումն ամբողջությամբ բարելավելու համար: Թեև ագրեսիվ պոլիկիմոթերապիան հնարավոր է իմունային անբավարարություն ունեցող շատ հիվանդների մոտ, այն ուղեկցվում է ծանր կողմնակի բարդություններով և պահանջում է համակարգված փոխազդեցություն արյունաբան-ուռուցքաբանի և ՄԻԱՎ վարակի բուժման մասնագետի միջև ՝ հաճախ բուժման գործընթացում ներգրավելով այլ պրոֆիլի մասնագետների:

Օգտագործված գրականության ցանկ

1. Ախտորոշիչ օնկեմատոլոգիա (2011) / Էդ. Դ Ֆ. Գլուզման. Կիև. DIA, 256 էջ:

2. Ալիզադե A.A., Eisen M.B., Davis R.E. et al. (2000) Bրված մեծ B- բջիջների լիմֆոմայի հստակ տեսակները, որոնք հայտնաբերված են գենի արտահայտման պրոֆիլավորման միջոցով: Բնություն 403 (6769) ՝ 503-511:

3. Ամբինդեր Ռ.Ֆ. (2001) Epstein-Barr virus- ի հետ կապված լիմֆոպրոլիֆերացիաները ՁԻԱՀ-ի պայմաններում. Եվրո J. Cancer, 37 (10): 1209-16:

4. Bateganya M.H., Stanaway J., Brentlinger P.E. et al. (2011) Ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի ախտորոշումից հետո գոյատևման կանխատեսողները ռեսուրսներով սահմանափակ պայմաններում. ՄԻԱՎ վարակի և դրա բուժման ազդեցության հետահայաց ուսումնասիրություն: Ձեռք բերված իմունային անբավարարության սինդրոմների J., 56 (4): 312-319:

5. Besson C., Goubar A., ​​Gabarre J. et al. (2001) ՁԻԱՀ-ի հետ կապված լիմֆոմայի փոփոխությունները բարձր ակտիվ հակառետրովիրուսային թերապիայի դարաշրջանից ի վեր. Արյուն 98 (8) ՝ 2339–44:

6. Biggar R.J., Jaffe E.S., Goedert J.J. et al. (2006) Հոջկինի լիմֆոման և իմունային անբավարարությունը ՄԻԱՎ / ՁԻԱՀ -ով հիվանդների մոտ. Արյուն 108 (12) ՝ 3786-91:

7. Boue F., Gabarre J., Gisselbrecht C. et al. (2006) CHOP plus rituximab- ի II փուլային փորձարկում ՄԻԱՎ-ի հետ ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայով հիվանդների մոտ: J. Clin. Oncol., 24 (25): 4123-28:

8. Boulanger E., Gerard L., Gabarre J. et al. (2005) Մարդու հերպեսվիրուս 8-ի հետ կապված առաջնային էֆուզիոն լիմֆոմայի կանխատեսող գործոնները և արդյունքը ՁԻԱՀ-ով հիվանդների մոտ: J. Clin. Oncol., 23 (19): 4372-80:

9. Carbone A. (2003) ՁԻԱՀ-ի հետ կապված լիմֆոմայի զարգացման ուղիներ. Lancet Oncol., 4 (1): 22-29:

10. Carbone A., Gloghini A. (2005) ՁԻԱՀ-ի հետ կապված լիմֆոմաներ. Պաթոգենեզից մինչև պաթոլոգիա: Բր. J. Haematol. 130 (5): 662-670:

11. Castillo J. J., Winer E. S., Stachurski D. et al. (2010) Մարդու իմունային անբավարարության վիրուս-դրական և մարդու իմունային անբավարարության վիրուս-բացասական հիվանդների կլինիկական և պաթոլոգիական տարբերությունները պլազմաբլաստիկ լիմֆոմայով: Լեյք. Լիմֆոմա, 51 (11). 2047-53:

12. Չեդբուրն Ա., Չիու Ա., Լի Y.Յ. et al. (2009) ՁԻԱՀ-ի հետ կապված ցրված խոշոր B բջիջների լիմֆոմայի իմունոֆենոտիպիկ վերլուծություն և կլինիկական հետևանքներ ՁԻԱՀ-ի չարորակ նորագոյացությունների կոնսորցիումի հիվանդների մոտ 010 և 034: J. Clin. Oncol., 27 (30): 5039-48:

13. Choi W.W., Weisenburger D.D., Greiner T.C. et al. (2009) Իմունային ներկի նոր ալգորիթմը բարձր ճշգրտությամբ դասակարգում է ցրված մեծ B բջիջների լիմֆոման մոլեկուլային ենթատեսակների մեջ: Կլին. Քաղցկեղ: Res., 15 (17): 5494-02:

14. Colomo L., Loong F., Rives S. et al. (2004) Պլազմաբլաստիկ դիֆերենցիայով տարածված մեծ B- բջիջների լիմֆոմաները ներկայացնում են հիվանդության էության տարասեռ խումբ: Am J. Surg. Պաթոլ. 28 (6): 736-747:

15. Dalla-Favera R., Migliazza A., Chang C.C. et al. (1999) B բջիջների չարորակ ուռուցքների մոլեկուլային պաթոգենեզը. BCL-6- ի դերը: Curr Գագաթ. Միկրոբիոլ Իմունոլ. 246: 257-263:

16 ... Dave S.S., Fu K., Wright G.W. et al. (2006) Բուրկիտի լիմֆոմայի մոլեկուլային ախտորոշում. N. Engl. J. Med., 354 (23): 2431-42:

17. Davis R. E., Brown K.D., Siebenlist U. et al. (2001) ԿապաԲ-ի հիմնական միջուկային գործոնի գործունեությունը պահանջվում է ակտիվացված B բջիջների նման ցրված մեծ B բջիջների լիմֆոմայի բջիջների գոյատևման համար: J. Exp. Մեդ. 194 (12). 1861-74:

18. Davis R. E., Ngo V. N., Lenz G. et al. (2010) Քրոնիկ ակտիվ B- բջիջների ընկալիչների ազդանշանը ցրված մեծ B- բջջային լիմֆոմայի դեպքում. Բնություն 463 (7277) ՝ 88–92:

19. Dunleavy K., Little R. F., Pittaluga S. et al. (2010) Ուռուցքի հիստոգենեզի, FDG-PET- ի և կարճ ընթացքի EPOCH- ի դերը դոզաներով խիտ rituximab- ով (SC-EPOCH-RR) ՄԻԱՎ-ի հետ կապված ցրված մեծ B- բջիջների լիմֆոմայում: Արյուն. 115 (15) ՝ 3017-24:

20. Dunleavy K., Wilson W.H. (2010) Մոլեկուլային ենթատեսակի դերը ՁԻԱՀ-ի հետ կապված ցրված խոշոր B բջիջների լիմֆոմայի ելքի կանխատեսման մեջ: J. Clin. Օնկոլ., 8 (16). E260 - e262.

21. Dunleavy K., Mikhaeel G., Sehn L.H. et al. (2010) Պոզիտրոնային արտանետման տոմոգրաֆիայի արժեքը ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի կանխատեսման և արձագանքի գնահատման մեջ: Լեյք. Լիմֆոմա., 51 լրացում 1: 28-33:

22. Fan W., Bubman D., Chadburn A. et al. (2005) Առաջնային էֆուզիոն լիմֆոմայի հստակ ենթախմբերը կարող են որոշվել ՝ հիմնվելով բջջային գենի արտահայտման բնութագրի և վիրուսային ասոցիացիայի վրա: J. Virol. 79 (2): 1244-51:

23. Gaidano G., Capello D., Carbone A. (2000) Ձեռք բերված իմունային անբավարարության համախտանիշի հետ կապված լիմֆոմագենեզի մոլեկուլային հիմքը: Սեմին. Oncol., 27 (4): 431-441:

24. Գայդանո Գ., Կապելլո Դ., Կիլյա Ա.Մ. et al. (1999) HHV-8 / KSHV- դրական առաջնային էֆուզիոն լիմֆոմայի գենետիկական բնութագիրը բացահայտում է BCL6- ի հաճախակի մուտացիաները. Հետևանքներ հիվանդության պաթոգենեզի և հիստոգենեզի վրա: Գեների քրոմոսոմների քաղցկեղ: 24 (1) `16-23:

25. Gaidano G., Carbone A., Pastore C. et al. (1997) BCL-6 գենի 5 'ոչ ծածկագրող շրջանի հաճախակի մուտացիա ձեռք բերված իմունային անբավարարության համախտանիշի հետ կապված ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաներում: Արյուն., 89 (10): 3755-62:

26. Hans C.P., Weisenburger D.D., Greiner T.C. et al. (2004) diffրված մեծ B բջիջների լիմֆոմայի մոլեկուլային դասակարգման հաստատում իմունահիստոքիմիայի միջոցով `հյուսվածքային միկրոզանգվածի միջոցով: Արյուն 103 (1) ՝ 275-282:

27. Hummel M., Bentink S., Berger H. et al. (2006) Բուրկիտի լիմֆոմայի կենսաբանական սահմանումը ՝ տառադարձման և գենոմային պրոֆիլավորումից: N. Engl. J. Med., 354 (23): 2419-30:

28. Kaplan L.D., Lee J.Y., Ambinder R.F. et al. (2005) Rituximab- ը չի բարելավում կլինիկական արդյունքը CHOP- ի 3-րդ փուլի պատահական փորձարկմամբ `rituximab- ով կամ առանց դրա, ՄԻԱՎ-ի հետ կապված ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայով հիվանդների մոտ. ՁԻԱՀ-չարորակ ուռուցքների կոնսորցիումի դատավարություն 010. Արյուն, 106 (5): 1538-43

29. Kaplan L.D., Straus D.J., Testa M.A. et al. (1997) -ածր դոզան `համեմատած ստանդարտ դոզայի m-BACOD քիմիաթերապիայի հետ ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի համար` կապված մարդու իմունային անբավարարության վիրուսի վարակի հետ. Ալերգիայի և վարակիչ հիվանդությունների ազգային ինստիտուտ ՁԻԱՀ-ի կլինիկական փորձարկումների խումբ: N. Engl. J. Med., 336 (23): 1641-48:

30. Klein U., Gloghini A., Gaidano G. et al. (2003) ՁԻԱՀ-ի հետ կապված առաջնային էֆուզիոն լիմֆոմայի (PEL) գենային արտահայտչական բնութագրի վերլուծությունը ենթադրում է պլազմաբլաստիկ ածանցում և նույնականացնում է PEL- ին հատուկ արտագրությունները: Արյուն 101 (10) ՝ 4115-21:

31. Landgren O., Goedert J.J., Rabkin C.S. et al. (2010) Շիճուկում ազատ շղթաները `որպես ՁԻԱՀ-ի հետ կապված լիմֆոմայի կանխատեսող մարկերներ. J. Clin. Oncol., 28 (5): 773-779:

32. Փոքրիկ Ռ.Ֆ., Վիլսոն Վ.Հ. (2003) Թարմացում ՁԻԱՀ-ի հետ կապված լիմֆոմայի պաթոգենեզի, ախտորոշման և բուժման վերաբերյալ. Curr .Վարակել. Dis Պատասխան, 5 (2): 176-184:

33. Լենզ Գ., Ստաուդ Լ.Մ. (2010) Ագրեսիվ լիմֆոմաներ. N. Engl. J. Med., 362 (15): 1417-29:

34. Լենզ Գ., Ռայթ Գ. Վ., Էմրե Ն. et al. (2008) Bրված մեծ B բջիջների լիմֆոմայի մոլեկուլային ենթատեսակները ծագում են հստակ գենետիկ ուղիներով: Proc. Նատլ. Ակադ. Գիտ. U S A., 105 (36): 13520-25:

35. Լենզ Գ., Դևիս Ռ.Ե., Նգո Վ.Ն. et al. (2008) Ուռուցքաբանական CARD11 մուտացիաները մարդու ցրված մեծ B բջիջների լիմֆոմայում. Գիտություն, 319 (5870): 1676-79:

36. Little R.F., Pittaluga S., Grant N. et al. (2003) Ձեռք բերված իմունային անբավարարության համախտանիշի հետ կապված լիմֆոմայի բարձր արդյունավետ բուժում դոզանով ճշգրտված EPOCH- ով. Հակառետրովիրուսային թերապիայի կասեցման և ուռուցքի կենսաբանության ազդեցություն: Արյուն 101 (12) ՝ 4653-59:

37. Mounier N., Spina M., Gabarre J. et al. (2006) ՁԻԱՀ-ի հետ կապված ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա. 485 հիվանդների վերջնական վերլուծություն, որոնք բուժվել են ռիսկերին հարմարեցված ինտենսիվ քիմիաթերապիայի միջոցով: Արյուն 107 (10) ՝ 3832-40:

38. Mwanda W. O., Orem J., Fu P. et al. (2009) Դոզայով փոփոխված բանավոր քիմիաթերապիա Արևելյան Աֆրիկայում ՁԻԱՀ-ի հետ կապված ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի բուժման մեջ. J. Clin. Oncol., 27 (21): 3480–88;.

39. Ngo V. N., Davis R. E., Lamy L. et al. (2006) Քաղցկեղի մոլեկուլային թիրախների գործառույթի կորստի ՌՆԹ միջամտության էկրան. Բնություն 441 (7089) ՝ 106-110:

40. Պարեխ Ս., Պոլո M.. Մ., Շակնովիչ Ռ. Եվ այլն: (2007) BCL6- ը ծրագրավորում է լիմֆոմայի բջիջները գոյատևման և տարբերակման `հստակ կենսաքիմիական մեխանիզմների միջոցով: Արյուն 110 (6). 2067–74:

41. Phenix B.N., Cooper C., Owen C. et al. (2002) ՄԻԱՎ -ի պրոտեազի ինհիբիտորների կողմից ապոպտոզի մոդուլյացիա. Ապոպտոզ, 7 (4) ՝ 295-312:

42. Phenix B. N., Lum J. J., Nie Z. et al. (2001) ՄԻԱՎ -ի պրոտեազի ինհիբիտորների հակապոպտոտիկ մեխանիզմը. Կանխելով միտոքոնդրիալ անդրմեմբրանային պոտենցիալ կորուստը: Արյուն 98 (4). 1078-85:

43. Rabkin C.S., Yang Q., Goedert J.J. et al. (1999) Քեմոկինի և քեմոկինային ընկալիչների գենի տարբերակները և ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի ռիսկը մարդու իմունային անբավարարության վիրուսով վարակված անհատների մոտ: Արյուն 93: 1838:

44. Ratner L., Lee J., Tang S. et al. (2001) Քիմիաթերապիա մարդու իմունային անբավարարության վիրուսի հետ կապված ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի համար `բարձր ակտիվ հակառետրովիրուսային թերապիայի հետ համատեղ: J. Clin. Oncol., 19 (8): 2171-78:

45. Ribera J. M., Oriol A., Morgades M. et al. (2008) clիկլոֆոսֆամիդի, ադրիամիցինի, վինկրիստինի, պրեդնիսոնի և ռիտուկսիմաբի անվտանգությունն ու արդյունավետությունը մարդու իմունային անբավարարության վիրուսի հետ կապված տարածված մեծ B բջիջների լիմֆոմայով հիվանդների մոտ. II փուլի փորձության արդյունքներ: Բր. J. Haematol. 140 (4): 411-419:

46. Ռոտե Մ., Սարմա Վ., Դիքսիտ Վ.Մ. et al. (1995) NF-kappa B- ի TRAF2 միջնորդությամբ ակտիվացում TNF ընկալիչ 2-ի և CD40- ի կողմից: Գիտություն., 269 (5229) ՝ 1424-27:

47. Սպարանո A.Ա., Լի Y.Յ., Կապլան Լ.Դ. et al. (2010) Rituximab plus infusional EPOCH- ի քիմիաթերապիան բարձր արդյունավետություն ունի ՄԻԱՎ-ի հետ կապված B- բջջային ոչ-Հոջկինյան լիմֆոմայի դեպքում: Արյուն 115 (15) ՝ 3008-16:

48. Սպարանո A.Ա., Լի Ս., Չեն Մ.Գ. et al. (2004) Ինֆուզիոն ցիկլոֆոսֆամիդի, դոքսորուբիցինի և էտոպոսիդի II փուլի փորձարկում ՄԻԱՎ-ի հետ կապված ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայով հիվանդների մոտ. Արևելյան համագործակցության ուռուցքաբանության խմբի փորձարկում (E1494): J. Clin. Oncol., 22 (8): 1491-1500:

49. Spina M., Jaeger U., Sparano J.A. et al. (2005) Rituximab plus infusional cyclophosphamide, doxorubicin, and etoposide in HIV-related-non-Hodgkin lymphoma: 2 ֆազային 3 փորձերի համախմբված արդյունքներ: Արյուն 105 (5) ՝ 1891–97:

50. Swerdlow S.H., Campo E., Harris N.L. et al. (2008) ԱՀԿ -ի արյունաստեղծ և ավշային հյուսվածքների ուռուցքների դասակարգում. Լիոն, Ֆրանսիա. IARC:

51. Թոմփսոն L.D., Fisher S.I., Chu W.S. et al. (2004) ՄԻԱՎ-ի հետ կապված Հոջկինի լիմֆոմա. 45 դեպքի կլինիկական ախտաբանական և իմունոֆենոտիպիկ ուսումնասիրություն: Am J. Clin. Պաթոլ. 121 (5): 727-738:

52. Tulpule A., Sherrod A., Dharmapala D. et al. (2002) Բժշկական դիմադրության (MDR-1) արտահայտություն ՁԻԱՀ-ի հետ կապված լիմֆոմաներում. Լեյք. Res. 26 (2) ՝ 121-127:

53 ... Vega F., Chang C.C., Medeiros L.J. et al. (2005) Պլազմաբլաստիկ լիմֆոմաները և պլազմաբլաստիկ պլազմային բջիջների միելոմաներն ունեն գրեթե նույնական իմունոֆենոտիպիկ պրոֆիլներ: Մոդ. Պաթոլ., 18 (6): 806-815:

54. Zolopa A. R., Andersen J., Komarow L. et al. (2009) Վաղ հակառետրովիրուսային թերապիան նվազեցնում է ՁԻԱՀ -ի առաջընթացը / Մահը սուր պատեհապաշտ վարակներով անհատների մոտ. Բազմակենտրոն պատահական ռազմավարության փորձարկում: PLoS. Մեկ, 4 (5) ՝ e5575:

55. DeVitaV.T., Lawrence T.S., Rosenberg S.A. (2012) Քաղցկեղ. Ուռուցքաբանության սկզբունքներ և պրակտիկա, 9e

VIL- ոչ-Հոջկինսկի Լիմֆոմի ասոցիացիա

Օ.Ա. Կարնաբեդա 1, Լ.Ի. Գետման 2, Ս.Մ. Անտոնյակ 2, Տ.Վ. Ռոսլյակովա 3, Օ.Վ. Շուլիգա-Նեդայխլիբովա 3

1 Ազգային բժշկական համալսարան IM. ՕՕ Բոգոմոլեցյա
2 Համաճարակաբանության և վարակիչ հիվանդությունների ինստիտուտ: Լ.Վ. Գրոմաշևսկին
3 «Նորարարություն» բժշկական կլինիկա

Ամփոփում.Վիճակագրությունը ներկայացնում է կլինիկական պատկերի հատուկ առանձնահատկությունները, VIL- ասոցիատիվ ոչ-Հոջկինյան ավշերի ախտորոշումն ու բուժումը: VIL- ասոցիատիվ լիմֆոիդ պուֆինների մեծ մասը հայտնի է ԱՀԿ 2008 є ցրված B- մեծ լիմֆոմաների դասակարգումից: VIL- ի հետ կապված լիմֆոցիտների համար բնորոշ է պուդինգի բնորոշ արագ աճը, հաճախ ցիկլով հիվանդների մոտ դա նշանակում է B- ախտանիշների ի հայտ գալ: Կիստիկ ուղեղի ախտահարումը ախտորոշվում է հիվանդների 25-40% -ի դեպքում, աղիքային տրակտում `26% -ի մոտ: VIL- ով վարակված հիվանդների մոտ կենտրոնական նյարդային համակարգի այտուցված գործընթացը վերակառուցվում է հիվանդների 12-57% -ի մոտ: ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաներով հիվանդները, իմունային ֆունկցիաներ ունեցողների համար, կարող են վարակիչ հիվանդությունների զարգացման ավելի ցածր ռիսկ ունենալ, ինչը թույլ է տալիս նրանց քիմիաթերապիայի օպտիմալ արդյունավետ լինել:

Հիմնաբառեր: VIL- ի հետ կապված լիմֆոմա, lykuvannya, ախտորոշում:

ՄԻԱՎ-ի հետ կապված ոչ-Հոջկինի լիմֆոմա

Օ.Ա. Կարնաբեդա 1, Լ.Ի. Գետման 2, Ս.Ն. Անտոնիակ 2, Տ.Վ. Ռոսլյակովա 3, Օ.Վ. Շուլիգա-Նեդայխլիբովա 3

O.O.- ի անվան 1 ազգային բժշկական համալսարան Բոգոմոլեց
2 Լ.Վ. անվան համաճարակաբանության և վարակիչ հիվանդությունների ինստիտուտ Գրոմաշևսկոգո
3 «INNOVACIA» քաղցկեղի կենտրոն

Ամփոփում.Այս հոդվածում ՄԻԱՎ-ի հետ կապված ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի կլինիկական առանձնահատկությունները, ախտորոշումը և բուժումը: ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոիդ ուռուցքների մեծ մասը, ըստ ԱՀԿ դասակարգման, 2008-ը ցրված մեծ բջիջների լիմֆոմա են: ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաների համար բնութագրվում է ուռուցքի արագ աճով, և ամենատարածվածը այս հիվանդների մոտ որոշվում է B- ախտանիշների առկայությամբ: Ոսկրածուծը ախտորոշվում է հիվանդների 25-40% -ի, աղեստամոքսային տրակտի ՝ 26% -ի մոտ: ՄԻԱՎ-ով վարակված CNS ուռուցքում ներգրավման գործընթացի ընթացքում որոշվել է հիվանդների 12-57% -ում: ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմաներով հիվանդների մոտ, որոնց իմունային գործառույթը պահպանվում է, վարակի ավելի ցածր ռիսկ կա, ուստի կարող եք դրանք լիովին նշանակել օպտիմալ արդյունավետ քիմիաթերապիայի:

Հիմնական բառեր.ՄԻԱՎ-ի հետ կապված լիմֆոմա, բուժում, ախտորոշում: